Hemorāģiskā diatēze

Vairākas patoloģijas, kuru īpatnība ir tendence palielināt asiņošanu un asiņošanu, sauc par "hemorāģisko diatēzi". Slimība ir daudzveidīga, sarežģīta un bez ārstēšanas var izraisīt nopietnas un pat neparedzamas sekas.

ICD kods 10

• D 69 - purpura un citas asiņošanas parādības;
• D 69.0 - alerģiskas ģenēzes purpurs;
• D 69.1 - trombocītu kvalitātes defekti;
• D 69.2 - cita morfocitopēniskās etioloģijas purpura;
• D 69.3 - trombocitopēniskās etioloģijas idiopātiska purpura;
• D 69.4 - cita primārā trombocitopēnija;
• D 69,5 - sekundārā trombocitopēnija;
• D 69.6 - neprecizēta trombocitopēnija;
• D 69.8 - citi norādīti asinsizplūdumi;
• D 69.9 - neprecizēts asiņošana.

Hemorāģiskās diatēzes cēloņi

Atkarībā no slimības cēloņiem un etioloģiju atšķiras šādi hemorāģiskā diatēzes veidi:

• diatēze, ko izraisa trombocītu hemostāze. Šis tips ietver tādas patoloģijas kā trombocitopātija un trombocitopēnija. Attīstības faktori var būt imunitātes, nieru un aknu slimību, vīrusu bojājumu, ķīmijterapijas un starojuma iedarbības samazināšanās;
• slimība izraisīja traucēta asins sarecēšanas procesu - tas var būt traucējumi fibrinolīzei izmantošana antikoagulanta un fibrinolītiskie narkotikām, dažāda veida hemofiliju, uc;.
• asinsvadu sieniņu caurlaidība, ko izraisa askorbīnskābes trūkums, hemorāģiska angioektātija vai vaskulīts;
• slimība, ko izraisa trombocītu hemostāze - von Willebrandes slimība, trombohemorāģiskais sindroms, staru slimība, hemoblastoze utt.

Hemorāģiskās diatēzes patoģenēzi var iedalīt vairākās galvenajās sadaļās:

• asinsreces traucējumu asiņošana;
• asiņošana, kas saistīta ar izmaiņām procesos un trombocītu veidošanās organikā, kā arī ar to īpašību traucējumiem;
• Asiņošana, kas attīstās asinsvadu bojājumu rezultātā.

Parastā veselīgā ķermeņa trauka siena var būt daļēji caurlaidīga gāzveida un šķīstošām vielām. Asins un olbaltumvielu elementiem sienas parasti ir necaurlaidīgas. Ja tiek pārkāpts tā integritāte, tiek uzsākts sarežģīts koagulācijas process, kura mērķis ir novērst asins zudumu, tāpēc organisms mēģina novērst draudus dzīvībai draudzīgai valstij.

Patiesībā patoloģiska asiņošana parasti notiek divu iemeslu dēļ - kuģa sienas caurlaidības palielināšanās un locīšanas procesa traucējumi. Dažreiz tā arī pēta hipotēzi, ka mehānisms asiņošana var uzsākt, kā rezultātā pieaug īpašības sarkano asins šūnu iziet cauri asinsvadu barjeru ar mazu asins atšķaidītāji vai smagu anēmiju. Kādos gadījumos tas var notikt?

• Avitaminoze C (cūkas), rutīns un citrīns.
• Infekcijas slimības, sepse, streptokoku, meningokoku, vēdertīfu uc
• Ieelpošana (indes, medikamenti).
• Siltuma ietekme.
• Alerģiskas patoloģijas organismā.
• Neiroloģiski traucējumi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Simptomi hemorāģiskā diatēze

Pirmās hemorāģiskās diatēzes pazīmes bieži ir galvenie slimības simptomi. Pacientam ir mazi zilgani plankumi (līdzīgi kā zilumi), sarkani izsitumi uz potītes priekšējās daļas, gurniem vai apakšdurvju ārpuse.

Izvērstos gadījumos izsitumi tiek kombinēti ar nekrozi, veido čūlas. Dažreiz šo stāvokli var pavadīt sāpes epigastrālajā reģionā, vemšanas uzbrukumi ar asins elementiem vemumā.

Slimība var sākties akūti un pat pēkšņi. Asiņošana, asiņošana jebkurā audos un orgānos var būt saistīta ar anēmijas attīstību.

