Hepatosplenomegālija: kas tas ir, kā to ārstēt?

Viscerālo orgānu, piemēram, aknu (latīņu valodā - hepar) un liesas (grieķu valodā - liesa), vienlaicīgs patoloģisks palielinājums medicīnā tiek definēts kā hepatosplenomegālija. ICD-10 simptomu un pazīmju sadaļā tās kods ir R16.2.

Epidemioloģija

Hepatosplenomegālija nav nosoloģiska forma un attiecas uz simptomiem, un parasti nav oficiālas statistikas par simptomu izpausmi, bet to var reģistrēt atsevišķos klīniskos pētījumos.

Tātad, ir zināms, ka aptuveni 30% gadījumu liesas palielināšanos izraisa hepatomegālija; ar mononukleozi hepatosplenomegālija tiek novērota 30-50% gadījumu, un ar vēdertīfu trešdaļā pacientu tiek novērotas aknu palielināšanās ar smagu dzelti un mazākā mērā liesas pietūkumu. Akūta A hepatīta gadījumā vairāk nekā 65% pacientu tiek palielinātas tikai aknas, bet hepatolienālā sindroma biežums nepārsniedz 15-18%. [1]

Saskaņā ar PVO datiem hroniska hepatosplenomegālija bērniem ir plaši izplatīta Āfrikas dienvidos uz dienvidiem no Sahāras, un divas visbiežāk sastopamās infekcijas, kas izraisa šo stāvokli, ir malārija un šistosomiāze.

Cēloņi hepatosplenomegālija

Ļoti dažādas slimības var izraisīt hepatosplenomegālijas sindromu, ko sauc arī par hepatolienālu (no latīņu valodas lienem - liesa).

Pirmkārt, aknu un liesas palielināšanās iemesli ir saistīti ar hepatotropām un sistēmiskām infekcijām, kas tās ietekmē.

Tā ir hepatosplenomegālija  A, B, C, D un E hepatīta gadījumā  , kas, kā zināms, ir vīrusu izcelsmes. Aknu hepatocītu sakāve notiek, replicējot vīrusu DNS un ķermeņa imūno reakciju, reaģējot uz to antigēniem.

Hepatosplenomegālija mononukleozes gadījumā ir saistīta ar liesas un Kupfera aknu šūnu makrofāgu bojājumiem, ko izraisa IV tipa herpes vīruss (Epšteina-Bāra vīruss). Tajā pašā laikā palielinās limfmezgli (bieži ģeneralizēti) - ievērojami palielinoties limfocītu līmenim asinīs - un liesas un aknu iekaisuma tūska, ko ārsti definē kā ilgstošu limfadenopātiju, hepatosplenomegāliju kombinācijā ar absolūta limfocitoze.

Aknu iekaisums ar sekojošu hepatosplenomegāliju var rasties arī inficējoties ar V tipa herpes simplex vīrusu - citomegalovīrusu; jo īpaši hepatosplenomegālija tiek novērota pneimonijā, ko izraisa  citomegalovīrusa infekcija .

Iespējama hepatosplenomegālija ar adenovīrusu infekciju, kas izraisa akūtu elpošanas sistēmas iekaisumu, un serotipi F40-41 - adenovīrusu gastroenterīts (īpaši bērniem). Patoģenēze ir saistīta ar DNS adenovīrusu spēju iekļūt limfmezglos un sistēmiskajā cirkulācijā, izraisot intoksikāciju. Lasīt -  Adenovīrusa infekcijas simptomi .

Kā viens no vēlajiem simptomiem hepatosplenomegālija tiek novērota ar salmonelozi (inficējoties ar zarnu baktērijām Salmonella enterica); inficējoties ar Schistosomatidae dzimtas helmintiem un attīstoties  šistosomiāzei ; ar  aknu ehinokokozi, leišmaniozes viscerālo formu  pacientiem ar  opisthorchiasis.

Hepatosplenomegālija gandrīz vienmēr attīstās malārijā, kuras izraisītājs ir Plasmodium malariae. Attīstības mehānismu infekcijas slimību speciālisti izskaidro ar to, ka plazmodijs inficē eritrocītus un ar asins plūsmu nonāk aknās, kuru šūnās tas vairojas. Tomēr sāpīga aknu un liesas palielināšanās sākas eritrocītu fāzē. Ar šo slimību (bieži hronisku, turpinot recidīvus), ir ciklisks drudzis kombinācijā ar hepatosplenomegāliju, slikta dūša un vemšana; sarkano asins šūnu nāves (hemolīzes) dēļ var novērot ādas dzeltenumu. [2]

Hepatosplenomegāliju vēdertīfā izraisa arī enterobaktēriju Salmonella typhi hematogēna izplatīšanās, kas ietekmē reģionālos limfmezglus, aknas un liesas šūnas, kas izraisa asinīs cirkulējošo mononukleāro šūnu fokālo infiltrāciju, veidojot vēdertīfu granulomas orgānu audos un to iekaisuma augšanu..

