Trombocitopēniskā purpura bērniem

Idiopātiska (autoimūna) trombocitopēniskā purpura - slimība, ko raksturo samazinot izolēto trombocītu (mazāk nekā 100000 / mm ³ ) pie normāla vai palielināta apjoma megakariocītu kaulu smadzenēs un to, ka uz virsmas trombocītu in asins serumā prettrombocītu antivielu, kas izraisa palielinātu iznīcināšanu trombocītu.

Epidemioloģija

Idiopātiskās trombocitopēniskās purpura biežums bērniem ir apmēram 1,5-2 uz 100 000 bērniem bez atšķirībām dzimuma dēļ, ar vienādu biežumu - akūtām un hroniskām formām. Pusaudža gados slikto meiteņu skaits kļūst divreiz lielāks par jaunekli.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Cēloņi trombocitopēniskā purpura bērnam

Bērniem trombocitopēnijas cēlonis var būt gan iedzimts, gan pēcdzemdību faktors. Būtībā trombocītu skaits samazinās, jo no megakariocītu - mātes šūnām - nepietiekami veidojas kaulu smadzenēs; tieša iznīcināšana asinsritē; vai arī abu iemeslu dēļ.

Nepietiekamas trombocītu ražošanas cēloņi:

1. Vecāku šūnu (megakariocītu) maiņa kaulu smadzenēs kopā ar vispārēju hematopoēzes cikla traucējumiem un sekojošām anomālijām orgānu un sistēmu attīstībā.
2. Nervu sistēmas audzēji (neiroblastoma).
3. Hromosomu slimības (Down sindroms, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Diurētisko līdzekļu, pretdiabēta, hormonālo un nitrofurāna līdzekļu lietošana grūtniecības laikā.
5. Eklampsija un smaga preeklampsija.
6. Augļa priekšlaicīgas dzemdības.

Nākamais trombocitopēnijas cēlonis ir trombocītu iznīcināšana.

To izraisa sekojošais:

1. Imūnās patoloģijas.
2. Kuņģa sienas struktūras izmaiņas (pretfosfolipīdu sindroms).
3. Trombocītu struktūras izmaiņas.
4. Krešļu faktoru neatbilstība (B hemofīlija).
5. DIC-sindroms.

Imunoloģiskie iemesli ir:

• tiešs: antivielu veidošanos pret trombocītēm sakarā ar mātes un bērna nesaderību ar asins grupas trombocītu skaitu (trombocītu mātes asinīs ir bērns). Šīs formas izraisa "svešā" aģenta noraidīšanu - augļa trombocītu iznīcināšanu un trombocitopēnijas attīstību.
• krusts: mātes slimībām, kas saistītas ar trombocītu autoimūnu iznīcināšanu, antivielas, kas penetrē caur placentu auglim, izraisa to pašu asiņu šūnu iznīcināšanu.
• antigēnu atkarīgs: vīrusu antigēni, kas mijiedarbojas ar trombocītu virsmas receptoriem, maina to struktūru un izraisa pašiznīcināšanos.
• autoimūns: antivielu veidošanās uz parastiem virsmas receptoriem.

[8], [9]

Simptomi trombocitopēniskā purpura bērnam

• Kumulatīvas izpausmes (ekhimoze, petehijas - precīzi asiņošana) - vienmēr notiek
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana (melēna, asiņainā caureja), asiņošana no nabassaites - rodas 5% gadījumu
• Deguna asiņošana - apmēram 30% gadījumu
• Acu ābolu čaumalu asiņošana (intrakraniālo asiņošanas prognožu iespējamība)
• Paplašinātas aknas un liesa atkarībā no ultraskaņas. Tas ir raksturīgs tikai sekundārajai trombocitopēnijai (zāļu, vīrusu)

Diagnostika trombocitopēniskā purpura bērnam

1. Asinis
   • Trombocītu saturs ir mazāks par 150x10 * 9 g / l (parasti 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Hercoga asiņošanas laiks

Šis indikators palīdz diferencēt trombocitopātiju no hemofilijas. Pēc tam, kad pirkstu nospiedums ir nobloķēts ar skarifikatoru, asiņošana parasti beidzas pēc 1,5-2 minūtēm. Ar trombocitopātiju tas ilgst vairāk nekā 4 minūtes, savukārt koagulācijas funkcija ir normāla. Kad hemophilia ir pretējā.

• Pilnas asins recekļu veidošanās (ievilkšana) ir mazāka par 45% (45-60% normas robežās) - indikators, kas raksturo trombocītu daudzumu, kas ir pietiekams, lai apturētu asiņošanu.

2. Mielogramma: detalizēts visu kaulu smadzeņu šūnu skaits, jo īpaši trombocītu priekštecēju šūnas. Parasti megakariocītu skaits ir 0,3-0,5 mikrolitrā. Ja trombocitopātija, šis rādītājs palielinās līdz 114 1 μl kaulu smadzenēs. Trombocītu mūža ilgums ir apmēram 10 dienas. Slimības, kas saistītas ar asins samazināšanos, šūnas dzīvo daudz mazāk.
3. Anamnēze
   • Mātes dzīvības klātbūtne vai predispozīcija pret autoimūnām slimībām
   • Placentas funkciju pārkāpšana grūtniecības laikā (noņemšana, tromboze)
   • Augļa patoloģija (hipoksija, intrauterīna augšanas palēnināšanās, priekšlaicība, intrauterīna infekcija)
4. Imunoloģiskā analīze

Liela antivielu satura noteikšana trombocītu vai noteiktu infekcijas slimību (1. Tipa herpes simplex vīruss, citomegalovīruss, Epstein-Barr vīruss)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Prognoze

Kā minēts iepriekš, trombocitopēniskā purpura bieži nonāk spontānas ilglaicīgas remisijas stadijā un pieprasa regulāri kontrolēt asins analīzes. Tas tiek veikts pēc vispārējā stāvokļa uzlabošanās un trombocitopēnijas klīnisko simptomu pazušanas pēc 1 un 6 nedēļām, pēc tam pēc 3 un 6 mēnešiem.

Ja trūkst smagu hemorāģisku trombocitopēnijas komplikāciju smadzenēs, slimības prognoze parasti ir labvēlīga.

[18], [19]