Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija

Sadalījums asins sistēmā, kur pastāv cirkulē nepietiekams skaits trombocītu - šūnas, kas nodrošina hemostāzi un spēlē galveno lomu asins recēšanu, tiek definēta kā trombocitopēnija (kods SSK-10 - D69.6).

Vai trombocitopēnija ir bīstama? Samazināta trombocītu koncentrācija (mazāk nekā 150 tūkstoši / μl) pasliktina asins recēšanas spēju, tādējādi pastāv spontānas asiņošanas draudi ar ievērojamu asins zaudējumu, ar vismazāko asinsvadu bojājumu.

Trombocītu slimības ietver patoloģiski palielinās trombocītu līmenim (trombocitēmija mieloproliferatīvajiem slimībām, kā reaktīva Trombocitoze parādību), nesamazinot trombocītu - trombocitopēnija un trombocītu disfunkcijas. Jebkurš no šiem nosacījumiem vkpyuchaya stāvoklī ar palielinātu trombocītu līmeni, var izraisīt traucējumus veidošanos hemostatiskās receklis un asiņošana.

Trombocīti ir megakariocītu fragmenti, kas nodrošina cirkulējošās asinsķermenīšu veidošanos. Trombopoetīna sintezē, aknām, atbildot uz samazināšanos skaita kaulu smadzeņu megakariocītu un cirkulē trombocītu un stimulē kaulu smadzenes sintēzei trombocītu megakariocītu. Trombocīti cirkulē asinsritē 7-10 dienas. Aptuveni 1/3 no trombocītiem tiek īslaicīgi nogulsnēti liesā. Parasti trombocītu skaits ir 140 000-440 000 / μL. Tomēr, trombocītu skaits var nedaudz mainīties atkarībā no fāzē menstruālā cikla, samazināsies vēlā grūtniecības laikā (grūtniecības, trombocitopēnija), kā arī palielināsies, reaģējot uz iekaisuma citokīnu par iekaisuma procesu (vidusskolas vai reaktīvās Trombocitoze). Galu galā tūska tiek iznīcināta liesā.

Trombocitopēnijas cēloņi

Trombocitopēnijas cēloņi ietver traucēta trombocītu veidošanos, palielinātu trombocītu sekvestrāciju liesā ar parastām izdzīvošanas kursu, palielināts trombocītu iznīcināšanu vai trombocītu patēriņu un atšķaidījumu iepriekš minēto iemeslu dēļ kombināciju. Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā liecina par splenomegālijas klātbūtni.

Asiņošanas attīstības risks ir apgriezti proporcionāls trombocītu skaitam. Ja trombocītu skaits ir mazāks par 50 000 / μl, viegli izdalās asiņošana un palielinās asiņošanas risks. Trombocītu līmenī no 20 000 līdz 50 000 / μL var rasties asiņošana, pat ar nelielu ievainojumu; ar trombocītu skaitu mazāku par 20 000 / μL, ir iespējama spontāna asiņošana; ja trombocītu skaits ir mazāks par 5000 / μL, ir iespējama izteikta spontāna asiņošana.

Trombocītu disfunkcija var rasties ar intracelulāru trombocītu anomālijas defektu vai ar ārēju iedarbību, kas mazina normālu trombocītu darbību. Disfunkcija var būt iedzimta un iegūta. No iedzimtiem traucējumiem visplašāk sastopama Vilebendena slimība un mazāk intracelulāro trombocītu defektu. Iegūtie trombocītu funkcijas traucējumi bieži ir saistīti ar dažādām slimībām, aspirīna vai citu zāļu lietošanu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Citi cēloni trombocitopēnijai

Trombocītu iznīcināšanu var rasties sakarā ar imūnās faktoriem (HIV infekcijas, narkotiku, saistaudu slimības, limfoproliferatīvas slimības, asins pārliešana) vai ar neimūnu cēloņiem (grams negatīvs sepsi, akūts respiratorā distresa sindroms). Klīniskās un laboratoriskās pazīmes ir līdzīgas tām, kas pieejamas ar idiopātisku trombocitopēnisko purpuru. Diagnozi var apstiprināt tikai medicīniskās vēstures pētījums. Ārstēšana ir saistīta ar pamata slimības korekciju.

Akūts respiratorā distresa sindroms

Pacientiem ar akūtu elpošanas distresa sindromu var attīstīties neieaugoša trombocitopēnija, iespējams, sakarā ar trombocītu nogulsnēšanos plaušu kapilārā gultā.

