Plaušu hipertensija

Plaušu hipertensija (plaušu arteriālā hipertensija) ir spiediena palielināšanās plaušu artēriju sistēmā, kas var būt saistīts ar plaušu asinsrites rezistences palielināšanos vai ievērojamu plaušu asinsrites palielināšanos. Šī patoloģija vairumā gadījumu ir sekundāra; ja cēlonis nav zināms, to sauc par primāro. Primārās plaušu hipertensijas gadījumā plaušu trauki sašaurinās, hipertrofija un fibroze.

Plaušu hipertensija izraisa labo kambara pārslodzi un nepietiekamību. Plaušu hipertensijas simptomi ir nogurums, elpas trūkums uz slodzes un dažkārt diskomforta sajūta krūtīs un ģībonis. Diagnoze tiek veikta, mērot spiedienu plaušu artērijā. Plaušu hipertensijas ārstēšana notiek ar vazodilatatoriem un dažos gadījumos ar plaušu transplantāciju. Prognoze parasti ir nelabvēlīga, ja nav ārstējama iemesla.

Normāls spiediens plaušu artērijā ir:

• sistoliskais - 23-26 mm Hg.
• diastoliskais - 7-9 mm Hg
• vidēji -12-15 mm Hg

Saskaņā ar PVO ieteikumiem sistoliskā spiediena augšējā robeža plaušu artērijā ir 30 mm Hg, diastoliskais spiediens - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Cēloņi plaušu hipertensija

Plaušu hipertensija rodas, ja vidējais plaušu arteriālais spiediens ir> 25 mmHg. Art. Atsevišķi vai> 35 mmHg. Art. Slodzes laikā. Daudzi stāvokļi un zāles izraisa plaušu hipertensiju. Primārā plaušu hipertensija - plaušu hipertensija, ja šādu iemeslu nav. Tomēr iznākums var būt līdzīgs. Primārā plaušu hipertensija ir reta, saslimstība ir 1-2 cilvēki uz miljonu.

Primārā plaušu hipertensija skar sievietes 2 reizes biežāk nekā vīrieši. Vidējais diagnozes vecums ir 35 gadi. Slimība var būt ģimenes vai sporādiska; sporādiski gadījumi notiek aptuveni 10 reizes biežāk. Lielākajai daļai ģimenes gadījumu ir mutācijas 2. Tipa kaulu morfogenētiskā proteīna (BMPR2) gēnā no transformatoru augšanas faktora (TGF) beta receptoru grupas. Apmēram 20% gadījumu sporādiskajos gadījumos ir arī BMPR2 mutācijas. Daudziem cilvēkiem ar primāru pulmonālo hipertensiju ir paaugstināts angioproteīna-1 līmenis; Angioproteīns-1 var samazināt BMPR1A, kas ir saistīts ar BMPR2, un var stimulēt serotonīna veidošanos un gludo muskuļu endotēlija šūnu proliferāciju. Citi iespējamie blakusparādības ir serotonīna transportēšanas traucējumi un cilvēka herpes vīrusa infekcija 8.

Primāro pulmonālo hipertensiju raksturo mainīgs vazokonstrikcija, gluda muskuļu hipertrofija un asinsvadu remodelācija. Tiek uzskatīts, ka vazokonstrikcija ir tromboksāna un endotelīna 1 (vazokonstriktoru) aktivitātes palielināšanās, no vienas puses, un prostaciklīna un slāpekļa oksīda (vazodilatatoru) aktivitātes samazināšanās. Paaugstināts plaušu asinsvadu spiediens, ko izraisa asinsvadu obstrukcija, pasliktina endotēlija bojājumus. Bojājumi aktivizē koagulāciju uz intima virsmas, kas var pasliktināt hipertensiju. To var veicināt arī trombotiska koagulopātija, jo palielinās 1. Tipa plazmogēna aktivatora inhibitora un fibrinopeptīda A saturs un samazinās audu plazmogēna aktivatora aktivitāte. Fokālo koagulāciju endotēlija virsmā nedrīkst jaukt ar hronisku trombembolisku plaušu arteriālo hipertensiju, ko izraisa organizēta plaušu trombemboliska slimība.

Visbeidzot, vairumam pacientu primārā plaušu hipertensija izraisa labo kambara hipertrofiju ar dilatāciju un labo kambara mazspēju.

