Trombotiskā trombocitopēniskā purpura bērniem

Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura ir slimība, kam raksturīga izolēta trombocītu skaita samazināšanās (mazāk nekā 100 000/mm3 ⁾ ar normālu vai palielinātu megakariocītu skaitu kaulu smadzenēs un antitrombocītu antivielu klātbūtni uz trombocītu virsmas un asins serumā, izraisot pastiprinātu trombocītu sabrukšanu.

Epidemioloģija

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras sastopamība bērniem ir aptuveni 1,5–2 uz 100 000 bērniem, bez dzimumu atšķirībām, un akūtu un hronisku formu sastopamība ir vienāda. Pusaudža gados slimo meiteņu skaits kļūst divreiz lielāks nekā zēnu skaits.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cēloņi trombotiskās trombocitopēniskās purpuras gadījums bērnam.

Bērniem trombocitopēniju var izraisīt gan iedzimti, gan pēcdzemdību faktori. Parasti trombocītu skaits samazinās nepietiekamas trombocītu veidošanās dēļ kaulu smadzenēs no megakariocītiem, to cilmes šūnām; tiešas bojāejas asinsritē; vai abu iemeslu dēļ.

Nepietiekamas trombocītu veidošanās cēloņi:

1. Izmaiņas kaulu smadzeņu cilmes šūnās (megakariocītos) kombinācijā ar vispārēju hematopoētiskā cikla traucējumu un sekojošām anomālijām orgānu un sistēmu attīstībā.
2. Nervu sistēmas audzēji (neiroblastomas).
3. Hromosomu slimības (Dauna, Edvardsa, Patau, Viskota-Aldriča sindromi).
4. Diurētisko līdzekļu, pretdiabēta līdzekļu, hormonālo un nitrofurāna zāļu lietošana grūtniecības laikā.
5. Smaga eklampsija un preeklampsija.
6. Augļa priekšlaicīga dzemdība.

Nākamais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu iznīcināšana.

To izraisa šādi faktori:

1. Imunoloģiskās patoloģijas.
2. Izmaiņas asinsvadu sienas struktūrā (antifosfolipīdu sindroms).
3. Izmaiņas trombocītu struktūrā.
4. Asins recēšanas faktoru deficīts (B hemofilija).
5. DIC sindroms.

Imunoloģiskie cēloņi ir:

• tieša: antivielu veidošanās pret savām trombocītēm mātes un bērna nesaderības rezultātā asinsgrupas trombocītu indeksa ziņā (mātes asinīs ir trombocītu formas, kuru bērnam nav). Šīs formas izraisa "svešā" aģenta atgrūšanu - augļa trombocītu iznīcināšanu un trombocitopēnijas attīstību.
• šķērssaistīts: mātes slimību gadījumos, kas saistītas ar trombocītu autoimūnu iznīcināšanu, antivielas, kas iekļūst caur placentu augļa organismā, izraisa tādu pašu šo asins šūnu iznīcināšanu tajā.
• no antigēniem atkarīgi: vīrusu antigēni mijiedarbojas ar trombocītu virsmas receptoriem, mainot to struktūru un izraisot pašiznīcināšanos.
• autoimūna: antivielu veidošanās pret normāliem virsmas receptoriem.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomi trombotiskās trombocitopēniskās purpuras gadījums bērnam.

• Ādas izpausmes (ekhimoze, petehijas – punktveida asiņošana) – vienmēr rodas
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana (melēna, asiņaina caureja), asiņošana no nabassaites paliekas - rodas 5% gadījumu
• Deguna asiņošana - aptuveni 30% gadījumu
• Asiņošana acs ābola membrānās (intrakraniālas asiņošanas prognostiskā varbūtība)
• Aknu un liesas palielināšanās saskaņā ar ultraskaņas datiem. Raksturīga tikai sekundārai trombocitopēnijai (zāļu, vīrusu izraisītai).

Diagnostika trombotiskās trombocitopēniskās purpuras gadījums bērnam.

1. Asinis
   • Trombocītu skaits mazāks par 150 x 10*9 g/l (normāls 150–320 x 10*9 g/l)
   • Hercoga asiņošanas laiks

Šis indikators palīdz atšķirt trombocitopātiju no hemofilijas. Pēc pirksta gala caurduršanas ar skarifikatoru asiņošana parasti apstājas 1,5–2 minūšu laikā. Trombocitopātijas gadījumā tā turpinās ilgāk par 4 minūtēm, kamēr koagulācijas funkcija saglabājas normāla. Hemofilijas gadījumā viss ir pretēji.

• Pilnvērtīga asins recekļa veidošanās (atvilkšana) par mazāk nekā 45% (parasti 45–60%) ir indikators, kas raksturo trombocītu skaitu, kas ir pietiekams, lai apturētu asiņošanu.

2. Mielogramma: detalizēts visu kaulu smadzeņu šūnu skaita apraksts, jo īpaši trombocītu cilmes šūnu. Parasti megakariocītu skaits ir 0,3–0,5 uz mikrolitru. Trombocitopātijas gadījumā šis skaitlis palielinās līdz 114 uz 1 μl kaulu smadzeņu vielas. Trombocītu dzīves ilgums parasti ir aptuveni 10 dienas. Slimību gadījumā, kas saistītas ar to samazināšanos asinīs, šīs šūnas dzīvo ievērojami mazāk.
3. Anamnēze
   • Autoimūnu slimību klātbūtne vai tendence uz tām mātei
   • Placentas funkciju pārkāpums grūtniecības laikā (atdalīšanās, tromboze)
   • Augļa patoloģija (hipoksija, intrauterīnā augšanas aizturi, priekšlaicīgas dzemdības; intrauterīna infekcija)
4. Imunoloģiskā analīze

Paaugstināta antivielu līmeņa noteikšana pret paša trombocītiem vai noteiktām infekcijas slimībām (1. tipa herpes vīruss, citomegalovīruss, Epšteina-Barra vīruss)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prognoze

Kā jau minēts iepriekš, trombocitopēniskā purpura bieži nonāk spontānas ilgstošas remisijas stadijā un prasa tikai regulāru asins analīžu kontroli. To veic pēc vispārējā stāvokļa uzlabošanās un trombocitopēnijas klīnisko simptomu izzušanas pēc 1 un 6 nedēļām, pēc tam pēc 3 un 6 mēnešiem.

Ja nav smagu hemorāģisku trombocitopēnijas komplikāciju smadzenēs, slimības prognoze parasti ir labvēlīga.

[ 18 ], [ 19 ]