Krioglobulinēmiskais vaskulīts

Cryoglobulinemic vaskulīts - cryoglobulinemic vaskulīts ar imūnās depozītiem, kas inficē sīko asinsvadu (kapilāru, venules, arteriolas) vēlams, ādas un nieru glomerulos un apvienojumā ar seruma cryoglobulinemia. C hepatīta vīrusa infekcija tiek uzskatīta par slimības etioloģisko faktoru.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kā izpaužas krioglobulinētiskais vaskulīts?

Cryoglobulinemia vaskulīts pārsvarā rodas sievietēm vecumā no 50 gadiem. Visefektīvākā slimības pazīme ir jūtīga purpura, lokalizēta apakšējās ekstremitātēs, reti vēderā un sēžamvietā. Ir iespējams arī nātrene, retikulums. RF pozitīvs leikocitoclastiskais vaskulīts. Ko raksturo attīstība simetriskās migrācijas polyarthralgia rīta stīvums neietekmējot proksimālās starpfalangu, metakarpofalangeālās un ceļa, vismaz - potītes un elkoņu locītavas. Lielākajā daļā pacientu tiek konstatētas polineuropatijas pazīmes (parestēzija un apakšējo ekstremitātu nejutīgums). Trešdaļa pacientu piedzīvo Raynaud fenomenu. Dažreiz šīs izmaiņas ir pirmās slimības pazīmes.

Sjogrena sindroma noteikšanas biežums svārstās no 14 līdz 40%. Slimības beigās ir klīniskas nieru bojājumu pazīmes. Tipiska mikrohematūrija, proteīnūrija, nefrotiskais sindroms un hipertensija, aknu bojājumi. Reti slimības gaita ir sarežģīta sāpes vēderā, plaušu asiņošana un miokarda infarkts.

Šīs slimības plaušu bojājumu simptomi nav īpaši izteikti. Parasti pacienti sūdzas par sausu klepu, expiratory dyspnoea ar fizisku piepūli, sāpes krūtīs. Ļoti reti plaušu bojājumi pa difūzijas alveolāro asiņošanu un elpošanas distresa sindromu.

Kā atpazīt krioglobulinētisko vaskulītu?

Slimības diagnostikas pazīme ir kloreglobulīnu klātbūtne asins serumā. Bieži atrodams IgM RF ar augstu titru. Tiek pieņemts, ka krioglobulīnu sastāvs ietver arī IgG1 apakšklasi ar RF aktivitāti, kas piedalās asinsvadu un nieru sabojāšanā. Parasti pacientiem samazina Clq, C4, C2 un CH50 žetonu kopija ar normālu C3 koncentrāciju. Tiek uzskatīts, ka šīs izmaiņas atspoguļo komplementa auksto aktivāciju. Vairāk nekā puse no gadījumiem ir ANF.

Par plaušu rentgenogrammām, intersticiālas fibrozes pazīmes, plaušu infiltrāti, pleiras sabiezēšana un. Reti, dobumā. Funkcionālie testi liecina par plaušu difūzijas pasliktināšanos un mazo bronhu patoloģiju. Morfoloģiskās izmaiņas ietver mazu un vidēju artēriju iekaisumu. Tie bronhoalveolārajos skalošana iegūti no pacientiem, kam nav klīniskām plaušu patoloģiju norādīt eubklinicheskom T-limfocītu alveolīta (samazinot skaitu alveolu makrofāgos un paaugstinātām CD3 T-limfocītu).