Portāla hipertensija: simptomi

Portāla hipertensijas simptomi un instrumentālie dati

1. Sākotnējie portāla hipertensijas simptomi ir vēdera uzpūšanās ("vējš pirms lietus"), zarnu pilnības sajūta, slikta dūša, sāpes vēderā, apetītes samazināšanās.
2. Parasti ir "slikta uztura simptomi" (slikti izteikti subkutāni, sausa āda, muskuļu atrofija).
3. Vēdera sieniņu vēnas paplašināšana, caurspīdīga caur ādu nabas un vēdera sānos. Ja smagas asinsrites ap taisnakobarenes vēnas vai pašas nabas vēnas ap nabu veido vēnu, veidojas venozā plēksne ("medūzas galva").
4. Ar progresēšanu portāla hipertensiju attīstās ascītam (tas ir visvairāk raksturīgs intrahepatiskā portāla hipertensiju), turklāt, kāju tūska, asiņošana no vēnas barības vada un kuņģa, taisnās zarnas, var deguna asiņošana.
5. Splenomegālija dažāda smaguma pakāpe (atkarībā no slimības rakstura, kas izraisīja portāla hipertensijas attīstību). Bieži vien to papildina hipersplēnijas attīstība (pancitopēnijas sindroms: anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija).
6. Hepatomegālija dažādas smaguma pakāpes (atkarībā no iemesla, kas noveda pie portāla hipertensijas attīstības). Aknas ir blīvas, reizēm sāpīgas, tās malas ir asas. Ja aknu ciroze ir gāzveidīga, tiek pētīti reģenerācijas mezgli (šie gadījumi ir jādiferencē ar aknu vēzi).
7. Ja ilgtermiņa un smaga portāla hipertensija attīstās portālu encefalopātiju kas izpaužas ar galvassāpēm, reiboni, atmiņas zudums, miega traucējumi formulu (bezmiegs naktī, miegainība dienas laikā), ar smagu encefalopātijas parādīties halucinācijas, murgiem, nepiemērotu uzvedību pacientiem ar neiroloģiskiem pazīmēm centrālās nervu sistēmas .

Dažādas porta hipertensijas formas (atkarībā no bloka atrašanās vietas) ir klīniskas pazīmes.

Portālās hipertensijas superhepatiskā forma raksturo:

• agrīna ascīta attīstība, kas nav pakļauta diurētiskai terapijai;
• nozīmīga hepatomegālija ar salīdzinoši mazu liesas palielināšanos;
• stipras sāpes aknās.

Portālā hipertensijas apakšpozīcijas formai ir šādas īpašības:

• galvenie simptomi ir splenomegālija, hipersplenisms;
• aknas parasti netiek paplašinātas;
• Subhepatiska portāla hipertensija parasti attīstās lēni, turpmāk ir vairāki barības vada un kuņģa asiņošana.

Portālās hipertensijas intrahepatiskajai formai ir šādas atšķirīgas klīniskas pazīmes:

• agri simptomi ir pastāvīgs dispepsijas sindroms, meteorisms, periodiska caureja, svara zudums;
• vēlu simptomātija: ievērojama splenomegālija. Varikozas vēnas ar iespējamu asiņošanu, ascīts, hipersplenisms;
• ar izplatību hipertensijas hepatolienal veida intrahepatiskā sāpes ir lokalizētas epigastrium, īpaši kreisajā augšējā kvadrantā, laparoskopija atklāja stagnējošu vēna lielāku izliekuma kuņģa un liesas, savukārt FEGDS varikozas vēnas ir atrodami pat augstākajiem daļās barības vadu;
• ar intrahepatiskās porta hipertensijas zarnu-mesenteric tipa pārsvaru sāpes lokalizējas ap nabā, sulaunu rajonos vai aknu rajonā; Ar laparoskopiju, stagnējošas vēnas galvenokārt atrod diafragmā, aknās, apaļā saitē, zarnās. Ar esophagoscopy, varikozas vēnas barības vadā nav skaidri izteiktas.

Portālā hipertensijas galveno etioloģisko formu klīniskās pazīmes

Paaugstināta portāla venozā asins plūsma

1. Arterio-venozās fistulas.

Arterio-venozās fistulas ir iedzimtas un iegūtas. Iedzimtas fistulas novērotas ar iedzimtu hemorāģisko telangiectāzi.

Iegūtie artēriju venozās aneirismas rodas trauma, aknu biopsijas, aknu vai liesas artērijas aneirisma pārrāvuma dēļ. Reizēm arteriālo venozo aneirismu pievieno hepatocelulārajai vēža slimniekiem.

Arterio-venozajās fistulās ir aknu artērijas un portuvīnu vai locītavu artērijas un locītavu vēnas kombinācija. Fistulu klātbūtne izraisa lielāku asins plūsmu portāla sistēmā. Klīniski pacientam ir portāla hipertensijas simptomi. Vienai trešdaļai pacientu ir sāpes vēderā. Galvenā arterio-venozo fistulu diagnostikas metode ir angiogrāfija.

2. Splenomegālija, kas nav saistīta ar aknu slimību.

Šādā gadījumā porta hipertensiju izraisa mieloproliferatīvās slimības, galvenokārt mielofibroze (subleukēmiska mieloze).

