Sekundāra zarnu ciroze

Aknu sekundārā aknu ciroze ir ciroze, kas attīstās ilgstoši traucējot žults izplūdi lielu intrahepatisku žultsvadu līmenī.

[1], [2], [3], [4], [5]

Cēloņi sekundārā vēdera ciroze

Galvenie sekundārā vēdera cirozes etioloģiskie faktori:

• iedzimtu ne-aknu žults ceļu defekti (atrezija, hipoplāzija) - visbiežākais sekundāro zarnu cirozes gadījums maziem bērniem;
• holelitiaz;
• zarnu trakta pēcoperācijas sašaurināšanās;
• labdabīgi audzēji;
• Ļaundabīgie audzēji ir reti izraisa sekundāro aknu ciroze, jo nāve pacientu nāk pirms ciroze attīstās. Tomēr ar aizkuņģa dziedzera galvas vēzi, lielu divpadsmitpirkstu zarnas nipeli, žultsvadus, sekundāro vēdera cirozes veidošanos iespējams, pateicoties zemāko augšanas ātrumu šiem audzējiem;
• žultsvadu kanālu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem (ar limfogranulomatozi, limfātisko leikozi utt.);
• kopējā žultsceļu cistas;
• augošs asiņojošs zarnu čūlas;
• primārais sklerozes holangīts.

Sekundāra zarnu cirozes attīstība noved pie daļējas, bieži vien atkārtotas žults izplūšanas sajūtas. Zāļu kanālu pilnīga obstrukcija tiek vai nu novērsta ar operatīvu ceļu, vai arī (ja operācija nav veikta vai nav iespējama) noved pie nāves, pirms attīstās žulveida ciroze.

Galvenie sekundāro zarnu cirozes patogēno faktori ir:

• sākotnējā holestāze;
• žults sastāvdaļu ievadīšana periduktīvās telpās saistībā ar žults hipertensiju, sakarā ar žultsvadu kanālu mehānisku aizsprostojumu;
• perilobular fibroze.

Pilna histoloģiska aina par aknu cirozi ne vienmēr attīstās. Autoimūnās mehānismi līdzdalībai sekundārā vēdera cirozes attīstībā netiek pieņemti.

[6], [7], [8], [9]

Simptomi sekundārā vēdera ciroze

Otrās biljarda cirozes klīniskos simptomus galvenokārt nosaka primārais patoloģiskais process, kas noveda pie zarnu cirozes veidošanos. Tomēr ir kopīgas klīniskas pazīmes.

1. Intensīva ādas nieze bieži vien ir pirmā klīniskā izpausme.
2. Intensīva dzelte attīstās pietiekami agri, pakāpeniski pat palielinoties. Tam ir tumša urīna izpausme (sakarā ar bilirubinēmiju) un fekāliju krāsas maiņa (achiolia).
3. Lielākajai daļai pacientu, izskats dzelte ievada stipras sāpes (sāpes labajā hypochondrium - lielākā daļa ir dabiski, ja žultsakmeņi, ļaundabīgie audzēji, un klātbūtnē akmens paroksismālo sāpes, ar vēzi - pastāvīga rakstura).
4. Diezgan bieži ir infekciozs holangīts, kam kopā ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos ir 39-40 ° C, drebuļi un svīšana.
5. Aknas ir palielinātas, blīvas, ievērojami sāpīgas palpē (ar holelitiāzes saasināšanos, infekciozā holangīta klātbūtni).
6. Infekciozā holangīta klātbūtnē liesa palielinās slimības agrīnajā periodā, citos gadījumos aknu formas cirozes stadijā tiek konstatēta splenomegālija.
7. Cirozes klasisko pazīmju veidošanās vēlīnās stadijās - aknu-šūnu nepietiekamības izpausme un portāla hipertensija. Saskaņā Blyugeru F. A. (1984), vidējā aknu ciroze veidojas bērniem ar iedzimtu atrēzija žults ceļu periodā no 2 līdz 5 mēnešiem, pieaugušiem pacientiem ar ļaundabīgu žultsvadu obturation - 7-9 mēneši. (reizēm 3-4 mēnešu laikā), ar akmeņu obstrukciju - līdz 1-2 gadiem, ar kopēju žultsceļu strictures - 4-7 gadi.

Diagnostika sekundārā vēdera ciroze

1. Vispārējā asins analīze: anēmija, leikocitozi, leikocītu formulas novirzīšana uz kreiso pusi (īpaši izteikta infekciozā holangīta gadījumā).
2. Vispārējā urīna analīze: proteīnūrija, bilirubīna izskats urīnā, kas izraisa tumšu urīna krāsu.
3. Bioķīmiskā analīze asins: hiperbilirubinēmiju (sakarā ar sajūgtas frakcijā bilirubīnu), pazemināts albumīna, palielināta -a2- un beta globulīni, vismaz y-globulīnu, palielināta timolu un attīrīt samazināšanu parauga.
4. Asinsķermenīšu imunoloģiskā analīze bez nozīmīgām izmaiņām. Pretmiohondriālās antivielas (primārā biložu cirozes patognomoniska pazīme) nav.
5. Ultraskaņas no aknu un žults ceļu: aknu palielināšanos, klātbūtnē šķēršļu aizplūdes žults lielos žults ceļu (aknu kanālā, kopējo aknu kanālā, choledoch), kā akmens, audzējs, utt
6. Retroģētiskā holangiogrāfija: ir traucēta žults noplūde zarnu traktā.
7. Pārdurot biopsija uz aknām (laparoscopy laikā precīzi tiek veikts) cholangioles proliferāciju, iekaisuma infiltrāciju portāla infekcijas. Atšķirībā no primāro aknu ciroze tsentrolobulyarny holestāzi, ir raksturīga uzkrāšanos žulti Citoplazmā hepatocītu, gan tsentrolobulyarnyh Lumen žults kapilāriem un mazo iznīcināšanas interlobulārajos žultsvadi trūkst. Par portālu traktātus dominē polymorphonuclear leikocītu par daivu struktūras aknu infiltrāciju var būt normāls, reģenerācija pauda nedaudz periductal attīstās fibrozi.

[10], [11], [12]