Raksta medicīnas eksperts
Jaunas publikācijas
Čerj-Štrausa sindroms
Pēdējā pārskatīšana: 04.07.2025

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Churg-Strauss sindroms ir eozinofils granulomatozs iekaisums, kam raksturīgs sistēmisks nekrotizējošs segmentāls mazo asinsvadu (arteriolu un venulu) panangiīts ar eozinofilu perivaskulāru infiltrāciju. Izmaiņas asinsvados un orgānos izraisa daudzu eozinofilu infiltrātu veidošanos audos un orgānos (īpaši plaušu audos), kam seko perivaskulāru granulomu veidošanās.
Churg-Strauss sindroma simptomi
Sākotnējās slimības pazīmes raksturo iekaisīgas alerģiskas reakcijas: rinīts, astma. Vēlāk attīstās eozinofilija, eozinofilā pneimonija ("lidojoši" eozinofili plaušu infiltrāti, smags bronhoobstruktīvs sindroms), eozinofilais gastroenterīts. Progresējošā stadijā dominē sistēmiskā vaskulīta klīniskās izpausmes: perifērs mono- un polineirīts, dažādi ādas izsitumi, kuņģa-zarnu trakta bojājumi (sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja, retāk asiņošana, perforācija, eozinofils ascīts). Locītavu bojājumi var izpausties kā artralģija vai artrīts, līdzīgi kā mezglainā poliarterīta gadījumā. Nieru bojājumi ir diezgan reti un labdabīgi, taču var attīstīties fokāls nefrīts, kas izraisa hipertensiju.
Sirds patoloģija rodas vairāk nekā pusei pacientu un ir visbiežākais nāves cēlonis. Bojājumu spektrs ir ļoti daudzveidīgs - visbiežāk tiek diagnosticēta koronāro artēriju slimība, ko bieži sarežģī miokarda infarkts, kā arī miokardīts (10-15%), DCM (14,3%), konstriktīvs perikardīts, Leflera sienas fibroplastisks endokardīts (kam raksturīga endokarda fibroze, papilāro muskuļu un hordu bojājumi, mitrālā un trikuspidālā vārstuļu nepietiekamība, sienas trombu veidošanās ar sekojošām trombemboliskām komplikācijām). Sastrēguma sirds mazspēja attīstās 20-30% pacientu. Var rasties infekciozs endokardīts.
Churg-Strauss sindroma diagnoze
Raksturīgs Churg-Strauss sindroma laboratoriskais rādītājs ir perifēro asiņu hipereozinofīlija (>109l ), taču tās neesamība nav pamats šīs diagnozes izslēgšanai. Ir konstatēta korelācija starp eozinofilijas līmeni un slimības simptomu smagumu.
Citi laboratorijas izmeklējumu rezultāti ietver normohromu normocitāru anēmiju, leikocitozi, paaugstinātu ESR un C-reaktīvā proteīna (CRP) līmeni. Tipiskas izmaiņas ir ANCA līmeņa paaugstināšanās serumā, īpaši to, kas reaģē ar mieloperoksidāzi, atšķirībā no ANCA, kas raksturīgi Vegenera granulomatozei.
Ehokardiogrāfija ir ļoti efektīva sirds bojājumu diagnosticēšanā.
Charge-Strauss sindroma klasifikācijas kritēriji (Masi A. et al., 1990)
- Astma - apgrūtināta elpošana vai difūza sēkšana izelpas laikā.
- Eozinofīlija - eozinofilu saturs >10% no visiem leikocītiem.
- Alerģijas vēsture - nelabvēlīga alerģiska vēsture siena drudža, alerģiska rinīta un citu alerģisku reakciju veidā, izņemot zāļu nepanesību.
- Mononeiropātija, multipla mononeiropātija vai cimdu vai zeķes polineiropātija.
- Plaušu infiltrāti ir migrējoši vai pārejoši plaušu infiltrāti, ko diagnosticē ar radiogrāfisku izmeklēšanu.
- Sinusīts - sāpes deguna blakusdobumos vai radiogrāfiskas izmaiņas.
- Ekstravaskulāri eozinofīli ir eozinofilu uzkrāšanās ekstravaskulārā telpā (saskaņā ar biopsijas datiem).
4 vai vairāku kritēriju klātbūtne pacientam ļauj diagnosticēt Churg-Strauss sindromu (jutīgums - 85%, specifiskums - 99%).
Diferenciāldiagnoze ietver poliarterītu nodozu (astmu un atipiskus plaušu bojājumus), Vegenera granulomatozi, hronisku eozinofīlu pneimoniju un idiopātisku hipereozinofīlu sindromu. Idiopātisku hipereozinofīlu sindromu raksturo paaugstināts eozinofilu līmenis, bronhiālās astmas neesamība, alerģijas anamnēze, endokarda sabiezējums vairāk nekā 5 mm ar ierobežojošas kardiomiopātijas attīstību un rezistence pret glikokortikoīdu terapiju. Vegenera granulomatozes gadījumā nekrotiskas izmaiņas LOR orgānos tiek kombinētas ar minimālu eozinofiliju un biežiem nieru bojājumiem; alerģijas un bronhiālā astma, atšķirībā no Churg-Strauss sindroma, rodas ne biežāk kā populācijā.
Profilakse
Tā kā vaskulīta etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta.
Problēmas vēsture
Slimību pirmo reizi aprakstīja J. Khurgs un L. Štrauss 1951. gadā, kuri ieteica, ka tās pamatā ir alerģija. Līdz nesenam laikam Khurga-Štrausa sindroms tika uzskatīts par astmatisku poliarterīta nodosa variantu, un pēdējās desmitgadēs tas ir identificēts kā neatkarīga nozoloģiska forma.