Galvenie diagnostikas kritēriji mielofibrozes ārstēšanai ir:

• izteikta splenomegālija un retāk hepatomegālija;
• leikocitoze ar neitrofilo novirzi, bieži vien ar izteiktu formulas atjaunošanos (mieloblastu, mielocītu izskats);
• anēmija;
• hipertrobocitoze (trombocīti ir funkcionāli zemāki);
• trīskārša hematopoēzes metaplāzija liesā, aknās (extramedulārā hemopoēze);
• iezīmēta kaulu smadzeņu fibroze trepanobiobātā no žokļu;
• medulārā kanāla sašaurināšanās, korķa slāņa sabiezēšana uz iegurņa kaulu rentgenogrammiem, skriemeļiem, ribu, garie caurejas kauli.

3. Poraines vēnas cavernomatozes.

Šīs slimības etioloģija un patogeneze nav zināma. Daudzi eksperti to uzskata par iedzimtu, citi - iegūti (sākuma vēnas tromboze, kam seko tās atkārtotā kanalizācija). Šīs slimības gadījumā portāla vēna ir kavernozas angioma vai daudzu maza kalibra kuģu tīkls. Slimība izpaužas bērnībā portāla hipertensiju vai vārtu vēnas tromboze, sarežģī asiņošana no barības vada vēnas un kuņģa, zarnu infarktu, aknu komu. Prognoze ir nelabvēlīga, paredzamais dzīves ilgums pēc portāla hipertensijas klīnisko pazīmju parādīšanās ir 3-9 gadi. Galvenā porta vēnas cavernomatozes diagnostikas metode ir angiogrāfija.

4. Tromboze vai portāla vai plaušu vēnu oklūzija

Atkarībā lokalizāciju portāla vēnu trombozes (pylethrombosis) izolētas radicular (radicular) tromboze, kurā invāzija liesas Vīnes vai (reti) citas vēnas, kas ietek kopējā stumbra; kāts - ar oklūziju vārtu vēnā apgabalā starp drūzma liesas vēnas un vārtu vēnas, un terminālu - lokalizāciju trombu, kas no vēnas aknu platuma \ zariem.

Izolēta liesu vēnu aizsprostošana izraisa kreiso portu hipertensiju. Tā iemesls var būt jebkurš no faktoriem, kas izraisa šķēršļus portāla vēnai. Īpaši svarīgi ir aizkuņģa dziedzera slimības, piemēram, vēzis (18%), pankreatīts (65%), pseidocitiķi un pancreatectomy.

Ja obstrukcija attīstās distālā pie drūzma no kreisā kuņģa vēnas, asinīm nodrošinājumu, apejot liesas vēnu nonāk īso kuņģa vēnas un pēc tam uz apakšā kuņģa un apakšējo daļu no barības vads, ir stikls ārā pa kreisi kuņģa un vārtu vēnā. Tas noved pie ļoti nozīmīgām vēdera apakšējās daļas vēnu vēnām; Barības vada apakšējās daļas vēnas nedaudz paplašinās.

Galvenie pylorbois cēloņi:

• aknu ciroze (ar to ir asins plūsmas palēnināšanās portāla vēnā); aknu ciroze ir konstatēta 25% pacientu ar pāļiem;
• palielināta asins recēšanas spēja (polietiemija, mielotromboze, trombotiskā trombocitēmija, stāvoklis pēc splenektomijas, perorālie kontraceptīvie līdzekļi utt.);
• (porta vēnas spiediens no ārpuses (audzēji, cistas, limfmezgli);
• floboskleroze (vēnu sienas iekaisuma rezultātā ar iedzimtu portāla stenozi);
• iekaisums vārtu vēnā (pylephlebitis), reizēm sakarā ar pāreju uz iekaisumu ar intrahepatiska žultsvadi (holangīts), aizkuņģa dziedzera, kas sepsi (it īpaši, ja nabas sepsi bieži bērniem);
• bojājums porta vēnas sieniņam traumas laikā (it īpaši operāciju laikā vēdera orgānos);
• primārais aknu vēzis (paraneoplastiskais process), aizkuņģa dziedzera vēzis (portvīnijas kompresija);
• 13-61% no visiem portāla vēnu trombozes gadījumiem tās cēlonis nav zināms (idiopātiska pileromboze).

Galvenie akūto pāļu simptomi:

• biežāk novērojama ar policiklēmiju, cirozi, pēc splenektomijas
• stipras sāpes vēderā;
• asiņaina vemšana;
• sabrukums;
• strauji attīstās ascīts (reizēm hemorāģisks);
• aknas nav paplašinātas; ja aknu tromboze no portāla vēnas rodas pacientiem ar aknu cirozi, tad ir hepatomegālija;
• dzelte nav sastopama;
• asinīs leikocitoze ar neitrofilo novirzi;
• ja ir saistīta dzirksteļu artēriju tromboze, ir zarnu infarkcijas ar akūtu vēdera attēlu;
• ar locītavu vēnas trombozi, ir kreisā sirds muskuļa sāpes un liesas palielināšanās.

Rezultāts parasti ir nāvējošs.

Akūtu pāļu aizdomas ir vajadzīgas, ja pēc vēdera trauma, aknu operācijas un portāla sistēmas pēkšņi parādās portāla hipertensija.

Akūta pāļu prognoze ir slikta. Pilnīga portatīvās vēnas aizsprostošanās izraisa nāvi dažu dienu laikā pēc kuņģa - zarnu trakta asiņošanas, zarnu infarkta, akūtas aknu šūnu mazspējas.

