Splenomegālija

Splenomegālija gandrīz vienmēr ir sekundāra citu slimību gadījumā, no kurām ir daudz, kā arī iespējamie veidi, kā tās klasificēt.

Mieloproliferatīvās un limfoproliferatīvās slimības, uzkrāšanās slimības (piemēram, Gošē slimība) un saistaudu slimības ir visbiežāk sastopamie splenomegālijas cēloņi mērenā klimatā, savukārt tropos dominē infekcijas slimības (piemēram, malārija, kala-azars).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Splenomegālijas cēloņi

Šādas slimības parasti izraisa izteiktu splenomegāliju ( liesa tiek palpēta 8 cm zem ribu loka): hroniska limfoleikoze, ne-Hodžkina limfoma, hroniska mieloleikoze, patiesa policitēmija, mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju un matšūnu leikēmija.

Splenomegālija var izraisīt citopēnijas.

Sastrēguma splenomegālija (Banti slimība)

• Ciroze.
• Portāla vai liesas vēnas ārēja saspiešana vai tromboze.
• Daži asinsvadu attīstības traucējumi

Infekcijas vai iekaisuma slimības

• Akūtas infekcijas (piemēram, infekciozā mononukleoze, infekciozais hepatīts, subakūts bakteriāls endokardīts, psitakoze).
• Hroniskas infekcijas (piemēram, miliārā tuberkuloze, malārija, bruceloze, Indijas viscerālā leišmanioze, sifiliss).
• Sarkoidoze.
• Amiloidoze.
• Saistaudu slimības (piemēram, SLE, Felti sindroms)

Mieloproliferatīvās un limfoproliferatīvās slimības

• Mielofibroze ar mieloīdo metaplāziju.
• Limfomas (piemēram, Hodžkina limfoma).
• Leikēmijas, īpaši hroniska limfoleikoze un hroniska mieloleikoze.
• Īstā policitēmija.
• Esenciāla trombocitēmija

Hroniska, parasti iedzimta, hemolītiska anēmija

• Eritrocītu formas anomālijas (piemēram, iedzimta sferocitoze, iedzimta eliptocitoze), hemoglobinopātijas, tostarp talasēmijas, sirpjveida šūnu hemoglobīna variants (piemēram, hemoglobīna SC slimība), iedzimtas Heinca ķermenīšu hemolītiskās anēmijas.
• Eritrocītu enzimopātijas (piemēram, piruvātkināzes deficīts)

Uzglabāšanas slimības

• Lipīdi (piemēram, Gošē, Nīmaņa-Pika, Rokas-Šīlera-Kristšera slimības).
• Nelipīds (piemēram, Letterer-Siwe slimība).
• Amiloidoze

Liesas cista

• Parasti izraisa iepriekšējās hematomas izzušana

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Splenomegālijas simptomi

Splenomegālija ir hipersplenisma pazīme; liesas izmērs korelē ar anēmijas pakāpi. Par katru hemoglobīna samazināšanos par 1 g var sagaidīt liesas izmēra palielināšanos aptuveni 2 cm zem ribu robežas. Citas klīniskās pazīmes parasti ir atkarīgas no pamatslimības izpausmēm; dažreiz ir novērojamas sāpes liesā. Ja vien citi mehānismi nepasliktina hipersplenisma, anēmija un citas citopēnijas izpausmes ir vieglas un bez simptomiem (piemēram, trombocītu skaits no 50 000 līdz 100 000/μl, leikocītu skaits no 2500 līdz 4000/μl ar normālu leikocītu diferenciāciju). Eritrocītu morfoloģija parasti ir normāla, izņemot retu sferocitozi. Retikulocitoze ir bieži sastopama.

Pacientiem ar splenomegāliju, anēmiju vai citopēniju ir aizdomas par hipersplenismu; diagnoze ir līdzīga splenomegālijas diagnozei.

Splenomegālijas pārbaude

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Anamnēze

Lielākā daļa atklāto simptomu ir saistīti ar pamatslimību. Tomēr pati splenomegālija var izraisīt ātru sāta sajūtu palielinātās liesas ietekmes uz kuņģi dēļ. Iespējama smaguma sajūta un sāpes vēdera kreisajā augšējā kvadrantā. Stipras sāpes kreisajā pusē liecina par liesas infarkta klātbūtni. Atkārtotas infekcijas, anēmijas simptomi vai asiņošana liecina par citopēniju un iespējamu hipersplenismu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Pārbaude

Palpācijas un perkusijas jutība liesas palielināšanās noteikšanā ultraskaņas dokumentētas splenomegālijas gadījumos ir attiecīgi 60–70% un 60–80%. Parasti līdz 3% cilvēku ir palpējama liesa. Turklāt palpējama masa kreisajā augšējā kvadrantā var būt saistīta ar citu cēloni, nevis palielinātu liesu.

