Kardiomiopātija

Kardiomiopātija ir ne-iekaisuma kardioloģisko slimību komplekss, kas ietekmē sirds muskuļus. Termins "kardiomiopātija" nāk no trim grieķu vārdiem - kardia, kas nozīmē sirds, mioza - muskuļu un patosu - patoloģiju, slimību. Šīs simptomu kompleksa etioloģija joprojām nav skaidra, taču ir noskaidrots, ka šo slimību neizraisa hipertensija, išēmiska sirds slimība un tā nav saistīta ar sirds defektiem. Visas izmaiņas, kas novērotas CML, var izraisīt diezgan nopietnus patoloģiskus traucējumus miokarda darbā, kas ir atbildīgs par normālu sirds ritmu. Ritmikas kontrakcijas, pamatojoties uz īpatnībām struktūras muskuļu audu infarkta, deģeneratīvo, sklera bojājumu tas var izraisīt sirds mazspēju, aritmijas un citas kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopātija: slimības vēsture un klasifikācija

Terminoloģiski kardiomiopātija veidojas ne tik sen. Pagājušā gadsimta vidū, 60. Gados, kardiologs Bridgens pētīja neskaidras etioloģijas sirds slimības. Visas pētītās sirds patoloģijas raksturoja sirds muskuļa palielināšanās, asinsrites aktivitātes samazināšanās un nāve. Klīniskie gadījumi nebija saistīti ar IBS, reimatismu, hipertensiju vai kardiopores. Tādējādi Bridgens bija pirmais, kas ierosināja līdzīgas miokarda patoloģijas ar kardiomiopātijām. Tikai 1995. Gadā slimība "kardiomiopātija" bija skaidri definēta un izstrādāta ILC standarta klasifikācija. Stadijas specifisko kardiomiopātiju sauc par visām specifiskās etioloģijas miokarda disfunkcijām (išēmisku kardiomiopātiju, vielmaiņas, hipertonijas un citām formām). Ja slimības etioloģija nav skaidra, tad kardiomiopātija pieder primārajai kategorijai. Turklāt PVO (Pasaules Veselības organizācija) ierosināja vienādas slimības formas, kas atbilst slimības attīstības patofizioloģijai un patoloģiskajai anatomijai: 

• Dilatācija - palielinās sirds kreisā kambara dobums, ievērojami samazinās spēja sasaistīt muskuļus (sistolu samazināšanās). Tas ir visizplatītākais. 
• Hipertrofisks - ievērojami sabiezē, kreisā kambara sienas aug, attiecīgi, samazinās relaksācijas (diastoliskā) funkcija. 
• Aritogēnisks (aizkuņģa dziedzeris) - labās kambara struktūras izmaiņas (retāk kreisi), miokarda audu fibro-tauku deģenerācija. To reti atrodami vai diagnosticē kā pasugas. 
• Ierobežojošs - samazinās miokarda sienu elastība, jo šķiedru deģenerācija, attiecīgi, infiltrējas, samazinās relaksācijas funkcija. Šī forma ir retāk sastopama nekā pārējās, taču ir pierādījumi, ka RCMW netiek precīzi diagnosticēts simptomu līdzības dēļ ar citām slimībām vai zināšanu trūkuma dēļ. 
• Kardiomiopātija ir bez kategorijas - patoloģijas, kuras pēc specifiskuma nav identificētas nevienā konkrētā grupā. Šī iespēja praktiski nav izpētīta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopātija: slimības formu apraksts

Dilatācijas kardiomiopātija - visbiežāk slimības formu, kas aizņem vairāk nekā 60% no visiem diagnosticēto kardiomiopātija. Dilatācija (no latīņu dilato - paplašināt) noved pie patoloģisku disfunkcijas miokarda kontrakcijas izplešanās dobumu (kameru). Kardiomijopātijas dilatēto formu bieži sauc par "stagnējošu". Kā parasti, DCM tiek diagnosticēts kā kreisā sirds kambara patoloģija, retāk tiek ietekmētas pareizās. Audu sienas paliek nemainīgas, blīvuma vai šķiedru deģenerācija netiek novērota. Visbiežāk, dilatācijas kardiomiopātiju - ģenētiski izraisījusi slimība, arī viens no faktoriem, kas izraisa dilatācijas kardiomiopātiju formu, ko sauc par infekcijas, autoimūnas slimības, saindēšanās, ieskaitot alkoholu, distrofiski muskuļu patoloģijas.