Plaušu hipertensijas cēloņi ir parādīti klasifikācijā.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Plaušu hipertensijas etioloģiskā klasifikācija

Kreisā kambara mazspēja

1. Išēmiska sirds slimība.
2. Hipertensija.
3. Aortas vārsta malformācijas, aortas koarktācija.
4. Mitrāla regurgitācija.
5. Kardiomiopātija.
6. Miokardīts.

Palielināts spiediens kreisajā arijā

1. Mitrāla stenoze.
2. Tumoram vai kreisā atrija trombozei.
3. Trīs atrialas sirds, mitrāla gredzens pār vārstu.

Plaušu vēnu obstrukcija

1. Mediastināla fibroze.
2. Plaušu vēnu tromboze.

Parenhīma plaušu slimība

1. Hroniska obstruktīva plaušu slimība.
2. Intersticiālas plaušu slimības (izplatīti procesi plaušās).
3. Akūta smaga plaušu trauma:
   • pieaugušo respiratorā distresa sindroms;
   • smaga difūza pneimonija.

Plaušu artēriju slimība

1. Primārā plaušu hipertensija.
2. Atkārtota vai masveida plaušu embolija.
3. Plaušu artērijas tromboze "in situ".
4. Sistēmisks vaskulīts.
5. Plaušu artērijas distālā stenoze.
6. Palielināta plaušu asins plūsma:
   • iedzimta sirds slimība ar asiņošanu no kreisās uz labo (kambara starpsienu defekts, priekškambaru starpsienu defekts);
   • atvērts artērijas kanāls.
7. Plaušu hipertensija, ko izraisa narkotikas un pārtika.

Plaušu hipertensija jaundzimušajiem

1. Noturīga augļa cirkulācija.
2. Hialīna membrānas slimība.
3. Diafragmas trūce.
4. Mekonijs.

Hipoksija un / vai hiperkapnija

1. Nakšņošana kalnu apvidos.
2. Augšējā elpceļu obstrukcija:
   • palielinātas mandeles;
   • miega obstruktīva apnojas sindroms.
3. Hipoventilācijas sindroms aptaukošanās gadījumā (Pickwick sindroms).
4. Primārā alveolārā hipoventilācija.

Daudzi autori uzskata par piemērotu klasificēt plaušu hipertensiju atkarībā no tā attīstības laika un piešķirt akūtas un hroniskas formas.

Akūtas plaušu hipertensijas cēloņi

1. Plaušu embolija vai tromboze "in situ" plaušu artērijā.
2. Akūta kreisā kambara mazspēja ar jebkādu izcelsmi.
3. Astmas stāvoklis.
4. Elpošanas traucējumu sindroms.

Hroniskas plaušu hipertensijas cēloņi

1. Palielināta plaušu asins plūsma.
   1. Interventricular starpsienu defekts.
   2. Interatrialās starpsienas defekts.
   3. Atveriet artērijas kanālu.
2. Palielināts spiediens kreisajā arijā.
   1. Mitrālie vārstu defekti.
   2. Myxoma vai kreisā atrija trombs.
   3. Hroniska kreisā kambara mazspēja ar jebkādu izcelsmi.
3. Palielināta rezistence plaušu artēriju sistēmā.
   1. Hipoksiska ģenēze (hroniska obstruktīva plaušu slimība, augstuma hipoksija, hipoventilācijas sindroms).
   2. Obstruktīva ģenēze (recidivējoša plaušu embolija, farmakoloģisko līdzekļu ietekme, primārā plaušu hipertensija, difūzas saistaudu slimības, sistēmisks vaskulīts, veno-okluzīva slimība).

[11], [12], [13], [14], [15]

Simptomi plaušu hipertensija

Pirmie plaušu hipertensijas klīniskie simptomi parādās ar asinsspiediena paaugstināšanos plaušu artērijā par 2 vai vairāk reizes, salīdzinot ar normu.

