Trombocitopēnija bērniem

Trombocitopēnija bērniem ir hemorāģiskā sindroma sarežģītu slimību grupa, ko izraisa trombocītu skaita samazināšanās (mazāk nekā 150 × 10 ⁹ / l) sakarā ar to pastiprināto iznīcināšanu vai nepietiekamu ražošanu.

Trombocitopēnija rodas 25% jaundzimušo no intensīvās terapijas nodaļas un intensīvās terapijas nodaļas, no kuriem pusei ir trombocītu skaits zem 100 × 10 ⁹ / l, un 20% - mazāk nekā 50 × 10 ⁹ / l.

Kas izraisa trombocitopēniju bērniem?

Trombocitopēniju bērniem var izraisīt palielināta trombocītu iznīcināšana; samazinās to ražošana vai jaukta izcelsme.

Paaugstināta trombocītu iznīcināšana var būt saistīta ar:

• imunopatoloģiskais process (transimūns, izoimūns vai heteroimūna trombocitopēnija bērniem);
• Vasopātija (Kazabaha-Merrita sindroms, sistēmiskas iekaisuma reakcijas sindroms, jebkuras izcelsmes elpošanas traucējumu sindroms, aspirācijas sindroms, pneimonija, plaušu hipertensija, infekcijas bez sistēmiskas iekaisuma reakcijas sindroma); DIC sindroms;
• trombocitopātijas (primārā iedzimta - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda un citi; sekundārie - ārstnieciski, ar hiperbilirubinēmiju, acidozi, ģeneralizētām vīrusu infekcijām, ilgstošu parenterālu uzturu utt.);
• izolēta un vispārināta tromboze traumās, iedzimti antikoagulantu trūkumi (antitrombīns III, proteīns C utt.), mātes antifosfolipīdu sindroms;
• asins pārliešanas, plazmas apmaiņa, hemosorbcija utt.

Pārkāpšana trombocītu ražošana notiek kad megakaryocytic hipoflāzija (darvas sindroms, aplastiskās anēmijas, iedzimtu leikēmijas, neiroblastomas, trisomiju 9, 13, 18, 21 pārus hromosomu) un samazinot thrombocytopoiesis intensitāti kad medikaments māte (tolbutamīda, tiazīdi et al.), Preeklampsiju un eklampsija mātei, ļoti mazs ķermeņa svars pēc dzimšanas, smaga jaundzimušā jaundzimušā hemolītiskā slimība, trombocitopoetīna sintēzes trūkums utt.

Jauktas ģenēzes patoloģija: trombocitopēnija bērniem, ko izraisa policitēmija, smaga asfiksija, smagas infekcijas, sepse, tirotoksikoze uc

Vairumā gadījumu jaundzimušajiem trombocitopēnija ir saistīta ar trombocītu pastiprinātu iznīcināšanu. Tikai mazāk nekā 5% no visa trombocitopēnijas izraisa to samazināta ražošana.

Trombocitopēnijas simptomi bērniem

Trombocitopēniju bērniem raksturo asiņošana ar asinsvadu asinsvadu asinsriti: petehiāla asiņošana, vienreizēja vai apvienošanās ekstravazācijā, asiņošana no gļotādām un injekcijas vietas, asiņošana sklērā, iekšējos orgānos, tostarp intrakraniāla asiņošana.

Isoimūns (alloimūns) trobocitopēnija bērniem

Augļa un jaundzimušā trombocitopēnija mātes un augļa trombocītu antigēnu nesaderības dēļ.

Slimība tiek diagnosticēta vienā no jaundzimušajiem no 5000 līdz 10 000. Šī patoloģija var rasties gan pirmās, gan atkārtotās grūtniecības laikā. Antigēnā nesaderība rodas, ja nav mātes trombocītu antigēnu P1a1 (50% gadījumu ar isoimūnu trombocitopēniju) vai Pb2, Pb3, Onro, Co. Utt., Kas izraisa izosensitizāciju un antitrombocītu antivielu veidošanos pret augļa trombocītiem mātes organismā.

