Čurga-Štrausa sindroms

Chardzhev-Strauss sindroms - eozinofīlā granulomatozie iekaisums kas raksturīgs ar sistēmisku nekrotizējošs mazs panangiitom segmentālās kuģu (arteriolu un venules) ar perivaskulāru eozinofīla infiltrāciju. Izmaiņas kuģi un orgāniem noved pie veidošanos daudziem eozinofilo infiltrātu audos un orgānos (jo īpaši plaušu audos), kam seko veidošanās perivaskulāru granulomu.

[1], [2]

Epidemioloģija

Reti sastopama slimība, tas veido tikai vienu piektdaļu no visu nodulārā poliarterīta asinsvadu grupas. Tas ir biežāk gados vecākiem cilvēkiem, bet bērniem un veciem cilvēkiem ir slimības gadījumi.

[3], [4], [5]

Chard-Strauss sindroma cēloņi

Šīs slimības etioloģija nav skaidra. Bieži pacienti var identificēt nelabvēlīgu alerģisku anamnēzi, visbiežāk - polivalentu zāļu alerģiju.

[6], [7]

Simts par Chard-Strauss sindromu

Sākotnējie slimības pazīmes, ko raksturo iekaisuma alerģisku reakciju: rinīts, astma. Vēlāk attīstīt eozinofilija, eozinofīlā pneimonija ( "gaistošie" eozinofīlā plaušu infiltrāti, smaga bronhu obstrukcijas sindroms), eozinofilā gastroenterīta. Beigu posmā dominē klīniskās izpausmes sistēmiskās vaskulītu: perifērā mono- un polineiropātija, dažādi ādas izsitumi, kuņģa-zarnu traktā zudums (vēdera sāpes, nelabums, vemšana, caureja, mazāk asiņošana, perforācija, eozinofīlā ascīta). Kopīgā bojājumi var izpausties artralģija vai artrītu, kas ir analoga poliarterīts nodozais. Nieru iesaistīšanās ir reta un labdabīgs, bet var attīstīties fokusa nefrīts, kas noved pie hipertensiju.

Sirds patoloģija ir konstatēta vairāk nekā pusē pacientu un ir visbiežākais nāves cēlonis. No bojājumu spektrs visdaudzveidīgākajām - bieži diagnosticē koronāro, bieži vien sarežģī miokarda infarkta un miokardītu (10-15%), dilatācijas kardiomiopātiju (14.3%), konstriktīvs perikardīts, sienas Fibroplastic endokardīts Leffler (kas raksturīgs ar endokarda fibrozi, bojājumiem papillārs muskuļiem un chordae , mitrālā un trikuspidālā vārsti, sienas trombu veidošanos un tai sekojošu tromboemboliskas komplikācijas). 20-30% pacientu attīstās sastrēguma sirds mazspēja. Iespējama infekciozā endokardīta pievienošana.

Chard-Strauss sindroma diagnostika

Charards-Strauss sindroma raksturīgais laboratorijas rādītājs ir perifēro asiņu hipereozinofīlija (> 10 ⁹ L), bet tā trūkums nav pamats šīs diagnozes izslēgšanai. Tika noteikta korelācija starp eozinofilijas līmeni un slimības simptomu smagumu.

Citi laboratorijas rādītāji ir normochromic normocytic anēmija, leikocitoze, ESR palielināšanās un C-reaktīvā proteīna (CRP) koncentrācija. Tipiska izmaiņa ir seruma līmeņa paaugstināšanās, ANCA, it īpaši tiem, kas reaģē ar mieloperoksidāzi, atšķirībā no ANCA, kas raksturīga Wegenera granulomatozei.

Lai diagnosticētu sirds bojājumus, ehokardiogrāfija ir ļoti efektīva.

Chard-Strauss sindroma klasifikācijas kritēriji (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - apgrūtināta elpošana vai izkliedētā ķermeņa izpausme.
• Eozinofilija - eozinofilu saturs> 10% no visiem leikocītiem.
• Vēsturei raksturīga alerģija ir nelabvēlīgs alerģisks anamnēzi pilonīta, alerģiska rinīta un citu alerģisku reakciju formā, izņemot zāļu nepanesību.
• Mononeuropatija, vairāku mononeuropātiju vai polineuropatiju pēc "cimdu" vai "zeķu" veida.
• Plaušu infiltrāti ir migrējoši vai pārejoši plaušu infiltrāti, kurus diagnosticē rentgena izmeklēšana.
• Sinusīts - sāpes deguna asinā vai radioloģiskās izmaiņas.
• Ārēji asinsvadu eozinofīli - eozinofilu uzkrāšanās ekstravaskulārajā telpā (pēc biopsijas datiem).

4 vai vairāk kritēriju klātbūtne ļauj pacientam diagnosticēt "Chard-Strauss sindromu" (jutība - 85%, specifiskums - 99%).

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar augstas stiprības poliartrīta (netipisku astmu un plaušu slimības), Vegenera granulomatozes, hroniska eozinofīla pneimonija idiopātisku hipereozinofīlijas sindromu. For idiopātiskā hipereozinofīlijas sindromu ir raksturīgs ar augstāka līmeņa eozinofilu, trūkuma astma, allergoanamneza, endokarda sabiezēšanas par 5 mm, ar attīstību ierobežojošu kardiomiopātija, pretestība glkzhokortikoidami ārstēšanas. Vegenera granulomatozes nekrotiskās izmaiņas ENT apvienojumā ar eozinofīliju un minimālo biežu nieru slimībām; Alerģija un astma ir atrodami, atšķirībā no sindromu Chardjui-Strauss, taču ne biežāk kā šajā populācijā.

[8], [9], [10], [11]

Profilakse

Sakarā ar to, ka vaskulīta etioloģija nav zināma, nav primāras profilakses.

Chard-Strauss sindroma prognoze

Chard-Strauss sindroma prognoze ir atkarīga no elpošanas mazspējas pakāpes, sirdsdarbības traucējumu veida, vaskulīta aktivitātes un vispārināšanas; ar atbilstošu terapiju 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 80%.

[12], [13], [14], [15]

Priekšvēsture

Pirmo reizi slimību aprakstīja J. Čurgs un L. Strauss 1951. Gadā, kuri ieteica to pamatot ar alerģiju. Vēl nesen Chard-Stross sindroms tika uzskatīts par mezglainālā daudzveidības astmatisku variantu un pēdējos gadu desmitos izolēts neatkarīgā nosoloģiskā formā.

[16], [17]