Šēnleina-Henoha slimība: simptomi

Hemorāģiskā vaskulīte (Chenlen-Henoch purpura slimība) vairumā gadījumu ir labdabīga slimība, kurai ir raksturīga spontāna remisija vai izārstēšana dažu nedēļu laikā pēc tā sākuma. Tomēr dažiem pacientiem, galvenokārt pieaugušajiem, slimība atkārtojas, attīstoties smagam nieru bojājumam.

Shenlaine-Henoch slimības (ādas, locītavu, govju trakta) raksturīgie ārējie simptomi var parādīties jebkurā secībā vairākas dienas, nedēļas vai vienlaicīgi.

• Ādas bojājums ir purpura Schönlein-Henoch galvenais diagnostikas simptoms, kas pusei pacientu ir pirmā slimības pazīme. Apakšējo ekstremitāšu, sēžamvietu, retāk uz vēdera, muguras un rokas ir vēdera hemorāģisks izsitumi (palpināms purpurs). Izsitumi atrodas simetriski, sākotnēji uz potītēm un papēžiem, pēc tam sāk izplatīties proksimāli. Smagos gadījumos izsitumi saplūst, iegūst vispārinātu raksturu. Bērniem purpura izskatu papildina pietūkums, pat ja nav proteīnūrijas, kas, domājams, ir saistīts ar palielinātu asinsvadu caurlaidību vaskulīta dēļ. Reti izsitumi ir blisters ar hemorāģisko saturu un pēc tam epidermas aplikācijas. Pirmās slimības nedēļas atkārtojas purpura epizodes, un atkārtotas saslimšanas laikā parasti rodas locītavu sindroms vai kuņģa-zarnu trakta bojājumi. Nelielā pacientu daļā purpura iegūst hronisku atkārtotu kursu.
• Divās trešdaļās pacientu ar sarkanu Shonlein-Genoch sabojāt locītavu. Lielākā daļa pacientu, kam ir simptomi purpura Johann Lukas Schonlein-Henoha kā migrējošu artralģija, ceļa un potītes locītavas, mazāk locītavu un augšējo ekstremitāšu, apvienojumā ar mialģiju. Artrīts attīstās ārkārtīgi reti. Nelielā pacientu daļā locītavu sindroms veidojas agrāk nekā purpura.
• Kuņģa-zarnu trakta bojājumi novēro vairāk nekā 65% pacientu ar hemorāģisko vaskulītu, un dažiem pacientiem tā ir pirmā slimības pazīme. Klīniski kuņģa un zarnu trakta vaskulīts izpaužas kā dispepsijas simptomi, asiņošana zarnās un sāpes vēderā. Smagas komplikācijas attīstās ne vairāk kā 5% gadījumu; īpaši vecākiem bērniem, tiek atzīmēts intussuscepcija. Aprakstīti arī mazie zarnu infarkti ar perforācijām, akūtu apendicītu, pankreatītu. Kuņģa-zarnu trakta bojājuma novēlota komplikācija ar violetu Shoinlein-Henoch ir tievās zarnas stricture.
• Reti extrarenal simptomi purpura Johann Lukas Schonlein-Henoha - plaušu bojājumu (samazināšana funkcionālo parametru, plaušu asiņošana, hemothorax), centrālās nervu sistēmas (galvassāpes, encefalopātija, konvulsijas, hemorāģiskās triekas, uzvedības traucējumi), uroloģisko patoloģija (stenoze urīnvada, tūskas un asiņošana maisiņā, spermatic vads hematoma, nekrozes sēklinieku hemorāģiska cistīta).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Purpura Shenolein-Genocha: nieru bojājums

Nieru bojājums ir bieza, bet nav pastāvīga simptom purpura Šonēna-Dženoka. Glomerulonefrīts attīstās vidēji 25-30% pacientu. Pieaugušiem pacientiem ar hemorāģisko vaskulītu tā biežums sasniedz 63%.

Parasti nieru bojājumu simptomi ar Schönlein-Henoch purpuru tiek atklāti jau slimības sākumā, apvienojot to ar pirmo purpura epizodi vai parādoties drīz pēc tam. Tomēr dažiem pacientiem glomerulonefrīts var būt pirms purpura vai pirmo reizi pēc dažiem gadiem pēc vaskulīta izpausmes, bez saistīšanās ar ādu vai locītavu sindromiem. Ārstniecisko simptomu smagums nav skaidri saistīts ar nieru darbības smagumu. Dažreiz smags glomerulonefrīts var attīstīties ar mērenu ādas un GI trakta bojājumu.

Par glomerulonefrīta Visbiežākais klīniskā pazīme - eritrotsiturii ko var attēlot kā atkārtotām bruto hematūrija un uzņemšanas microhematuria. Bruto hematūrija var pavadīt purpura recidīvu izteiktu izolāciju, kas parasti klātbūtnē nazofarengiāla infekcijām. Lielākajai daļai pacientu, hematūrija apvienojumā ar proteīnūriju, kas ir parasti ir zems vispārējā populācijā pacientiem ar hemorāģisko vaskulīts. Tomēr pacientiem IgA-nefrīts ar violetu Johann Lūkass Schonlein-Henoha, kas atrodas nefroloģijas nodaļu attiecībā uz smaguma nieru bojājumu, visbiežāk norāda veidošanos masveida proteinūriju un nefrotiskais sindroms, kas 60% gadījumu. Early nieru disfunkcijas un hipertensija, parasti konstatē pacientiem ar nefrotisko sindromu. Nieru mazspēja ir mēreni izteikta. Pieaugušiem pacientiem ar purpura Johann Lūkass Schonlein-Henoha, atšķirībā no bērniem, visvairāk svinēja smago kaitējumu nierēm, kas notiek kā strauji progresējošu glomerulonefrīts. Šādos gadījumos nieru biopsija atklāj izkliedēts proliferāciju glomerulonefrīts vai extracapillary crescentic lielā procentos glomerulos, bet lielākā daļa pacientu ar mērenu proteīnūriju un hematūrija ir morfoloģiskā attēla mesangioproliferative glomerulonefrīts.