Simptomi

Klīnisko priekšstatu par izoimūnu trombocitopēniju bērniem raksturo (tūlīt pēc bērna piedzimšanas) ar petechial izsitumiem un mazu asins asiņu un ādas un gļotādu asiņošanu. Smagos gadījumos (10–12% pacientu) pirmo stundu un dzīves dienu laikā palielinās hemorāģiskais sindroms, rodas melēna, plaušu, nabas asiņošana un intrakraniālas asiņošanas. Tipiska mērena splenomegālija. Raksturo smaga trombocitopēnija, asiņošanas laika palielināšanās. PV un APTTV netiek mainīti, neatrodiet FDP. Trombocitopēnija saglabājas 4-12 nedēļas, pakāpeniski izbalējot.

Diagnozi apstiprina bērna trombocītu trombogaglutinācijas reakcijas formulējums mātes serumā.

10-12% gadījumu nāve ir iespējama sakarā ar asiņošanu svarīgos orgānos, bet kopumā prognoze ir labvēlīga, slimība ilgst 3-4 mēnešus un pakāpeniski pazūd līdz pilnīgai atveseļošanai.

Ārstēšana

Isoimūnās trombocitopēnijas terapija bērniem sākas ar pareizu jaundzimušā barošanu. 2-3 nedēļas (atkarībā no slimības smaguma) bērnam jābaro piena vai piena maisījumi ar donoru.

Tā kā slimība beidzas ar spontānu atveseļošanos pēc 3-4 mēnešiem, zāļu terapija ir indicēta, ja trombocītu skaits ir mazāks par 20 × 10 ⁹ / l un asiņošana. Cilvēka imūnglobulīns tiek nozīmēts kā normāls intravenozai ievadīšanai ar ātrumu 800 mg / kg (dienas pilienam, lēni, 5 dienas) vai ar ātrumu 1000-1500 mg / kg (1 reizi 2 dienās, 2-3 reizes intravenozi, pilienam, lēni).

Tiek izmantoti arī glikokortikoīdi: prednizons 1-2 mg / (kg × dienas) mutē (2/3 devas no rīta, 1/3 16 h laikā) 3-5 dienas.

Smagas trombocitopēnijas gadījumā bērniem mazgātu mātes trombocītu pārliešana devā no 10 līdz 30 ml / kg vai antigēna negatīva donora mazgāti trombocīti (ar individuālu izvēli antigēnu saderībai) ir efektīva arī 10 - 30 ml / kg intravenozi. Lai novērstu transplantāta pret saimniekorganizācijas reakciju, asins komponenti, kas iegūti no pacienta radiniekiem, ir pakļauti radiācijai.

Ja nav asiņošanas un mērenas trombocitopēnijas (trombocītu skaits nav mazāks par 20-30 × 10 ⁹ / l), nātrija etamzilātu (Dicynon) ievada intramuskulāri vai intravenozi 0,5-1,0 ml devā 1 reizi dienā 7-10 dienas. Arī kalcija pantotenāts 0,01 g 3 reizes dienā iekšķīgi 7-10 dienas.

Transimūnās trombocitopēnija bērniem

Transimūnās trombocitopēnija ir pārejoša trombocitopēnija bērniem, kas dzimuši mātēm, kas cieš no trombocitopēnijas imūnām formām (Verlhof slimība un Fisher-Evans slimība).

Transimūnās trombocitopēnija rodas 30-50% bērnu, kas dzimuši mātēm, kas cieš no šīm slimībām (neatkarīgi no tā, vai tās ir pakļautas splenektomijai vai ne). Slimība attīstās sakarā ar transplacentālu mātes antivielu antivielu antivielu pārnešanu vai sensibilizētu limfocītu klonu, kā rezultātā rodas trombolīze un trombocitopēnija. Biežāk (50% gadījumu) ar transimūnu trombocitopēniju bērniem viņi konstatē izolētu trombocītu skaita samazināšanos, ko nosaka laboratorijas un bez klīniskām izpausmēm. Kad trombocītu līmenis ir mazāks par 50x10 ^{9 /} l, parādās mikrocirkulācijas tipa hemorāģiskais sindroms: petehiāli izsitumi, vienreizēji ekstravazāti. Retos gadījumos novērota asiņošana no gļotādām un iekšējo orgānu asiņošanas. Hemorāģiskā sindroma tipiskais ilgums ir 6-12 nedēļas.

Diagnostika

Diagnozes pamatā ir ģimenes anamnēzē (trombocitopēnija mātei). Trombocītu skaits asinīs samazinās, palielinās asiņošanas laiks, recēšanas laiks, PV, APTT ir normāls. Anti-trombocītu antivielas tiek konstatētas mātes asinīs un mātes pienā (arī gadījumos, kad mātei iepriekš bijusi splenektomija).

