Werlhofas slimība

Šī slimība neko nevienu negrib. Tas tiek diagnosticēts arī jaundzimušajiem, pirmsskolas un skolas vecuma bērniem, pieaugušie ir arī imūni no tā. Bet, kā liecina statistika, šī patoloģija ir trīs reizes biežāka nekā sievietes, nekā vīriešu puse no cilvēces. Tātad, kāda ir Werlhof slimība? Vai ir iespējams efektīvi cīnīties pret to? Par visiem šiem un daudziem citiem jautājumiem un mēģiniet atrast atbildes šajā rakstā.

Werlhofas slimības cēloņi

Verlgofa slimība vai kā tā tiek saukta trombocitopēniskā purpura - patoloģisks izmaiņas cilvēka ķermenī, kas ir izveidota, pamatojoties uz jutību pret trombocītu agregāciju (līmēšanas procesā starp šūnā, sākotnējais trombu veidošanos solis).

Līdz šim Verlhof slimības cēloņi nav noteikti noteikti. Ja jūs nepārprotami runājat par iedzimto, ģenētisko, slimības raksturu, tad tas tiek diagnosticēts daudz retāk nekā iegūtais pārvarēšanas veids. Tika ņemts vērā arī patoloģijas fermentopātisks, imūnsistēmas vai vīrusa ģenēze, taču šis problēmas pagrieziens vēl nav saņēmis nekādu nopietnu apstiprinājumu.

Verlhofas slimības simptomi

Bojājums, kas attīstās cilvēka ķermenī, noved pie nelielu kapilāru pārejas posma aizsprostošanās. Ja ir aizdomas par šo slimību, ārsts var novērot šādus Verlhof slimības simptomus:

• Trombocītu skaita samazināšanās asinīs uz vienu plazmas tilpuma vienību. Šo rezultātu var iegūt, aktīvi izmantojot šīs asiņu sastāvdaļas asins recekļu veidošanos.
• Trombocitopēniskā purpura kopā ar išēmisku traucējumu, kas ietekmē gandrīz visas orgānu cilvēka organismā: sirds, žultspūšļa, aknu, reproduktīvo orgānu, nieru, smadzeņu un tā tālāk.
• Šo slimību klasificē kā patoloģiju, kas ātri attīstās, tajā pašā laikā ietekmējot absolūti visas vecuma grupas.
• Visbiežāk pacienti ar trombocitopēnisko purpuru ir pacienti vecumā no 10 līdz 50 gadiem.
• Patoloģiskas pārmaiņas var notikt "vienlīdzīgā stāvoklī" (absolūtās veselības fona apstākļos) vai pēc infekcijas, perorālas vai zarnu patoloģijas.
• Cilvēki sāk sāpes galvu.
• Viņš jūtas ātrs nogurums.
• Ir vispārējs ķermeņa tonusa samazinājums.
• Pacientam ir slikta apetīte.
• Verlhofas slimības simptoms var būt slikta dūša, retos gadījumos tas spēj iet pat vemitīvā refleksā.
• Var parādīties nepareiza drudzis.
• Ir sāpju simptomi, kas lokalizēti krūtīs un vēderplēvē.
• Gandrīz visu pacienta ķermeni pārklāj neliels skaits asiņošanas un sasitumi. Asiņošana ir spontāna, galvenokārt izpaužas naktī.
• Redzes traucējumi.

