Behces slimība bērniem

Bešets slimība - sistēmisks mazuļu asinsvadu vaskulīts ar asinsvadu sieniņu nekrozi un perivaskuļu limfomonocītu infiltrāciju; ir raksturīga triāde kā recidivējošs aortas stomatīts; čūlas dzimumorgānos un uveīts. Tas notiek jebkurā vecumā, bet bērniem Behces slimība ir reta patoloģija. Tika atklāta ģenētiskā predispozīcija, saziņa ar HLA-B5, B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5],

Behces slimības cēloņi bērniem

Behēta slimības cēlonis nav zināms. Šo slimību izraisa vīruss, baktēriju faktori un vides faktori.

Pathogenesis. Šīs slimības būtībā ir mazu asinsvadu vaskulīts. Tika konstatēti cirkulējošie imūnkompleksi, palielināti vietējie imūnglobulīni, C ₃ un C ₉ komplementa komponenti un neitrofilu hemotaksis. Tiek novērota asinsvadu sieniņu nekroze un perivaskulārie limfomonocīti.

Nesen trombotisku izmaiņu attīstībā kopā ar endoteliālo šūnu citokīniem tiek apspriesta arī vazokonstrikcijas peptīda - endotēlīna iesaistīšanās.

[6], [7]

Behces slimības simptomi bērniem

Akūta vai pakāpeniska parādīšanās. Nevardarbīgs drudzis, recidivējošs stomatīts, acu bojājumi divpusējā uveīta formā. Bērniem pārmaiņas ādā ir vērojamas nodosuma eritēmas veidā, čūlas, kam seko dziļi rētas. Varbūt locītavu sindroms formā monoarthritis vai oligoarthritis vidējā locītavu sinovīts tipam. In vispārējo asinsvadu bojājumus, kas novēroti smaga gaita ar sakāvi gremošanas traktā (erozijas ezofigit, čūlainais kolīts, Krona slimība, piemēram), CNS (psihiski traucējumi, meningoencefalītu. Bērni ir reti dzimumorgānu čūlas.

Behces slimības diagnoze bērniem

Akūtā fāzē - ESR palielināšanās, leikocitoze, viegla anēmija, hipergammaglobulinēmija, hiperimunoglobulinēmija. Aprakstīti Behēta slimības "nepilnīgie" veidi. Šādos gadījumos izmanto šādus diagnostikas kritērijus:

1. Recidivējošs aftozs stomatīts.
2. Sionovīts.
3. Ādas vaskulīts.
4. Uveit
5. Dzimumorgānu čūlas.
6. Meningoencefalīts.

Kombinācijā ar obligātajiem simptomiem (atkārtots čūlains stomatīts) ir jābūt divām vai trim pazīmēm (nepilnīgas formas gadījumā).

[8], [9],