Visbiežāk pacienti vēršas pie ārsta par smagu asiņošanu, piemēram, pēc nelielas traumas. Tomēr asiņošana var būt patvaļīga, neatkarīgi no tiešo audu bojājuma klātbūtnes.

Pareizi iztaujājot pacientu, var secināt, ka hemorāģiskā diatēzes simptomi viņam ir vajāti kopš bērnības. Dažos gadījumos šādas pazīmes traucēja slikta cilvēka radiniekiem (ja slimība ir iedzimta etioloģija).

Hemorāģiska diatēze bērniem

Bērnībā izpaudusies hemorāģiskā diatēze visbiežāk ir iedzimta. Salokāmās sistēmas, asinsvadu sistēmas, trombocītu defektu nepilnības šajā gadījumā nosaka ģenētika un mantojusi recesīvā tipa.

Slimība bērnībā var izpausties šādi:

• izdalīšanās vai zobu maiņas laikā pastāvīgi asiņojoši smagani;
• bieži izraisa asiņošanu no deguna dobuma;
• var rasties hemorāģiskas erupcijas;
• asinis tiek atklāts urīna analīzē;
• bērnam ir sāpes locītavās, un pārbaudes laikā tiek noteikts asinsizplūdums un šarnīrveida maisa deformācija;
• periodiski ir iespējams novērot asinsizplūdumus tīklenē;
• Meitenes veido menorāģiju.

Jaundzimušajiem slimība var izpausties dzīves otrajā trešajā dienā. Visbiežāk sastopamie simptomi ietver kuņģa un zarnu trakta asiņošanu, kas tiek konstatēti asiņainas defekācijas un vemšanas formā. Šīs pazīmes var rasties gan atsevišķi, gan vienlaikus. Turklāt no urīnskābes ir noberušās nabas brūces, no mutes gļotādas un nazofarneksa asiņošana. Visbīstamākie ir asiņošana smadzenēs un tās membrānās, kā arī virsnieru dziedzeros.

Hemorāģiska diatēze grūtniecības laikā

Grūtniecība pacientiem ar hemorāģisko diatēzi ir saistīta ar lielu bīstamību, tādēļ nepieciešama īpaša uzmanība un profesionāla vadība. Pat neliela medicīniska kļūda var radīt briesmīgas sekas.

Grūtniecības laikā slimu sievieti var iesprostot šādi apdraudējumi:

• pilāžu un preeklampsijas attīstība (34% gadījumu);
• spontāno abortu varbūtība (39%);
• priekšlaicīgas dzemdības (21%);
• placentas nepietiekamības attīstība (29%).

Starp visnopietnākajiem komplikācijām var saukt par parasti atradušās placentas pāragru atdalīšanu, asiņošanu dzemdību laikā un pēc dzemdībām. Ar šādām grūtībām grūtniecēm var rasties gandrīz 5% slimību gadījumu.

Pie nedzimušam bērnam var diagnosticēt: hroniskas hipoksija attīstības aizkavēšanās, priekšlaicīgām, jaundzimušo trombocitopēnija, hemorāģisko sindromu, kā arī visnopietnākais komplikācija - intrakraniāla asiņošana, kas ir atrodams aptuveni 2-4% gadījumu.

Hemorāģiskā diatēze zīdīšanas laikā ir mazāk bīstama, taču ārsts to nevajag stingrāk kontrolēt. Sievietei rūpīgi jāuzrauga viņas veselība, jānovērš ādas bojājumi, jālieto ārsta izrakstītās zāles. Daudzi pacienti, kuriem ir hemorāģija, spēj dzemdēt un barot veselīgus un veselus bērnus.

Hemorāģiskās diatēzes klasifikācija

Hemorāģisko diatēzi raksturo asiņošanas veidi. Ir šādi pieci veidi:

