Aorta koordinācija: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aortas koarktācija - sašaurināšanās aortas ierobežota, kas ved uz kuģiem augšējo ekstremitāšu hipertensija, kreisā kambara hipertrofiju un orgānu hypoperfusion vēdera un apakšējām ekstremitātēm. Simptomi aortas coarctation atšķiras atkarībā no tā, cik kontrakcijas un tās apjomu - no galvassāpēm līdz sāpēm krūtīs, aukstā ekstremitātēm, vājumu un klibumu fulminantā sirds mazspēju un šoku. Mīksts troksnis var tikt uzklausīts sašaurinājuma vietā. Diagnoze pamatojas uz ehokardiogrāfiju vai CT vai MR angiogrāfiju. Aortas coarctation ārstēšana - balonu angioplastika ar stentu vai ķirurģisku korekciju. Ir ieteicams novērst endokardītu.

Aortas koraksācija ir 8-10% no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Tas ir konstatēts 10-20% pacientu ar Šereshevska-Tērnera sindromu. Zēnu un meiteņu attiecība ir 2: 1.

Coarctation Aortas parasti attīstās proksimālajā krūšu aortas tieši zem punkta izcelsmi subclavian artērijas. Vēdera aortas korekcija ir reta parādība. Coarctation par defektu var izolēt vai kombinēt ar citām iedzimtām anomālijām (piemēram, bikuspidalny aortas vārstuļa, kambaru starpsienas defekts, aortas stenoze, patentu ductus arteriosus, mitrālā vārstuļa patoloģijas, smadzeņu aneirisma).

Fizioloģiskie efekti ietver in spiediena slodzes palielināšanos uz kreisā kambara, kreisā kambara hipertrofiju, hyperperfusion augšējo pusi no ķermeņa, tostarp smadzenes un hypoperfusion vēdera un apakšējām ekstremitātēm.

[1], [2], [3], [4], [5]

Aortas coarctation simptomi

Iespējams, ka divi aorta koordinācijas varianti:

• izolēta coarctation (pieaugušā tipa);
• aortas coarctation kopā ar atvērtu arteriālu kanālu, aortas sašaurinājums ir pirms vai pēc pozitīvs (bērna tips).

Bērnu koarktācijas veids ir visneveiksmīgākais, jo to papildina ļoti augsta plaušu hipertensijas veidošanās. No aortas bloķēšanas asins plūsmu no sirds uz orgānu apakšējās pusi no ķermeņa, tādējādi palielinot asinsspiedienu virs sašaurinājuma sašaurinājums. Tas noved pie veidošanos iezīmes konstitūciju - "Athletic" physique ar labi attīstītu plecu joslas, kā arī, lai rastos raksturīgo hipertensijas (galvassāpes, deguna asiņošana) sūdzību. Dabiskā defekta var izstrādāt morfoloģiskas izmaiņas koronāro artēriju, sekundāro fibroelastosis endo- un kreisā kambara miokardu, cerebrālās asinsrites traucējumiem vai smadzeņu asiņošanas, kas arī sadalās rezultātus līdz ķirurģiska ārstēšana.

Ar ievērojamu samazināšanos jaundzimušo periodā asinsrites šoks var rasties nieru mazspēju (oligūriju vai anūriju), un metabolā acidoze, atsaucoties uz klīnikā citi sistēmiskas slimības, piemēram, sepsi.

Mazāk izteikta sašaurināšanās pirmajā dzīves gadā klīniskajos apstākļos var neparādīties. Aortas coarctation nespecifiskie simptomi (piemēram, galvassāpes, sāpes krūtīs, vājums un klibums prakses laikā) var parādīties, pieaugot bērnam. Bieži vien ir hipertensija, bet sirds mazspēja attīstās reti pēc jaundzimušā perioda. Reti ir smadzeņu aneirizmas plīsums, kas izraisa subarachnoid vai intrakraniālu asiņošanu.

