Splenomegālija

Splenomegālija gandrīz vienmēr ir sekundāra pret citām slimībām, kas ir ļoti daudzas, kā arī iespējamie veidi, kā tos klasificēt.

Mieloproliferatīvās un limfoproliferatīvas slimības, uzglabāšanas slimības (piemēram, Gaucher slimība) un zemādas audu bojājumi ir bieţākais splenomegāliju mērenā klimatā, tā infekciju (piemēram, malārija, kala-Azar) pārsvarā ir tropos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Cēloņi par splenomegāliju

Cēlonis izteikts splenomegālija ( liesa sataustāms 8 cm zem piekrastes arku) parasti ir šādas slimības: hroniska limfoleikoze, ne-Hodžkina limfoma, hroniskas mieloīdas leikēmijas, īstā policitēmija, mielofibrozes ar mieloīdu metaplāziju un matšūnu leikēmijas.

Splenomegālija var izraisīt citopēniju.

Sastrēguma splenomegālija (Bunti slimība)

• Ciroze.
• Portāla vai locītavu vēnas ārējā kompresija vai tromboze.
• Individuāli asinsvadu attīstības traucējumi

Infekcijas vai iekaisuma slimības

• Akūtas infekcijas (piemēram, infekcijas mononucleosis, infekciozs hepatīts, subakūts bakteriāls endokardīts, psitakoze).
• Hroniskas infekcijas (piemēram, miliāru tuberkuloze, malārija, bruceloze, Indijas viscerālā leihmanioze, sifiliss).
• Sarkoidoze.
• Amiloidoze.
• Saikņu audu slimības (piemēram, SLE, Felty sindroms)

Mieloproliferatīvās un limfoproliferatīvās slimības

• Mielofibroze ar mieloīdu metaplāziju.
• Limfomas (piemēram, Hodžkina limfoma).
• Leikēmija, īpaši hroniska limfoleikokoze un hroniskā mielogēna leikēmija.
• Patiesa policidēma.
• Essential trombocitēmija

Hroniska, parasti iedzimta hemolītiskā anēmija

• Novirzes no normas eritrocītu forma (piemēram, iedzimta spherocytosis, iedzimta elliptotsitoz), hemoglobinopathies, tai skaitā talasēmiju, sirpjveida šūnu hemoglobīna variantam (piemēram, SC hemoglobīns slimības), iedzimtu hemolītisko anēmiju Heinca.
• Eritrocītu fermenti (piemēram, piruvikināzes deficīts)

Uzkrāšanās slimība

• Lipīds (piemēram, Gošē, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer slimības).
• Non-lipīds (piemēram, slimība Letterter-Sieve).
• Amiloidoze

Spleen cista

• To parasti izraisa iepriekšējās hematomas izšķiršana

[9], [10], [11], [12], [13],

Splenomegālijas simptomi

Splenomegālija ir hiperplenisma kritērijs; Nieres lielums korelē ar anēmijas pakāpi. Par katru 1 g hemoglobīna samazināšanos varat sagaidīt liesas lieluma palielināšanos par aptuveni 2 cm zem kājas aka. Citas klīniskās pazīmes, kā likums, ir atkarīgas no pamatslimības izpausmēm, dažreiz sāpes liesā. Kamēr citi mehānismi nav saasināt izpausme hipersplenisms, anēmija un citas citopēniju rūdīta un asimptomātiskiem (piemēram, trombocītu skaits no 50 000 līdz 100 000 / L, balto asins šūnu skaits, 2500 līdz 4000 / l ar normālu leikocītu atšķirīgo). Eritrocītu morfoloģija parasti ir normāla, izņemot retu sferocitozi. Retikulocitozes ir bieži sastopama parādība.

Ir aizdomas, ka pacientiem ar splenomegāliju, anēmiju vai citopēniju ir hiperplēnisms; Diagnoze ir līdzīga situācijai ar splenomegāliju.

Pārbaude ar splenomegāliju

[14], [15], [16], [17], [18],

Anamnēze

Lielākā daļa konstatēto simptomu ir saistīti ar pamata slimību. Tomēr pati splenomegaģija var izraisīt strauju piesātinājumu, ko izraisa paplašinātās liesas ietekme uz vēderu. Vēdera kreisajā augšējā kvadrantā ir smaguma un sāpju sajūta. Izteiktas sāpes kreisajā pusē liecina par liesas infarkta klātbūtni. Retākas infekcijas, anēmijas simptomi vai asiņošana manifestā, ja parādās citopēnija un iespējama hipersplenisms.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspekcija

Palpācijas un perkusijas metodes jutība liesas lieluma palielināšanā ir attiecīgi 60-70% un 60-80% ar dokumentētu ultraskaņas splenomegāliju. Parasti līdz pat 3% cilvēku ir spītīga liesa. Turklāt atstarojošā masa kreisajā augšējā kvadrantā var būt saistīta ar citu iemeslu, nevis ar palielinātu liesu.

