Krioglobulinēmiskais vaskulīts

Krioglobulinēmisks vaskulīts ir vaskulīts ar krioglobulinēmiskiem imūnnogulumiem, kas skar mazos asinsvadus (kapilārus, venulas, arteriolas), galvenokārt ādā un nieru glomerulos, un kombinējas ar seruma krioglobulinēmiju. Infekcija ar C hepatīta vīrusu tiek uzskatīta par slimības etioloģisko faktoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kā izpaužas krioglobulinemisks vaskulīts?

Krioglobulinemisks vaskulīts galvenokārt rodas sievietēm aptuveni 50 gadu vecumā. Visizteiktākā slimības pazīme ir palpējama purpura, kas lokalizējas uz apakšējām ekstremitātēm, retāk vēderā un sēžamvietā. Var rasties arī nātrene un livedo reticularis. RF pozitīvs leikocitoklastisks vaskulīts. Raksturīga simetriska migrējoša poliartralģija bez rīta stīvuma, kas skar proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās un ceļa locītavas, retāk potītes un elkoņa locītavas. Lielākajai daļai pacientu ir polineiropātijas pazīmes (apakšējo ekstremitāšu parestēzija un nejutīgums). Reino fenomens rodas trešdaļai pacientu. Dažreiz šīs izmaiņas ir pirmās slimības pazīmes.

Šegrena sindroma atklāšanas biežums svārstās no 14 līdz 40%. Vēlīnās slimības stadijās rodas nieru bojājumu klīniskās pazīmes. Raksturīga ir mikrohematūrija, proteinūrija, nefrotiskais sindroms un arteriāla hipertensija, aknu bojājumi. Reti slimības gaitu sarežģī sāpes vēderā, plaušu asiņošana un miokarda infarkts.

Šīs slimības plaušu bojājumu simptomi ir nenozīmīgi. Parasti pacienti sūdzas par sausu klepu, izelpas aizdusu fiziskas slodzes laikā, sāpēm krūtīs. Ļoti reti rodas plaušu bojājumi, piemēram, difūza alveolāra asiņošana un respiratorā distresa sindroms.

Kā atpazīt krioglobulinēmisku vaskulītu?

Slimības diagnostiskā pazīme ir krioglobulīnu klātbūtne asins serumā. IgM RF bieži tiek konstatēts augstā titrā. Tiek pieņemts, ka krioglobulīnu sastāvā ietilpst arī IgG1 apakšklase ar RF aktivitāti, kas ir iesaistīta asinsvadu un nieru bojājumos. Parasti pacientiem ir samazināts Clq, C4, C2 un CH50 kovalento līmeņu skaits ar normālu C3 koncentrāciju. Tiek uzskatīts, ka šīs izmaiņas atspoguļo komplementa aktivāciju aukstuma ietekmē. ANF tiek atklāts vairāk nekā pusē gadījumu.

Krūškurvja rentgenogrammās redzamas intersticiālas fibrozes pazīmes, plaušu infiltrāti, pleiras sabiezējums un reti dobumi. Funkcionālie testi liecina par plaušu difūzijas kapacitātes pasliktināšanos un mazo bronhu patoloģiju. Morfoloģiskās izmaiņas ietver mazo un vidējo artēriju iekaisumu. Bronhoalveolārās skalošanas dati, kas iegūti no pacientiem bez plaušu patoloģijas klīniskām pazīmēm, liecina par eiklīnisku T-limfocītu alveolītu (alveolāro makrofāgu skaita samazināšanos un CD3 T-limfocītu skaita palielināšanos).