[6], [7], [8], [9], [10]

Asins pārliešana

Posttransfūzijas purpuru izraisa imūnsistēmas iznīcināšana, kas līdzīga ITP, izņemot to, ka 3 līdz 10 dienu laikā ir bijusi asins pārliešana. Pacienti galvenokārt ir sievietes bez trombocītu antigēna (PLA-1), kas ir pieejams vairumam cilvēku. PLA-1 pozitīvu trombocītu transfūzijas stimulē PLA-1 antivielu ražošanu, kas (mehānisms nav zināms) var reaģēt ar pacienta PLA-1 negatīvām trombocītēm. Rezultāts ir smaga trombocitopēnija, kas rodas 2-6 nedēļu laikā.

[11], [12]

Saistītais audu un limfoproliferatīvās slimības

Saistītais audu (piemēram, SLE) un limfoproliferatīvās slimības var izraisīt imūno trombocitopēniju. Glikokortikoīdi un splenektomija bieži ir efektīvi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Narkotiku izraisīta imūna iznīcināšana

Hinidīna, hinīns, sulfonamīdi, karbamazepīns, metildopa, aspirīns, perorāliem pretdiabēta līdzekļiem, zelta sāļus un rifampicīnu var izraisīt trombocitopēniju, parasti, ko izraisa imūno reakciju, kurā zāles saistās ar trombocītu, lai izveidotu jaunu "ārzemju" antigēnu. Šī slimība nav atšķirams no ITP, izņemot vēstures narkotiku. Ja zāles tiek pārtrauktas, trombocītu skaits palielinās 7 dienu laikā. Zelts izraisīta trombocitopēnija ir izņēmums, jo zelts sāls var būt ķermeņa nedēļas.

Aptuveni 5% no pacientiem, kas saņem PD, attīsta trombocitopēniju, kas ir iespējama, pat ja piešķirot ļoti zemas devas heparīnu (piem, skalojot arteriālas vai venozo katetru). Mehānisms parasti ir imūna. Asiņošana var izpausties, bet biežāk trombocītu, lai veidotu pildvielas, kas izraisa asinsvadu oklūziju ar attīstību paradoksālu arteriāla un venoza tromboze, dažreiz dzīvībai bīstamas (piemēram, artēriju trombozes oklūzija, trieka, miokarda infarkts). Heparīna ir jābūt atcelta uz visiem pacientiem ar kuru izstrādājusi trombocitopēnija vai samazinājums skaits trombocītu vairāk nekā 50%. Tā kā 5 dienu laikā pēc heparīna ir pietiekama, lai ārstētu vēnu trombozi, un lielākajai daļai pacientu sāksiet saņemt perorālos antikoagulantus vienlaicīgi ar saņemšanu heparīna, heparīns atcelšana parasti notiek droši. Zems molekulmasas heparīns (LMWH) ir mazāk imunogēns nekā nefrakcionēts heparīns. Tomēr LMWHs nav izmantots heparīna izraisītu trombocitopēniju, kā lielākā daļa antivielām ir savstarpēja reaktivitāte ar LMWH.

[19], [20], [21]

Gramnegatīvs sepsis

Gram-negatīvs sepsis bieži izraisa neimūnu trombocitopēniju, kas atbilst infekcijas smagumam. Cēloņu trombocitopēnija var būt daudzi faktori: diseminēta intravaskulāra koagulācija, veidošanās imūnkompleksu, kas var mijiedarboties ar trombocītu, komplementa aktivācija un trombocītu nogulsnēšanās uz cietušās endotēlija virsmu.

HIV infekcija

Pacienti, kas inficēti ar HIV, var attīstīties imūnsistēmas trombocitopēnija, kas līdzīga ITP, izņemot saistību ar HIV. Trombocītu skaits var tikt izvirzīts glikokortikoīdus, pēc lietošanas, kas nereti atturēties, lai līdz brīdim, kad trombocītu skaits kļuvis mazāks 20000 / ul, jo šie formulējumi var vēl vairāk samazināt imunitāti. Trombocītu skaits parasti palielinās arī pēc pretvīrusu zāļu lietošanas.

