Poliarterīta mezglainības simptomi

Akūtu poliarterīta nodoza periodu raksturo šādi simptomi: drudzis, sāpes locītavās, muskuļos un dažādas tipisku klīnisko sindromu kombinācijas - ādas, tromboangiotisko, neiroloģisko, sirds, vēdera dobuma, nieru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Poliarterīta nodosa vispārīgie simptomi

Lielākajai daļai bērnu poliarterīts nodoza sākas akūti: ķermeņa temperatūra paaugstinās, vairākas nedēļas sasniedzot 38–39 °C katru dienu, pēc dažām stundām pazeminoties līdz normālam līmenim, ko pavada spēcīga svīšana un pieaugoša distrofija. Vēlāk parādās locītavu un muskuļu sāpes, kā arī sistēmisku asinsvadu bojājumu pazīmes. Retāk slimība attīstās pakāpeniski, subakūti. Šajā gadījumā pacientam ilgstoši ir vājums, nespēks, subfebrīla temperatūra vai nemotivēta īslaicīga ķermeņa temperatūras paaugstināšanās. Tipiski klīniskie sindromi parādās tikai pēc vairākiem mēnešiem. Sindromu secība un to kombinācijas var atšķirties, kas izskaidro poliarterīta nodoza klīniskās ainas polimorfismu.

Ādas sindroms bērniem ir daudz biežāk sastopams nekā pieaugušajiem. Tipiskas ādas izmaiņas ir livedo, zemādas vai intradermāli mezgliņi un lokalizēta tūska. Livedo (pastāvīgi cianotiski plankumi koku zaru vai izteikta marmorējuma formā) ir sastopams lielākajai daļai pacientu, biežāk atrodas ekstremitāšu distālajās daļās, remisijas laikā mainot krāsu no spilgtas līdz bālai. Atsevišķi vai vairāki mezgliņi ir palpējami gar lielo asinsvadu gaitu un livedo tīklā. Ārstējot tie izzūd dažu dienu laikā. Sāpīga, blīva tūska ir lokalizēta uz rokām, kājām, locītavu apvidū; slimībai progresējot, tie var izzust vai to vietā var veidoties ādas nekroze.

Trombangītiskais sindroms attīstās gandrīz katram trešajam pacientam ar juvenīlo poliarterītu un izpaužas kā strauja ādas un gļotādu nekrozes veidošanās, ekstremitāšu distālo daļu gangrēna. Procesu pavada stipras paroksizmālas sāpes, kā arī dedzināšanas un izplešanās sajūta lielo locītavu un ekstremitāšu distālo daļu rajonā. Pēc atbilstošas terapijas iecelšanas sāpes izzūd, ādas nekrozes un terminālo falangu sausās gangrēnas perēkļi pakāpeniski mumificējas un norobežojas. Līdz ar ādas nekrozi un distālo gangrēnu bieži novēro arī mēles ķīļveida nekrozes veidošanos. Ādas un gļotādu nekrozes epitelizācija un sadzīšana notiek pēc vairākām dienām, mumificētie falangas tiek atgrūsti ne agrāk kā otrajā mēnesī no ārstēšanas sākuma.

Neiroloģisks sindroms. Perifērās nervu sistēmas bojājums asimetriska polineirīta (mononeirīts multipleksa) veidā ir raksturīga klasiskā mezglainā poliarterīta pazīme. Polineirīts attīstās akūti ar hiperestēziju skartajā zonā; pēc tam parādās stipras kazuāģijas tipa sāpes, un pēc vairākām stundām vai nedēļām attīstās dažādu ekstremitāšu daļu paralīze. Juvenīlā poliarterīta gadījumā perifērās nervu sistēmas bojājums parasti izpaužas kā mononeirīta aina. Iestājoties remisijai, atjaunojas kustības skartajās ekstremitātēs. Turklāt visiem pacientiem aktīvajā periodā ir autonomās nervu sistēmas bojājumu simptomi: progresējošs svara zudums, spēcīga svīšana, kazuāģiskas sāpes.

Vēdera sindroms. Pacientiem bieži rodas paroksizmālas sāpes vēderā, ko var pavadīt dispepsijas simptomi, palpējamas sāpes gar zarnām bez vēderplēves kairinājuma pazīmēm un mērena aknu palielināšanās. Sāpes un dispepsijas simptomi ātri izzūd, veicot patogēnisku terapiju. Smagos gadījumos var attīstīties izolētas vai difūzas zarnu, tostarp apendiksa, čūlas, nekroze vai gangrēna.