Kā hepatosplenomegālija rodas tuberkulozes gadījumā (akūta izplatīta forma), sīkāk publikācijās:

• Tuberkuloze un aknu slimība
• Tuberkulozais hepatīts
• Aknu ciroze un hepatosplenomegālija, sk. -  Sekundārā žults aknu ciroze .

Un ar hronisku alkoholismu vai smagu saindēšanos attīstās toksiskas ģenēzes aknu ciroze un hepatosplenomegālija.

Vairākas hematoloģiskas slimības izraisa aknu un liesas palielināšanos. Vairāk nekā 70% pacientu ir limfadenopātija un hepatosplenomegālija ar leikēmiju, ieskaitot akūtu leikēmiju (limfoblastisko leikēmiju), kad leikēmijas šūnas - mutācijas nenobriedušas baltās asins šūnas (blasti) - nonāk un uzkrājas limfmezglos, aknās un liesā.

Hronisku mieloleikozi vai hronisku mieloleikozi un hepatosplenomegāliju novēro, kad uzkrātās kaulu smadzeņu mieloīdās šūnas (mieloblasti) uzkrājas liesā un aknās ar asins plūsmu. Bet, pēc ekspertu domām, ar šo slimību visbiežāk tiek palielināta liesa - splenomegālija. [3]

Hepatosplenomegālija attīstās ar anēmiju, galvenokārt sirpjveida šūnu un kaitīgu, un bērniem - ar iedzimtu hemolītisko anēmiju un talasēmiju. Dzelte un hepatosplenomegālija (vai daudzu mezgliņu veidošanās aknās un liesas parenhīmā), kas raksturīga hemolītiskajai anēmijai, bieži vien ir līdzīga aknu slimībai. [4]

Ārsti un hepatosplenomegālija to neizslēdz sirds mazspējas gadījumā, ko izraisa nopietnas sirds slimības ar patoloģiskām izmaiņām sirds struktūrās, asinsrites traucējumiem un išēmiju.

Smagos akūta pankreatīta gadījumos - ar liesas vēnu stenozi un / vai vienlaikus akūtu liesas iekaisumu ir iespējama pārejoša liesas palielināšanās (pārejoša splenomegālija). Bet pankreatītu un hepatosplenomegāliju var novērot pacientiem ar aizkuņģa dziedzera iekaisuma reaktīvo veidu, kā arī tā reto formu - autoimūnu.

Riska faktori

Hroniskas hepatobiliāru sistēmas slimības un visas iepriekš minētās slimības un patoloģijas ir hepatosplenomegālijas sindroma attīstības riska faktori. Eksperti ietver starojuma iedarbību, atkarību no alkohola un samazinātu imunitāti pret šādiem faktoriem - un ne tikai iegūtā imūndeficīta sindroma gadījumā, bet pat grūtniecības laikā.

Ar infekciju saistīta hepatosplenomegālija grūtniecības laikā var būt vieglāk attīstāma, jo fizioloģiskā imūnsupresija paaugstina grūtnieču infekcijas risku. Turklāt dažos gadījumos grūtniecība provocē daļēju asins plūsmas bloķēšanu aknu vārtu vēnā ar paaugstinātu spiedienu tajā - portāla hipertensiju - kombinācijā ar hepatolienālu sindromu.

Simptomi hepatosplenomegālija

Klīniskajā attēlā par slimībām, kas izraisa aknu un liesas palielināšanos vai ko pavada hepatolienāls sindroms, tās pirmās pazīmes - pastāvīga smaguma sajūta labajā pusē hipohondrijā, sāpes palpācijas laikā, svara zudums, vājuma uzbrukumi - neparādās uzreiz.

Turklāt pirmajā posmā - ar nelielu orgānu palielināšanās pakāpi - asins analīzes var liecināt par hemoglobīna un balto asins šūnu samazināšanos.