• Asiņošanas hematomas veids ir raksturīgs visuresošiem asiņojumiem mīksto audu un locītavu dobumā. Šādiem asiņojumiem ir ievērojami izmēri, tie sāp un rada spriedzi audos. Var kombinēt ar smaganu, deguna, kuņģa, dzemdes asiņošanu, hematūriju.
• Jaukts tips - rodas trombocītu funkcijas traucējumu, kā arī plazmas sastāva izmaiņu dēļ, kas izraisa asins recēšanu. To var pavadīt ar petehijas (precīza asiņošana).
• Asinsvadu violetais veids - parādās asinsvadu sieniņu patoloģijas rezultātā, piemēram, pēc infekcijas slimībām. To var pavadīt audu iekaisums, precīzi noteikt asinsizplūdus (tie var būt pirkstiņi, jo tie izvirzīti nedaudz virs ādas virsmas). Hematūrija nav izslēgta.
• Angiomātiskais tips - kopā ar pastāvīgu asiņošanu, kas saistīta ar asinsvadu bojājumiem. Mazi izsitumi un asiņošana parasti nav.
• Petechial-plankumains veids nav saistīts ar milzīgu asiņošanu, bet izpaužas mazu plankumu, zilumu un petehiju dēļ.

Visbiežāk sastopamais asinsvada-purpura asiņošanas veids. Ar šo slimību mazie hemorrhages var novērot uz ādas virsmas, kur audu kompresijas bieži notiek, piemēram, kad, izmantojot drošības jostu, kad valkā biezas drēbes gumijas, kā arī uz sēžamvietas (vietas sēdekļa).

Turklāt tās izceļas ar:

• iedzimts diatēzes variants, kas izpaužas bērnībā un turpinās visā pacienta dzīvē;
• ieguva hemoroīdo diatēzes variantu, atkarībā no asinsreces sistēmas sistēmas un asinsvadu sienu stāvokļa.

[7], [8], [9]

Hemorāģiskās diatēzes sekas un komplikācijas

Hemorāģiskā diatēze var sarežģīt dzelzs deficīta anēmijas hronisku formu (bieži vien ar samazinātu kuņģa sulas skābumu un apetītes trūkumu).

Dažos gadījumos hemorāģiskās diatēzes gaita novērota imunitātes traucējumu un alerģisku izpausmju fona apstākļos, kas dažkārt var izraisīt hemostāzi un var sarežģīt slimību. Tas ir saistīts ar audu struktūrās izlijušās asins sensibilizāciju.

Pacienti ar hemorāģisko diatēzi ir pakļauti lielam riskam sakarā ar HBV infekcijas un HIV infekcijas iespējamību (ar biežu asins pārliešanu).

Ar atkārtotu asinsizplūdumu šūnu maisiņos var rasties amplitūdas un pat locītavu kustības ierobežojums.

Nervu šķiedru lielo asins recekļu spiedīšana var izraisīt dažādu nejutību un paralīzi.

Iekšējā asiņošana ir acīm neredzama, jo īpaši dažādās smadzeņu un virsnieru dziedzera daļās.

[10], [11], [12], [13], [14]

Hemorāģiskās diatēzes diagnostika

Slimības anamnēzes novērtējums un pacienta sūdzību apkopošana: kad tika atklāta pirmā asiņošana, vai bija vājuma sajūta un citas diatēzes pazīmes; Pati pats pats izskaidro šādu simptomu parādīšanos.