Ārstēšana

Transimmunās trombocitopēnijas ārstēšana bērniem sākas ar pareizu bērna barošanu (donora pienu vai piena formulas).

Zāļu terapija ir indicēta tikai smaga hemorāģiska sindroma gadījumā. Lietotais cilvēka imūnglobulīns ir normāls intravenozai ievadīšanai (800 mg / kg, 1-3 reizes), tiek nozīmēts arī nātrija etamsilāts un prednizolons. Smagos gadījumos ārstēšanas režīms pilnībā sakrīt ar jaundzimušā trombocitopēnijas izmainīto trombocitopēniju.

[1]

Heteroimūna trombocitopēnija bērniem

Heteroimūna trombocitopēnija bērniem ir trombocitopēnijas imūnā forma, ko izraisa trombocītu iznīcināšana, ko ietekmē antivielas, ko bērna ķermeņa imūnsistēma ražo ar trombocītiem, kas iekrauti ar medicīnisku, mikrobu un vīrusu izcelsmes hapteniem.

[2], [3], [4]

Iemesli

Slimības cēloņi ir elpošanas un citi vīrusi, antibiotikas (cefalotīns, penicilīns, ampicilīns, rifampicīns, hloramfenikols, eritromicīns), tiazīdu diurētiskie līdzekļi (acetazolamīds, furosemīds), barbiturāti. Šīs vielas (haptēnus), kas absorbējas uz sarkano asins šūnu virsmas, stimulē pret eritrocītu antivielu veidošanos, kas izraisa šūnu līzi.

Simptomi

Parasti pēc 2-3 dienām pēc vīrusu infekcijas sākuma vai zāļu lietošanas parādās neliels mikrocirkulācijas hemorāģiskais sindroms (petehijas, ekhimoze). Asiņošana no gļotādām ir reti novērota, iekšējos orgānos nav asiņošanas. Hemorāģiskā sindroma ilgums parasti nepārsniedz 5-7 dienas.

Diagnostika

Heteroimūnās trombocitopēnijas diagnoze bērniem ir balstīta uz anamnētiskiem datiem: saistība ar infekciju, zāļu izrakstīšana, attīstība vēlīnā jaundzimušā periodā. Trombocītu skaits ir vidēji samazināts, asiņošanas laiks ir normāls vai nedaudz palielināts, recēšanas laiks PV, THT ir normāls.

Ārstēšana

Parasti ārstēšana nav nepieciešama. Ir nepieciešama narkotiku atcelšana, pēc kuras hemorāģiskais sindroms izzūd 2-5 dienu laikā.

[5], [6], [7],

Iedzimta hipo (a) megakariocitoze

TAR sindroms (trombocitopēnija - nepietiekama radiācija) - embriopātija radiatora un trombocitopēnijas atresijas formā bērniem hipo- vai amegakarocitozes dēļ.

Slimības etioloģija un patoģenēze nav precīzi noteikta, lai attīstītu TAR sindroma autosomālo recesīvo formu, ir nepieciešami 11 hromosomu genomikroelementi lq21.1, kas izraisa embriogenēzes traucējumus 7-9 nedēļu grūtniecības nedēļā, kā rezultātā rodas hipo- vai amegarocitoze, rādiusa atresija, sirds, nieru un smadzeņu anomālijas.

Simptomi

Klīnisko simptomu komplekss ietver gan radiālo kaulu atresiju, gan dažādas mikrocirkulācijas tipa anomālijas, gan smagu hemorāģisko sindromu: vairāki petehijas, ekhimozes, melēnas, asiņošana no nierēm un plaušām iekšējos orgānos. Slimība bieži izraisa nāvi jaundzimušo periodā (no asiņošanas līdz svarīgiem orgāniem) vai pirmajā dzīves gadā (no dažādām iedzimtajām anomālijām).

Diagnostika

Laboratorijas raksturojums, kas raksturo iezīmētu trombocitopēniju bērniem (līdz vienreizējām asins plāksnēm preparātā), asiņošanas laika palielināšanās normālā recēšanas laikā, normāls PV un nedaudz iegarens PTT, normāls fibrinogēna līmenis un FDP trūkums, kas izslēdz DIC. Uz mielogrammas: hipomegakariocitoze (līdz atsevišķiem megakariocītiem preparātos). Tajā pašā laikā nav pazīmju par leikēmijas infiltrāciju un mielodisplastisko sindromu.