DCM tiek diagnosticēta visaptveroša pārbaude, kas obligāti ietver elektrokardiogrammu, sirds ultraskaņu, rentgena staru. Arī diagnozes noskaidrošanai ir svarīga anamnestiskā informācija un asins seruma laboratorijas testi. Galvenā diagnostikas metode, kas apstiprina slimības paplašināto formu, ir ultraskaņa, un visi pārējie diagnostikas pasākumi netiek uzskatīti par specifiskiem, nevis tie palīdz veidot terapeitisko stratēģiju.

Palielinātās kardiomiopātijas klīniskās izpausmes ir ļoti līdzīgas sirds mazspējas gadījumiem. Tipiski simptomi ir aizdusa ar nelielu slodzi, pietūkumu, samazināts kopējo aktivitāti, cianoze un bālums (acrocyanosis) integuments, it īpaši ādas kas raksturīgs cianozes rokai. Aritmija, priekškambaru mirdzēšana, progresējoša cardialgia var izraisīt trombemboliju un pat nāvi. Šīs slimības prognoze nav veiksmīga, jo pat ar atbilstošu medikamentu mirstība ir apmēram 40%, ja paplašinātās formas kardiomiopātija tiek diagnosticēta vēlu, tad mirstības rādītājs ir 65-70%. DKMP un grūtniecība nav saderīgi, jo nāves gadījumu skaits šajos gadījumos ir gandrīz 90%.

Terapeitiskie pasākumi vispirms atrisina kompensācijas problēmu: ir jānodrošina sirdsdarbības ritms un jāsamazina sirds mazspējas izpausmes. Ir svarīgi arī novērst iespējamās nopietnās komplikācijas. Parādīts AKE inhibitoru (angiotenzīnu konvertējošā enzīma) - enalaprila, ena, kaptoprila, beriliprīla - iecelšana. Arī kardioselektīvie beta blokatori - timolols, metoprolols, diurētiķi un antikoagulanti - angioksi, verfarīns un fraktiparīns arī ir efektīvi. Akūtas slimības apstākļi ir medicīniski uzraudzīti slimnīcu iestādēs, gadījumos, kad tās paasinās, ķirurģiska iejaukšanās ir iespējama līdz orgānu pārstādīšanai. 

Hipertrofiska kardiomiopātijas forma ir raksturīga, ka kreisā sirds kambara sieniņu patoloģiska paplašināšanās (sabiezēšana) bez ievērojamas dobuma paplašināšanās. Tādējādi tiek traucēta muskuļu normālā diastoliskā aktivitāte, sirds kambaris kļūst blīvāks, tas nav stiepjas labi, izraisot paaugstinātu intracardiac spiedienu. Starp HCMC cēloņiem sauc arī par ģimenes noslieci, kas izpaužas patoloģiskos gēnu defektos, kas nesasniedz miokarda olbaltumvielu savienojumu sintēzi. Hipertrofijas formas kardiomiopātija var būt iedzimta, tomēr to visbiežāk diagnosticē pubertātes periodā, kad simptomatoloģija kļūst acīmredzama.

Kardiomiopātijas hipertrofijas forma ātri identificēta un diferencēta no citām formām. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz iesniegtajiem simptomiem, anamnestiskas informācijas apkopošanu (ieskaitot informāciju par ģimeni). Stetoskopiskā klausīšanās skaidri nosaka sistolisko troksni. Galvenā metode, kas nosaka kardiomiopātijas formu, ir ultraskaņa, ir svarīga arī EKG informācija, kad ir redzamas ritma un vadītspējas izmaiņas. Parasti rentgena stariem palielinās intracardiacs spiediens plaušu stumbra (artērijas) kreisajā zarā.

Klīniskās izpausmes, kurām raksturīga hipertrofija, izraisa sirds mazspējas simptomus. Cardialgia, bieža reibonis līdz ģībonis, pietūkums un elpas trūkums. Bieži attīstās ekstrasistolijas traucējumi, tahikardija (paroksīzes), endokardīts un trombembolija. Diemžēl šīs pazīmes izpaužas jau attīstītās slimības stadijā, savukārt CMP parādīšanās visbiežāk ir asimptomātiska. Tas izskaidro pēkšņas nāves gadījumus diezgan jauniem cilvēkiem, kuriem nav redzamas kardioloģiskas patoloģijas, jo īpaši pēkšņas nāves gadījumi cilvēkiem, kuri strādā smagas fiziskas pārslodzes gadījumā.