Citi papildu simptomi ir liesas berzes troksnis, kas liecina par liesas infarkta klātbūtni, kā arī epigastriskas un liesas skaņas, kas norāda uz sastrēguma splenomegāliju. Vispārinātai adenopātijai var pieņemt, ka pastāv mieloproliferatīvā, limfoproliferatīvā, infekcijas vai autoimūna slimība.

Splenomegālijas diagnostika

Ja pēc iepriekšējas izmeklēšanas ir nepieciešams apstiprināt splenomegāliju gadījumos, kad ir apšaubāms rezultāts, ultraskaņas pārbaude ir izvēles metode, jo tā ir ļoti augsta precizitāte un zemā cena. CT un MRI var sniegt detalizētāku orgānu tēlu. MRI ir īpaši efektīvs, nosakot portveida trombozi vai locītavu vēnas trombozi. Radioizotopu izpēte ir ļoti precīza diagnostikas metode, kas var noteikt papildu informāciju par locītavu audiem, bet šī metode ir ļoti dārga un grūti izpildāma.

Klīniskās izmeklēšanas laikā konstatētie specifiskie splenomegālijas cēloņi jāapstiprina ar atbilstošām pārbaudēm. Ja nav skaidrs iemesls splenomegālija vispirms nepieciešams, lai novērstu klātbūtni infekcijas, jo tas ir nepieciešams, lai terapijas sākumā atšķirībā no citu iemeslu dēļ splenomegālija. Apsekojumā jābūt vispilnīgākajām infekcijas augsta ģeogrāfiskā izplatība, ja pacientam ir klīniskas infekcijas pazīmes. Ir nepieciešams iegūt datus no vispārējās analīzes, asins kultūrām un kaulu smadzeņu pētījumiem. Ja pacients nav slikta dūša, nav simptomu, izņemot simptomus, ko izraisa splenomegāliju, un nepastāv risks infekciju, nav nepieciešamības izmantot plašu pētījumu, papildus veic vispārējās analīzes asins, asins analīzē, aknu funkcionālos testus, CT skenē uz vēdera dobums un ultrasonogrāfija liesā. Ja ir aizdomas par limfomu, tiek norādīta perifēro asins plūsmas plūsma.

Īpaši novirzes analīzi perifēro asiņu var norādīt cēloni bojājuma (piemēram, limfocitoze - par hronisku limfoleikozi, leikocitozi ar klātbūtni nenobriedušas formas - par cita veida leikēmijas). Augsts basofilu, eozinofilu, nukleu eritrocītu vai eritrocītu saturs "kritiena" veidā liecina par mieloproliferatīvās slimības klātbūtni. Citopēnija norāda uz hipersplenismu. Sferocitozs liecina par hipersplenismu vai iedzimtu sferocitozi. Funkcionālos aknu testos būs novirzes stagnētai splenomegālijai ar cirozi; izolēts seruma sārmainās fosfatāzes palielinājums norāda uz iespējamu aknu infiltrāciju mieloproliferatīvās, limfoproliferatīvās slimības vai miliāru tuberkulozes dēļ.

Daži citi pētījumi var būt noderīgi pat pacientiem, kuriem nav slimības simptomu. Elektroforēze ar seruma olbaltumvielām vai monoklonālās gammopātija, noteikti pazeminot imūnglobulīnu klātbūtnē iespējamo limfoproliferatīvo slimības vai amiloidozes; difūza hypergammaglobulinemia paredz hroniskas infekcijas (piemēram, malārija, Indijas iekšējo orgānu leišmanioze, brucelozi, tuberkulozi), aknu cirozi, ar sastrēguma splenomegāliju, vai saistaudu slimības. Palielināts urīnskābes līmenis, liecina klātbūtni mieloproliferatīviem vai limfoproliferatīvas slimības. Paaugstināts sārmainās fosfatāzes norāda leikocītu Mieloproliferatīvās slimību, tā kā samazinās to līmeni, var būt hronisku mieloleikozi.

Ja pārbaudē nav novērotas nekādas novirzes, izņemot splenomegāliju, pacients atkal jāpārbauda intervālā no 6 līdz 12 mēnešiem vai ja parādās jauni simptomi.

Splenomegālija palielina locītavu mehānisko filtrēšanu un eritrocītu iznīcināšanu, kā arī biežus leikocītus un trombocītus. Kaulu smadzeņu kompensējošā hiperplāzija parādās šajās šūnu līnijās, kuru līmenis apritē ir samazināts.

[25], [26], [27], [28], [29],