Portāla hipertensija - simptomi

Portālas hipertensijas simptomi un instrumentālie dati

1. Agrākie portālās hipertensijas simptomi ir: vēdera uzpūšanās ("vējš pirms lietus"), pilnuma sajūta zarnās, slikta dūša, sāpes vēderā un apetītes zudums.
2. Parasti pastāv "sliktas uztura simptomi" (slikti definēti zemādas audi, sausa āda, muskuļu atrofija).
3. Vēdera sienas vēnu paplašināšanās, redzama caur ādu nabas apvidū un vēdera sānu daļās. Ar izteiktu asinsriti caur paraumbiliskajām vēnām vai pašu nabas vēnu ap nabu veidojas venozais pinums ("capita medusa").
4. Progresējot portālajai hipertensijai, attīstās ascīts (tas ir visraksturīgākais intrahepatiskai portālajai hipertensijai), turklāt ir iespējama kāju pietūkums, asiņošana no barības vada un kuņģa varikozām vēnām, taisnās zarnas un deguna asiņošana.
5. Dažādas smaguma pakāpes splenomegālija (atkarībā no slimības rakstura, kas izraisīja portālās hipertensijas attīstību). To bieži pavada hipersplenisma attīstība (pancitopēnijas sindroms: anēmija, leikopēnija, trombocitopēnija).
6. Dažādas smaguma pakāpes hepatomegālija (atkarībā no cēloņa, kas izraisīja portālās hipertensijas attīstību). Aknas ir blīvas, dažreiz sāpīgas, to mala ir asa. Aknu cirozes gadījumā tās ir kunkuļainas, reģenerācijas mezgli ir sataustāmi (šie gadījumi ir jādiferencē no aknu vēža).
7. Ar ilgstošu un smagu portāla hipertensiju attīstās portāla encefalopātija, kas izpaužas kā galvassāpes, reibonis, atmiņas zudums, miega traucējumi (bezmiegs naktī, miegainība dienas laikā); ar smagu encefalopātiju parādās halucinācijas, delīrijs, pacientu nepiemērota uzvedība un neiroloģiskas centrālās nervu sistēmas bojājumu pazīmes.

Dažādām portālās hipertensijas formām (atkarībā no blokādes atrašanās vietas) ir savas klīniskās īpašības.

Portālas hipertensijas suprahepatisko formu raksturo:

• agrīna ascīta attīstība, kas nav piemērota diurētiskai terapijai;
• ievērojama hepatomegālija ar relatīvi nelielu liesas palielināšanos;
• stipras sāpes aknu rajonā.

Portāla hipertensijas subhepatiskajai formai ir šādas īpašības:

• galvenie simptomi ir splenomegālija, hipersplenisms;
• aknas parasti nav palielinātas;
• Subhepatiskā portāla hipertensija parasti attīstās lēni, un pēc tam tiek novērota atkārtota barības vada-kuņģa asiņošana.

Portāla hipertensijas intrahepatiskajai formai ir šādas raksturīgas klīniskās pazīmes:

• agrīnie simptomi ir pastāvīgs dispepsijas sindroms, vēdera uzpūšanās, periodiska caureja, svara zudums;
• vēlīni simptomi: ievērojama splenomegālija, varikozas vēnas ar iespējamu asiņošanu, ascīts, hipersplenisms;
• ar hepatospleniskā tipa intrahepatiskās hipertensijas pārsvaru sāpes lokalizējas epigastrijā un īpaši kreisajā hipohondrijā; laparoskopija atklāj sastrēguma vēnas lielākajā kuņģa un liesas izliekumā; ar FEGDS varikozas vēnas tiek konstatētas pat barības vada augstākajās daļās;
• Ar intestināli-mezenteriskā tipa intrahepatiskās portālās hipertensijas izplatību sāpes lokalizējas ap nabu, iegurņa rajonā vai aknu rajonā; laparoskopija atklāj sastrēguma vēnas galvenokārt diafragmas, aknu, apaļo saišu, zarnu rajonā. Ezofagoskopijas laikā barības vada varikozas vēnas nav skaidri izteiktas.