Hroniska piretromboze plūst ilgu laiku - no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Ir raksturīgas šādas klīniskās izpausmes.

• pamatslimības pazīmes;
• dažādas intensitātes sāpes labajā augšējā stadijā, epigastrijs, liesa;
• splenomegālija;
• aknu palielināšanās nav raksturīga, izņemot gadījumus, kad pāļi ir aknu ciroze;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana (dažreiz tas ir pirmais smadzeņu slimības simptoms);
• ascīts (dažiem pacientiem);
• Portālā vēnas tromboze uz aknu cirozes fona raksturo pēkšņa ascītu attīstība, citas portāla hipertensijas pazīmes un asas aknu darbības pasliktināšanās.

Pāļu diagnozi apstiprina dati par splenoportogrāfiju, retāk ar ultraskaņu.

Idiopātiskās portatīvās vēnas trombozes diagnozes īpatnība : ar laparoskopiju neatstājot izmaiņas aknās atklāj ar labi attīstītiem implantātiem, ascītu, paplašinātu liesu.

Pāļu prognoze ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no kuņģa - zarnu trakta asiņošanas, zarnu infarkta, aknu nieru mazspējas.

Akūta tromboze no vārtu vēnā (pylephlebitis) - strutojošs iekaisuma process visā reģionā vārtu vēnā vai tās atsevišķās porcijās. Parasti pylephlebitis ir komplikācija no iekaisuma vēdera slimību (apendicīta, čūlainais kolīts, kas iespiežas kuņģa čūla vai divpadsmitpirkstu zarnā 12, destruktīvu holecistīts, holangīta, zarnu tuberkulozi uc) vai iegurni (endometritis et al.).

Galvenās klīniskās izpausmes:

• straujš stāvokļa pasliktināšanās pacienta stāvoklī saistībā ar pamata slimību;
• drudzis ar milzīgu drebuļiem un pūdu svīšanu, ķermeņa temperatūra sasniedz 40 ° C;
• intensīva krampji sāpes vēderā, bieži vien labajā augšējā daļā;
• kā parasti ir vemšana, bieži caureja;
• aknas ir palielinātas, sāpīgas;
• 50% pacientu ir splenomegālija;
• maiga dzelte;
• laboratorijas dati - vispārējs asinsanalīzes tests: leikocitoze ar leikocītu formulas maiņu pa kreisi; palielināta ESR; asins bioķīmiska: hiperbilirubinēmija, paaugstināts aminotransferāžu līmenis, pieaugums y-globulīnu, fibrinogēns, seromucoid, haptoglobin, sialic skābēm;
• ar nabas vēnu kanulēšanu, portāls ir atrodams pusē.

4. Slimības no aknām

Iepriekš uzskaitīto aknu slimību diagnostika kā portāla hipertensijas cēlonis tiek veikta, pamatojoties uz atbilstošiem simptomiem.

• Aknu ciroze

Visu veidu ciroze izraisa portāla hipertensiju; Tas sākas ar portāla kanāla šķēršļiem. Asinis vārtu vēna pārdalīti nodrošinājuma kuģiem, daži no tā apieta hepatocīti un iet tieši mazajiem aknu vēnām šķiedrains membrānu. Šīs anastomozes starp portālu un aknu vēnām attīstās no sinusoīdiem, kas ir starpsienas iekšienē. Aknās vēnas šķiedru starpsienas iekšpusē tiek pārvietotas tālāk uz āru, līdz brīdim, kad ir sinusoidā, ir ziņojumi ar portāla vēnu filiāli. Tiek traucēta reģenerācijas vienību asins piegāde no portāla vēnas, asinīs no tām nāk aknu artērija. Aknu gadījumā arī ciroze atklāj lielākas iejaukšanās anastomozes. Tajā pašā laikā apmēram trešdaļa no visām asinīm, kas nonāk aknās, šķērso šos šuntus, apejot sinusoīdus, t.i. Apejot aknu audu darbību.

Daļēji portāla asins plūsmas traucējumus izraisa reģenerācijas mezgli, kas saspiež portlandes vēnu filiāles. Tas varētu novest pie postinozoidālās portāla hipertensijas. Tomēr ķīlis spiediens ciroze, aknu vēnu (sinusoidālu) un spiediens galvenajā stumbra portāla vēnu gandrīz vienāds, un stāze attiecas uz vēna filiālēm. Sinusoīdi, acīmredzot, nosaka galveno pretestību asins plūsmai. Sakarā ar izmaiņām Disēnas telpā, ko izraisa tā kolagēze, sinusoids ir šaurs; jo īpaši tas var izpausties ar alkohola aknu bojājumiem, kuros asins plūsma sinusoīdos var samazināties arī hepatocītu pietūkuma dēļ. Tādējādi obstrukcija attīstās no portāla zonām līdz pat sinusoīdiem līdz aknu vēnām.

Uz aknu artērijas augstspiediena aknās tiek piegādāts neliels daudzums asiņu, liels daudzums un zems spiediens ieiet portāla vēnā. Spiediens šajās divās sistēmās ir izlīdzināts sinusoīdos. Parasti aknu artērija, iespējams, ir maznozīmīga spiediena saglabāšanai portāla vēnā. Ar cirozi, savienojums starp šīm asinsvadu sistēmām kļūst arvien pieblīvēts, pateicoties arterioportālajiem šuntiem. Maksimālā aknu artērijas paplašināšanās un asinsrites palielināšanās tajā veicina sinusoīdu perfūzijas uzturēšanu.