Citi papildu simptomi ir liesas berzes sajūta, kas liecina par liesas infarktu, un skaņas epigastrijā un liesā, kas norāda uz sastrēguma splenomegāliju. Vispārēja adenopātija var liecināt par mieloproliferatīvu, limfoproliferatīvu, infekciozu vai autoimūnu slimību.

Splenomegālijas diagnoze

Ja pēc iepriekšējas izmeklēšanas apšaubāmu rezultātu gadījumā ir nepieciešams apstiprināt splenomegāliju, ultraskaņa ir izvēles metode, pateicoties tās augstajai precizitātei un zemajām izmaksām. Datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana var sniegt detalizētāku orgāna attēlu. MRI ir īpaši efektīva portālās trombozes vai liesas vēnu trombozes noteikšanā. Radioizotopu izmeklēšana ir ļoti precīza diagnostikas metode, kas var identificēt papildu detaļas par liesas audiem, taču šī metode ir ļoti dārga un grūti izpildāma.

Izmeklēšanā atklātie specifiskie splenomegālijas cēloņi jāapstiprina ar atbilstošiem izmeklējumiem. Ja nav acīmredzama splenomegālijas cēloņa, vispirms jāizslēdz infekcija, jo atšķirībā no citiem splenomegālijas cēloņiem tā prasa agrīnu ārstēšanu. Apgabalos ar augstu infekcijas ģeogrāfisko izplatību, ja pacientam ir klīniskas infekcijas pazīmes, izmeklēšanai jābūt visaptverošākai. Jāveic pilna asins aina, asins kultūras un kaulu smadzeņu izmeklēšana. Ja pacientam nav simptomu, nav citu simptomu, izņemot splenomegālijas simptomus, un nav bijis infekcijas risks, nav nepieciešami plaši izmeklējumi, izņemot pilnu asins ainu, perifēro asiņu uztriepi, aknu funkcionālos testus, vēdera dobuma datortomogrāfiju un liesas ultraskaņu. Ja ir aizdomas par limfomu, indicēta perifērās asins plūsmas citometrija.

Specifiskas perifēro asiņu analīžu novirzes var liecināt par bojājuma cēloni (piemēram, limfocitoze liecina par hronisku limfoleikozi, leikocitoze ar nenobriedušām formām norāda uz citām leikēmijām). Paaugstināts bazofilu, eozinofilu, kodolīgu sarkano asins šūnu vai asaras formas sarkano asins šūnu līmenis liecina par mieloproliferatīvu slimību. Citopēnija liecina par hipersplenismu. Sferocitoze liecina par hipersplenismu vai iedzimtu sferocitozi. Aknu funkcionālie testi būs patoloģiski sastrēguma splenomegālijas gadījumā ar cirozi; izolēts seruma sārmainās fosfatāzes līmeņa paaugstinājums liecina par iespējamu aknu infiltrāciju mieloproliferatīvas slimības, limfoproliferatīvas slimības vai miliāras tuberkulozes dēļ.

Vairāki citi pētījumi var būt noderīgi pat asimptomātiskiem pacientiem. Seruma olbaltumvielu elektroforēze identificē monoklonālu gammopātiju vai samazinātu imūnglobulīnu līmeni, kas ir iespējams limfoproliferatīvu traucējumu vai amiloidozes gadījumā; difūzā hipergammaglobulinēmija liecina par hronisku infekciju (piemēram, malāriju, Indijas viscerālo leišmaniozi, brucelozi, tuberkulozi), cirozi ar sastrēguma splenomegāliju vai saistaudu slimību. Paaugstināts urīnskābes līmenis serumā liecina par mieloproliferatīvu vai limfoproliferatīvu traucējumu. Paaugstināts leikocītu sārmainās fosfatāzes līmenis liecina par mieloproliferatīvu traucējumu, savukārt samazināts līmenis liecina par hronisku mieloleikozi.

Ja izmeklēšana neatklāj nekādas citas novirzes, izņemot splenomegāliju, pacients atkārtoti jāpārbauda pēc 6 līdz 12 mēnešiem vai ja parādās jauni simptomi.

Splenomegālija palielina liesas mehānisko filtrāciju un sarkano asinsķermenīšu, un bieži vien arī leikocītu un trombocītu, iznīcināšanu. Ir novērojama kompensējoša kaulu smadzeņu hiperplāzija tām šūnu līnijām, kuru līmenis asinīs ir samazināts.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]