Pulmonālās hipertensijas galvenās subjektīvās izpausmes ir gandrīz vienādas visām šī sindroma etioloģiskajām formām. Pacienti, kas uztrauc:

• elpas trūkums (agrākā un biežākā pacientu sūdzība) vispirms ar fizisku slodzi un vēlāk atpūtā;
• vājums, nogurums ;
• ģībonis (sakarā ar smadzeņu hipoksiju, visbiežāk raksturīgo primāro pulmonālo hipertensiju);
• sāpes nemainīgas sirds reģionā (10-50% pacientu, neatkarīgi no plaušu hipertensijas etioloģijas); relatīvā koronārās mazspējas dēļ, ko izraisa smaga labā kambara miokarda hipertrofija;
• hemoptīze - bieži sastopams plaušu hipertensijas simptoms, īpaši ar plaušu artērijas spiediena ievērojamu pieaugumu;
• aizsmakums (konstatēts 6-8% pacientu, un to izraisa kreisā recidivējoša nerva saspiešana ar ievērojami paplašināto plaušu artēriju);
• sāpes aknās un kāju un kāju pietūkums (šie simptomi parādās plaušu sirds slimības attīstībā pacientiem ar plaušu hipertensiju).

Gandrīz visos gadījumos tiek konstatēts progresējošs elpas trūkums ar slodzi un vieglu nogurumu. Aizdusu var izraisīt netipiska diskomforta sajūta krūtīs un reibonis vai ģībonis vingrošanas laikā. Šos plaušu hipertensijas simptomus galvenokārt izraisa nepietiekama sirdsdarbība. Reino fenomens parādās aptuveni 10% pacientu ar primāru plaušu hipertensiju, no kuriem 99% ir sievietes. Hemoptīze ir reta, bet tā var būt letāla; reti sastopama arī disfonija, kas rodas, palielinoties plaušu artērijai (Ortnera sindroms), atkārtojas laringālo nervu saspiešanas dēļ.

Progresīvos gadījumos plaušu hipertensijas simptomi var ietvert labā kambara izspiedumu, izlijušu otro toni (S2) ar uzsvērtu plaušu komponentu S (P), plaušu izspiešanas klikšķi, trešo labo kambara tonusu (S3) un žūpu vēnu pietūkumu. Vēlākajos posmos bieži tiek atzīmēta aknu sastrēgumi un perifēra tūska.

[16], [17], [18]

Portopulmonālā hipertensija

Portopulmonālā hipertensija - smaga plaušu arteriālā hipertensija ar portāla hipertensiju pacientiem, kuriem nav sekundāru iemeslu.

Plaušu hipertensija rodas pacientiem ar dažādiem apstākļiem, kas izraisa portāla hipertensiju ar vai bez cirozes. Pacientiem ar hronisku aknu slimību (3,5–12%) portopulmonālā hipertensija ir mazāk izplatīta nekā hepatopulmonālais sindroms.

Pirmie simptomi ir elpas trūkums un nogurums, var būt arī sāpes krūtīs un hemoptīze. Pacientiem ir fiziskas izpausmes un EKG izmaiņas, kas raksturīgas plaušu hipertensijai; var attīstīties plaušu sirdsdarbības pazīmes (žūpu vēnu pulsācija, tūska). Bieža ir regurgitācija uz tricuspīda vārsta. Diagnostika ir aizdomas, pamatojoties uz ehokardiogrāfijas datiem, un to apstiprina pareizās sirds katetri.

Ārstēšana - primārās plaušu hipertensijas terapija, izņemot hepatotoksiskas zāles. Dažiem pacientiem vazodilatatora terapija ir efektīva. Rezultāts nosaka aknu patoloģiju. Portopulmonālā hipertensija ir relatīva aknu transplantācijas kontrindikācija sakarā ar paaugstinātu komplikāciju un mirstības risku. Pēc transplantācijas dažiem pacientiem ar vidēji smagu plaušu hipertensiju attīstās reversā patoloģija.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostika plaušu hipertensija

Objektīvā pārbaude atklāj cianozi, un ar plaušu hipertensijas ilgstošu pastāvēšanu pirkstu distālie phalanges tiek veidoti kā “bungas”, un nagi izskatās kā “pulksteņu brilles”.

Ja auskultācija no sirds konstatēts raksturīgās pazīmes plaušu hipertensiju - fokusu (bieži sadalīšanu) II toni pār a.pulmonalis; sistoliskais murgs par xiphoid procesu, ko iedvesmojusi (Rivero-Corvallo simptoms) ir pazīme tricuspīda vārsta relatīvajai nepietiekamībai, kas veidojas smagas labās kambara miokarda hipertrofijas dēļ; vēlākos pulmonālās hipertensijas stadijās var noteikt diastolisko sāpliņu otrajā starpkultūru telpā kreisajā pusē (virs a.pulmonalis) sakarā ar plaušu vārsta relatīvo nepietiekamību ar ievērojamu paplašināšanos (Graham-Still troksnis).