Trombocitopēnijas patoģenēze

Patoģenēze trombocitopēnija atrodas vai nu patoloģija asinsrades sistēmas un samazinot ražošanas trombocītu mieloīdām kaulu smadzeņu šūnu (megakariocītu) vai novērst gemodiereza un palielināta iznīcināšanu trombocītu (fagocitozi) vai patoloģiju un trombocītu atdalīšanas liesā kavēšanās.

Veselu cilvēku kaulu smadzenēs katru dienu tiek ražoti vidēji 10 ¹¹ trombocīti, bet ne visi no tiem cirkulē sistēmiskā cirkulācijā: rezerves trombocītus uzglabā liesā un atbrīvo, ja nepieciešams.

Ja pacienta pārbaudē nav atklājušās slimības, kas izraisīja trombocītu skaita samazināšanos, tiek veikta nezināmā ģenēzes vai idiopātiskās trombocitopēnijas trombocitopēnijas diagnoze. Bet tas nenozīmē, ka patoloģija radās "tāpat kā".

Trombocitopēnija, kas saistīta ar trombocītu skaita samazināšanos, attīstās ar vitamīnu B12 un B9 (folijskābes) un aplastiskās anēmijas trūkumu organismā.

Leikopēnija un trombocitopēnija apvienojumā ar traucējumiem kaulu smadzeņu funkcijas, kas saistītas ar akūtu leikēmiju, lymphosarcoma, metastātisku vēzi citu orgānu. Spēja inhibēt trombocītu ražošanai var būt saistīts ar strukturālām izmaiņām hematopoētiskām kaulu smadzeņu cilmes šūnu (tā saukto mielodisplastiskais sindroms), iedzimtu hipoflāzija asinsradi (Fankoni sindroms), mielofibrozes megakariotsitozom vai kaulu smadzenēs.

Arī lasīt - Trombocitopēnijas cēloņi

Trombocitopēnijas simptomi

Trombocītu darbības traucējumi izraisa tipisku asiņošanas veidu vairāku petehiju veidā uz ādas, parasti uz kājām; izkliedētas mazas ekhimozes vieglo traumu vietās; gļotādu asiņošana (asiņošana, asiņošana kuņģa-zarnu traktā un uroģenitālā trakta, maksts asiņošana), smaga asiņošana pēc operācijas. Smaga asiņošana kuņģa-zarnu traktā un centrālajā nervu sistēmā var būt bīstama dzīvībai. Tomēr, asiņošanas simptomi izteiktas audos (piemēram, dziļi viscerālo hematoma vai hemarthrosis) netipisku par patoloģiju trombocītu un ieņemt sekundāro hemostāzi traucējumi (piemēram, hemofīlija).

Autoimūno trombocitopēnija

Trombocītu palielinātās iznīcināšanas patoģenēze ir sadalīta imūnās un neimunālas. Visbiežāk sastopama ir autoimūna trombocitopēnija. Saraksts imūnās patoloģijām, kurā tā izpaužas, ietilpst: idiopātisku trombocitopēniju (idiopātiska trombocitopēniska purpura vai slimība trombocitopēniskā purpura ), sistēmiskā sarkanā vilkēde, sindromiem Sharpe vai Šegrena, antifosfolipīdu sindroma, uc Visi šie nosacījumi ir kopīgs, ka organisms ražo antivielas, kas uzbrukumus tīrā veidā. Veselas šūnas, ieskaitot trombocītus.

Jāpatur prātā, ka saskarē ar antivielu grūtniecēm ar imūntrombocitopēnisku purpuru augļa asinsrite mazulim jaundzimušā tiek konstatēta pārejoša trombocitopēnija.

Saskaņā ar dažiem ziņojumiem, antivielas pret trombocītiem (to membrānas glikoproteīnus) var konstatēt gandrīz 60% gadījumu. Antivielām ir imūnglobulīns G (IgG), un tāpēc trombocīti kļūst neaizsargātāki pret palielinātu fagocitozi ar plaušu makrofāgiem.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Iedzimta trombocitopēnija

Daudzas patoloģijas un to rezultāts - hroniska trombocitopēnija - ir ģenētiski patogēniski. Tas stimulē megakariocītu sintezēts aknās trombopoetīna kodèts hromosomā 3p27, un ir atbildīgs par ietekmi trombopoetīna konkrētā receptora kodèts ar gēnu C-MPL.

