Raksta medicīnas eksperts

Hepatologs

Jaunas publikācijas

Dentālās hipoplazijas (Alajila sindroms)

Aleksejs Portnovs , Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Ductulāra hipoplazija (Alajill sindroms) ir reti sastopama aknu slimība bērniem, kam raksturīgas iedzimtas anatomiskas izmaiņas intrahepatiskās žults ceļu kanalizācijā. Bez tam ir izveidojušies ekstrahema iekaisušie kanāli un tie ir noturīgi.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ductulārās hipoplazijas simptomi (Alagila sindroms)?

D. Alajill nošķir izolētu ductulāro hipoplāziju un sindromu, kombinējot ar citām viscerālām anomālijām.

Pirmajā variantā (izolēta ductular hipoflāzija) pēc 1. Dzīves mēnesī parādās holestāze ar dzelti, un vairāk vienmērīgi slimība progresē, līdz veidojas aknu ciroze. Dažiem bērniem slimība izpaužas vēlāk - 2. Dzīves gadā; dažreiz dzelte var pilnīgi nebūt, un holestāzes attīstību apstiprina tikai ar ādas niezi un laboratorijas indikatoriem.

Apvienojumā ductular hipoflāzija ar citiem attīstības anomālijas tiek atklātas nekotooye raksturīgās iezīmes. Piemēram, struktūrā seju bērniem ar sindromu Alagille pamanāms izspiedušās pieres, paaugstināts interorbital intervāls (hypertelorism), pozīcija eyeballs dziļi savās ligzdās, utt ar sirds un asinsvadu sistēmas apzīmēts hipoflāzija vai vienīgās plaušu artērijā, dažos gadījumos -. Fallo tetrāde. Iespējamie attīstības kavēšanās, kas saistīta ar strukturālām anomālijām skriemeļiem, un ar vecumu atšķirības kļūst mazāk pamanāmas.

Abos hipotīrīta hipoplāzijas variantos attīstās hroniska hepatīta parādība. Dzelte var nebūt, bet agri un pastāvīgi ir ievērojams aknu palielināšanās, galvenokārt kreisās daivas dēļ. Orgānu konsistence ir mēreni blīva, virsma ir gluda. Palpācija aknās ir nesāpīga. Bieži vien vienlaikus tiek paplašināta liesa. Šai patoloģijai raksturīgs agrs ādas nieze. Iespējami ksantumi uz pirkstu locītavu, palmu, kakla mugurējās virsmas, pēckara dobumā, iecirtumā. No laboratorijas pazīmēm raksturīgs augsts holesterīna līmenis, kopējie lipīdi, paaugstināti sārmainās fosfatāzes rādītāji. Ja ir dzelte, mērena hiperbilirubinēmija (2-4 reizes lielāka) pārsvarā ir saistīta ar konjugēto frakciju. Transamināžu aktivitātes pieaugums ir mazs.

Differential-diagnostikas kritēriji demarkācijai ductular hipoplāziju un CHB ir dzelte un holestāze pirmais slimība un tās trūkums sekundē, pastāvīgas bioķīmiskās pazīmes Holestāzes-HBs un ne antigenemia duknulyarnoy hipoplāziju laikā.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.