Ārstēšana

Hipo (a) fibrinogenēmijas gadījumā tiek lietots pacienta grupas tromboconcentrāts (20–30 ml / kg intravenozi, pilienam). Ja nepieciešams, atkārtot pārliešanu pēc 3-4 dienām. Ja asins trombocītu skaits asinīs ir mazāks par 20 000, tiek veiktas cilmes šūnas vai kaulu smadzeņu transplantācija.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Kazabaha-Merritas sindroms

Iedzimtas anomālijas - milzu hemangioma kombinācijā ar trombocitopēniju un hemolītisko anēmiju.

Milzu hemangiomas veidošanās iemesls nav zināms, tas izraisa trombocītu un eritrocītu nogulsnēšanos, sekvestrāciju un līzi. Laboratorijas pētījumā konstatēts straujš trombocītu skaita samazināšanās un palielināts sarkano asins šūnu līze. Klīniski novērota asiņošanas tendence, anēmija un dzelte.

Diagnoze ir noteikta klīniski. Lai novērtētu slimības smagumu, nosaka trombocītu skaitu, bilirubīna līmeni un anēmiskā sindroma pakāpi.

Ārstēšana

Ķirurģiska ārstēšana. Gatavojoties operācijai, ir nepieciešama trombocitopēnijas korekcija bērniem (trombocentrāta pārliešana) un anēmija (eritrocītu masas pārliešana). Efektīva hormonu terapija, prednizons, kas parakstīts tabletes ar 4-8 mg / (kgshut), atkarībā no ķermeņa svara un bērna vecuma. Biežāk zāles tiek lietotas katru otro dienu, nesamazinot devu. Kursa ilgums 28 dienas. Ja nepieciešams, pēc 6-8 nedēļām atkārtojiet kursu.

Maija-Hegglina anomālija

Iedzimta autosomāla dominējošā slimība: vidēji trombocitopēnija bērniem sakarā ar palielinātu trombocītu līzi un retāk - mikrocirkulācijas hemorāģisko sindromu.

Klīniski saspiešanas un tintes procedūras laikā novēro pastiprinātu asiņošanas tendenci. Laboratorijas pētījumā: lieli trombocītu izmēri - līdz 8-12 mikroniem (milzu trombocīti), mēreni trombocitopēnija, trombocītu un neitrofilu morfoloģijas izmaiņas. Trombocītu patoloģiskais lielums ir iemesls to palielinātajai līzei. Tajā pašā laikā basofila ieslēgumi tiek noteikti neitrofilos (Gyöle ķermenī). Ārstēšana nav nepieciešama.

[20], [21]

Trombocitopēnija bērniem ar iedzimtu un iegūtām jaundzimušo infekcijām

Trombocitopēnija bērniem ar iedzimtu un iegūtām jaundzimušo infekcijām izpaužas kā hemorāģisks sindroms, kas nav saistīts ar DIC, kas bieži rodas jaundzimušo smagām infekcijas slimībām (gan vīrusu, gan baktēriju).

Trombocitopēniju jaundzimušo periodā konstatē 10-15% smagu infekciju gadījumu. Visbiežāk to izraisa iedzimta citomegalovīrusa infekcija. Retāk parādās trombocitopēnija iedzimtas toksoplazmozes, sifilisa, kā arī herpes vīrusa un enterovīrusa infekciju gadījumā. No iegūtajām slimībām sepse, nekrotizējošs enterokolīts, flegmons un peritonīts var izraisīt trombocitopēniju. Trombocitopēnijas cēloņi smagās infekcijās bez DIC sindroma attīstības: hipersplenisms, kas izraisa trombocītu sekvestrāciju un līzi, trombocītu eksfoliacijas nomākšana no megakariocītiem, palielināts trombocītu bojājums, kas saistīts ar toksīnu fiksāciju un palielināts trombocītu patēriņš, kad endotēlija bojājums ir bojāts. Katrs no šiem faktoriem vai to kombinācijas izraisa trombocītu skaita samazināšanos, kas izraisa hemorāģiskā sindroma attīstību.

Slimības klīniskais attēls ir atkarīgs no pamata patoloģijas, un to sarežģī mikrocirkulācijas-asinsvadu tipa hemorāģiskais sindroms (petehijas, hematomas injekcijas vietās, asiņošana no gļotādām, biežāk kuņģa-zarnu trakts). Hemorāģiskais sindroms ir pārejošs, viegli atgriezenisks.