• Citas aknu slimības, kas rodas, veidojot mezglus

Portāla hipertensija var izraisīt dažādas bezcirortiskas slimības, ko papildina aknu mezglu veidošanās. Tos ir grūti diagnosticēt, un parasti tie ir sajaukti ar cirozi vai ar "idiopātisku" portālu hipertensiju. "Normāls" attēls ar punkcijas aknu biopsiju neizslēdz šo diagnozi.

Nodaluma reģeneratīvā hiperplāzija. Visā aknās difūzās noteiktas monoacinārās mezgliņas no šūnām, kas līdzīgas normālām hepatocītiem. Šo mezgliņu izskats nav saistīts ar saistaudu izplatīšanos. To attīstības cēlonis ir mazu (mazāk nekā 0,5 mm) portuvēnas filiāļu likvidēšana acini līmenī. Tas noved pie iznīcināšanu atrofija ietekmē acini, bet blakus acini, kas asins plūsma netiek traucēta, pakļauti kompensācijas hiperplāziju, nodulāru izraisa deģenerāciju aknās. Portāla hipertensija ir izteikta lielā mērā, dažreiz tiek atzīmēti asiņošana mezgliņos.

Ar hemorāģiju ultraskaņa atklāj hipo un izo-ehogēnās formas, kurām ir izšķiroša nozīme. Ar CT, audu blīvums tiek samazināts, bet, kontrastējot, tas nepalielinās.

Aknu biopsijā divas hepatocītu populācijas atšķiras pēc lieluma. Biopsijai nav diagnostikas vērtības.

Visbiežāk mezglu reģeneratīvā hiperplāzija attīstās ar reimatoīdo artrītu un Felti sindromu. Bez tam, mezgli veido mieloproliferatīvie sindromi, paaugstināta asins viszitātes sindromi un kā reakcija uz narkotikām, īpaši anaboliskie steroīdi un citostatiskie līdzekļi.

Portocavāla manevrēšana barības vada varikozu vēnu asiņošanai parasti ir labi panesama.

Daļēja mezglu transformācija ir ļoti reta slimība. Aknu daivu apgabalā ir izveidoti mezgli. Perifērijā aknu audiem ir normāla struktūra vai atrofija. Mezgli traucē normālu asins plūsmu aknās, kā rezultātā attīstās portāla hipertensija. Hepatocītu funkcija nav traucēta. Fibroze parasti nav. Slimības diagnostika ir sarežģīta, bieži diagnoze var apstiprināt tikai ar autopsiju. Slimības cēlonis nav zināms.

5. Toksisku vielu darbība

Toksisko vielu uztver endēloļu šūnas, galvenokārt lipociti (Ito šūnas) Disse telpā; viņiem ir fibrogēnas īpašības un rodas šķēršļi nelielām portuvēnas zarām un intrahepatiskās portāla hipertensijas attīstība.

Portāla arteriālo hipertensiju izraisa neorganiskās arsēna zāles, ko lieto psoriāzes ārstēšanai.

Aknu pārrāvums strādājošajiem, kas izsmidzina vīna dārzus Portugālē, var būt saistīts ar saskari ar varu. Slimību var sarežģīt angiosarkomas attīstība.

Inhalējot polimerizēta vinilhlorīda tvaikus, attīstās portālu vēnu skleroze ar portālu hipertensiju, kā arī angiosarkooma.

Ja A vitamīns ir apreibināts, var rasties atgriezeniska portāla hipertensija - vitamīns A uzkrājas Ito šūnās. Prezidentu fibroze un portāla hipertensija var izraisīt ilgstošu citostatiku lietošanu, piemēram, metotreksātu, 6-merkaptopurīnu un azatioprīnu.

Idiopātiska portāla hipertensiju (portāla fibroze netsirrotichesky) - slimība, nezināmas etioloģijas, kas izpaužas ar portāla hipertensiju un splenomegāliju bez obstrukcijas vārtu vēnas, ārpus aknām izmaiņas asinsvados un izpausmi aknu bojājumu.

Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Banti 1882. Gadā. Portālās hipertensijas patoģenēze nav zināma. Splenomegālija ar šo slimību nav primāra, kā ierosinājis Banti, bet ir portāla hipertensijas sekas. Intrahepatiskā portāla venulās ir mikrotrombi un skleroze.

Galvenās klīniskās izpausmes un instrumentālie dati:

• splenomegālija;
• ascīts;
• kuņģa asiņošana;
• aknu pārbaude ir normāla vai maza, aknu mazspēja attīstās vēlīnā stadijā;
• aknu biopsijas paraugos tiek atklāts periportāls fibroze, histoloģiskas izmaiņas var nebūt (portāla traktām obligāti jāatrodas);
• pēc angiogrāfijas nav porta vai plaušu trombozes pazīmju;
• normāls vai nedaudz paaugstināts ķīļveida aknu vēnu spiediens, augsts spiediens porta vēnā, saskaņā ar datiem par kateterizāciju vai portvīnijas punkciju.

Idiopātiskā portāla hipertensija var attīstīties pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, autoimūno hemolītisko anēmiju, goiteru Hashimoto, hronisku nefrītu.