Pakāpeniski, attīstoties slimībai, jau esošos Verlhofas slimības simptomus var apvienot:

• Dažādu atrašanās vietu asiņošana: no deguna kanāliem, dzemdes, no kuņģa-zarnu trakta orgāniem, asiņošana acs tīklenē, asiņošana no smaganām. Nedaudz retāk, bet var pievienoties hemoptīze.
• Pievienojas neiralģiska rakstura simptomi:
  • Paralīze vienā ķermeņa pusē.
  • Ataksija ir brīvprātīgo kustību līdzsvara un koordinācijas pārkāpums.
  • Dezorientācija kosmosā.
  • Sarunas palēnināšanās.
  • Krampji.
  • Tremors
  • Tava acs parādās migla.
  • Dažreiz rodas akūti garīgie traucējumi.
  • Īpaši sarežģītā situācijā pacients nonāk komā.
• Bet galvenā slimības klīniskā ainava joprojām ir asiņošana, kas rodas no gļotādas (it īpaši maziem pacientiem) vai asiņošana, kas izpaužas uz ādas. Tie var rasties kā sasitumi vai injekcijas, un bez jebkāda iemesla. Asinsizplūdumi uz epidermu, var būt dažādi izmēri (no mazu punktiņu uz pietiekami lieliem traipiem), bet vēlams, tie atrodas uz priekšējā pusē cilvēka organismā, kā arī augšējo un apakšējo ekstremitāšu. Atšķirība starp Verlohas slimības asins izpausmēm no klasiskas asinsvadu asiņošanas, kas, atšķirībā no pēdējās, šos sasalumus var periodiski apvienot ar kaimiņiem. Šis faktors ir faktiskais novērtējums, nosakot trombocitopēnisko purpuru diagnostiku un hemorāģisko diatēzi.
• Atkarībā no asiņošanas laika, tāpat kā asinsvadu sasitumu gadījumā, hemopoēzes ēnojums var būt vai nu zaļgani zils, vai arī tumši brūns vai dzeltens.
• Sievietes reproduktīvā vecumā olnīcās var būt asiņošana, kas var simulēt ārpusdzemdes grūtniecību.
• Patoloģija notiek ar biežām saasinājumiem.
• Pacienta nespēja ir samazināta.

Verlhof slimība bērniem

Tā kā pieaugušie nemēģinātu, bet pilnīgi, lai pasargātu bērnu no triecieniem un nobrāzumiem, tas neizdodas. Vēl neveiksmīga gaita, nepilnīga koordinācija kopā ar iedzimtu mobilitāti var izraisīt mazuļa krišanos pat zemā līmenī. Un kā rezultātā "lidojums" - zilumi uz delikāto bērna ādas. Tomēr dažreiz asiņošana sāk parādīties mazuļa ķermenī, šķiet, bez acīmredzama iemesla. Tas tiešām vajadzētu brīdināt vecākus un kļūt par attaisnojumu doties uz pediatra padomu. Galu galā šī simptomatoloģija var būt pirmais simptoms, kas sāk parādīties Werlhof slimība bērniem.

Pirmkārt, šī slimība rodas pediatri, ņemot vērā bērna organisma saslimšanas biežumu ģenētisko patoloģiju jomā, kas saistīta ar bērnu hemopoētisko sistēmu. Diagnostikas biežums bērniem ar trombocitopēnisko purpuru ir viens līdz divi gadījumi simtiem tūkstošu veselīgu bērnu. Primāra noteiktā dzimumtieksme bērniem neatklāj šo slimību.

Šīs patoloģijas izcelšanās iemesli maziem pacientiem vēl nav zināmi. Zvani par slimības galveno cēloni, viedokļi sadalīti ārstiem. Daži uzskata, ka tam ir ģenētisks raksturs. Patoloģijas attīstība, kas saistīta ar asins šūnu mazvērtīgumu, kuras cēlonis ir mutācija. Citi runā par slimības imūno sistēmu, kas attīstās sakarā ar bērna ķermeņa aizsardzības spēka līmeņa pazemināšanos. Vēl citi ir gatavi apgalvot, ka mehānisms, kas izraisa šo slimību, ir abu šo cēloņu klātbūtne vienlaikus.

