Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Plaušu hipertensija
Pēdējā pārskatīšana: 12.07.2025

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Pulmonālā hipertensija (plaušu arteriālā hipertensija) ir spiediena paaugstināšanās plaušu artēriju sistēmā, kas var būt saistīta ar pretestības palielināšanos plaušu asinsvadu gultnē vai ievērojamu plaušu asins plūsmas tilpuma palielināšanos. Šī patoloģija vairumā gadījumu ir sekundāra; ja cēlonis nav zināms, to sauc par primāru. Primārās plaušu hipertensijas gadījumā plaušu asinsvadi sašaurinās, rodas hipertrofija un fibroze.
Pulmonālā hipertensija izraisa labā kambara pārslodzi un mazspēju. Pulmonālās hipertensijas simptomi ir nogurums, elpas trūkums slodzes laikā un dažreiz diskomforts krūtīs un ģībšana. Diagnozi nosaka, izmērot plaušu artērijas spiedienu. Pulmonālās hipertensijas ārstēšana ietver vazodilatatoru lietošanu un dažos smagos gadījumos plaušu transplantāciju. Prognoze parasti ir slikta, ja vien netiek konstatēts ārstējams cēlonis.
Parasti spiediens plaušu artērijā ir:
- sistoliskais - 23-26 mm Hg
- diastoliskais - 7-9 mm Hg
- vidēji -12-15 mm Hg
Saskaņā ar PVO ieteikumiem, sistoliskā spiediena plaušu artērijā normas augšējā robeža ir 30 mm Hg, diastoliskais - 15 mm Hg.
Cēloņi plaušu hipertensija
Pulmonālā hipertensija rodas, ja vidējais plaušu artērijas spiediens miera stāvoklī ir > 25 mmHg vai slodzes laikā > 35 mmHg. Daudzi stāvokļi un medikamenti izraisa plaušu hipertensiju. Primārā plaušu hipertensija ir plaušu hipertensija, ja šādu iemeslu nav. Tomēr iznākums var būt līdzīgs. Primārā plaušu hipertensija ir reta, tās sastopamība ir 1 līdz 2 cilvēki uz miljonu.
Primārā plaušu hipertensija sievietes skar divreiz biežāk nekā vīriešus. Vidējais vecums diagnozes noteikšanas laikā ir 35 gadi. Slimība var būt ģimeniska vai sporādiska; sporādiski gadījumi ir aptuveni 10 reizes biežāki. Vairumam ģimenisku gadījumu ir mutācijas kaulu morfogēniskā proteīna receptora 2. tipa (BMPR2) gēnā, kas ir transformējošā augšanas faktora (TGF)-beta receptoru saimes loceklis. Aptuveni 20% sporādisko gadījumu ir arī BMPR2 mutācijas. Daudziem cilvēkiem ar primāro plaušu hipertensiju ir paaugstināts angioproteīna 1 līmenis; šķiet, ka angioproteīns 1 samazina BMPR1A, ar BMPR2 saistītas olbaltumvielas, līmeni un var stimulēt serotonīna ražošanu un endotēlija gludo muskuļu šūnu proliferāciju. Citi iespējamie saistītie faktori ir serotonīna transporta traucējumi un cilvēka herpesvīrusa 8 infekcija.
Primārajai plaušu hipertensijai raksturīga mainīga vazokonstrikcija, gludo muskuļu hipertrofija un asinsvadu sieniņu remodelācija. Tiek uzskatīts, ka vazokonstrikciju izraisa paaugstināta tromboksāna un endotelīna 1 aktivitāte (vazokonstriktori), no vienas puses, un samazināta prostaciklīna un slāpekļa oksīda aktivitāte (vazodilatatori), no otras puses. Paaugstināts plaušu asinsvadu spiediens, kas rodas asinsvadu obstrukcijas dēļ, pasliktina endotēlija bojājumus. Bojājumi aktivizē koagulāciju uz intimas virsmas, kas var pasliktināt hipertensiju. To var veicināt arī trombotiska koagulopātija, ko izraisa paaugstināts plazminogēna aktivatora inhibitora 1. tipa un fibrinopeptīda A līmenis un samazināta audu plazminogēna aktivatora aktivitāte. Fokālo koagulāciju uz endotēlija virsmas nedrīkst jaukt ar hronisku trombembolisku plaušu arteriālu hipertensiju, ko izraisa organizēti plaušu trombemboli.