Ar sirds sitaminstrumentiem parasti nav konstatēti simptomi, kas ir patognomoniski plaušu hipertensijas gadījumā. Retos gadījumos ir iespējams konstatēt asinsvadu trakuma robežu paplašināšanos otrajā starpkultūru telpā kreisajā pusē (plaušu artērijas paplašināšanās dēļ) un sirds labās malas pārvietošanu uz āru no labās parasternālās līnijas labās kambara miokarda hipertrofijas dēļ.

Patognomoniskā plaušu hipertensijas gadījumā ir: labās kambara un labās atriumas hipertrofija, kā arī pazīmes, kas liecina par paaugstinātu spiedienu plaušu artērijā.

Lai identificētu šos simptomus, tiek izmantotas krūšu šūnu radiogrāfijas, EKG, ehokardiogrāfija, labā sirds kateterizācija ar spiediena mērīšanu labajā atrijā, labajā kambara, kā arī plaušu artērijas stumbra. Veicot labās sirds katetriāciju, ieteicams arī noteikt plaušu kapilārā spiedienu vai plaušu artērijas ķīļspiedienu, atspoguļojot spiediena līmeni kreisajā atrijā. Plaušu artēriju ķīļa spiediens palielinās pacientiem ar sirds slimībām un kreisā kambara mazspēju.

Lai noteiktu plaušu hipertensijas cēloņus, bieži ir jāizmanto citas izmeklēšanas metodes, piemēram, plaušu rentgenogrāfija un datortomogrāfija, vēdināšana un plaušu scintigrāfija, perfūzijas radionuklīds, un angiopulmonogrāfija. Izmantojot šīs metodes, var noteikt plaušu parenhīmas un asinsvadu sistēmas patoloģiju. Dažos gadījumos ir nepieciešams izmantot plaušu biopsiju (difūzu intersticiālu plaušu slimību, plaušu veno-okluzīvu slimību, plaušu kapilārā granulomatozes uc diagnosticēšanai).

Plaušu sirds klīniskajā attēlā plaušu artēriju sistēmā var novērot hipertensijas krīzes. Krīzes galvenās klīniskās izpausmes:

• asa nosmakšana (visbiežāk parādās vakarā vai naktī);
• smaga klepus, dažreiz ar krēpām, kas sajauktas ar asinīm;
• ortopēdija;
• izteikta vispārējā cianoze;
• uztraukums ir iespējams;
• pulss bieži, vājš;
• izteikta pulsācija a.pulmonalis otrajā starpkultūru telpā;
• a.pulmonalis konusa izliekums (ar sitamiem, tas izpaužas asinsvadu blāvuma paplašināšanās otrajā starpkultūru telpā kreisajā pusē);
• labās kambara pulsācija epigastrijā;
• akcents II tonis a.pulmonalis;
• kakla vēnu pietūkums un pulsācija;
• veģetatīvo reakciju parādīšanās urīna spastica veidā (daudzas vieglas urīna izdalīšanās ar mazu blīvumu), nevēlamas defekācijas pēc krīzes beigām;
• Plesch reflekss (aknu jugulārā reflekss).

"Primārās plaušu hipertensijas" diagnosticēšana ir aizdomas pacientiem ar ievērojamu elpas trūkumu un slodzi, ja nav citu slimību vēsturē, kas spēj izraisīt plaušu hipertensiju.

Sākotnēji pacienti veic krūšu rentgenogrāfiju, spirometriju un EKG, lai noteiktu biežākus elpas trūkuma cēloņus, tad tiek veikta doplera ehokardiogrāfija, lai izmērītu spiedienu labajā kambara un plaušu artērijās, kā arī identificētu iespējamās anatomiskās anomālijas, kas izraisa sekundāru plaušu hipertensiju.

Visbiežāk sastopamie rentgenstaru konstatējumi primārajā pulmonālajā hipertensijā ir plaušu sakņu paplašināšanās ar izteiktu sašaurināšanos uz perifēriju (“sasmalcināta”). Spirometrijas un plaušu tilpumi var būt normāli vai mēreni ierobežoti, bet oglekļa monoksīda (DL) difūzijas kapacitāte parasti samazinās. Vispārējās EKG izmaiņas ietver elektriskās ass novirzi pa labi, R> S līdz V; SQ T un pīķa zobi P.