Pirmās slimības pazīmes var parādīties īsā laika periodā pēc pavadīja narkotiku terapiju, spēcīgas undercooling vai pārkaršanu, vakcinācijas, tādēļ nodots infekcijas slimības, aģentus, kas ir patogēnās floras (baktērijas vai vīrusi). Patogēni veidi šīs slimības progresēšanai ir vairāki:

1. Pastāv zināmu faktoru saplūšana, kas izraisa specifisku antivielu sintēzes mehānismu, kas kļūst par pašu trombocītu antagonistiem. Process pats notiek, veidojot antivielu-antigēnu tandēmu uz asins šūnu sienām. Šī veidošanās izraisa šūnu nāvi.
2. Paralēli tam trombocītu veidošanos un attīstību hematopoēzes orgānos neizdodas. Tas nozīmē, ka jaunizveidotais antigēns ne tikai iznīcina "pieaugušo" asins šūnas, bet arī ievieš izmaiņas megakariocītu dīgļu normālā procesā.
3. Šāds hematopoēzes procesa pārkāpums noved pie tā, ka trombocītu skaits dzīvo mazāk, nekā vajadzētu. Veselā organismā šī asiņu sastāvdaļa dzīvo no desmit līdz divpadsmit dienām, bet Verlhofas slimības gadījumā šo intervālu var samazināt līdz vienai vai divām dienām.

Tātad trombocītu kvantitatīvais elements būtiski samazinās bērna ķermenī, kas vienmēr ietekmē organisma funkcionālo nepietiekamību normālam darbam. Trombocīti ir ķermeņa pārtika. Asins komponenta līmeņa samazināšana izraisa asins kapilāru endotēlija slāņa samazināšanos. Tas ir iemesls pēkšņas ilgstošas un nopietnas asiņošanas parādīšanām.

Ja šādam pacientam netiek nodrošināta savlaicīga medicīniskā aprūpe, rezultāts var būt ļoti nožēlojams - letāls iznākums.

Pastāv gadījumi, kad Verlhof slimība vispirms tika diagnosticēta sievietei laikā, kad viņa nēsā bērnu. Pārsvarā sievietes ar šo diagnozi ir pilnīgi normālas, lai varētu nēsāt bērnu, un dzimšana notiek normas pusē. Asins zudums dzemdniecības aprūpē, ar trombocitopēnisko purpuru diagnostiku, liecina par pilnīgi pieņemamiem apjomiem un neapdraud mātes dzīvi dzemdībās. Kaut arī mākslīga grūtniecības pārtraukšana var izraisīt daudz vairāk asiņošanas. Izņēmums ir tikai akūtas slimības gaitas forma.

Ņemot vērā iepriekš minēto, var apgalvot, ka grūtnieces Verlhofas slimības diagnoze neliecina par kontrindikāciju bērna turpmākajam gultnim un dzimšanas brīdim. Indikācija grūtniecības mākslīgai pārtraukšanai var kalpot kā bieža un pietiekami bagāta asiņošana.

Verlhofas slimības diagnostika

Lai veiktu pareizu diagnozi, ārstiem ir jābūt pietiekamai pieredzei un kvalifikācijai. Verlhofas slimības diagnostika ietver:

• Slimības klīniskā attēla analīze.
• Pacienta anamnēzes noteikšana.
• Speciāla pacienta apskate. Simptoms šķipsnu. Ar trombocitopēnisko purpuru, saspiežot, sasitumi tūlīt veidojas zem ādas.
• Endotēlija testi ir obligāti.
  • Manšetes paraugs ļauj novērtēt mazo kapilāru stāvokļa raksturu (elastība, elastība un nestabilitātes līmenis). Lai veiktu šo pētījumu, tiek izmantots parasts aproces līdzeklis, ko izmanto asinsspiediena mērīšanai. Iepriekš, asinsspiediena līmenis ir normāls. Tad pēc noteiktā laika manšeju atkal uzklāj, un asinsspiedienu noregulē tā, lai tā vērtība pārsniegtu normu, par 10-15 vienībām mm Hg. Art. Ar slimību, kas tiek izskatīta, petehija sāk izpausties gandrīz nekavējoties - veidojas daudz mazu asinsizplūdumu. Šāda tēlu ir pozitīvs trombocitopēnisko purpura testu rezultāts.
  • Hammerveida zīme ir līdzīga šķipsnai, bet tā vietā, lai šķipsnu, tiek izmantots āmurs.
  • Var un parauga tests vai Waldman tests. Šī metode ļauj noteikt klātbūtni hyperergic procesu pacienta ķermenī, sistēma tieši ietekmē asinsvadus un asinis (tas ātra kurss patoloģiskā procesa, kas, lai gan savlaicīga un atbilstoša terapija izraisa pacienta nāvi). Procedūra tiek veikta, izmantojot medicīnas banku (tātad arī pētījuma nosaukumu), kas tiek nodots pacientam. Vēlams, lai burkas pievienotu nedaudz zem kakla sviras. Ar to palīdzību tiek panākti epidurālo kapilāru iekaisumi. Tas ilgst apmēram divdesmit minūtes, no kuras tiek ņemts asins izciļņa tests no zonas, kurā banka stāvēja, un tiek noteikts monocītu līmenis. Kontrole ir šo pašu struktūru skaits, bet tas noteikts pirms šīs stimulēšanas veikšanas. Šāds pētījums tiek veikts vairāk nekā vienu reizi un periodiski visā slimības gaitā. Ar pašreiz notiekošā procesa patogenitāti monocītu skaits var palielināties vairākas reizes.
• Vispārējs asinsanalīzes tests ir obligāts. Veicot to, ir iespējams atklāt trombocitopēniju - Verlhof slimības pamata pazīmi. Veicot laboratorijas pētījumu, izmantojot palielinošo iekārtu, jūs varat pilnīgi izskatīt trombocītu milzīgo izmēru.
• Nosaka un asins pētījumu par tās ziedēšanas spēju. Šī analīze parāda asiņošanas laika pagarinājumu. Patoloģiju nosaka pēc plazmas recekļa tilpuma samazināšanās ar trombocītu standarta saturu (asins recekļa ievilkšana).
• Tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija. Šis pētījums, bet trombocitopēniskā purpura, ļauj izveidot straujam megakaryoblasts, promegakariotsitov un megakariocītu pamattekstā pacientam. Normālā stāvoklī trombocītu otshnurovyvayutsya no megakariocītu kodolu, D. Novēršot tos no citoplazmā, kas provocē strukturālo veidošanos megakaryocyte sadalīts vairākiem komponentiem, pēc tam tie tiek apglabāti ar fagocitozi (procesa aktīvā pavērās un absorbcijas dzīvo organismu (baktērijas, sēnītes un tamlīdzīgi). Un viengājēju organismu negatīvās daļiņas). Slimības gadījumā trombocītu palēnināšanas procedūra ātri pazemina tā darbību.
• Diagnozējot Verlhof slimību, tiek veikta pilna pacienta izmeklēšana, kurā dažreiz tiek noskaidrota liesas paplašināšanās.
• Ja pacientam ir plaša asiņošana, tad tiek konstatēti visi pēchemorāģiskās hipohromās anēmijas simptomi.
• Dažreiz ir mērens leikocitoze.
• Ņemot vērā iepriekš uzskaitītās var attīstīties virsnieru mazspēja, kā arī aktivizēt progresēšanu patoloģiskiem procesiem citos orgānos, kas plūst cauri ishimicheskomu veidā.
• Hroniska slimības gaitā regulāri tiek novērotas hemorāģiskās krīzes, kam ir dziļa anēmija un pārmērīga asiņu aizplūde, kas ietekmē lielas cilvēka ķermeņa daļas. Ja šāds process ietekmē smadzeņu zonu, tad pacienta nāves varbūtība ir augsta.