Galu galā lielākajai daļai pacientu primārā plaušu hipertensija izraisa labā kambara hipertrofiju ar paplašināšanos un labā kambara mazspēju.
Plaušu hipertensijas cēloņi ir norādīti klasifikācijā.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Plaušu hipertensijas etioloģiskā klasifikācija
Kreisā kambara mazspēja
- Išēmiska sirds slimība.
- Arteriālā hipertensija.
- Aortas vārstuļa defekti, aortas koarktācija.
- Mitrālā regurgitācija.
- Kardiomiopātija.
- Miokardīts.
Paaugstināts spiediens kreisajā atriumā
- Mitrālā stenoze.
- Kreisā atriuma audzējs vai tromboze.
- Triatrija sirds, supravalvulārs mitrālais gredzens.
Plaušu vēnu obstrukcija
- Mediastinālā fibroze.
- Plaušu vēnu tromboze.
Parenhimatozas plaušu slimības
- Hroniskas obstruktīvas plaušu slimības.
- Intersticiālas plaušu slimības (izplatīti procesi plaušās).
- Akūts smags plaušu bojājums:
- pieaugušo respiratorā distresa sindroms;
- smags difūzs pneimonīts.
Plaušu artēriju sistēmas slimības
- Primārā plaušu hipertensija.
- Recidivējoša vai masīva plaušu embolija.
- Plaušu artērijas tromboze in situ.
- Sistēmisks vaskulīts.
- Distālā plaušu artērijas stenoze.
- Paaugstināta plaušu asins plūsma:
- iedzimts sirds defekts ar šuntēšanu no kreisās uz labo pusi (kambaru starpsienas defekts, priekškambaru starpsienas defekts);
- atvērtais arteriālais vads.
- Ar zālēm un pārtiku izraisīta plaušu hipertensija.
Plaušu hipertensija jaundzimušajiem
- Saglabāta augļa asinsrite.
- Hialīna membrānas slimība.
- Diafragmas trūce.
- Mekonija aspirācija.
Hipoksija un/vai hiperkapnija
- Dzīvo augstkalnu apvidos.
- Augšējo elpceļu obstrukcija:
- palielinātas mandeles;
- obstruktīvas miega apnojas sindroms.
- Aptaukošanās hipoventilācijas sindroms (Pikvika sindroms).
- Primārā alveolārā hipoventilācija.
Daudzi autori uzskata par lietderīgu klasificēt plaušu hipertensiju atkarībā no tās attīstības laika un atšķirt akūtas un hroniskas formas.
Akūtas plaušu hipertensijas cēloņi
- PE vai tromboze in situ plaušu artēriju sistēmā.
- Akūta kreisā kambara mazspēja jebkuras izcelsmes.
- Astmatisks stāvoklis.
- Respiratorā distresa sindroms.
Hroniskas plaušu hipertensijas cēloņi
- Paaugstināta plaušu asins plūsma.
- Ventrikulāra starpsienas defekts.
- Atriālā starpsienas defekts.
- Atvērts arteriālais vads.
- Paaugstināts spiediens kreisajā atriumā.
- Mitrālā vārstuļa defekti.
- Kreisā atriuma miksoma vai trombs.
- Hroniska kreisā kambara mazspēja jebkuras izcelsmes.
- Paaugstināta pretestība plaušu artēriju sistēmā.
- Hipoksiska ģenēze (hroniskas obstruktīvas plaušu slimības, augstkalnu hipoksija, hipoventilācijas sindroms).
- Obstruktīva ģenēze (recidivējoša plaušu embolija, farmakoloģisko līdzekļu ietekme, primāra plaušu hipertensija, difūzas saistaudu slimības, sistēmisks vaskulīts, vēnu nosprostošanās slimība).
Simptomi plaušu hipertensija
Pirmie plaušu hipertensijas klīniskie simptomi parādās, kad asinsspiediens plaušu artērijā palielinās 2 vai vairāk reizes, salīdzinot ar normu.