Kā ieteicamā, iedzimtu trombocitopēniju (īpaši amegakariotsitarnaya trombocitopēnija), un iedzimtu trombocitopēniju (in pārmantotā aplastiskās anēmijas, Wiskott-Aldrich sindroms, Hegglina-Mey et al.), Ir saistīts ar mutāciju, vienu no šiem gēniem. Piemēram, iedzimta gēnu-mutants formas pastāvīgi aktivizēta trombopoetīna receptors, kas izraisa hyperproduction patoloģiskas megakariocītu, nespēj veidot pietiekamu daudzumu trombocītu.

Cirkulējošo trombocītu vidējais dzīves ilgums ir 7-10 dienas, to šūnu cikls tiek regulēts ar anti-apoptotiskās membrānas proteīnu BCL-XL, ko kodē BCL2L1 gēns. Principā BCL-XL funkcija ir aizsargāt šūnas no bojājumiem un izraisīt apoptozi (nāvi), bet izrādījās, ka tad, kad gēns ir mutēts, tas darbojas kā apoptotisko procesu aktivators. Tādēļ trombocītu iznīcināšana var notikt ātrāk nekā to veidošanās.

Bet iedzimts sadalījums trombocitopēnija no raksturīgs ar hemorāģisko diatēzi (trombastenii Glantsmana) un Bernard-SOULIER sindroma, ir atšķirīgs patoģenēze. Gēnu defekta dēļ tēviņiem trombocitopēnija tiek novērota trombocītu struktūras traucējumu dēļ, kas neļauj tiem "sasienot", veidojot asins recekli, kas nepieciešams, lai apturētu asiņošanu. Turklāt šādus sliktākus trombocītus sadala paātrinātā veidā liesā.

[32], [33], [34], [35], [36],

Sekundārā trombocitopēnija

Starp citu, par liesu. Splenomegālija - palielinot izmēru liesas - attīstīt dažādu iemeslu dēļ (sakarā ar aknu patoloģijas, infekcijām, hemolītisko anēmiju, aknu vēnu nosprostojums, infiltrācija audzēja šūnu leikēmijas un limfomas, uc), un tas noved pie tā, ka tas var aizkavē līdz trešdaļai no kopējās trombocītu masas. Rezultātā ir asins sistēmas hronisks traucējums, kas tiek diagnosticēts kā simptomātiska vai sekundāra trombocitopēnija. Ar pieaugumu šīs iestādes daudzos gadījumos ir splenektomijas ar trombocitopēniju vai, gluži vienkārši, noņemot liesa par trombocitopēniju.

Hroniska trombocitopēnija var attīstīties arī hipersplēniskā sindroma dēļ, kas nozīmē liesas hiperfunkciju, kā arī priekšlaicīgu un pārāk strauju asiņu šūnu iznīcināšanu tās fagocītos. Hiperplenisms ir sekundārs raksturs un visbiežāk malārijas, tuberkulozes, reimatoīdā artrīta vai audzēja dēļ. Tātad faktiski sekundāro trombocitopēniju kļūst par šo slimību komplikāciju.

Secondary trombocitopēnija saistīta ar sistēmisko baktēriju vai vīrusu infekciju ārstēšanai: Epšteina-Barra vīrusa, HIV, tsitomegavirusom, parvovīrusu, hepatīta, varicella-zoster vīrusa (izraisītājvielas no vējbakām) vai rubivirusom (izraisa masaliņas).

Saskaroties ar jonizējošā starojuma iedarbību uz ķermeni (tieši uz kaulu smadzenēm un tās mieloīda šūnām) un lielu alkohola daudzumu, var attīstīties sekundāra akūta trombocitopēnija.

Trombocitopēnija bērniem

Saskaņā ar pētījumu, grūtniecības otrajā trimestrī trombocītu skaits auglim pārsniedz 150 tūkstošus / mkl. Trombocitopēnija jaundzimušajiem rodas pēc 1-5% no dzimšanas, un nopietna trombocitopēnija (ja trombocītu skaits ir mazāks par 50 tūkstošiem / μL) rodas 0,1-0,5% gadījumu. Šajā gadījumā ievērojama zīdaiņu daļa ar šo patoloģiju ir priekšlaicīgi dzemdējusi vai ir notikusi placentas nepietiekamība vai augļa hipoksija. 15 - 15% no jaundzimušās trombocitopēnijas aloimmunijas - sakarā ar mātes antivielu saņemšanu pret trombocītiem.