Terapeitiskās darbības ar diagnosticētu HCM mērķis ir kompensēt kreisās sirds darbu, novēršot funkcionēšanas nepietiekamību. Hipertrofijas formas kardiomiopātija tiek kontrolēta, izmantojot aktīvos beta blokatorus, piemēram, verapamilu, izoptinu un finoptinu. Arī efektīvas kardiotoniķi - glikozīdi piemēram strophanthin, Korglikon, rauvolfijas alkaloīdus, piemēram, antiaritmiskie līdzekļi - rimodan, ritmilen, diurētiskie līdzekļi. Aktīvajā slimības formā parādīts pacing, ķirurģiska iejaukšanās. 

Kardiomiopātijas ierobežojošais variants. Šo miokarda infarktu veidu reti tiek diagnosticēts, iespējams, tāpēc, ka ir maz zināšanu par šo slimību un asimptomātiskā slimības gaita. Ar šo slimības formu miokarda relaksācija ir salauzta, kontrakcijas samazinās, muskuļa kļūst stingrāka sakarā ar iekšējās sienas (endokarda) šķiedru deģenerāciju. Tas izraisa nepietiekamu sirds kreisās puses (vēdera sirds) piepildīšanu ar asins plūsmu. Sirds kambara audi nemainās strukturāli, tas nav sabiezējis, dobuma izplešanās nav atklāta. Ja HCM kopā ar nopietnām patoloģijām, piemēram, limfomu, hemochromatosis (dzelzs patoloģiska uzkrāšanās audos), simptomi kļūst izteiktāki, un slimības attīstība ir strauja.

Kardiomiopātijas ierobežojošā forma tiek diagnosticēta līdzīgi citām CML formām. Galvenā demonstrācijas metode ir sirds ultraskaņas skenēšana, kā arī angiokardiogrāfija. Rentgenogramma parāda ievērojamu priekškņu atražošanas lieluma palielināšanos, lai gan pati sirds nemainās ne formas, ne izmēra. Elektrokardiogramma ar šo kardiomiopātijas formu nav informatīva, asins seruma laboratorijas testi ir papildu un nepieciešami narkotiku izvēlei, bet tie nav indikatīvi diagnostikas nolūkos.

Kardiomiopātijas ierobežojošā forma visbiežāk rodas bez izteiktām pazīmēm. Simptomātika izpaužas pēdējā slimības stadijā vai kombinācijā ar citām patoloģijām. Starp acīmredzamiem simptomiem ir šādi: 

• Aizdusa ar mazu fizisko slodzi; 
• Biežas kakla sāpes; 
• Nakts paroksismālas dusmmas lēkmes; 
• Tūska; 
• Ascīts.

Šīs formas kardiomiopātija ir grūti ārstējama, būtībā terapeitiskā stratēģija ir vērsta uz akūtu patoloģisku simptomu likvidēšanu, nākamais ārstēšanas posms ir ārkārtīgi neparedzams. Konkurējošās formas kardiomiopātija tiek veikta asimptomātiski, un ārstēšana sākas pēdējā gala posmā, kad medicīniskā palīdzība ir praktiski bezspēcīga. Pamata terapija atrisina šādas problēmas: 

• Plaušu pārslodzes samazināšana; 
• Samazināts intracardiacs spiediens; 
• Sistoliskās funkcijas aktivizēšana (sūknēšana); 
• Asins plūsmas aizsprostošanās riska mazināšana - trombembolija.

Šīs ILC formas prognoze ir ļoti nelabvēlīga, statistika liecina, ka apmēram 50% pacientu mirst divu līdz trīs gadu laikā pēc diagnostikas. Strauji attīstās ierobežojošās formas kardiomiopātija, strauji attīstās diastoliskā disfunkcija. Parādīts kardioglikozīdu, vazodilatējošo līdzekļu (vazodilatatoru), diurētisko līdzekļu iecelšana. Savlaicīga zāļu terapija var pagarināt pacientu dzīvi vairākus gadus, arī atvieglo endokardektomijas vai protezēšanas vārstu stāvokli. Tomēr ķirurģiska iejaukšanās ir saistīta ar objektīvu palielinātu letalitātes risku.

Kardiomiopātija ir bīstama visās formās un posmos, tādēļ agrīnai diagnostikai ir svarīga loma ārstēšanas efektivitātē un tās rezultātos. Gadījumos, kad ar terapeitisku pasākumu palīdzību nevar kontrolēt sirds mazspēju, tiek veikta sirds transplantācija.

[17], [18], [19], [20], [21]