Idiopātiskās portāla hipertensijas prognoze tiek uzskatīta par salīdzinoši labu, 50% pacientu dzīvo 25 vai vairāk gadus pēc slimības sākuma.

Mezglains Reģeneratīvs hiperplāzija aknas - aknu izmaiņas (vai difūza) nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar izskatu mezglu, kas sastāv no proliferējošās hepatocītu hipertrofisku, ne ieskauj šķiedru masu.

Fibrozes neesamība ir raksturīga slimības pazīme, kas ļauj to diferencēt ar aknu cirozi.

Galvenie simptomi ir šādi:

• ascīts;
• splenomegālija;
• barības vada un kuņģa dilatēto vēnu asiņošana;
• aknas ir nedaudz palielinātas, virsma ir smalki graudaini;
• aknu funkcionālie testi ir mainījušies ļoti maz;
• portāla spiediens ir strauji palielinājies;
• portāla hipertensija ir predinēzijas raksturs; aknu vēnu līmenis ir normāls vai nedaudz paaugstināts;
• aknu biopsijas piezīmēs izplatās hepatocīti bez šķiedru audu veidošanās.

Portāla hipertensijas patoģenēzija ar šo slimību nav skaidra. Iespējams, ir porta vēnu saspiešana un asins plūsmas palielināšanās. Bieži vien ar reimatoīdo artrītu, sistēmiskajām asins slimībām novēro aknu mazspēju hiperplāziju.

Focal mezglains hiperplāzija - reta slimība nezināmas etioloģijas, kas raksturīgs ar to parādīšanās aknu parenhīmas mezgliņš izmērs 2-8 mm, ieteicamāk sakārtoti vārtiem aknās. Tajā pašā laikā atrodama portāla vēnas galvenā stumbra hipoplāzija.

Nodules saspiež normālus aknu audus un veicina presinēzijas portāla hipertensijas veidošanos. Aknu funkcionālie testi maz mainījušies.

Aknu vēnu un vēnu slimības, slikta vena cava

Badda-Chiari slimība ir aknu vēnu primārais oblitācijas endoflebīts ar trombozi un sekojošu oklūziju.

Slimības etioloģija nav zināma. Autoimūnu mehānismu nozīme nav izslēgta.

Kad slimība ir konstatēta, Budd Chiari izplatīšanās iekšējais apvalks aknu vēnu, sākot netālu no viņu mutēm, vai sliktāks dobās vēnas pie satekas aknu vēnas, dažkārt šis process sākas mazajiem intrahepatiska filiālēm aknu vēnām. Izolēt akūtas un hroniskas slimības formas.

Badda-Chiari slimības akūtai formai ir šādi simptomi:

• pēkšņi epigastrijā un labajā pusē ir intensīva sāpes;
• pēkšņi ir vemšana (bieži asiņains);
• aknas strauji palielinās;
• ātri (dažu dienu laikā) ascīts ar augstu olbaltumvielu saturu ascītu šķidrumā (līdz 40 g / l); bieži ascīts hemorāģisks ;;
• ja tiek iesaistīti vājāka vena cava procesā, kāju pietūkums, zemādas vēnu dilatācija vēderā un krūškurvī;
• augsta ķermeņa temperatūra;
• 1/2 pacientu bija viegla dzelte;
• Pastāv mērena splenomegālija, bet to ne vienmēr nosaka saistībā ar ascītu klātbūtni.

Pacienti parasti mirst pirmajās slimības laikā no akūtas aknu mazspējas.

Tādējādi var būt aizdomas par Budd Chiari slimības akūtu formu, pastāvīgi intensīvas vēdera sāpes un portāla hipertensijas, hepatomegālijas un aknu mazspējas strauja attīstība.

Budd-Chiari slimības hroniska forma ir novērota 80-85% pacientu ar nepilnīgu aknu vēnu oklūziju.

Slimības simptomātija:

• procesa sākumposmos ir iespējama ķermeņa temperatūra zemādas temperatūras, pārejošas sāpes vēderā, dispepsijas traucējumi;
• 2-4 gadiem parādās izvietoti klīniku slimības izpausmes ar šādu: hepatomegālijai aknu blīva, sāpīga, iespējams, patieso veidošanās cirozi;
• palielinātas vēnas priekšējā vēdera sienā un krūtīs;
• atzīmēti ascīti;
• asiņošana no barības vada varikozas vēnas, hemoroīdi;
• ESR palielināšanās, leikocitoze, y-globulīna līmeņa paaugstināšanās serumā;
• aknu biopsijas gadījumā - izteikta venozā sastrēgums (bez sirds mazspējas), aknu cirozes stāvoklis;
• venogepatografiya un zemāka kafografiya ir uzticamas diagnostikas metodes.

Slimība beidzas ar smagu aknu mazspēju. Dzīves ilgums svārstās no 4-6 mēnešiem līdz 2 gadiem.

Badda-Chiari sindroms ir sekundārais traucējums vēnu asiņu aizplūšanai no aknām vairākos patoloģiskos apstākļos, kas nav saistīti ar izmaiņām aknu asinsvados. Tomēr šobrīd ir tendence lietot terminu "Budd-Chiari sindroms", lai aprakstītu kavējuši venozo atteci no asinīm no aknām, neatkarīgi no iemesla blokādes jāuzņemas ceļā no aknām uz labo ātrijā. Saskaņā ar šo definīciju tiek ierosināts nošķirt 4 Badd-Chiari sindroma veidus atkarībā no blokādes vietas un mehānisma:

• primārie aknu vēnu traucējumi;
• aknu vēnu saspiešana ar labdabīgu vai ļaundabīgu augšanu;
• primārā vena cava patoloģija;
• primārie aknu vēnu traucējumi.