Galvenās subjektīvās plaušu hipertensijas izpausmes praktiski ir vienādas visās šī sindroma etioloģiskajās formās. Pacienti ir noraizējušies par:
- elpas trūkums (agrākā un biežākā pacientu sūdzība) sākotnēji fiziskas slodzes laikā un vēlāk miera stāvoklī;
- vājums, paaugstināts nogurums;
- ģībonis (ko izraisa smadzeņu hipoksija, visbiežāk primārā plaušu hipertensija);
- sāpes sirds apvidū ar pastāvīgu raksturu (10–50% pacientu, neatkarīgi no plaušu hipertensijas etioloģijas); ko izraisa relatīva koronārā mazspēja, ko izraisa smaga labā kambara miokarda hipertrofija;
- hemoptīze ir bieži sastopams plaušu hipertensijas simptoms, īpaši ar ievērojamu spiediena palielināšanos plaušu artērijā;
- balss aizsmakums (novērots 6-8% pacientu un ko izraisa kreisā recidivējošā nerva saspiešana ar ievērojami paplašinātu plaušu artēriju);
- sāpes aknu apvidū un pietūkums pēdās un apakšstilbos (šie simptomi parādās, attīstoties plaušu sirds mazspējai pacientiem ar plaušu hipertensiju).
Progresējoša aizdusa slodzes laikā un viegla noguruma sajūta ir novērojama gandrīz visos gadījumos. Aizdusai var pievienoties netipisks diskomforts krūtīs un reibonis vai viegls reibonis slodzes laikā. Šos plaušu hipertensijas simptomus galvenokārt izraisa nepietiekama sirds izsviede. Reino sindroms rodas aptuveni 10% pacientu ar primāro plaušu hipertensiju, no kuriem 99% ir sievietes. Hemoptīze ir reta, bet var būt letāla; disfonija, ko izraisa atkārtotā balsenes nerva saspiešana ar paplašinātu plaušu artēriju (Ortnera sindroms), arī ir reta.
Progresējošos gadījumos plaušu hipertensijas simptomi var būt labā kambara dusmas, difūza otrā sirds skaņa (S2) ar akcentētu S plaušu komponentu (P), plaušu izsviedes klikšķis, labā kambara trešā sirds skaņa (S3) un jūga vēnu izplešanās. Progresējošās stadijās bieži sastopama aknu sastrēgums un perifēra tūska.
Portopulmonālā hipertensija
Portopulmonālā hipertensija ir smaga plaušu arteriāla hipertensija ar portālu hipertensiju pacientiem bez sekundāriem cēloņiem.
Pulmonālā hipertensija rodas pacientiem ar dažādām slimībām, kas izraisa portālu hipertensiju ar vai bez cirozes. Portopulmonālā hipertensija ir retāk sastopama nekā hepatopulmonālais sindroms pacientiem ar hronisku aknu slimību (3,5–12 %).
Pirmie simptomi ir elpas trūkums un nogurums, var rasties arī sāpes krūtīs un hemoptīze. Pacientiem ir fiziskas pazīmes un EKG izmaiņas, kas raksturīgas plaušu hipertensijai; var attīstīties cor pulmonale pazīmes (jugulāras vēnu pulsācija, tūska). Bieži ir trikuspidālā regurgitācija. Diagnoze tiek aizdomas par ehokardiogrāfiju un apstiprināta ar labās sirds kateterizāciju.
Ārstēšana - primārās plaušu hipertensijas terapija, izslēdzot hepatotoksiskus medikamentus. Dažiem pacientiem vazodilatatoru terapija ir efektīva. Rezultātu nosaka pamatā esošā aknu patoloģija. Portopulmonālā hipertensija ir relatīva kontrindikācija aknu transplantācijai paaugstināta komplikāciju un mirstības riska dēļ. Pēc transplantācijas dažiem pacientiem ar vidēji smagu plaušu hipertensiju novēro patoloģijas atgriezeniskumu.
Kur tas sāp?
Kas tevi traucē?
Diagnostika plaušu hipertensija
Objektīvā pārbaudē tiek atklāta cianoze, un ar ilgstošu plaušu hipertensiju pirkstu distālie falangas iegūst "stilbiņu" formu, un nagi iegūst "pulksteņu briļļu" izskatu.
Sirds auskultācija atklāj plaušu hipertensijas raksturīgās pazīmes - otrā tonusa akcentāciju (bieži vien šķelšanos) virs a.pulmonalis; sistolisku troksni virs xiphoidālā izauguma, kas pastiprinās ieelpojot (Rivero-Corvallo simptoms) - trikuspidālā vārstuļa relatīvas nepietiekamības pazīme, kas veidojas saistībā ar izteiktu labā kambara miokarda hipertrofiju; plaušu hipertensijas vēlākās stadijās diastolisku troksni var konstatēt otrajā starpribu telpā kreisajā pusē (virs a.pulmonalis), ko izraisa plaušu artērijas vārstuļa relatīva nepietiekamība ar tā ievērojamu paplašināšanos (Greiema-Stila troksnis).