• Dzīves vēstures novērtējums: hronisku slimību klātbūtne, medikamentu ilgstoša lietošana, iedzimtība, slikto ieradumu klātbūtne, vēža vēsture, intoksikācija.
• Vizuāla pacientam: nokrāsu un ādas stāvoklis (bāla, cianotiskas, skalošanu ar izsitumiem vai asiņošanu), palielināta, maigums un mobilitāte locītavās, stāvoklis pulss un asinsspiediens.
• Asins analīzes: eritrocītu skaita samazināšanās, hemoglobīna līmeņa samazināšanās. Krāsu indekss ir normāls, dažādu pacientu leikocītu un trombocītu skaits var atšķirties un pat nepārsniegt normālo vērtību robežas.
• Izpēte urīnā: eritrocitriju (hematuriju) nosaka asiņošanas klātbūtnē nierēs vai urīnā.
• Bioķīmiskā analīze asins: novērtēts fibrinogēna daudzums, alfa gamma globulīnu, holesterīna, cukura, kreatinīna, urīnskābi, kā arī rādītāji elektrolīzi apmaiņā pret kontroli pār vispārējo stāvokli organisma. Koagulogramma, antihemofilu faktoru novērtējums.
• Instrumentālā diagnostika:
  • kaulu smadzeņu materiāla izņemšana caurduršanas kaula pīrsings laikā (bieži vien sterns). To veic, lai novērtētu hematopoētisko funkciju;
  • trepanobiopsija - pētījums, kas tiek veikts ar kaulu smadzeņu un kaulu elementa paraugu ar periosti daļu, visbiežāk izņemts no apakšstilba kaula. Šajā nolūkā tiek izmantota īpaša ierīce - trepan. Iecelts, lai novērtētu kaulu smadzeņu stāvokli.
• Lai noteiktu asiņošanas ilgumu, izmantojiet pēdu veidošanas metodi augšstilba falanšu vai auss ligzdu. Ja tiek traucēta asinsvadu vai trombocītu darbība, ilguma indikators palielinās un, ja nav pietiekami daudz asinsreces faktoru, tas nemainās.
• Salēšanas laiku nosaka asins recekļa veidošanās pacienta venozās asins paraugā. Jo mazāk asins recēšanas faktori, jo ilgāks laiks.
• Plāksnīšu tests ļauj noskaidrot zemādas izsitumu parādīšanās pakāpi, saspiežot ādas kroku subklāvija zonā. Šajā vietā asiņošana parādās tikai ar asinsvadu un trombocītu anomālijām.
• Žokatūras tests ir līdzīgs iepriekšējam, un tas sastāv no pacienta pleca daļas gurnu pielietošanas (apmēram 5 minūtes). Slimības gadījumā apakšdelms ir klāts ar precīzu asiņošanu.
• Tests ar aproci ir asinsspiediena mērītāja manšetes pielietošana. Ārsts izsūknē gaisa līdz pat 100 mm Hg. Art. Un saglabā to 5 minūtes. Turklāt tiek konstatēts asiņošana uz pacienta apakšdelma.
• Diferenciālā diagnoze ir konsultācija ar citiem specializētiem speciālistiem - piemēram, terapeitu, alerģismu, neirologu, infekcijas slimību speciālistu utt.

[15], [16], [17], [18]

Hemorāģiskās diatēzes novēršana

Hemorāģiskā diatēze ir patiešām nopietna un sarežģīta slimība, kas prasa individuālu un rūpīgu ārstēšanas režīma izvēli. Ja mēs runājam par iedzimtu slimību, tad šeit ir grūti noteikt preventīvus pasākumus, bet daži padomes tomēr palīdzēs, ja jums nav izārstēt šo slimību, tad vismaz palēnināt tās attīstību un novērstu komplikācijas, kas arī ir svarīgi.

Šādas darbības ietver:

• Ķermeņa aizsardzības spējas stiprināšana (ietver fizisko aktivitāti, fizisko slodzi, regulāru treniņu, ķermeņa sacietēšanu, atbilstošu uzturu);
• vitamīnu produktu papildu uzņemšana (it īpaši K vitamīns, piemēram, preparātu Menadion vai Sinkavit);
• stingra higiēnas noteikumu ievērošana - šis vienkāršais ieteikums palīdz novērst infekcijas slimību attīstību, kas var izraisīt patoloģiskus procesus organismā;
• hroniskas infekcijas kanālu sanācija organismā, laicīga iekaisuma slimību ārstēšana;
• ambulance, regulāras ārsta vizītes;
• saules iedarbības izslēgšana.

Sekundāro profilaksi veido periodiskas medicīniskās izmeklēšanas, kas paredzētas slimības agrīnai diagnosticēšanai.

Hemorāģiskās diatēzes prognoze

Pacienti ar hemorāģisko diatēzi jāreģistrē hematoloģijā dzimtajā ciematā, kā arī hemofilijas reģionālajā centrā. Pacienti veikt regulāru novērtēšanu asins veidošanos un koagulācijas sistēmas, sniedz informāciju par pacienta un veselības aprūpes sniedzējiem kopienā, ko veic (ja nepieciešams), ir potenciāli bīstamas, šiem pacientiem ārstēšana - ir zobu un ķirurģijas aprūpi. Pacientu tuvi un radinieki arī saņem instrukcijas un tiek apmācīti pirmās medicīniskās palīdzības sniegšanā pacientiem ar hemorāģisko diatēzi.

Slimības iznākums un prognoze var būt atšķirīga. Ja pacients ir bijis adekvāti patogēnisks, hemostatiska un aizvietotājterapija, tad prognozi var uzskatīt par diezgan labvēlīgu.

Hemorāģiska diatēze ar ļaundabīgu gaitu, ja nav iespējams kontrolēt asiņošanas pakāpi un biežumu, kā arī komplikāciju klātbūtnē, slimības iznākums var būt letāls.