Budd Chiari sindroma un slimības klīniskā izpausme ir līdzīga. Klīniskajā attēlā jāņem vērā arī slimības simptomi, kas izraisīja Badda-Chiari sindromu.

Pēdējos gados, lai diagnosticētu Budd-Chiari sindroms, nevis invazīva (venacavography, aknu biopsijas) sāka izmantot neinvazīvu (ultraskaņu, datortomogrāfijā, kodolenerģijas rezonanses attēlveidošanas) metodes.

Ja ir aizdomas par Badda-Chiari sindromu, ieteicams sākt ar aknu ultraskaņu un krāsu Doplera ekoloģiju. Ja dati par aknu vēnu normālo stāvokli tiek iegūti ar dopleru ehogrāfiju, tiek izslēgta Badd-Chiari sindroma diagnoze. Ar ultraskaņas palīdzību Budda-Chiari sindroma diagnozi var diagnosticēt 75% gadījumu.

Neinformatīvas ultraskaņas gadījumā jāizmanto datortomogrāfija, izmantojot kontrastu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ja šīs neinvazīvās metodes neļauj diagnosticēt, lietojiet kavografiyu, aknu vēnu flebogrāfiju vai aknu biopsiju.

Venozio-okluzējoša saslimšana rodas, akūtu mazu un vidēju aknu vēnu filiāļu bloķēšanos, neietekmējot lielākus vēnu šūnas.

Etioloģija nav zināma. Atsevišķos gadījumos var būt helikotropu saindēšanās (Uzbekistāna, Tadžikistāna, Kazahstāna, Kirgizstāna, Armēnija, Krasnodaras reģions, Afganistāna, Irāna). Dažreiz slimības cēlonis var būt jonizējošā starojuma ietekme.

Histoloģiski aknās tiek konstatētas sekojošas izmaiņas:

• netromboticheskaya svītrošana no mazākajiem aknu vēnu filiāles, sastrēgumi centrā aknu lobules, vietējo atrofiju un nekrozi hepatocītu;
• subakātās un hroniskās formās attīstās centrolobular fibroze, kam seko aknu ciroze.

Slimība parasti attīstās no 1 līdz 6 gadu vecumam. Izolēt akūtu, subakūtu un hronisku formu. Akūtu formu raksturo:

• akūtas sāpes labajā pusē;
• slikta dūša, vemšana, bieži asiņaini;
• ascīts (attīstās 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma);
• hepatomegālija;
• mērena dzelte;
• splenomegālija;
• ievērojams ķermeņa masas zudums.

1/3 pacientu mirst no hepatocelulārās nepietiekamības, vienā trešdaļā pacientu ir ciroze, no trešdaļas - pēc 4-6 nedēļām.

Apaktu formu raksturo:

• hepatomegālija;
• ascitoms;
• mēreni mainās funkcionālie aknu paraugi;

Vēlāk slimība sāk hroniski. Hroniskā forma notiek kā aknu ciroze ar portālu hipertensiju.

Slimības un Cruevilian-Baumgarten sindroms

Slimības un Cruevelle-Baumgarten sindroms ir reti un var būt portāla hipertensijas cēlonis.

Cruevelle-Baumgarten's slimība ir iedzimtas portāla vēnas hipoplazijas, aknu atrofijas un nabas vēnas nemulozes kombinācija.

Galvenās slimības izpausmes:

• palielinātas vēdera sienas ("caput medusae") subhālas vēnas;
• noteikts auskulācijas venozais troksnis virs nabas, tas palielinās, ja pacients izvelk galvu no spilvena; troksnis var būt jūtams un pazūd, nospiežot palmu virs nabas;
• Splenomegālija un hiperplēnuma sindroms (pancitopēnija);
• sāpes vepigastrijā un labajā pusē;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• pastāvīga meteorisms;
• ascīts;
• augsts spiediens portāla vēnā (noteikts ar splenometriju).

Perspektīva ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no kuņģa-zarnu trakta asiņošanas vai aknu mazspējas.

Cruevelle-Baumgarten sindroms ir nespēka nabas vēnas (rekanalizācija) un portālu hipertensijas kombinācija, kas nav iedzimta, bet iegūta rakstura.

Galvenie sindroma cēloņi ir:

• aknu ciroze;
• aknu vēnu iztukšošanās vai endoflebīts.

Cruevelle-Baumgarten sindroms ir izplatītāks jaunām sievietēm. Sindroma klīniskās izpausmes ir tādas pašas kā Cruewell-Baumgarten slimības gadījumā, bet atšķirībā no pēdējās, ir aknu palielināšanās.