Papildu pētījumi tiek veikti, lai diagnosticētu sekundārus cēloņus, kas nav klīniski redzami. Tās ietver trombembolisku slimību perfūzijas atveri; plaušu funkciju testi, lai noteiktu obstruktīvas vai ierobežojošas plaušu slimības un seroloģiskos testus, lai apstiprinātu vai izslēgtu reimatiskas slimības. Hronisku trombembolisku plaušu arteriālo hipertensiju iesaka CT skenēšana vai plaušu skenēšana, un to diagnosticē arteriogrāfija. Citi pētījumi, piemēram, HIV tests, aknu darbības testi un polisomnogrāfija, tiek veikti atbilstošās klīniskās situācijās.

Ja sākotnējā pārbaude neatklāj nekādus nosacījumus, kas saistīti ar sekundāro pulmonālo hipertensiju, ir nepieciešama plaušu artēriju kateterizācija, kas nepieciešama, lai izmērītu spiedienu labās sirds un plaušu artērijās, ķīļu spiedienu plaušu kapilāros un sirds izvadi. Lai novērstu interatriālā starpsiena defektu, ir nepieciešams izmērīt O ₂ asinīs piesātinājumu labajās sekcijās. Primārā plaušu hipertensija tiek definēta kā vidējais spiediens plaušu artērijā virs 25 mmHg. Art. Ja nav iespējamu iemeslu. Tomēr vairumam pacientu ar primāru plaušu hipertensiju ir ievērojami augstāks spiediens (piemēram, 60 mmHg). Procedūras laikā bieži lieto vazodilatējošos medikamentus (piemēram, inhalējamo slāpekļa oksīdu, intravenozu epoprostenolu, adenozīnu); samazinot spiedienu pareizajās daļās, reaģējot uz šīm zālēm, palīdz izvēlēties zāles ārstēšanai. Agrāk plaši izmantotā biopsija, bet komplikāciju un mirstības biežuma dēļ pašlaik nav ieteicams.

Ja pacientam tiek diagnosticēta primārā plaušu hipertensija, tiek pētīta viņa ģimenes anamnēze, lai noteiktu iespējamo ģenētisko transmisiju, ko norāda gadījumi, kad ģimenē ir salīdzinoši veselīgi cilvēki. Ģimenes primārās plaušu hipertensijas gadījumā ģenētiskā konsultēšana ir nepieciešama, lai informētu ģimenes locekļus par slimības risku (aptuveni 20%) un ieteiktu tos pārbaudīt (ehokardiogrāfija). Nākotnē var būt svarīgs BMPR2 mutāciju tests ģimenes primārajā plaušu hipertensijā.

[23], [24], [25]

Prognoze

Plaušu transplantācija  ir vienīgā cerība uz izārstēšanu, bet tai ir liels komplikāciju risks, ko izraisa atgrūšanas un infekcijas problēmas. Piecu gadu dzīvildze ir 60% bronhiolīta obliterānu dēļ. Plaušu transplantācija ir paredzēta pacientiem ar sirds mazspējas pakāpi IV saskaņā ar Ņujorkas Sirds asociācijas klasifikāciju (definēta kā elpas trūkums ar minimālu aktivitāti, kas noved pie piespiedu uzturēšanās gultā vai krēslā), ko prostaciklīnu analogi nepalīdz.

Daudziem pacientiem ir nepieciešami papildu medikamenti sirds mazspējas ārstēšanai, tostarp diurētiskie līdzekļi, un viņiem ir jāsaņem arī varfarīns, lai novērstu trombemboliju.

Pacientu bez ārstēšanas vidējā dzīvildze ir 2,5 gadi. Iemesls parasti ir pēkšņa nāve labās kambara mazspējas dēļ. Epoprostenola terapijas piecu gadu dzīvildze ir 54%, bet mazākums pacientu, kas reaģē uz kalcija kanālu blokatoriem, pārsniedz 90%.

Plaušu hipertensijai ir nelabvēlīga prognoze, ja ir tādi simptomi kā zems sirdsdarbības daudzums, augstāks spiediens plaušu artērijā un labajā pusē, reakcijas trūkums pret vazodilatatoriem, sirds mazspēja, hipoksēmija un vispārējā funkcionālā stāvokļa pasliktināšanās.

[26], [27], [28]