Portālās hipertensijas galveno etioloģisko formu klīniskās pazīmes

Paaugstināta portāla vēnu asins plūsma

1. Arteriovenozas fistulas.

Arteriovenozas fistulas var būt iedzimtas vai iegūtas. Iedzimtas fistulas novēro iedzimtas hemorāģiskas telangiektāzijas gadījumā.

Iegūtas arteriovenozas aneirismas veidojas traumas, aknu biopsijas, aknu vai liesas artērijas aneirismas plīsuma rezultātā. Dažreiz arteriovenozas aneirismas pavada hepatocelulāru karcinomu.

Arteriovenozās fistulās ir savienojums starp aknu artēriju un portālo vēnu vai liesas artēriju un liesas vēnu. Fistulu klātbūtne izraisa palielinātu asins plūsmu portālajā sistēmā. Klīniski pacientam ir portālās hipertensijas simptomi. 1/3 pacientu ir sāpes vēderā. Galvenā arteriovenozo fistulu diagnostikas metode ir angiogrāfija.

2. Splenomegālija, kas nav saistīta ar aknu slimību.

Šajā gadījumā portālo hipertensiju izraisa mieloproliferatīvas slimības, galvenokārt mielofibroze (subeikēmiska mieloze).

Galvenie mielofibrozes diagnostikas kritēriji ir:

• izteikta splenomegālija un retāk hepatomegālija;
• leikocitoze ar neitrofilo nobīdi, bieži vien ar izteiktu formulas atjaunošanos (mieloblastu, mielocītu parādīšanās);
• anēmija;
• hipertrombocitoze (trombocīti ir funkcionāli bojāti);
• trīsrindu hematopoēzes metaplāzija liesā un aknās (ekstramedulāra hematopoēze);
• izteikta kaulu smadzeņu fibroze trefīna biopsijā no zarnkaula;
• medulārā kanāla sašaurināšanās, kortikālā slāņa sabiezēšana iegurņa kaulu, skriemeļu, ribu un garo cauruļveida kaulu rentgenogrammās.

3. Portāla vēnas kavernomatoze.

Šīs slimības etioloģija un patogeneze nav zināma. Daudzi speciālisti to uzskata par iedzimtu, citi - par iegūtu (agrīna portālās vēnas tromboze ar sekojošu rekanalizāciju). Šajā slimībā portālā vēna ir kavernoza angioma vai daudzu maza kalibra asinsvadu tīklojums. Slimība bērnībā izpaužas ar portālās hipertensijas sindromu jeb portālās vēnas trombozi, ko sarežģī asiņošana no barības vada un kuņģa varikozām vēnām, zarnu infarkts un aknu koma. Prognoze ir nelabvēlīga, paredzamais dzīves ilgums no portālās hipertensijas klīnisko pazīmju parādīšanās brīža ir 3-9 gadi. Galvenā portālās vēnas kavernomatozes diagnostikas metode ir angiogrāfija.

4. Portāla vai liesas vēnu tromboze vai nosprostojums

Atkarībā no portālās vēnas trombozes (piletrombozes) lokalizācijas izšķir radikulāru trombozi, kurā tiek skarta liesas vēna vai (retāk) citas vēnas, kas ieplūst kopējā stumbrā; stumbra tromboze - ar portālās vēnas aizsprostojumu zonā starp liesas vēnas ieeju un portālo vēnu, un termināla tromboze - ar trombu lokalizāciju portālās vēnas zaros aknu iekšienē.

Izolēta liesas vēnas obstrukcija izraisa kreisās puses portālo hipertensiju. To var izraisīt jebkurš no faktoriem, kas izraisa portālo vēnu obstrukciju. Īpaši svarīgas ir aizkuņģa dziedzera slimības, piemēram, vēzis (18%), pankreatīts (65%), pseidocistas un pankreatektomija.