Tipiski fiziskās apskates rezultāti ir augšējo ekstremitāšu asinsvadu hipertensija. Pelce uz augšstilba artēriju ir vāja vai atpaliek, zems vai nenosakāms BP apakšējās ekstremitātēs. Labāk dzirdama sistoliskā sarkanā intensitāte, kas izdalās 2-3 / 6, kreisajā pusē. Paplašinātas starpzobu ķermeņa artērijas var izraisīt ilgstošu trokšņa veidošanos starpzobu telpā. Meitenes ar coarctation aortas var tikt atzīmēti Tērnera sindroms, iedzimta slimība, kurā attīstās limfa tūska kājās, spārnu krokām uz kakla, kvadrātveida krūtīm, cubitus valgus, plaši novietotas sprauslas.

Ja ārstēšana nav pabeigta pieaugušā vecumā, var rasties kreisā kambara sirds mazspēja, aortas plīsums, intrakraniāla asiņošana, hipertensīvā encefalopātija un hipertensija.

Aortas coarctation diagnostika

Diagnoze iesakām pamatojoties uz klīniskiem datiem (tostarp mērījumiem asinsspiediena visās četrās daļās), ar krūškurvja rentgenu un EKG orgānu, precīza diagnoze ir balstīta uz divdimensiju ehokardiogrāfiju vai krāsu dopplerkardiografiey CT vai MR angiogrāfija.

Aortas coarccijas klīniskā diagnoze ir specifiska, raksturīgie simptomi piesaista uzmanību pat pirmajā pārbaudē. Sirds laukums nav vizuāli mainīts. Relatīvā sirds blakuma robežas nav paplašinātas. Pamatojoties uz sirdi, tiek dzirdams intensīvs sistoliskais murmurs, maksimālais klausīšanās punkts starp plecu lāpstiņām otrā krūšu skriemeļa līmenī. Pelce uz augšstilba artēriju ir novājināta vai netipīga. Arteriālais spiediens uz kājām ir ievērojami samazināts vai nav noteikts. Ja defektu vispirms diagnosticē vecāki par 1 gadu, tas norāda uz tā samērā mazo smagumu. Izteikta aortas coarctation izpaužas pirmajos dzīves mēnešos ar trauksmi, sliktu ķermeņa svara pieaugumu, apetītes trūkumu. Tā kā asins spiediena mērīšana zīdaiņiem ir sarežģīta, pārbaudē noteikti jānosaka pulmonānis uz augšstilba artērijām un jānovērtē tā īpašības.

EKG parasti parāda kreisā kambara hipertrofiju, bet EKG var būt normāla. Jaundzimušajiem un bērniem pirmajos dzīves mēnešos, EKG visticamāk parādīsies pareizās sirds kambaru hipertrofija vai Hisnia sērijas labās daļas blokāde, nevis kreisā kambara hipertrofija.

Var konstatēt radioloģiski uzuratsiyu zemākas malas ribu dēļ spiediena ievērojami paplašināta un līkumots starpribu artērijas. Sirds var būt ar globālu vai "aortālu", ovālu konfigurāciju ar izvirzītu apakšu. Krūškurvja rentgena parāda coarctation kā "3" zīmi priekšā augšējā videnes ēnā. Sirds izmērs ir normāls, ja vien nerodas sirds mazspēja. Advanced starpribu nodrošinājuma artērijas var uzurirovat 3-8 th izciļņiem, saskaņā ar kuru ribas cilpu zemākajos padziļinājumu parādās tajā pašā laikā Uzury malas reti ģenerēts 5 gadu vecumam.

Skanējot aortu, tiek izmantota suprasternal pozīcija. Netiešās ehokardiogrāfiskas pazīmes, kas apstiprina coarctation - posttēnotisks palielinājums aortā, hipertrofija un vēdera paplašināšanās.

Sirds katetrizācija un angiokardiogrāfija ir norādītas gadījumos, kad vienlaikus sirds defektu raksturs nav skaidrs vai pastāv aizdomas par aortas arka paušanu.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar visiem nosacījumiem, ko papildina paaugstināts asinsspiediens. Parastā aortas coarctation liecina par ievērojamu vājināšanu vai pulsa neesamību uz augšstilba artērijām. Līdzīgas klīniskās pazīmes var būt nonspecific aorto-arterīta - autoimūna slimība, kurā iekšējais apvalks no lielas asinsvadu proliferatīvu process attīstās, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmenu un paaugstinātu asinsspiedienu. Asimetrisko asinsvadu bojājumu dēļ nespecifisku aorto-arterītu sauc par "citu pulsa slimību".

[6], [7], [8]