Sistēmisks vaskulīts

Sistēmisks vaskulīts ir neviendabīga slimību grupa, kuras pamatā ir asinsvadu sieniņu imūna iekaisums un nekroze, kas izraisa sekundārus bojājumus dažādiem orgāniem un sistēmām.

Sistēmisks vaskulīts ir relatīvi reti cilvēka patoloģija. Epidemioloģiskie pētījumi par sistēmiskā vaskulīta nepilngadīgo formu sastopamību nav. Zinātniskajā un zinātniski-praktiskajā literatūrā reimatisko slimību grupā tiek uzskatīts sistēmisks vaskulīts. Pamats sistēmisko vaskulīts strādājošo ekspertu piedāvāto klasifikāciju, ir morfoloģiskās īpašības: izmērs ietekmētajiem kuģiem, vai nekrotizējošs granulomatozs iekaisums raksturu, klātesot granulomu milzu multinucleate šūnas. ICD-10 sistēmisks vaskulīts ieraksta sadaļu XII «Sistēmiski saistaudu sistēmas" (M30-M36), ar apakškategorijas "poliarterīts nodozais un saistītos apstākļus" (MZ0) un "Cita nekrotizējošs neiropātijas" (M31).

Nav universālas sistēmiskas vaskulīta klasifikācijas. Visā šīs slimības grupas pētījuma vēsturē ir mēģināts klasificēt sistēmisko vaskulītu atbilstoši klīniskajām pazīmēm, pamata patoģenētiskajiem mehānismiem un morfoloģiskajiem datiem. Tomēr lielākajā daļā mūsdienu klasifikāciju šīs slimības ir sadalītas primārajā un sekundārajā (reimatiskas un infekcijas slimības, audzēji, orgānu transplantācija) un skarto trauku kalibru. Jaunākie sasniegumi bija radīt vienotu nomenklatūras sistēmisku vaskulītu: Starptautiskā Konsensa konference Chapel Hill (ASV, 1993) ir pieņēmusi sistēmu nosaukumiem un definīcijām visbiežāk formas sistēmisku vaskulītu.

Epidemioloģija

Sistēmiskā vaskulīta sastopamība populācijā svārstās no 0,4 līdz 14 vai vairāk gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju.

Galvenie sistēmiskā vaskulīta sirds mazspējas varianti:

• Kardiomiopātija (specifisks miokardīts, išēmiska kardiomiopātija). Audzēšanas datu biežums ir no 0 līdz 78%. Visbiežāk sastopams Chard-Strauss sindromā, retos gadījumos - ar Wegenera granulomatozi, mezglainīgu polivinitoriātu un mikroskopisko polivinitrītu.
• Koronāri. Ir aneirismas, tromboze, stratifikācija un / vai stenoze, un katrs no šiem faktoriem var izraisīt miokarda infarktu. Vienā no patomorfoloģiskajiem pētījumiem 50% gadījumu tika konstatēta koronāro artēriju slimība pacientiem ar mezoteliālo polivinitoriālu. Vislielākais koronāro vaskulītu biežums novērots Kawasaki slimībā, un aneirismis attīstās 20% pacientu.
• Perikardīts.
• Endokardīts un vārstu bojājumi. Pēdējo 20 gadu laikā ir biežāk ziņots par īpašu bojājumu vārstiem. Tas var būt saistīts ar sistēmisku vaskulītu ar anti-fosfolipīdu sindromu (APS).
• Vadīšanas sistēmas traucējumi un aritmijas. Tie ir reti.
• Aortas sitiens un tā sadalīšana. Aortas un tās filiāles proksimāls vērtētie mērķa Takayasu arterīts un Kawasaki slimības, kā arī milzu šūnu arterīts. Tajā pašā laikā zaudējumu mazajiem kuģiem, un Vasa vasorum aortas, dažkārt novērota ar vaskulīta, kas saistīti ar antineytrofilpymi citoplazmas antivielas (Ansa), var novest pie aortitis.
• Plaušu hipertensija. Plaušu hipertensijas gadījumi vaskulīta gadījumā ir retas, atsevišķi gadījumi tiek novēroti ar mezglainstrumentu.
• Galvenās kardiovaskulārās izpausmes un to biežums ar sistēmisku nekrotizējošu vaskulītu.
• Kardiomiopātija - līdz 78% atkarībā no noteikšanas metodēm (išēmijas kardiomiopātija - 25-30%).
• Koronāro artēriju sindroms (ar stenozi, tromboze, aneirisma veidošanās vai stratifikācija) ir 9-50%.
• Perikardīts ir 0-27%.
• Sirds vadīšanas sistēmas (sinusa vai AV mezgla) bojājumi, kā arī aritmijas (bieži vien supraventrikulāras) ir 2-19%.
• Sakāvi vārstu (dicliditis, aseptiskā endokardīts) vairumā gadījumu kā izņēmuma (lai gan pazīmes sirds vārstuļu slimības var parādīties 88% pacientu, un lielākā daļa no tiem ir nespecifiskas vai funkcionālās iemesli ir saistīts).
• Aortas (proksimālās aortas zaru) stratifikācija - izņēmuma gadījumos ar Wegenera granulomatozi un Takayasu artēriju.
• Plaušu hipertensija - izņēmuma gadījumos.