Citi cēloņi trombocitopēnijas neonatologiem atrast gēnu defekti kaulu smadzeņu šūnu megakariocītu, iedzimtas, autoimūno saslimšanu gadījumos infekciju klātbūtne un izkaisītās intravaskulārās koagulācijas (izkaisītās intravaskulārās koagulācijas).

Vairumā gadījumu, trombocitopēnija vecākiem bērniem ir simptomātiska, un starp iespējamiem patogēniem novērota sēnītes, baktērijas un vīrusus, piemēram, citomegalovīrusu, toksoplazmoze, masaliņu vīruss vai masalām. Īpaši bieži akūta trombocitopēnija rodas ar sēnīšu vai gramnegatīvu baktēriju infekciju.

Vakcinācija pacientiem ar trombocitopēniju tiek veikta piesardzīgi un smagās patoloģijas formās var būt kontrindicēta profilaktiska vakcinācija ar injekciju un ādas lietošanu (ar ādas skarifikāciju).

Sīkāka informācija skatīt - Trombocitopēnija bērniem, kā arī - Trombocitopēniskā purpura bērniem

Trombocitopēnija grūtniecības laikā

Trombocitopēnija grūtniecības laikā var izraisīt daudzus cēloņus. Tomēr jāņem vērā, ka vidējais trombocītu skaits grūtniecības laikā samazinās (līdz 215 tūkstošiem / μl), un tas ir normāli.

Pirmkārt, grūtniecēm trombocītu skaita izmaiņas ir saistītas ar hipervolekēmiju - asins tilpuma fizioloģiska palielināšanās (vidēji 45%). Otrkārt, trombocītu patēriņš šajā periodā pieauga, un kaulu smadzeņu megakariocītu ražot ne tikai trombocītu, bet arī daudz vairāk tromboksāna A2, trombocītu agregācijas nepieciešami sarecēšanu (recēšanā) asiņu.

Turklāt, alfa-granulas trombocītu grūtnieču intensīvi sintezēts glikoproten dimērisks PDGF - trombocītu augšanas faktora, kas regulē augšanu, sadalījumu un šūnu diferencēšanās, kā arī ir izšķiroša loma asinsvadu veidošanās (ieskaitot augļa).

Kā atzīmēja vecmāte, asimptomātiska trombocitopēnija novēro aptuveni 5% grūtniecību ar normālu grūtniecības laiku; 65-70% gadījumu ir nezināmas ģenēzes trombocitopēnija. 7,6% grūsnām sievietēm ir mērena trombocitopēnija, un 15 - 21% sieviešu ar preeklampsiju un gestozi grūtniecības laikā izraisa smagu trombocitopēniju.

Trombocitopēnijas klasifikācija

Iemesls	Nosacījumi
Trombocītu produkcijas pārtraukšana Megakariocitu samazināšana vai neesamība kaulu smadzenēs. Samazināts trombocītu skaits, neraugoties uz megakariocītu klātbūtni kaulu smadzenēs	Leikēmija, aplastiska anēmija, paroksizmāla nakts hemoglobinurija (dažiem pacientiem), mielosupresīvi līdzekļi. Alkoholiskuma izraisīta trombocitopēnija, tībotome pēc megaloblāzijas anēmijas, ar HIV saistīta trombocitopēnija, mielodisplastiskās sindroms
Trombocītu sekvestrācija paplašinātajā liesā	Ciroze ar sastrēguma splenomegāliju, mielofibroze ar mieloidālo metaplāziju, Gošē slimība
Palielināta trombocītu iznīcināšana vai trombocītu iznīcināšana	Idiopātiska trombocitopēniskā purpura, HIV-saistītas trombocitopēnija, post-pārliešana purpura, zāļu izraisīta trombocitopēnija, jaundzimušo alloimmune trombocitopēnija, saistaudu slimības, limfoproliferatīvas slimības
Iznīcināšana, ko neizraisa imūnsistēmas	Izkaisītās intravaskulārās koagulācijas, trombotiskā trombocitopēniskā purpura, hemolītisko-urēmiskais sindroms, trombocitopēnija akūta respiratorā distresa sindroma
Audzēšana	Masveida asins pārliešana vai apmaiņas transfūzijas (trombocītu dzīvotspējas zudums uzglabātajā asinīs)

[37], [38], [39], [40], [41]

