Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski-urēmiskais sindroms

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski-urēmiskais sindroms ir akūta, akūts slimība, ko raksturo ar trombocitopēniju un mikroangiopātiska hemolītisko anēmiju. Citas izpausmes ir drudzis, apziņas traucējumi un nieru mazspēja. Diagnozei ir nepieciešamas raksturīgas laboratoriskas novirzes, ieskaitot Kumbsu negatīvu hemolītisko anēmiju. Ārstēšana sastāv no plazmas apmaiņas.

Kad trombotiskā trombocitopēniskā purpura (TTP) un hemolītiski urēmiskais sindroms (HUS), trombocītu iznīcināšana notiek, nav saistīts ar imūnsistēmas mehānismiem. Bezmaksas fibrīna pavedieni tiek noglabāti vairākos mazos traukos, kā rezultātā tiek bojāti trombocīti un eritrocīti. Trombocīti arī saplīst mazos trombos. In daudzi orgāni attīstīt soft trombocītu-fibrīna trombu veidošanās (bez granulocītu infiltrāciju asinsvadu sieniņu, vaskulīta raksturīgo), lokalizētas galvenokārt ir aprakstīti kā mikroangiopātijas arteriokapillyarnyh savienojumiem. TTP un HUS atšķiras tikai ar nieru mazspējas attīstības pakāpi. Diagnostika un ārstēšana pieaugušajiem ir vienāda. Tādēļ pieaugušajiem TTP un HUS var grupēt kopā.

Iemesli THP un HUS var būt šādas patoloģiskie valstis: iedzimtas un iegūtas enzīma plazmas ADAMTS13, kas sašķeļ Villebranda faktoru (fVF), un tādējādi novērš pārmērīgi lielu multimers fon Villebranda faktora (fVF) izraisa trombocītu trombu veidošanos; hemorāģisks kolīts, kas izriet no darbības baktērijas, kas ražo Šigā toksīnu protokoli (piemēram, Escherichia coli 0157: H7 celmus un Shigella dysenteriae); Grūtniecība (stāvoklis bieži ir grūti atšķirt no smaga preeklampsija vai eklampsija), un daži medikamenti (piemēram, hinīns, ciklosporīnu, mitomicīns C). Daudzos gadījumos ir idiopātiskas.

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura simptomi un hemolītiski-urēmiskais sindroms

Daudzās orgānās attīstās dažāda smaguma drudzis un išēmija. Šīs izpausmes ietver apjukumu vai komu, sāpes vēderā, aritmijas, ko izraisa miokarda bojājumi. Dažādi klīniskie sindromi ir līdzīgs, izņemot bērniem epidēmiskajām slimībām (tipisks HUS), kas saistīti ar enterohemorrhagic E. Coli 0157 celms un baktērijas, kas ražo Šigā toksīna, biežāk komplikācijas no nierēm un pāriet spontāni.

Ir aizdomas, ka ITP un HUS ir pacienti ar raksturīgiem simptomiem, trombocitopēniju un anēmiju. Pacienti pārbaudīja urīnu, perifēro asiņu analīzi, leikocītu skaits, seruma LDH, nieru funkcijas, seruma bilirubīns (tiešu un netiešu) un Kumbsa testu. Diagnoze ir apstiprināta ar klātbūtnē trombocitopēniju, anēmija ar klātbūtni fragmentiem sarkano asins šūnu asins uztriepes (eritrocītu trīsstūrveida forma un deformēties eritrocītus, kas ir tipisks mikroangiopātiska hemolysis); pierādījumi hemolysis (hemoglobīna līmenis samazināsies, polihromazii, palielināt skaitu retikulocītu, palielinātu seruma LDH); negatīvs tiešais Coombs tests. Paredzamajai diagnozei pietiek ar neskaidras trombocitopēnijas un mikroangiopātiskās hemolītiskās anēmijas klātbūtni. Lai gan cēloņi (piemēram, jutīgums pret hinīnu) vai attiecības (piemēram, grūtniecība), ir skaidrs, dažiem pacientiem, lielākā daļa pacientu ar ITP-HUS izpaužas spontāni bez redzama iemesla. IPT-GUS bieži nevar pat atšķirt biopsija sindromiem, kurā izraisa identisku trombotiskas mikroangiopātijas (piemēram, preeklampsiju, sklerodermija, strauji progresējoša hipertensija, akūta nieru allotransplantāta atgrūšanas).