Nodulārais polieters

Poliartrīta, nodozais (Kussmaul-Meier slimība, classic poliartrīta, nodozais, poliartrīta, nodozais, galvenokārt ietekmē iekšējo orgānu, poliartrīta, nodozais ar dominējošo perifēro asinsvadu slimības, poliartrīta, nodozais ar vadošo trombangiiticheskim sindroms) - akūts, subakūts vai hroniskas slimības, pamatojoties uz perifēro zuduma un viscerālas artērijas, galvenokārt maza un vidēja kalibra, attīstība destruktīva-proliferatīvas arterīta un tai sekojoša trans fericheskoy un viscerālo išēmija.

ICD kods 10

• M30.0 Nodularālais polietersterīts.
• M30.2 Nepilngadīgais polietersterīts.

Ceļa poliartēriju epidemioloģija

Asinsvadu daudzveidības polioritrīts tiek uzskatīts par retu slimību (reģistrēta ar biežumu 0,7-18 uz 100 000 iedzīvotājiem); iedzīvotāju vidū ir biežāk vīriešiem nekā sievietēm (6: 4).

Mezglainja daudzveidības biežums bērniem nav zināms. Pašlaik ļoti reti classic poliartrīta, nodozais biežāk juvenīlā poliartrīta, kas raksturīga izteikts hyperergic komponentu, lai veidotu perēkļus nekrozes ādas un gļotādu, un gangrēnas distālās ekstremitātēm. Slimība notiek visos bērnības periodos, bet jaunieviedotais polietersterīts bieži sākas pirms 7 gadu vecuma un meitenēm.

[1], [2], [3]

Nodulārā polieterīta cēloņi

Slimības etioloģija vairumā gadījumu nav zināma. Starp nodulārā poliarterītu attīstības priekšnoteikumiem mēs varam atšķirt:

• B hepatīta vīrusi (visbiežāk), C hepatīts, citomegalovīruss, parvovīruss, HIV;
• zāļu lietošana (antibiotikas, sulfanilamīda preparāti);
• vakcinācija, serumi;
• dzemdības; 
• Insolācija.

[4], [5], [6], [7]

Nodulārā polivinitorīta patoģenēze

No asinsvadu bojājumu, kas saistīti ar nogulsnēšanos imūnkompleksu to sienu patoģenēze, un attīstība šūnu imūnās reakcijas, kas izraisa iekaisuma infiltrāciju un aktivizēšanas komplementa sistēmas un turpmāko attīstību fibrinoid nekrozes pretrunā strukturālo organizāciju artēriju sienas un veidošanos aneirismu. Pēc tam rodas sklerotiski procesi, kas noved pie artēriju lūmena aizsprostošanās.

Kas izraisa mezgliņu polieterarītu?

Nodulārā polioritrīta simptomi

For poliartrīta, nodozais polimorfisms raksturīgām klīniskas izpausmes (mononeuritis Daudzkārtējas, focal nekrotizējošs glomerulonefrīta, āda asinsvadu infarktiem, paplašināti reticularis, artrīta, muskuļu sāpes, sāpes vēderā, krampji, triekas, uc). 10% pacientu var attīstīties vietēja (monorāžas) ādas slimības forma: palpināmā purpura, retikulāra dzīvildze, čūlas, sāpīgi mezgliņi. Tomēr lielākā daļa bojājums ir vērojama visus audus un orgānus (vismaz - plaušu asinsvadiem un liesu) ar zīmēm fibrinoid nekrozes, polimorfs šūnu infiltrācijas, vietējā iznīcināšanas elastīgo membrānu, trombozi un asinsvadu aneirismu.

Nodulārais polietersterīts ieņem pirmo vietu starp sistēmiskajiem vaskulīta veidiem sirds un asinsvadu komplikāciju attīstībai, starp kuriem var identificēt koronāro artēriju. It īpaši tā - dominance distālās raksturu bojājuma, nesāpīgas formas išēmijas un miokarda nekrozes perēkļi un fokusa miokarda fibrozi, ko var noteikt sekciju. Klīniski koronāro artēriju pietūkums var izpausties stenokardijas, akūtas miokarda infarkta, pēkšņas sirds nāves un hroniskas sirds mazspējas dēļ. Saskaņā ar E.N. Semenkovijs, hroniska sirds mazspēja, kas novērota 39% pacientu ar mezoteliomu polivinitoriātu.

Iespējams attīstīties fibrīnu perikardīts, šādos gadījumos vienmēr ir jānovērš urēmija. Tipiski hipertensija (AH), kas saistīta ar pieaugumu asinīs renīna (giperreninovaya forma AH), kas savukārt ir saistīts ar procesu, kas ietver nieru asinsvados un veidošanos dažos gadījumos, išēmiska nieru slimības. Hipertensija raksturo pastāvīgi augsta spiediena skaitļiem asins, trešā daļa gadījumu - ļaundabīgs kurss ar fast-orgānu bojājumiem, attīstību išēmisko un hemorāģisko insultu, dilatācijas no sirds dobumi un progresiju hroniskas sirds mazspējas.

