Behces slimība pieaugušajiem

Behčeta slimība (sinonīmi: liels aphthosis Touraine, Behčeta sindroms, trīsvietīgus sindroms) - vairāku orgānu, iekaisuma slimība, nezināmas etioloģijas, klīniskā aina, kas sastāv no rūsa čūlas un bojājumiem dzimumorgāniem, acis un ādu.

Šo slimību vispirms raksturo turku dermatologs Behcet 1937. Gadā. Visbiežāk sastopams Japānā (1: 10 000), Dienvidaustrumu Āzijas un Tuvo Austrumu valstīs. Behces slimība vīriešos biežāk sastopama un visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Behces slimības cēloņi un patoģenēze

Behces slimības cēloņi un patoģenēze nav pilnībā izprotama. Pieņemsim slimības vīrusu. Antivielu noteikšana asins serumā, mutes dobuma gļotādā, norāda uz imūno (autoimūnu) mehānismu iesaistīšanos dermatozes patogēzes procesā. Slimības gadījumi ģimenē, Behceta slimības klātbūtne vairākās paaudzēs vienā ģimenē, liecina par ģenētisko faktoru iesaistīšanos slimības attīstībā. Tas uzņemas vīrusu dabu, parādīts infekcijas-alerģisko, imūno (autoimūņu) traucējumu loma. Nav izslēgts ģenētisko faktoru nozīmīgums, kā arī var aprakstīt slimības ģimenes gadījumus, tostarp divus. Pastāv korelācija ar asins grupu antigēnu HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Daži uzskata, ka slimība ir balstīta uz vaskulītu.

Behces slimības patomorfoloģija

Pamatā bojājumu ir alerģisks vaskulīts iesaistot kapilāru venules un arteriolu, kuras sienas cauraugusi limfocītu un plazmas šūnas. To papildina entolleocītu izplatīšanās, fibrīna nogulsnēšanās asinsvadu sieniņās un apkārtējos audos. Aktīvajā procesa fāzē palielina skaitu audu bazofīliem, kas atrodas augšējā dermas un gļotādas slānis podepitelialnom secreting histamīna, kas palielina caurlaidību auduma. In āda ar bojājumiem tipa atrasts pseudofolliculitis nekrotiskās virspusēju jomas nekrozi, iesakņojies, paplašinātas kapilāru uzpūstiem endotēlija un subepidermal asiņošana. Ap epideliālu matu folikuliem attīstās limfocītu, plazmocītu un audu basofilu infiltrācija. In bojājumiem mezglainā eritēma tipa atklāj dziļu infiltrāciju un mazos asinsizplūdumus, kas atrodas vienā un tajā dermas un zemādas audu. Infiltrācijas vietās tiek konstatēta kolagēna šķiedru homogenizācija un sadrumstalotība. Atozās čūlās tiek konstatēti limfocīti, mononukleāro šūnu un neitrofīlo granulocīti, kas saskaras ar epitēlija šūnām pie čūlu malām. Dažreiz ap nekrozes apgabaliem dažreiz atrodami epitēlija-šūnu histiotiķi infiltrāti tuberkulozes formās.

Behcetas slimības histogeneze nav pētīta. Galvenā loma slimības patogēnā ir no antivielām atkarīgas reakcijas uz mutes gļotādas epitēliju. T. Capeko et al. (1985) atrodami bojājumu kā aftozs un līdzīgais erythema nodosum, noguldījumos IgM, un fluorescences ar serumu krājumu pret streptokoku antigēna sienām asinsvadu un šūnu iekaisuma iesūkties. Daļa no pētījuma liecina par slimības vīrusu etioloģiju, jo īpaši saistībā ar gerpeca dusmas vīrusu. Ar tiešu imunoflorescenci atklāti IgM nogulsnes un papildina komponentu C3, kas atrodas starp iesūkties difūzi uz kuģa sienām un dziļi bojājumu sastopamība šūnām. IgG un IgA nogulumi sastopami tikai uz afāzu čūlas virsmas. Pacientiem asins serumā ir imūnsistēmas kompleksi. Zinātnieki ir atklājuši nogulsnēšanos asinsvadu sienām IgM, IgG un IgA, kas saistīti ar C3 un C9 komplementa komponentu, kas norāda, ka imūnkompleksu mehānismu attīstību, šo slimību. Reakcija, lietojot monoklonālas antivielas, atklāja T-limfocītu defektu. Slimības agrīnajā stadijā OKT4 + skaita samazināšanās un OCT + šūnu skaita palielināšanās perifērā asinīs. Tajā pašā laikā dažiem pacientiem atzīmēta aktivizēšanu B-šūnu imunitātes: ir informācija par pacientu serumā ar antikardiolipīna antivielas konstatētas.

