Zollingera-Ellisona sindroms

Zollingera-Ellisona sindromu izraisa gastrīna audzējs, kas parasti atrodas aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas sienā. Rezultāts ir kuņģa hipersekretion un peptiska čūla. Diagnoze tiek noteikta, nosakot gastrīna līmeni. Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana sastāv no protonu sūkņa inhibitoru izrakstīšanas un audzēja ķirurģiskas izņemšanas.

Slimība tiek raksturots kā triāde simptomu - kuņģa hipersekrēcija, periodisks ārstēšana šķīstošās gastro-divpadsmitpirkstu zarnas čūla un aizkuņģa dziedzera neinsulinprodutsiruyuschaya audzējs - pirmo reizi tika aprakstīta 1955 RM Zolindžera un E. N. Ellison. Kopš tā laika, tā tiek saukta Zolindžera-Elisona sindroms. Līdzīgi klīniskā aina dod hiperplāziju G-šūnu gļotādas antrum un gastrinprodutsiruyuschaya aizkuņģa dziedzera audzējs (mazāk pietūkumu kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnā). Ražo gastrīna audzējs sauc arī gastrinomas.

ICD-10 kods

E16.8 Citi norādīti aizkuņģa dziedzera iekšējās sekrēcijas traucējumi.

Zollinger-Ellisona sindroma klasifikācija nav izstrādāta. Lai noteiktu ārstēšanas taktiku, ir ārkārtīgi svarīgi sadalīt gastrīnu ļaundabīgos un labdabīgajos veidos.

Epidemioloģija

Zollinger-Ellisona sindroma epidemioloģija

ASV Zolīdžera-Ellisona sindroma biežums ir novērtēts kā 0,1-1% pacientu ar peptisku čūlu. Neskatoties uz to, šie dati tiek uzskatīti par pārāk zemu, jo tipiski klīniskie simptomi peptiskas čūlas vai NPL lietošanu izraisa bojājumi, kuņģa-zarnu trakta bieži noved klīnicistam no īpašas pārbaudes pacienta diagnozes Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšanai. Parasti gastrinomas tiek konstatētas 20-50 gadu vecumā, nedaudz biežāk vīriešiem (1,5-2: 1).

[1], [2], [3]

Cēloņi zollinger-Ellisona sindroms

Kas izraisa Zollingera-Ellisona sindromu?

Gastrinomas attīstās aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā 80-90% gadījumu. Citos gadījumos audzējs var būt lokalizēts liesu vārtos, zarnu apzarnē, kuņģī, limfmezglā vai olnīcās. Aptuveni 50% pacientu ir vairāki audzēji. Gastrinomas parasti ir maza izmēra (mazāk nekā 1 cm diametrā) un aug lēni. Aptuveni 50% no tiem ir ļaundabīgi. Aptuveni 40-60% pacientu ar gastrinomas cieš no vairākām endokrīnām neoplazijām.

Zollinger-Ellisona sindroma patoģenēze

Simptomi zollinger-Ellisona sindroms

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Zolindžera-Elisona sindroms parasti izpaužas ar agresīvu gaitā peptiskas čūlas slimības, čūlas attīstot netipiskas vietas (līdz 25% no distālās divpadsmitpirkstu zarnas spuldzei). Tomēr 25% pacientu nav diagnosticēta čūla. Var rasties čūlu un komplikāciju (piemēram, perforācijas, asiņošanas, stenozes) simptomi. Caureja ir viena no sākotnējām pazīmēm 25-40% pacientu.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Diagnostika zollinger-Ellisona sindroms

Zollinger-Ellisona sindroma diagnostika

Zolindžera-Ellisona sindromu var aizdomas pēc anamnēzes, it īpaši, ja simptomi nemaz neatbilst standarta pretvēža ārstēšanai.

Visdrošākais tests ir noteikt līmeni par Gastrīna serumu. Visiem pacientiem līmenis ir augstāks nekā 150 pg / ml; ievērojami paaugstināts vairāk nekā 1000 pg / ml pacientiem ar attiecīgiem klīnisko pazīmju un palielināts kuņģa sekrēciju, kas pārsniedz 15 mEq / stundā ļauj diagnostiku. Tomēr mērena hypergastrinemia var novērot, kad valsts hypochlorhydria (piem., Anēmija, hronisks gastrīts, izmantojot protonu sūkņa inhibitoru), nieru mazspēja ar samazinātu klīrensu Gastrīna pie plašu rezekcijas zarnu un feohromocitoma.

Provokatīvs tests ar sekretīnu var tikt lietots pacientiem ar gastrīna līmeni mazāku par 1000 pg / ml. Sekretīns intravenozi šķīduma devu no 2 mg / kg, ar secīgu mērījumu gastrīna līmeni serumā (10 un 1 minūte pirms un 2,5,10,15, 20 un 30 minūšu laikā pēc ievadīšanas). Parastā reakcija uz gastrinomu ir gastrīna līmeņa paaugstināšanās, atšķirībā no antrumas G-šūnu hiperplāzijas vai tipiskas peptiskas čūlas. Pacientiem arī jāveic pētījumi par Helicobacter pylori infekciju , kas parasti izraisa peptiskās čūlas un nelielu gastrīna sekrēcijas palielināšanos.

Nosakot diagnozi, ir nepieciešams pārbaudīt audzēja lokalizāciju. Sākotnējais pētījums - vēdera dobuma CT vai somatostatīna receptoru scintigrāfija, kas ļauj identificēt primāro audzēju un metastātisko slimību. Arī selektīva arteriogrāfija ar attēlu uzlabošanu un atņemšanu ir efektīva. Ja nav metastāzijas pazīmju un sākotnējie pētījumi ir apšaubāmi, tiek veikta endoskopiskā ultraskaņa. Kā alternatīva selektīvai arteriālu sekretīna ievadīšanai.

Zollinger-Ellisona sindroma diagnostika

[4], [5], [6], [7], [8], [9]