Čerj-Štrausa sindroms

Churg-Strauss sindroms ir eozinofils granulomatozs iekaisums, kam raksturīgs sistēmisks nekrotizējošs segmentāls mazo asinsvadu (arteriolu un venulu) panangiīts ar eozinofilu perivaskulāru infiltrāciju. Izmaiņas asinsvados un orgānos izraisa daudzu eozinofilu infiltrātu veidošanos audos un orgānos (īpaši plaušu audos), kam seko perivaskulāru granulomu veidošanās.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemioloģija

Diezgan reta slimība, tā veido tikai piekto daļu no visiem mezglainā poliarterīta grupas vaskulītiem. Tā biežāk sastopama pusmūža cilvēkiem, taču slimības gadījumi ir reģistrēti arī bērniem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Churg-Strauss sindroma cēloņi

Šīs slimības etioloģija nav skaidra. Bieži vien pacientiem var būt nelabvēlīga alerģiska anamnēze, visbiežāk alerģija pret polivalentiem medikamentiem.

[ 6 ], [ 7 ]

Churg-Strauss sindroma simptomi

Sākotnējās slimības pazīmes raksturo iekaisīgas alerģiskas reakcijas: rinīts, astma. Vēlāk attīstās eozinofilija, eozinofilā pneimonija ("lidojoši" eozinofili plaušu infiltrāti, smags bronhoobstruktīvs sindroms), eozinofilais gastroenterīts. Progresējošā stadijā dominē sistēmiskā vaskulīta klīniskās izpausmes: perifērs mono- un polineirīts, dažādi ādas izsitumi, kuņģa-zarnu trakta bojājumi (sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja, retāk asiņošana, perforācija, eozinofils ascīts). Locītavu bojājumi var izpausties kā artralģija vai artrīts, līdzīgi kā mezglainā poliarterīta gadījumā. Nieru bojājumi ir diezgan reti un labdabīgi, taču var attīstīties fokāls nefrīts, kas izraisa hipertensiju.

Sirds patoloģija rodas vairāk nekā pusei pacientu un ir visbiežākais nāves cēlonis. Bojājumu spektrs ir ļoti daudzveidīgs - visbiežāk tiek diagnosticēta koronāro artēriju slimība, ko bieži sarežģī miokarda infarkts, kā arī miokardīts (10-15%), DCM (14,3%), konstriktīvs perikardīts, Leflera sienas fibroplastisks endokardīts (kam raksturīga endokarda fibroze, papilāro muskuļu un hordu bojājumi, mitrālā un trikuspidālā vārstuļu nepietiekamība, sienas trombu veidošanās ar sekojošām trombemboliskām komplikācijām). Sastrēguma sirds mazspēja attīstās 20-30% pacientu. Var rasties infekciozs endokardīts.

Churg-Strauss sindroma diagnoze

Raksturīgs Churg-Strauss sindroma laboratoriskais rādītājs ir perifēro asiņu hipereozinofīlija (>109l ⁾, taču tās neesamība nav pamats šīs diagnozes izslēgšanai. Ir konstatēta korelācija starp eozinofilijas līmeni un slimības simptomu smagumu.

Citi laboratorijas izmeklējumu rezultāti ietver normohromu normocitāru anēmiju, leikocitozi, paaugstinātu ESR un C-reaktīvā proteīna (CRP) līmeni. Tipiskas izmaiņas ir ANCA līmeņa paaugstināšanās serumā, īpaši to, kas reaģē ar mieloperoksidāzi, atšķirībā no ANCA, kas raksturīgi Vegenera granulomatozei.

Ehokardiogrāfija ir ļoti efektīva sirds bojājumu diagnosticēšanā.

Charge-Strauss sindroma klasifikācijas kritēriji (Masi A. et al., 1990)

• Astma - apgrūtināta elpošana vai difūza sēkšana izelpas laikā.
• Eozinofīlija - eozinofilu saturs >10% no visiem leikocītiem.
• Alerģijas vēsture - nelabvēlīga alerģiska vēsture siena drudža, alerģiska rinīta un citu alerģisku reakciju veidā, izņemot zāļu nepanesību.
• Mononeiropātija, multipla mononeiropātija vai cimdu vai zeķes polineiropātija.
• Plaušu infiltrāti ir migrējoši vai pārejoši plaušu infiltrāti, ko diagnosticē ar radiogrāfisku izmeklēšanu.
• Sinusīts - sāpes deguna blakusdobumos vai radiogrāfiskas izmaiņas.
• Ekstravaskulāri eozinofīli ir eozinofilu uzkrāšanās ekstravaskulārā telpā (saskaņā ar biopsijas datiem).

4 vai vairāku kritēriju klātbūtne pacientam ļauj diagnosticēt Churg-Strauss sindromu (jutīgums - 85%, specifiskums - 99%).

Diferenciāldiagnoze ietver poliarterītu nodozu (astmu un atipiskus plaušu bojājumus), Vegenera granulomatozi, hronisku eozinofīlu pneimoniju un idiopātisku hipereozinofīlu sindromu. Idiopātisku hipereozinofīlu sindromu raksturo paaugstināts eozinofilu līmenis, bronhiālās astmas neesamība, alerģijas anamnēze, endokarda sabiezējums vairāk nekā 5 mm ar ierobežojošas kardiomiopātijas attīstību un rezistence pret glikokortikoīdu terapiju. Vegenera granulomatozes gadījumā nekrotiskas izmaiņas LOR orgānos tiek kombinētas ar minimālu eozinofiliju un biežiem nieru bojājumiem; alerģijas un bronhiālā astma, atšķirībā no Churg-Strauss sindroma, rodas ne biežāk kā populācijā.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Profilakse

Tā kā vaskulīta etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta.

Churg-Strauss sindroma prognoze

Churg-Strauss sindroma prognoze ir atkarīga no elpošanas mazspējas pakāpes, sirds slimību rakstura, kā arī vaskulīta aktivitātes un vispārināšanas; ar atbilstošu terapiju 5 gadu izdzīvošana ir 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Problēmas vēsture

Slimību pirmo reizi aprakstīja J. Khurgs un L. Štrauss 1951. gadā, kuri ieteica, ka tās pamatā ir alerģija. Līdz nesenam laikam Khurga-Štrausa sindroms tika uzskatīts par astmatisku poliarterīta nodosa variantu, un pēdējās desmitgadēs tas ir identificēts kā neatkarīga nozoloģiska forma.

[ 16 ], [ 17 ]