Nodulārā polioritrīta simptomi

Nodulārā poliorītrīta diagnostika

Nodulārā polivinitrieta diagnoze pirms raksturīgā klīniskā attēla izstrādes ir ārkārtīgi sarežģīta. Laboratoriskajos datos nav traucējumu, kas raksturīgi mezgliņveida polivinitērijai.

• Klīniskais asinsanalīzes tests (vieglas pakāpes normuchromiskā anēmija, leikocitoze, trombocitoze, palielināta ESR).
• Bioķīmiskais asins analīzes (palielināts kreatinīna, urīnvielas, C reaktīvā proteīna, kā arī sārmainās fosfatāzes un aknu enzīmu līmenis normālā bilirubīna līmenī).
• Urīna vispārējā analīze (hematūrija, mērena proteīnūrija).
• Imunoloģiskā izmeklēšana (paaugstināts cirkulējošais imūno kompleksu, samazinātu SOC un C4 komponenti komplementa) antivielu fosfolipīdu (APL), tika konstatēts 40-55% pacientu, tas ir saistīts ar paplašināti reticularis, čūlas un ādas nekrozes, ANCA (robežās trīs klasisko poliarterīts nodozais reti konstatēti .
• Pacientu ar HBsAg noteikšana serumā.

Lai apstiprinātu diagnozi morfoloģiskās poliartrīta, nodozais pacientiem liecina, muskuļu biopsija, kā arī nieru biopsija, aknu, sēklinieku, kuņģa gļotādas un taisnās zarnas. At neiespējamību tās saņemšanas vai apšaubāma datiem, kas norādīti pacientiem nieru angiogrāfija, aknu, kuņģa-zarnu traktā un mezentērijs kurā identificēt aneirisma no 1 līdz 5 mm un / vai vidēja kalibra artēriju stenozi.

[8], [9],

Mezglainja daudzveidības diagnostikas kritēriji

Mezglainja polioteritīta diagnozei izmantoti kritēriji, kurus 1990. Gadā ierosināja Amerikas Reimatoloģijas koledža (Lightfoot R. Et al., 1990). *

• Svara zudums 4 kg vai vairāk no slimības sākuma brīža (nav saistīts ar uztura paradumiem).
• Retikulācijas - plankumaina, retikulāras ādas struktūras izmaiņas uz ekstremitātēm un stumbra.
• Sāpju sāpes vai sāpīgums palpēšanā, kas nav saistītas ar traumatisku traumu, infekciju utt.
• Difūzās mialģijas, vājums vai sāpīgums palpēšanā apakšējo ekstremitāšu muskuļos.
• Mononeurīts - vairāku mononeuropātiju vai polineuropatijas attīstība.
• Arteriālās hipertensijas attīstība ar diastolisko asinsspiediena līmeni> 90 mm Hg.
• Palielināts urīnvielas līmenis> 40 mg% un / vai kreatinīna līmenis> 15 mg% serumā, kas nav saistīts ar dehidratāciju vai traucēta urīnskābes ekskrēcija
• B hepatīta vīrusa infekcija (HBsAg klātbūtne vai antivielas pret hepatīta B vīrusu asinīs).
• Angiogrāfiskas izmaiņas (visurgālas artēriju aneirismas un / vai oklūzijas, kas nav saistītas ar aterosklerozi, fibromuskulārā displāzija un citas neiecietīgas slimības).
• Datu biopsija (vidējā un mazo artēriju sieniņu neitrofīlo infiltrācija, nekrotizējošs vaskulīts).

Trīs vai vairāk kritēriju klātbūtne ļauj diagnosticēt "mezglains polieterīts" (jutība - 82%, specifiskums - 87%), bet diagnoze var tikt uzskatīta par ticamu tikai pēc biopsijas vai angiogrāfijas.

Nodulārā poliorītrīta diagnostika

[10], [11]

Kā novērst mezoteliālo poliarterītu?

Nodulāro poliarterītu primārā profilakse nav izstrādāta. Paasinājumu un recidīvu profilaktiska uzturēšana ir saasinājumu novēršana, infekciju centru sanācija.

Mezglaurā polieterarīta prognoze

Nodulainā polieterīts ir salīdzinoši labvēlīgs prognoze. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 60%. Faktori, kas pasliktina slimības gaitu un attiecīgi prognoze, ir šādi: vecums virs 50 gadiem, kardiomiopātijas attīstība, centrālās nervu sistēmas traucējumi, nieru un kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Nāves cēlonis ir sirds un asinsvadu sistēmas sakāves sekas.

Priekšvēsture

Detalizēta klīniskā un morfoloģiskā aina mezglains poliarterīts pirmais, kas aprakstīta 1866. A. Kussmaul un R. Maier, kuri noskatījās vīrieti 27 gadus vecs ar febrilas drudzis, muskuļu sāpes, produktīvs klepus, protsinuriey, vēdera sindromu un kurš nomira 1 mēneša laikā no dienas, kad parādījās pirmie slimības simptomus . Pie autopsija atklāja vairākas aneirismas artērijās mazo un vidējo kalibra muskuļu tipu.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]