Trombocitopēnija sakarā ar sekvestrāciju liesā

Palielināta trombocītu sekvestrācija liesā notiek ar dažādām slimībām, ko pavada splenomegālija. Tas izpaužas pacientiem ar sastrēguma splenomegāliju, ko izraisa tālejoša ciroze. Trombocītu skaits parasti ir lielāks nekā 30 000 UL, kamēr slimība izraisa splenomegāliju, nerada traucējumus trombocītu veidošanā (piemēram, mielofibrozes ar mieloleikozes metaplāziju). Stresā pēc adrenalīna iedarbības trombocīti atbrīvojas no liesas. Tādēļ trombocitopēnija, ko izraisa tikai trombocītu sekvestrācija liesā, neizraisa asiņošanas pastiprināšanos. Splenektomija normalizē trombocitopēniju, bet tā uzvedība nav pierādīta, kamēr nav bijušas smagas trombocitopēnijas, papildus sakarā ar traucētu hematopoēzi.

Narkotiku trombocitopēnija

Medikamenti vai narkotiku izraisīta trombocitopēnija sakarā ar to, ka daudzi no kopējām farmakoloģiskās līdzekļiem var ietekmēt asins sistēmu, un daži - apspiest ražošanu megakariocītu kaulu smadzenēs.

Uzskaitījums, kas satur zāles, kas izraisa trombocitopēnija ir plašs un tas ietver antibiotikas un sulfonamīdiem, pretsāpju un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus, tiazīda grupas diurētisko un narkotikas protiepilepticheskie pamatojoties uz valproiskābes. Transient, proti, pārejoša trombocitopēnija var izraisīt interferoniem, kā arī protonu sūkņa inhibitori (lieto, ārstējot kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu).

Trombocitopēnija pēc ķīmijterapijas ir arī blakus efekts pretvēža medikamentu, citostatiķi (metotreksātu, karboplatīna, uc) Sakarā ar depresiju funkciju veidojošo orgānu un mielotoksisku ietekmi uz kaulu smadzenēm.

Heparīna izraisīts trombocitopēnijas attīstās sakarā ar to, ko izmanto ārstēšanai un profilaksei dziļo vēnu trombozes un plaušu embolijas, heparīnu ir antikoagulants tieša iedarbība, t.i., samazina un nomāc trombocītu agregāciju asins recēšanas. Heparin ir īpatnējām autoimūna reakcija, kas izpaužas aktivizēšanas trombocītu faktors-4 (citokīnu proteīnu TF4), kas izdalās no alfa-granulām aktivēto trombocītu un saistās ar heparīnu, lai neitralizētu tās ietekmi uz endotēliju asinsvados.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49],

Trombocitopēnijas pakāpes

Jāatceras, ka trombocītu skaits no 150 000 / μL līdz 450 000 / μL ir normāls; un ir divas ar trombocītu saistītas patoloģijas: pašreizējā trombocitopēnija un trombocitoze, kurā trombocītu skaits pārsniedz fizioloģisko normu. Trombocitozei ir divas formas: reaktīvā un sekundārā trombocitēmija. Reaktīvā forma var attīstīties pēc liesas noņemšanas.

Trombocitopēnijas pakāpe atšķiras no vieglas līdz smagas. Ar mērenu pakāpi cirkulējošo trombocītu līmenis ir 100 000 / μL; vidēji smagā - 50-100 tūkstoši / mkl; pie smagas - zem 50 tūkstošiem / mkl.
Pēc hematologu domām, jo zemāks ir trombozes līmenis asinīs, jo smagāki ir trombocitopēnijas simptomi. Maigs patoloģija var ne izmantot, un mēreni uz ādas (īpaši kājās), izsitumi ar trombocitopēniju - vietas, zilumi (petehijas), sarkana vai violeta.

Ja trombocītu skaits ir mazāks par 10-20 tūkstošiem / μl. Hematomas (purpura) spontāns veidošanās, asiņošana no deguna un smaganām.

Akūta trombocitopēnija bieži ir infekcijas slimību sekas, un tās spontāna izšķiršana notiek divu mēnešu laikā. Hroniska imūnā trombocitopēnija saglabājas ilgāk nekā sešus mēnešus, un bieži vien tās specifiskais cēlonis paliek neizskaidrojams (nezināmas ģenēzes trombocitopēnija).