Aknu portāla skleroze

Attiecībā uz aknu-portugāļu sklerozi ir raksturīga splenomegālija, hipersplēnisms un portāla hipertensija bez portāla un plaušu vēnu oklūzijas un aknu izmaiņas. Šīs slimības patogenezē daudz nav skaidrs. Citi nosaukumi ir: nepiederoša portāla fibroze, nepiederoša portāla hipertensija, idiopātiska portāla hipertensija. Banty sindroms (termins, kas ir novecojis), iespējams, pieder arī šai slimību grupai. Šīs slimības sirdī ir bojājumi porainās vēnas intrahepatiskās zarēs un sinusoīdu endotēlija šūnās. Paaugstināta intrahepatiskā rezistence liecina par portāla kanāla intrahepatisku šķēršļiem. Aknu-portugāļu sklerozes cēlonis var būt infekcija, intoksikācija; daudzos gadījumos iemesls nav zināms. Bērniem pirmajā izpausmē var būt intrahepatiska tromboze, kas saistīta ar nelielām porainās vēnu filiālēm.

Japānā šī slimība galvenokārt notiek vidēja vecuma sievietēm, un to raksturo porta vēnas intrahepatisko zaru oklēze. Viņa etioloģija nav zināma. Līdzīga slimība, ko sauc par bezkīrītās portāla fibrozi, Indijā ir slikti jauni vīrieši. Tiek lēsts, ka šī slimība ir saistīta ar arsēna klātbūtni dzeramajā ūdenī un alternatīvajā medicīnā. Tā ir lielāka iespējamība, ka tā attīstās ilgstošas iedarbības rezultātā uz atkārtotu zarnu infekciju aknām.

Dažādās situācijās līdzīgas slimības ir aprakstītas ASV un Lielbritānijā.

Aknu biopsija atklāj sklerozi un dažreiz intrahepatiskās venozās kanibas nomākšanu, bet visas šīs izmaiņas, jo īpaši fibrozi, var izpausties minimāli. Autopsijā tiek novērota lielu vēnu sieniņu sienīšana pie aknu vārtiem un to skaļuma sašaurināšanās. Dažas izmaiņas ir sekundāras, ko izraisa daļēja tromboze no mazām porainās vēnu filiālēm ar vēlāku asinsrites atjaunošanos. Parasti ir perisinusoidāla fibroze, bet to var konstatēt tikai ar elektronu mikroskopiju.

Portālā venogrāfijā tiek atklāta mazu portuvēnas filiāļu sašaurināšanās un to skaita samazināšanās. Perifērijas zari ir nevienmērīgi kontūras un atkāpjas akūtā leņķī. Dažas lielas intrahepatiskās zonas var nebūt pildītas ar kontrastvielu, bet ap tiem ir ļoti plānu trauku izplatīšanās. Kontrasta izmeklēšana ar aknu vēnām apstiprina kuģa izmaiņas; bieži sastopamas vēnainas anastomozes.

Tropu splenomegālijas sindroms

Šis sindroms rodas indivīdiem, kas dzīvo endēmiskos malārijas reģioniem, un parādās splenomegālija, limfocītiskas infiltrācijas sinusoids, Kupfera šūnu hiperplāzija, paaugstināts IgM un seruma antivielu titrs pret Plasmodium falciparum. Ilgstoša ķīmijterapija uzlabo pretmalārijas zāles. Portāla hipertensija ir nenozīmīga, reti attīstās asiņošana no paplašinātām vēnām.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Objektīva pārbaude

Ciroze ir visizplatītākais portāls hipertensijas cēlonis. Pacientiem ar aknu cirozi ir nepieciešams noskaidrot visus iespējamos cēloņus, tostarp anamnēzes simptomus alkoholisma vai hepatīta gadījumā. Ārkārtas kaulu porta hipertensijas attīstībā pirmsvēža vēdera dobuma orgānu iekaisuma slimības bija īpaši svarīgas (īpaši jaundzimušā periodā). Asiņu koagulējošās sistēmas pārkāpumi un dažu zāļu, piemēram, dzimumhormonu, uzņemšana ir atkarīgi no portāla trombozes vai aknu vēnas.

Anamnēze

• Pacienta ar cirozi vai hronisku hepatītu klātbūtne
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: epizožu skaits, datumi, asins zudums, klīniskās izpausmes, ārstēšana
• Iepriekšējās endoskopijas rezultāti
• Indikācijas alkoholisms, asins pārliešanai, vīrusu hepatīts B un C, septicēmiju (ieskaitot jaundzimušo sepse, septicēmijas, ko izraisa intraabdominālām patoloģiju vai citas izcelsmes), mieloproliferatīvajiem traucējumiem, kas saņem perorālo kontracepcijas līdzekļu

Pārbaude

• Aknu mazspējas pazīmes
• Vēdera sienas vēnas:
  • atrašanās vieta
  • asinsrites virziens
• Splenomegālija
• Aknu izmērs un konsistence
• Ascīts
• Puff edema
• Rektāla pārbaude
• Endoskopiska barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas pārbaude

Papildu pētījumi

• Punktu biopsija cepta
• Aknu vēnu kateterizācija
• Vēdera dobuma orgānu selektīva artērija
• Akūta ultraskaņa, dators vai magnētiskā rezonanse

Asins vemšana ir visizplatītākā portāla hipertensijas izpausme. Ir nepieciešams noskaidrot iepriekš pārnestās asiņošanas skaitu un smagumu neatkarīgi no tā, vai tās izraisīja apziņas sabrukumu vai komu un vai tika veikta asins pārliešana. Varikozās vēnas melēna var novērot bez asiņainas vemšanas. Epidēmiskā reģiona dispepsijas un jutīguma trūkums, kā arī patoloģija iepriekšējā endoskopijas pētījumā ļauj izslēgt asiņošanu no peptiskās čūlas.