Nieru sindroms ar nieru hipertensiju rodas klasiskā poliarterīta nodoza gadījumā. Īpaši jāatzīmē šai slimībai raksturīgais arteriālās hipertensijas sindroms, ko izraisa nieru jukstaglomerulārā aparāta išēmija ar renīna-angiotenzīna-aldosterona mehānisma traucējumiem. Urīna nogulumu izmaiņas šādos gadījumos ir nenozīmīgas (mērena proteinūrija un mikrohematūrija), nieru funkcionālais stāvoklis nav traucēts. Bērnu stāvokļa smagumu un prognozes nopietnību izraisa pastāvīgs asinsspiediena paaugstināšanās, dažkārt sasniedzot 220/110-240/170 mm Hg. Tieši šiem pacientiem bieži tiek novērots letāls iznākums. Ar terapijas pozitīvu efektu iestājas remisija. Arteriālā spiediena līmenis samazinās, urīna nogulumu izmaiņas izzūd.

Sirds sindroms aktivitātes kulminācijā tiek novērots daudziem pacientiem, taču tas nenosaka mezglainā poliarterīta galveno smagumu. Klīniski pacientiem ir paplašinātas sirds robežas, izteikta tahikardija, sistoliskais troksnis virs sirds apvidus. Instrumentālie pētījumi var atklāt koronārās asinsrites, vadītspējas traucējumu pazīmes, sirds muskuļa izmaiņas, perikarda izsvīdumu un arteriālas hipertensijas gadījumā - miokarda hipertrofiju. Patoģenētiskas terapijas fonā išēmiskas un iekaisīgas izmaiņas sirdī izzūd.

Lielākajai daļai bērnu plaušu sindromam nav klīnisku izpausmju; to atklāj tikai ar rentgena izmeklēšanu palielināta asinsvadu raksta, dzīslainu sakņu un dažreiz pleiras lokšņu adhēzijas procesu veidā, t.i., pneimonīta attēlā.

Poliarterīta nodosa un juvenīlā poliarterīta vispārējās izpausmes ir līdzīgas, taču lokālie simptomi un sindromi atšķiras dominējošās asinsvadu patoloģijas dēļ (iekšējie orgāni - klasiskā poliarterīta nodosa gadījumā, perifērie asinsvadi - juvenīlā poliarterīta gadījumā).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Poliarterīta nodosa gaita

Poliarterīta nodoza gaita var būt akūta, subakūta un hroniska (recidivējoša). Akūtā gaitā novērojams īss sākuma periods un strauja asinsvadu bojājumu ģeneralizācija. Subakūtajai gaitai ir pakāpeniska sākšanās, tā biežāk novērojama klasiskā poliarterīta nodoza gadījumā, slimības aktivitātes pazīmes saglabājas 1-2 gadus. Ar B hepatīta vīrusu saistīts nodulārs poliarterīts rodas ar arteriālas hipertensijas sindromu (bieži ļaundabīgu), tam raksturīga akūtāka sākšanās un bieži vien nelabvēlīga gaita. Hroniska gaita ar pārmaiņus paasinājumiem un remisijām galvenokārt rodas juvenīlā poliarterīta gadījumā. Pirmajos gados paasinājumi rodas pēc 0,5-1,5 gadiem, pēc 2-4 paasinājumiem remisija var ilgt līdz 5 gadiem vai ilgāk.

Poliarterīta nodoza klīniskā izpausme atkarībā no vaskulīta dominējošās lokalizācijas

Klīniskais variants	Aktīvās fāzes galvenie klīniskie simptomi un sindromi
Klasiskā	Nieru ģenēzes arteriāla hipertensija. Multipls mononeirīts. Koronarīts. Izolēts vai ģeneralizēts nekrotisks zarnu bojājums. B hepatīta vīrusa marķieri.
Nepilngadīgais	Locītavu sāpes, muskuļu sāpes, hiperestēzija. Mezgliņi, livedo, lokāla tūska, polineirīts. Trombangitiskais sindroms - ādas nekrozes perēkļi, gļotādas, distālā gangrēna.