Sirds perkusija parasti neatklāj plaušu hipertensijas patognomoniskus simptomus. Reti var konstatēt asinsvadu blāvuma robežas paplašināšanos otrajā starpribu telpā kreisajā pusē (plaušu artērijas paplašināšanās dēļ) un sirds labās robežas nobīdi uz āru no labās parasternālās līnijas labā kambara miokarda hipertrofijas dēļ.
Plaušu hipertensijas patognomoniskie simptomi ir: labā kambara un labā priekškambara hipertrofija, kā arī pazīmes, kas norāda uz spiediena palielināšanos plaušu artērijā.
Lai atklātu šos simptomus, tiek izmantoti šādi izmeklējumi: krūškurvja rentgenogramma, EKG, ehokardiogrāfija, labās sirds kateterizācija ar spiediena mērīšanu labajā priekškambarī, labajā kambarī un plaušu artērijas stumbrā. Veicot labās sirds kateterizāciju, ieteicams noteikt arī plaušu kapilāru spiedienu jeb plaušu artērijas ķīļspiedienu, kas atspoguļo spiediena līmeni kreisajā priekškambarī. Plaušu artērijas ķīļspiediens palielinās pacientiem ar sirds slimībām un kreisā kambara mazspēju.
Lai identificētu plaušu hipertensijas cēloņus, bieži vien ir jāizmanto citas izmeklēšanas metodes, piemēram, plaušu rentgenogrāfija un datortomogrāfija, plaušu ventilācijas-perfūzijas radionuklīdu scintigrāfija, angiopulmonogrāfija. Šo metožu izmantošana ļauj noteikt plaušu parenhīmas un asinsvadu sistēmas patoloģiju. Dažos gadījumos ir nepieciešams izmantot plaušu biopsiju (lai diagnosticētu difūzas intersticiālas plaušu slimības, plaušu vēnu nosprostošanās slimību, plaušu kapilāru granulomatozi utt.).
Plaušu sirds slimības klīniskajā ainā var novērot hipertensijas krīzes plaušu artēriju sistēmā. Galvenās krīzes klīniskās izpausmes ir:
- pēkšņa nosmakšana (visbiežāk notiek vakarā vai naktī);
- stiprs klepus, dažreiz ar krēpām, kas sajauktas ar asinīm;
- ortopneja;
- smaga vispārēja cianoze;
- iespējama uzbudinājums;
- pulss ir biežs un vājš;
- izteikta a.pulmonalis pulsācija 2. starpribu telpā;
- plaušu konusa (a.pulmonalis) izliekums (perkusijā tas izpaužas kā asinsvadu blāvuma paplašināšanās 2. starpribu telpā kreisajā pusē);
- labā kambara pulsācija epigastrijā;
- otrā toņa akcents uz a.pulmonalis;
- jūga vēnu pietūkums un pulsācija;
- veģetatīvo reakciju parādīšanās urīna spastiskas veidā (liela daudzuma viegla urīna izdalīšanās ar zemu blīvumu), piespiedu defekācija pēc krīzes beigām;
- Pleša refleksa (hepatojugulārā refleksa) parādīšanās.
Primārās plaušu hipertensijas diagnoze tiek aizdomas par pacientiem ar ievērojamu aizdusu slodzes laikā, ja anamnēzē nav citu slimību, kas varētu izraisīt plaušu hipertensiju.
Sākotnēji pacientiem tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija, spirometrija un EKG, lai noteiktu biežāk sastopamos aizdusas cēloņus, kam seko Doplera ehokardiogrāfija, lai izmērītu labā kambara un plaušu artērijas spiedienu un identificētu iespējamās anatomiskās anomālijas, kas izraisa sekundāru plaušu hipertensiju.
Visbiežākā radioloģiskā atradne primārās plaušu hipertensijas gadījumā ir paplašināti hilāri ar izteiktu perifēro sašaurināšanos ("apgriezti"). Spirometrija un plaušu tilpumi var būt normāli vai ar nelielu ierobežojumu, bet oglekļa monoksīda (DL) difūzijas kapacitāte parasti ir samazināta. Biežas EKG izmaiņas ietver labo ass novirzi, R > S V; SQ T viļņus un izteiktus P viļņus.