Ar turpmāku aknu (par 20–40 mm) un liesas (par 10–20 mm) palielināšanos tiek atzīmēta mērena hepatosplenomegālija, vēlāk-smaga, nozīmīga hepatosplenomegālija, kurā aknu lieluma palielināšanās pārsniedz 40 mm, un liesa - 20 mm.

Un atkarībā no tā parādās tādi simptomi kā sāpes vēderā augšējā labajā stūrī; slikta dūša, vemšana un vēdera uzpūšanās; dispepsijas traucējumi; ādas sausums un bālums, kā arī ar aknu slimībām un amiloidozi -  dzelte  ar ādas niezi; muskuļu un locītavu sāpes; palielināti limfmezgli. Dažos gadījumos var rasties sāpes kreisajā hipohondrijā un hipertermija.

Etioloģiski saistīta hepatosplenomegālija un portāla hipertensija, kas attīstās ar hepatītu, cirozi, iedzimtu fibrozi, audzējiem un aknu parazitārām infekcijām, kā arī subleikēmisku mielozi (mielofibrozi). [5] Portāla hipertensijas pazīmju agrīna parādīšanās parasti ir saistīta ar portāla un liesas vēnu bojājumiem. Vairāk informācijas materiālā -  Portāla hipertensija - Simptomi . 

Bieži vien ar tām pašām slimībām uz portāla hipertensijas fona un iznīcinošas aknu trombozes (Budd -Chiari sindroms) tiek novērota hepatosplenomegālija un ascīts - šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā.

Hepatosplenomegālija un trombocitopēnija (zems trombocītu līmenis asinīs) liecina par paaugstinātu liesas funkcionālo aktivitāti (hipersplēnismu), iznīcinot šīs asins šūnas. Visbiežāk tas notiek pacientiem ar cirozi. Plašāku informāciju skatiet -  Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Melni izkārnījumi - melēna hepatosplenomegālijas klātbūtnē - ir raksturīgi iedzimtai aknu fibrozei un tirozinēmijai jaundzimušajiem.

Zīdaiņiem parādās tādi simptomi kā ģeneralizēts eksfoliatīvs dermatīts ar eritrodermiju, limfmezglu palielināšanās, alopēcija un hepatosplenomegālija ģenētiski noteikta Omenna sindroma un  primārā imūndeficīta gadījumā .

Ja aknu un liesas palielināšanos (ar to sablīvēšanos) jaundzimušajam pavada alopēcija, makulas-mezglaini izsitumi (ieskaitot gļotādu), skeleta garo kaulu deformācija, tad tas liecina par iedzimtu sifilisu.

Vecākiem bērniem hepatolienālais sindroms un matu izkrišana var būt daļa no autoimūna hepatīta klīniskās izpausmes. Un pieaugušajiem šī simptomu kombinācija rodas ar autoimūnu slimību, piemēram, sarkoidozi.

Hepatosplenomegālija bērniem

Hepatosplenomegālija bērniem ir biežāka nekā pieaugušajiem. Bērnībā palielinātas aknas un liesa var būt saistītas ar hepatītu un iepriekš minētajām infekcijām. Tātad, ādas un gļotādu hiperēmija, hepatosplenomegālija ir raksturīga infekcijas masaliņām, ko izraisa masaliņu vīruss, vai iedzimts sifiliss - iedzimts sifiliss.

Hepatolienālā sindroma attīstība tiek novērota akūtas leikēmijas,  iedzimtas aknu fibrozes  un portāla vēnu trombozes,  iedzimtas sferocitozes (Minkovska-Šofarda slimības) , iedzimtas ģimenes hemorāģiskās angiomatozes gadījumā.

Viens no jaundzimušo hemolītiskās slimības simptomiem,  ductular hipoplāzija (Alagille sindroms) , iedzimta cerebrosidoze (glikocerebrosidāzes gēna mutācijas) -  Gošē slimība , kā arī hepatosplenomegālija (Nīmaņa -Pika slimība) ir hepatosplenomegālija jaundzimušajiem un pirmā gada bērniem. Dzīves. Lasīt arī -  Hepatomegālija bērniem  [6], [7]

Bērnu saistaudu displāzijas ģenētisko sindromu ar hepatosplenomegāliju var izraisīt  jaukta autoimūnas izcelsmes saistaudu slimība , kurā organisms ražo antivielas pret ribonukleoproteīnu U1 (U1-RNP). Slimība izpaužas ar simptomiem, kas raksturīgi sistēmiskai sarkanai vilkēdei, sklerodermijai un polimiozītai.