Nesen kopā ar sistēmiskā vaskulīta aktivitātes pakāpi ir noteikts arī orgānu un sistēmu bojājumu indekss, kas ir svarīgi, lai prognozētu slimības iznākumu.

Sirds un asinsvadu sistēmas bojājuma indekss sirds vaskulītei (1997)

Kardiovaskulārās sistēmas bojājumu kritēriji	Definīcija
Stenokardija vai koronāro artēriju šuntēšana	Stenokardija vēsturē, ko apstiprina vismaz ECG dati
Miokarda infarkts	Miokarda infarkts anamnēzē, ko apstiprina vismaz EKG dati un bioķīmiskie testi
Atkārtots miokarda infarkts	Miokarda infarkta attīstība vismaz 3 mēnešus pēc pirmās epizodes
Kardiomiopātija	Hroniskas sirds kambaru disfunkcijas, ko apliecina klīniskā aina un papildu ekspertīzes metožu dati
Sirds vārstuļa slimība	Smags sistoliskais vai diastoliskais troksnis, ko apstiprina dati no papildu pētījumu metodēm
Perikardīts vairāk kā 3 mēnešus vai gerkardiotomija	Eksudatīvs vai konstrikējošs perikardīts vismaz 3 mēnešus
Hipertensija (diastoliskais asinsspiediens vairāk nekā 95 mm Hg) vai antihipertensīvo zāļu lietošana	Paaugstināts diastoliskais asinsspiediens vairāk nekā 95 mm Hg. Vai nepieciešamība lietot antihipertensīvos līdzekļus

Atkarībā no pacienta klātbūtnes vai trūkuma šie bojājumi ir attiecīgi 1 vai 0 punkti. Orgānu bojājumu novērtēšanas kopējā sistēma atspoguļo to funkciju traucējumu pakāpi pret asinsvadu iekaisuma un / vai ārstēšanas fona. Orgānu bojājuma pazīmes, kas rodas vaskulīta dēļ, pacientam jāsaglabā 3 mēnešus. Uzskata, ka ir radušies orgānu bojājumu pazīmju atkārtota parādīšanās, ja pēc tās pirmās parādīšanās ir pagājuši vairāk nekā trīs mēneši. Pacientiem ar vaskulītu vidēji bojājumu indekss ir 3 punkti. Pārraugot pacientu, indekss var palikt tajā pašā līmenī vai palielināt (maksimāli līdz 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sistemālas vaskulīta klasifikācija saskaņā ar ICD-10

• MZ0 Nodularālais poliorītrists un ar to saistītie apstākļi.
• F-M30.0 Nodularālais poliorītrīts.
• M30.1 Poliarterīts ar plaušu bojājumiem (Czordzha Strauss), alerģisks un granulomatozs angiīts.
• M30.2 Nepilngadīgais polietersterīts.
• MZ0.Z Gļotādas un ādas limfodarnais sindroms (Kawasaki).
• M30.8. Citi nosacījumi, kas saistīti ar mezglains polieterarītu.
• M31 Citas nekrotizējošas vaskulāpijas.
• M31.0 Paaugstināta jutība pret angīnu, Guzacecera sindroms.
• M31.1. Trombotiskā mikroangiopātija, trombotiskā un trombocitopēniskā purpura.
• M31.2 Mirstīga mediāna granuloma.
• M31.3 Wegenera granulomatozes, nekrotizējošas elpošanas granulomatozes.
• M31.4. Aortas arkas (Takayasu) sindroms.
• M31.5 Gigantiskais šūnu artērijs ar reimatisko polimalgiju.
• M 31.6 Cits gigantiskais šūnu artērijs.
• M31.8. Citas specifiskas nekrotizējošas vaskulāpijas.
• M31.9 Necrotizējoša vaskulopātija nav norādīta.

Bērnībā (izņemot milzu šūnu arterīta ar polymyalgia rheumatica), var attīstīties dažādas vaskulīts, lai gan kopējais skaits sistēmiskas vaskulīts galvenokārt slimiem pieaugušajiem. Tomēr gadījumā, ja slimības sistēmiskās vaskulīts grupas bērnu ir atšķirīgas kritiska sākumā un gaitā, manifests simptomi un spilgti, tajā pašā laikā - optimistiskāks skatījums ziņā sākumā un atbilstošu terapiju, nekā pieaugušajiem. Trīs slimībām, kas uzskaitītas klasifikācijā sākuma vai attīstīt galvenokārt bērnībā, un ir lielisks sistēmisks vaskulīts sindromu pieaugušajiem, lai viņi varētu tikt saukta nepilngadīgo sistēmisku vaskulītu: poliarterīts nodozais, Kawasaki sindroma, nonspecific aortoarteriit. Par nepilngadīgo sistēmisko vaskulītu noteikti attiecas un Henoha-Schonlein purpura (hemorāģisks vaskulīts), lai gan ICD-10 slimība tiek klasificēts par "asins slimības", kā alerģija Schonlein-Henoha purpuru.

[8], [9], [10]