Laboratorijas pētījumā konstatēts trombocītu skaita samazināšanās, asiņošanas laika palielināšanās parastajā recēšanas laikā, TV un PTT, PDF daudzums asinīs nav paaugstināts, kas atšķir trombocitopēniju bērniem ar DIC infekcijām.

Ārstēšana

Īpaša ārstēšana parasti nav nepieciešama. Nepieciešama atbilstoša pamata slimības terapija. Smagas asiņošanas un trombocītu līmeņa gadījumā, kas ir mazāks par 20 × 10 ⁹ / l, ir norādīts pacienta asinsgrupas trombocontinenta (10–30 ml / kg, intravenoza pilienu) asins pārliešana.

Trombocitopēnijas diagnostika bērniem

Bērniem ar trombocitopēniju ir jānosaka trombocītu skaits perifēriskajā asinīs, asinsreces laiks, asiņošanas laiks, PV, antivielas pret augļa trombocītiem asinīs un mātes pienā vai Coombs tests (tēva trombocīti ar mātes asins plazmu). Saskaņā ar liecību tika veikta kaulu smadzeņu (mielogramma) izpēte ar materiālu savākšanu no trim punktiem. Lai novērtētu asins zuduma pakāpi, nosaka sarkano asins šūnu, hemoglobīna un hematokrīta saturu.

[22], [23], [24], [25]

Diferenciāldiagnoze

Lai noteiktu ārstēšanas taktiku, ir nepieciešama diferenciāla diagnoze bērniem. Diagnoze tiek veikta galvenokārt ar iedzimtu un iedzimtu slimību imūnām formām, kā arī ar trombocitopātiju (iedzimtu un sekundāru) un sekundāru trombocitopēniju infekcijās bez DIC.

Trombocitopēnisko apstākļu diferenciālā diagnoze jaundzimušajiem

Slimība	Etioloģija un patoģenēze	Laboratorijas zīmes
Isoimunulārā trombocitopēnija	Isoimūns konflikts mātes un augļa trombocītu nesaderības dēļ	Trombocitopēnija, palielināts asiņošanas laiks, izoimūnu antivielu klātbūtne pret augļa trombocītiem
Transmembrāna trombocitopēnija	Mātes transplacentālā pāreja uz Verlgofas slimības imunitāti un Evans slimību mātei	Atbilstoša vēsture, trombocitopēnija, palielināts asiņošanas laiks, antivielas pret mātes trombocītiem
TAR-sindroms	Iedzimta hipo- vai amegakarocitoze kombinācijā ar rādiusa atresiju	Trombocitopēnija, palielināts asiņošanas laiks, megakariocītu trūkums vai zems saturs mielogrammā. Radiālo kaulu atrēzija, citas malformācijas
Kazabahas - Merrita sindroms	Iedzimta masveida hemangioma, kas izraisa trombocitopēniju trombocītu sekrēcijas un līzes dēļ	Trombocitopēnija, palielināts asiņošanas laiks, milzu hemangioma
Sindroms Viskotta- Aldrich	Iedzimta patoloģija, tai skaitā ekzēma, trombocitopēnija trombocītu palielinātas līzes dēļ un nepietiekama antiendotoksīna antivielu ražošana	Trombocitopēnija, trombocītu mūža ilguma saīsināšana, mazs trombocītu skaits
Maija-Hegglina anomālija	Iedzimta trombocitopēnija, ko izraisa neparasti lielu trombocītu palielināšanās	Trombocitopēnija, trombocītu mūža ilguma saīsināšana. Lieli trombocīti
Trombocitopēnija infekcijām	Smagām vīrusu un baktēriju infekcijām toksēmijas augstumā	Trombocitopēnija, palielināts asiņošanas laiks, citi infekcijas simptomi
Trombocitopātija	Iedzimta; zāles (etil Biscumate, fenobarbitāls, karbenicilīns, cefalosporīni uc)	Normāls vai paaugstināts trombocītu skaits, trombocītu adhēzijas traucējumi, palielināts asiņošanas laiks
Imūnās trombocitopēnija	Antivielu veidošanās pret trombocītiem, kas iekrauti ar vīrusu vai medicīnisku izcelsmi	Attiecības ar medikamentiem un / vai ARVI

[26], [27]