Kad ļoti smaga trombocitopēnija (. Ar trombocītu skaits <5000 / mm), var būt smagas, nāvējošas komplikācijas, subarahnoidālo vai smadzeņu asiņošana, kuņģa-zarnu trakta vai citu iekšējo asiņošanu.

[50], [51], [52], [53], [54]

Trombocitopēnijas diagnostika

Pacientiem ar petehiju un asiņošanu no gļotādām ir aizdomas par trombocītu patoloģiju. Vispārēja asins analīze tiek veikta ar trombocītu skaitu, pētījumu par hemostāzi un uztriepi perifērās asinīs. Trombocītu skaita palielināšanos un trombocitopēniju nosaka, skaitot trombocītu skaitu; Koagulogrammas testi parasti ir normāli, ja vienā laikā nav koagulopātijas. Parastās vispārējās asinsanalīzes, trombocītu skaita, MHO un normālās vai nedaudz paaugstinātās TTV normālās vērtības var būt aizdomas par trombocītu disfunkciju.

Pacientiem, kuriem ir trombocitopēnija, perifērisko asiņu uztriepe var norādīt uz iespējamu tās cēloni. Ja teknē ir citas patoloģijas, nevis trombocitopēnija, piemēram, sarkanās asinsķermenīšu un jauno leikocītu klātbūtne, tiek norādīts uz kaulu smadzeņu aspirāciju.

Perifēra asinis ar trombocitopēniskām slimībām

Asins pārmaiņas	Nosacījumi
Normāli sarkanās asins šūnas un leikocīti	Idiopātiska trombocitopēniskā purpura, trombocitopēnija grūtniecība, HIV-saistītas trombocitopēnija, zāļu izraisīta trombocitopēnija, post-pārliešana purpura
Eritrocītu sadrumstalotība	Trombotiskā trombocitopēniskā purpura, hemolītiski-urēmiskais sindroms, preeklampsija ar ICE, metastātiska karcinoma
Patoloģiski leikocīti	Nenopietras šūnas vai liels skaits nobriedušu limfocītu leikēmijā. Neliels granulocītu skaits aplastiskajā anēmijā. Hypersegmented granulocīti megaloblastiskajā anēmijā
Milzu trombocīti (līdzīgi kā eritrocīti)	Bernard-Soulier sindroms un citu iedzimtu trombocitopēniju
Eritrocītu anomālijas, nukleušie eritrocīti, nenobriedušie granulocīti	Mielodisplāzija

Pārbaude kaulu smadzeņu aspirāts novērtēt skaitu megakariocītu un izskatu, kā arī var noteikt citus cēloņus neveiksmes kaulu smadzeņu asinsradi. Ja mielogrammā nav nekādu noviržu, bet ir splenomegālija, visbiežāk trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu sekvestrācija liesā; ja kaulu smadzenes un liesas izmērs ir normāli, visbiežāk trombocitopēnijas cēlonis ir palielināta iznīcināšana. Tomēr antivielu antivielu definīcijai nav būtiskas klīniskas nozīmes. HIV tests tiek veikts pacientiem ar aizdomām par HIV infekciju.

Pacienti ar trombocītu traucējumiem un klātbūtni ilgu vēsturi pārmērīga asiņošana pēc zoba izraušanas un citiem ķirurģiskas iejaukšanās, vai ar vieglu zilumi izglītība ir iemesls aizdomām iedzimta patoloģija. Šajā gadījumā ir nepieciešams noteikt von Willebrand faktora antigēnu un aktivitāti. Ja nav iedomātas šaubu par iedzimtu patoloģiju, nekādas papildu pārbaudes netiek veiktas.

[55], [56], [57], [58], [59], [60],

Trombocitopēnijas profilakse

Trombocitopēnijas profilakses specifiskās metodes nav. Neaizmirstiet par vitamīnu nozīmi (tās tika apspriestas iepriekš).

Bet šīs patoloģijas klātbūtnē ārsti iesaka būt piesardzīgiem ikdienas dzīvē un darbā, lietojot visu, kas var būt nejauši ievainots. Vīriešiem vajadzētu labāk noskūties ar elektrisko skuvekli un izvairīties no kontaktu sporta un citām darbībām, kas var izraisīt ievainojumus. Īpaša uzmanība jāpievērš bērniem ar zemu trombocītu līmeni asinīs.

Prognoze

Trombocitopēnijas prognoze ir atkarīga no slimības cēloņa un progresēšanas.

[71], [72]