Hepatosplenomegālijas sindroma attīstība notiek bērniem ar iedzimtiem (iedzimtām gēnu mutācijām, kas kodē noteiktus fermentus) ogļhidrātu metabolisma traucējumus - mukopolisaharidozes, kas ir lizosomu uzglabāšanas slimības, šajā gadījumā - glikozaminoglikānu (mukopolisaharīdu) uzkrāšanās. Šīs slimības ietver:

• sidrs Gurler (Gurler-Sheye) vai  mukopolisaharidoze, I tips ;
• Sanfilippo sindroms -  3. Tipa mukopolisaharidoze ;
• Maroto -Lamija sindroms - VI tipa mukopolisaharidoze;
• Sly sindroms -  VII tipa mukopolisaharidoze .

Zīdaiņiem un maziem bērniem aknu un liesas palielināšanos (ar periodisku drudzi) var izraisīt tirozinēmija - iedzimts vielmaiņas traucējums, kurā dažādu gēnu iedzimtu mutāciju dēļ aminoskābes tirozīna katabolisms nav iespējams.

Divi tādi nopietni simptomi kā hepatosplenomegālija un trombocitopēnija rodas pieaugušiem pacientiem ar T-šūnu ne-Hodžkina limfomu un dažiem citiem ļaundabīgiem jaunveidojumiem, limfmezglu asinsvadu folikulāro hiperplāziju (Kastmena slimība), kā arī bērniem ar iedzimtu Nīmaņa-Pika slimību. Kā ar sirds muskuļu slimībām - paplašinātu kardiomiopātiju.

Komplikācijas un sekas

Asiņošana, asinis izkārnījumos un vemšanā, funkcionāla aknu mazspēja un  aknu encefalopātija  (smagos gadījumos ar citotoksisku smadzeņu tūsku) tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamajām komplikācijām un sekām, kas saistītas ar hepatosplenomegālijas sindromu.

Diagnostika hepatosplenomegālija

Papildus aknu un liesas palpācijai un sitieniem, pilnīgai anamnēzei (ieskaitot ģimenes locekļus) un pacientu sūdzībām, slimību diagnostika, kas izraisa hepatosplenomegāliju, ietver plašu laboratorisko un instrumentālo pētījumu klāstu.

Nepieciešamie testi, piemēram: vispārējs klīniskais un bioķīmiskais asins tests, lai noteiktu bilirubīna saturu asinīs; kopējā proteīna, albumīna, C reaktīvā proteīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes, dzelzs līmenis serumā; asins recēšanai; par IgM un IgG antivielu klātbūtni (pret hepatīta vīrusiem, LSP, LKM u.c.) - tā saukto  asins analīzi aknu darbības testiem . Tiek noteikta dažu fermentu aktivitāte asins plazmā. Tiek veikta vispārēja urīna analīze, kā arī koprogramma - zarnu baktēriju un helmintu identificēšanai. Var būt nepieciešama aknu , limfmezglu vai kaulu smadzeņu aspirācijas  biopsija.

Tiek veikta instrumentālā diagnostika, jo īpaši liesas un aknu ultraskaņa, aknu asinsvadu Doplera ultrasonogrāfija. Bet informatīvāks par ultraskaņu ir hepatosplenomegālijas CT attēls, kas vizualizēts ar vēdera dobuma datortomogrāfiju ar kontrastu, CT un liesas un aknu scintigrāfiju. [8]

Šajā gadījumā var noteikt hepatosplenomegāliju, difūzās izmaiņas aknās un reaktīvās izmaiņas aizkuņģa dziedzerī. Vairumā gadījumu pacientiem ar aknu cirozi, autoimūnu hepatītu un taukainu hipozi ir hepatosplenomegālija un difūzas  aknu izmaiņas . Bieži tiek novērotas morfoloģiskas izmaiņas aknās un liesā, piemēram, vaļēju saistaudu šūnu (histiocītu) hiperplāzija, hepatocītu nāve un fibroze.

Diferenciāldiagnoze palīdz noteikt patieso aknu un liesas palielināšanās cēloni. [9]

Profilakse

Hepatosplenomegālijas cēloņi ir dažādi, tāpēc ne vienmēr ir iespējams to novērst. Un hepatolienālā sindroma novēršana, pirmkārt, ietver cīņu pret aknu un liesas slimību cēloņiem.

Prognoze

Konkrēts hepatosplenomegālijas iznākums un prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, ieskaitot tās etioloģiju, smagumu un ārstēšanu.