Jūs varat identificēt cirozes stigmas - dzelti, asinsvadu kāpostu, palmar eritēmu. Ir jāpievērš uzmanība anēmijas, ascīta un prodroma koma simptomu klātbūtnei.

Priekšējās vēdera sienas vēnas

Ar intrahepatisku portāla hipertensiju no poras vēnas kreisās zonas caur periapiskajām vēnām izplūst noteiktas asiņu daudzums zemākā vena cava. Ar ārkārtējas kakla porta hipertensiju vēdera sānu sienā var parādīties palielinātas vēnas.

Izplatīšanas veids un asinsrites virziens. Paplašinātas vijotas ceturtās vēnas, kas atšķiras no nabas, sauca par "Medusa galvu". Šis simptoms ir reti, parasti viena vai divas vēnas, parasti epigastiskas, ir palielinātas. Asinis plūst no nabas; ar nepilnvērtīgām vena cava šķēršļiem asinis plūst cauri ķermeņiem no apakšas uz augšu, augšējā vena cava sistēmā. Ar intensīvu ascītu var attīstīties funkcionāla nepilnvērtīgas vena cava obstrukcija, kas apgrūtina izskaidroto novērojamo izmaiņu.

Priekšējās vēdera sienas vēnas var vizualizēt, fotografējot tās infrasarkanā gaismā.

Trokšņi

Šajā zobenveidīgs procesu vai nabā var klausīties venozā troksni dažkārt izplatās uz precordial reģionam, uz krūšu kaula vai aknu rajona vietā. Lielākās izteiksmes vietā ar nelielu spiedienu var sajust vibrāciju. Sistoles laikā, ar iedvesmu, troksnis var palielināties vertikālā stāvoklī vai sēdus stāvoklī. Troksnis rodas, kad pagājušo asinis no kreisās filiāles vārtu vēnā caur lielu nabas un paraumbilical vēnām sakārtoti pusmēness kopā, vēnas uz vēdera priekšējā sienā - augšējā pakrūtē, iekšējā krūšu vēnas un zemākas pakrūtē vēnā. Dažreiz vēnu troksni var dzirdēt arī citos lielos vēnu apvalkos, piemēram, zemāk par dzirksteles vēderu. Sistoliskais artērijas troksnis parasti norāda primāro aknu vēzi vai alkohola hepatītu.

Caur Crudevel-Baumgarten sindromu sauc par vēdera priekšējās vēdera paplašināto vēnu kombināciju, skaļu venozo troksni virs nabas un normāliem aknu izmēriem . Tās cēlonis var būt nepārveidota nabas vēna, bet biežāk kompensē aknu cirozi.

Troksnis pavairošanas no zobenveidīgs procesā naba, un "Medusa galvas", norādiet uz obstrukcijas vārtu vēnas distālā vietai izcelsmes nabas vēnā kreisās filiāles vārtu vēnā, ti, intrahepatiska portāla hipertensija (aknu ciroze).

Spleenis

Visos gadījumos liesu palielinās, ar palpāciju tiek atklāta blīvā mala. Nav skaidras atbilstības starp liesas lielumu un spiedienu portāla vēnā. Jauniem pacientiem un ar lielu mezglu cirozi, liesa tiek palielināta lielākā mērā.

Ja liesu nevar palpināt vai ja tā izmēri nav palielināti, portāla hipertensijas diagnoze ir apšaubāma.

Jo perifērās asinīs atklāt pancitopēnija saistīta ar liesas palielināšanās (sekundārie "hipersplēnismu"). Pančitopēnija vairāk saistīta ar retikuloendoteliālās sistēmas hiperplāziju nekā ar portālu hipertensiju un, neskatoties uz portāla spiediena samazināšanos, neizzūd, attīstoties portocavāla šuntiem.

Aknas

Ir svarīgi gan mazos, gan lielos aknu izmēros, tāpēc rūpīgi jānosaka to skaņas. Nav īpašas aknu lieluma atkarības no spiediena portāla vēnā.

Palpināšanas laikā ir jāpievērš uzmanība aknu konsistencei, tās sāpīgumam un virsmas biezumam. Ar vieglu aknu konsistenci, jādomā par portāla vēnas ekstrahepatisku šķēršļiem. Ar blīvu konsistenci, ciroze ir lielāka iespējamība.

Ascīts

Ascītus reti izraisa portāla hipertensija, lai gan būtisks portāla spiediena pieaugums var būt tā attīstības galvenais faktors. Ar portāla hipertensiju palielinās filtra spiediens kapilārās vietās, kā rezultātā šķidrums peld ar vēdera dobumu. Turklāt ascītu attīstība cirozē papildus portāla hipertensijai un aknu šūnu mazspēja norāda arī uz to.

[8], [9], [10], [11], [12]

Taisnās zarnas

Sinhromoskopijas laikā var konstatēt anorektālas reģiona varikozas vēnas; vēnas var asiņot. Tas tiek novērots 44% aknu cirozes gadījumu, un tas ir nostiprināts pacientiem ar asiņošanu no varikozes paplašinātā barības vada. To vajadzētu nošķirt no vienkāršiem hemoroīdi, kas ir vēnu struktūru pietūkums, kas nav saistīti ar portāla vēnu sistēmu.