Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski uremiskais sindroms

Trombotiskā trombocitopēniskā purpura un hemolītiski urēmiskais sindroms ir akūtas, zibensveida slimības, kam raksturīga trombocitopēnija un mikroangiopātiska hemolītiskā anēmija. Citas izpausmes ir drudzis, apziņas traucējumi un nieru mazspēja. Diagnozei nepieciešamas raksturīgas laboratorisko analīžu novirzes, tostarp Kumbsa negatīva hemolītiskā anēmija. Ārstēšana ir plazmas apmaiņa.

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras (TTP) un hemolītiski urēmiskā sindroma (HUS) gadījumā trombocītu sabrukšana notiek bez imūnmehānismiem. Brīvās fibrīna šķiedras nogulsnējas vairākos mazos asinsvados, izraisot trombocītu un sarkano asinsķermenīšu bojājumus. Mazos trombocītos tiek iznīcināti arī trombocīti. Mīksti trombocītu-fibrīna trombi (bez vaskulītam raksturīgās granulocītu infiltrācijas asinsvada sieniņā) attīstās daudzos orgānos, lokalizējas galvenokārt arteriokapilāros savienojumos un tiek raksturoti kā mikroangiopātijas. TTP un HUS atšķiras tikai ar nieru mazspējas attīstības pakāpi. Diagnoze un ārstēšana pieaugušajiem ir vienāda. Tādēļ pieaugušajiem TTP un HUS var grupēt kopā.

Šādi patoloģiski stāvokļi var izraisīt TGP un HUS: iedzimts un iegūts plazmas enzīma ADAMTS13 deficīts, kas šķeļ fon Vilebranda faktoru (vWF) un tādējādi likvidē patoloģiski lielos vWF multimērus, kas izraisa trombocītu trombus; hemorāģiskais kolīts, ko izraisa Šiga toksīnu producējošo baktēriju (piemēram, Escherichia coli 0157:H7 un Shigella dysenteriae celmu) aktivitāte; grūtniecība (kad šo stāvokli bieži ir grūti atšķirt no smagas preeklampsijas vai eklampsijas); un noteiktas zāles (piemēram, hinīns, ciklosporīns, mitomicīns C). Daudzi gadījumi ir idiopātiski.

Trombotiskās trombocitopēniskās purpuras un hemolītiski urēmiskā sindroma simptomi

Daudzos orgānos attīstās dažādas smaguma pakāpes drudzis un išēmija. Šīs izpausmes ietver apjukumu vai komu, sāpes vēderā un aritmijas, ko izraisa miokarda bojājums. Dažādie klīniskie sindromi ir līdzīgi, izņemot bērnības epidēmiskās slimības (tipiskas HUS), kas saistītas ar enterohemorāģisku E. coli 0157 un Šiga toksīnu producējošām baktērijām, biežākas nieru komplikācijas un spontānu izzušanu.

ITP un HUS ir aizdomas pacientiem ar raksturīgiem simptomiem, trombocitopēniju un anēmiju. Pacientiem veic urīna analīzi, perifēro asiņu uztriepi, retikulocītu skaitu, seruma LDH, nieru darbību, seruma bilirubīnu (tiešo un netiešo) un Kūmbsa testu. Diagnozi apstiprina trombocitopēnijas klātbūtne, anēmija ar sarkano asinsķermenīšu fragmentu klātbūtni asins uztriepē (trīsstūrveida sarkanās asins šūnas un deformētas sarkanās asins šūnas, kas ir raksturīgas mikroangiopātiskai hemolīzei); hemolīzes pazīmes (hemoglobīna līmeņa pazemināšanās, polihromāzija, palielināts retikulocītu skaits, paaugstināts seruma LDH); negatīvs tiešais Kūmbsa tests. Neizskaidrojamas trombocitopēnijas un mikroangiopātiskas hemolītiskās anēmijas klātbūtne ir pietiekama, lai noteiktu iespējamu diagnozi. Lai gan dažiem pacientiem cēlonis (piemēram, jutība pret hinīnu) vai saistība (piemēram, grūtniecība) ir skaidra, lielākajai daļai pacientu ITP-HUS rodas spontāni bez redzama iemesla. ITP-HUS bieži vien nevar diferencēt pat ar biopsijas palīdzību no sindromiem, kas izraisa identiskas trombotiskas mikroangiopātijas (piemēram, preeklampsija, sklerodermija, strauji progresējoša hipertensija, akūta nieru alotransplantāta atgrūšana).