Behces slimības simptomi

Visbiežāk sastopamie simptomi ir simptomu triāde: akūtas stomatīts, anogenitālas vietas erozija-čūlainais bojājums, izmaiņas acīs. Ādas izmaiņas polimorfs dabā: piemēram, erythema nodosum, piogenopodobnye, mezglains elementi aknenformnye hemorāģiska izsitumi attīstās fona drudzis un vispārējs vājums. Retāk sastopams tromboflebīts, meningoencefalīts, sirds un asinsvadu sistēmas un citu iekšējo orgānu bojājumi. Slimība strauji attīstās, paroksizmāli turpinot paātrināt paasinājumu biežumu. Prognoze ir atkarīga no iekšējo orgānu bojājuma pakāpes.

Klīniskā izpausme Behčeta slimības ietver Oral-dzimumorgānu čūlas, ādas bojājumi, priekšējās vai mugurējās uveīts, locītavu sāpes, neiroloģisku bojājumu, un trombozi. Galvenie simptomi tās biežums sadalīts šādi: aftozs stomatīts (ar 90-100% pacientu), dzimumorgānu čūla (80-90% pacientu), oftalmoloģijas simptomi (60-1 pie 85% pacientu). Next, biežums turpinājums tromboflebīta, artrīts, izsitumi uz ādas, nervu bojājumus, etc .. Mutes dobuma gļotādas bojājumi, ko raksturo veidošanās aftozs čūlas un erozijas molochnitsepodobnyh kam dažādas kontūras. Tās parādās uz mēles, mīksto un cieto aukslēju, aukslēju rokturi, mandeles, vaigiem, smaganu un lūpu un pavada stipras sāpes. Parasti bojājumi sākas ar ierobežotu blīvēšanas gļotādu slimību, kas ir izveidota uz pirmās virsmas, kas pârklâta ar šķiedrainu pārklājumu un pēc tam ar nelielu čūlu krāteris ap hyperemia. Čūla var palielināties līdz 2-3 cm diametrā. Dažreiz slimība sākas virsmas AFTA, bet pēc 5-10 dienām, pamatojoties uz šādu aphthae parādās iefiltrēties un AFTA pati pārvēršas dziļā čūla. Pēc dziedināšanas paliek mīkstas, virspusējas, vienmērīgas rētas. Tajā pašā laikā var būt 3-5 bojājumi. Tie ir aftozs bojājumi, gļotādas deguna, balsenes, barības vada, kuņģa-zarnu traktā. Bojājumi uz dzimumorgāniem sastāv no maziem blisteriem, virsmas erozijām un čūlām. Vīriešu dzimumorgānos atrodas čūlas, kas atrodas pie dzimumlocekļa saknes, augšstilbu iekšējās virsmas. No čūlas kontūras ir nepareizi, apakšā ir nevienmērīga, pārklāta ar serozi-gūžas pārklājumu, strauji izteikta sāpīgums. Sievietes lielajos un mazajos labiajos lielos daudzumos konstatē sāpīgu čūlas pirkstu, kura izmērs ir zirņi 10 piecas kapeika monētas.

Acu bojājumi sākas ar periorbitālajām sāpēm un fotobumbijām. Galvenā zīme ir tīklenes kuģu bojājums, kas beidzas ar aklumu. Sākumā parādību slimības konjunktivīts, un vēlāk - hypopyon. Turklāt ir arī iridociklītu. Neārstēta atzīmēta atrofija redzes nerva, glaukoma vai katarakta, kas noved pie akluma. Ar Behces slimību skar abas acis. Uz ādas stumbra un ekstremitātēm parādās izsitumi formā nodosum un multiforme ekssudativnoi eritēma mezgliņus, pustulas un hemorāģisks elementi, uc 15-25% pacientu ar Behčeta slimību notiek virspusēja atkārtotu tromboflebītu un 46% -. Kardiovaskulāras komplikācijas. Šajā sakarā tā norāda, ka Behčeta slimība - sistēmiska slimība, kas ir balstīta uz vaskulītu.

Parasti slimība ir pievienots smagu vispārējo stāvokli pacienta, drudzis, stipras galvassāpes, vispārējs vājums, locītavu slimības, meningoencefalītu, paralīze kraniālo nervu un citi. Regulāri nāk uzlabošana un pat spontāna remisija, kas ir aizstāts ar recidīvu.

Diferenciālā diagnoze

Behčeta slimība atšķirt no aftoza stomatīta akūta čūla Chapin-Lipschutz, aftozs un čūlainā faringīts, oculo-genito-urīnizvadkanāla Reitera sindroma, bulloza erythema multiforme eksudatīvu forma.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]