Ja nosprostojums attīstās distāli no kreisās kuņģa vēnas ieejas vietas, asinis pa kolaterālēm, apejot liesas vēnu, nonāk īsajās kuņģa vēnās un pēc tam kuņģa dibenā un barības vada apakšējā daļā, no turienes ieplūstot kreisajās kuņģa un portālajās vēnās. Tas noved pie ļoti ievērojamas kuņģa dibena vēnu varikozas paplašināšanās; barības vada apakšējās daļas vēnas ir nedaudz paplašinātas.

Galvenie piretrombozes cēloņi:

• aknu ciroze (kuras gadījumā asins plūsma portāla vēnā palēninās); aknu ciroze tiek konstatēta 25% pacientu ar pyletrombozi;
• paaugstināta asins recēšana (policitēmija, mielotromboze, trombotiska trombocitēmija, stāvoklis pēc splenektomijas, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana utt.);
• (portālās vēnas spiediens no ārpuses (audzēji, cistas, limfmezgli);
• fleboskleroze (kā vēnu sienas iekaisuma sekas iedzimtas portāla stenozes gadījumā);
• iekaisuma process portāla vēnā (pyleflebīts), dažreiz iekaisuma pārejas dēļ no intrahepatiskajiem žultsvadiem (holangīts), aizkuņģa dziedzera, sepses laikā (īpaši bieži ar nabas sepsi bērniem);
• portāla vēnas sienas bojājumi traumas dēļ (īpaši operāciju laikā vēdera dobuma orgānos);
• primārais aknu vēzis (paraneoplastisks process), aizkuņģa dziedzera galvas vēzis (portālās vēnas saspiešana);
• 13–61 % no visiem portālās vēnas trombozes gadījumiem cēlonis nav zināms (idiopātiska portālās vēnas tromboze).

Akūtas piretrombozes galvenie simptomi:

• biežāk novērots policitēmijas, aknu cirozes gadījumā pēc splenektomijas
• stipras sāpes vēderā;
• asiņaina vemšana;
• sabrukums;
• ascīts attīstās strauji (dažreiz hemorāģisks);
• aknas nav palielinātas; ja pacientam ar aknu cirozi rodas akūta portāla vēnu tromboze, tad ir hepatomegālija;
• nav dzeltes;
• leikocitoze ar neitrofilo leikocītu nobīdi asinīs;
• kad rodas mezenteriālo artēriju tromboze, zarnu infarkti rodas ar akūta vēdera ainu;
• Ar liesas vēnas trombozi kreisajā hipohondrijā parādās sāpes un palielināta liesa.

Rezultāts visbiežāk ir letāls.

Ja pēc vēdera traumas, aknu operācijas vai portālās sistēmas operācijas pēkšņi parādās portāla hipertensija, jādomā par akūtu pyletrombozi.

Akūtas pyletrombozes prognoze ir slikta. Pilnīga portālās vēnas nosprostošana izraisa nāvi dažu dienu laikā no kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, zarnu infarkta un akūtas hepatocelulāras mazspējas.

Hroniska pyletromboze ilgst ilgu laiku - no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem.Raksturīgas ir šādas klīniskās izpausmes.

• pamatslimības pazīmes;
• dažādas intensitātes sāpes labajā hipohondrijā, epigastrijā, liesā;
• splenomegālija;
• aknu palielināšanās nav tipiska, izņemot pyletrombozes gadījumus pret aknu cirozes fonu;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana (dažreiz tas ir pirmais pyletrombozes simptoms);
• ascīts (dažiem pacientiem);
• Portāla vēnu trombozi uz aknu cirozes fona raksturo pēkšņa ascīta attīstība, citas portāla hipertensijas pazīmes un strauja aknu darbības pasliktināšanās.

Piletrombozes diagnozi apstiprina splenoportogrāfijas dati, retāk ar ultraskaņu.