Papildu izmeklējumi tiek veikti, lai diagnosticētu sekundārus cēloņus, kas klīniski nav acīmredzami. Tie ietver ventilācijas-perfūzijas skenēšanu, lai atklātu trombembolisku slimību; plaušu funkcionālos testus, lai identificētu obstruktīvas vai ierobežojošas plaušu slimības; un seroloģiskos testus, lai apstiprinātu vai izslēgtu reimatiskas slimības. Hronisku trombembolisku plaušu arteriālu hipertensiju ierosina datortomogrāfija vai plaušu skenēšana, un to diagnosticē ar arteriogrāfiju. Citi izmeklējumi, piemēram, HIV testi, aknu funkcionālie testi un polisomnogrāfija, tiek veikti atbilstošās klīniskās situācijās.
Ja sākotnējā izvērtēšanā netiek atklāti nekādi ar sekundāru plaušu hipertensiju saistīti stāvokļi, jāveic plaušu artērijas kateterizācija, lai izmērītu labās sirds un plaušu artērijas spiedienu, plaušu kapilāru ķīļveida spiedienu un sirds izsviedi. Labā atriuma starpsienas defekts jāizslēdz, izmērot O2 piesātinājumu. Primārā plaušu hipertensija tiek definēta kā vidējais plaušu artērijas spiediens, kas pārsniedz 25 mm Hg, ja nav iespējamu cēloņu. Tomēr lielākajai daļai pacientu ar primāro plaušu hipertensiju ir ievērojami augstāks spiediens (piemēram, 60 mm Hg). Procedūras laikā bieži tiek izmantoti vazodilatatori (piemēram, inhalējamais slāpekļa oksīds, intravenoza epoprostenola ievadīšana, adenozīns); labā kambara spiediena samazināšanās, reaģējot uz šīm zālēm, palīdz izvēlēties zāles. Biopsija kādreiz tika plaši izmantota, bet vairs nav ieteicama tās augstās saslimstības un mirstības dēļ.
Ja pacientam tiek diagnosticēta primāra plaušu hipertensija, tiek pārbaudīta ģimenes anamnēze, lai identificētu iespējamu ģenētisko pārnešanu, uz ko norāda relatīvi veselu cilvēku priekšlaicīgas nāves gadījumi ģimenē. Ģimenes primāras plaušu hipertensijas gadījumā nepieciešama ģenētiskā konsultācija, lai informētu ģimenes locekļus par slimības risku (aptuveni 20%) un ieteiktu viņiem veikt skrīningu (ehokardiogrāfiju). Nākotnē ģimenes primāras plaušu hipertensijas gadījumā vērtīga varētu būt BMPR2 gēna mutāciju pārbaude.
Kas ir jāpārbauda?
Kādi testi ir vajadzīgi?
Kurš sazināties?
Prognoze
Plaušu transplantācija piedāvā vienīgo cerību uz izārstēšanu, taču tai ir augsts komplikāciju risks atgrūšanas problēmu un infekcijas dēļ. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs obliterējošā bronhiolīta dēļ ir 60%. Plaušu transplantācija ir paredzēta pacientiem ar Ņujorkas Sirds asociācijas IV stadijas sirds mazspēju (definēta kā elpas trūkums ar minimālu aktivitāti, kas prasa gultas vai krēsla ierobežojumu), kuriem nav bijusi atbildes reakcija uz prostaciklīna analogiem.
Daudziem pacientiem sirds mazspējas ārstēšanai nepieciešami papildu medikamenti, tostarp diurētiskie līdzekļi, un viņiem jāsaņem arī varfarīns, lai novērstu trombemboliju.
Pacientu bez ārstēšanas vidējā dzīvildze ir 2,5 gadi. Cēlonis parasti ir pēkšņa nāve labā kambara mazspējas dēļ. Piecu gadu dzīvildze, lietojot epoprostenolu, ir 54%, savukārt mazākumam pacientu, kuri reaģē uz kalcija kanālu blokatoriem, tā pārsniedz 90%.
Pulmonālajai hipertensijai ir slikta prognoze, ja ir tādi simptomi kā zema sirds izsviede, paaugstināts spiediens plaušu artērijā un labajā priekškambarī, reakcijas trūkums uz vazodilatatoriem, sirds mazspēja, hipoksēmija un vispārējā funkcionālā stāvokļa pasliktināšanās.