Verlhofas slimības profilakse

Pamatojoties uz faktu, ka attiecīgās slimības cēloņi nav iepriekš noteikti, nav skaidra šo transformāciju mehānisma, Verlhofas slimības primārā profilakse līdz šim ir bijusi ļoti slikta. Šeit jūs varat iekļaut tikai vispārēju slimību profilaksi:

• Visu ģenēzes infekcijas un iekaisuma slimību profilakse.
• Cilvēka ķermeņa bojājumu novēršana ar dažādiem vīrusiem.
• Nelietojiet ļaunprātīgi izturieties tiešā saules gaismā.
• Uzmanīgi novērojiet ķermeņa alerģiskas reakcijas uz jebkādu kairinājumu.
• Ļoti rūpīgi attiecas uz farmakoloģisko preparātu uzņemšanu, skaidri saglabājot to ievadīšanas veidu un devu.
• Izvairieties no stipra pārkaršanas un ķermeņa ievērojamas pārejas.
• Novērst sliktos ieradumus un pielāgo diētu.

Verlhof slimības sekundārā profilakse ir izraisījusi atbilstošu pasākumu pieĦemšanu, lai novērstu trombocitopēniskās purpura atkārtošanos. Ņemot vērā šo patoloģiju, ir iespējams sniegt šādus ieteikumus:

• No viņa uztura pacientam būs jānovērš akūta pārtika, garšvielas, garšvielas un etiķis.
• Fiziskajam stresam jābūt maigam. Bērni ar attiecīgo diagnozi ir atbrīvoti no fiziskās audzināšanas un sporta.
• Šādiem pacientiem nav ieteicams ārstēt citas patoloģijas, lietojot nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus.
• Šiem pacientiem ir kontrindicēta un fizioterapijas procedūra. Piemēram, piemēram, UHF (ietekme uz skarto ķermeņa vai orgānu zonu ar lielām elektromagnētiskā lauka frekvencēm) vai dažāda sasilšana (piemēram, UFOs).

Verlhofas slimības prognoze

Verlhofas slimības prognoze ir diezgan neskaidra un lielā mērā atkarīga no slimības izpausmes formas. Tas ir, patoloģija ir akūtā izpausmes fāzē vai ir pārgājusi uz hronisku stadiju, tai nav imūna vai, gluži pretēji, imūns raksturs.

Ja tiek diagnosticēta imunoloģiskā rakstura megakariocītu dīgļa patoloģija vai operācija liesas noņemšanai nenodrošina gaidīto rezultātu, šādā situācijā prognoze ir ļoti negatīva. Visticamāk, pacientam nevarēs izvairīties no letāliem iznākumiem.

Pacients ar attiecīgo diagnozi ir pastāvīgā speciālista uzraudzībā, un viņš atrodas ambulances reģistrā. Periodiski, reizi divos vai trīs mēnešos, šādam pacientam veic turpmāku pārbaudi, izmantojot hemorāģiskus testus. Pat nelielas asiņošanas parādīšanās šim pacientam ir indikators, kā ievest hemostatiskās darbības zāles.

Tiek uzskatīts, ka attiecīgā slimība ir pilnīgi neārstējama, bet ar pareizu pieeju terapijai šī patoloģija ir labvēlīga prognoze.

Cilvēkam visdārgākā lieta ir viņa veselība un attiecīgi viņa dzīve. Varbūt ne vienmēr ir iespējams izvairīties no dažām slimībām, bet no cilvēka ir atkarīga, cik ātri šī patoloģija tiks atpazīta un tiks veikti atbilstoši pasākumi, kas organismam neļaus radīt ievērojamus zaudējumus. Šo teoriju nevar labāk ārstēt tādai slimībai kā Verlhofa slimība. Viņas gadījumā, jo agrāk jūs saņemat trauksmi, vēršoties pie speciālista, jo efektīvāk viņš varēs jums palīdzēt. Šajā situācijā ne tikai turpmāka veselība, bet arī dzīve tieši atkarīga no tā, cik ātri pasākumi tika veikti, lai apturētu attiecīgo patoloģiju.