Idiopātiskas portāla vēnu trombozes diagnozes iezīme: laparoskopija atklāj neizmainītas aknas ar labi attīstītiem kolaterāļiem, ascītu un palielinātu liesu.

Pylethrombozes prognoze ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no kuņģa-zarnu trakta asiņošanas, zarnu infarktiem, aknu un nieru mazspējas.

Akūts portālās vēnas tromboflebīts (pileflebīts) ir strutains iekaisuma process visā portālajā vēnā vai tās atsevišķās daļās. Parasti pileflebīts ir vēdera dobuma orgānu (apendicīta, nespecifiska čūlainā kolīta, penetrējošas kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, destruktīva holecistīta, holangīta, zarnu tuberkulozes u.c.) vai mazā iegurņa (endometrīta u.c.) iekaisuma slimību komplikācija.

Galvenās klīniskās izpausmes:

• strauja pacienta stāvokļa pasliktināšanās uz pamatslimības fona;
• drudzis ar stiprām drebuļiem un spēcīgu svīšanu, ķermeņa temperatūra sasniedz 40°C;
• intensīvas krampjveida sāpes vēderā, bieži augšējā labajā pusē;
• parasti tiek novērota vemšana un bieži caureja;
• aknas ir palielinātas un sāpīgas;
• 50% pacientu ir splenomegālija;
• mērena dzelte;
• laboratorijas dati - pilna asins aina: leikocitoze ar leikocītu skaita nobīdi pa kreisi; paaugstināts ESR; bioķīmiskais asins tests: hiperbilirubinēmija, paaugstināta aminotransferāžu aktivitāte, paaugstināts gamma globulīnu, fibrinogēna, seromukoīda, haptoglobīna, siālskābju līmenis;
• Kanulējot nabas vēnu, portāla sistēmā atrodamas strutas.

4. Aknu slimības

Iepriekš minēto aknu slimību diagnostika kā portālas hipertensijas cēloņi tiek veikta, pamatojoties uz atbilstošajiem simptomiem.

• Ciroze

Visas aknu cirozes formas izraisa portālo hipertensiju; tā sākas ar portālā kanāla nosprostojumu. Asinis no portālā vēnas tiek pārdalītas kolaterālajos asinsvados, daļa no tām tiek novirzīta, apejot hepatocītus, un nonāk tieši mazajās aknu vēnās šķiedru starpsienās. Šīs anastomozes starp portālo un aknu vēnām attīstās no sinusoīdiem, kas atrodas starpsienas iekšpusē. Aknu vēna šķiedru starpsienas iekšpusē virzās arvien tālāk uz āru, līdz caur sinusoīdu rodas savienojums ar portālās vēnas atzaru. Tiek traucēta asinsapgāde reģenerācijas mezgliem no portālās vēnas, un asinis tajos nonāk no aknu artērijas. Aknās ar cirozi ir sastopamas arī lielākas starpvēnas anastomozes. Šajā gadījumā aptuveni trešdaļa no visām aknās nonākošajām asinīm iziet caur šiem šuntiem, apejot sinusoīdus, t.i., apejot funkcionējošos aknu audus.

Daļu no portālās asinsrites rada reģeneratīvie mezgli, kas saspiež portālās vēnas zarus. Tam vajadzētu izraisīt postinusoidālu portālo hipertensiju. Tomēr cirozes gadījumā aknu vēnu ķīļveida spiediens (sinusoidālais) un spiediens portālās vēnas galvenajā stumbrā ir praktiski vienāds, un stāze sniedzas līdz portālās vēnas zariem. Sinusoīdi acīmredzot nodrošina galveno pretestību asins plūsmai. Sakarā ar izmaiņām Disse telpā, ko izraisa tās kolagenizācija, sinusoīdi sašaurinās; tas var būt īpaši izteikts alkohola izraisītas aknu slimības gadījumā, kad asinsrite sinusoīdos var samazināties arī hepatocītu pietūkuma dēļ. Līdz ar to obstrukcija attīstās visā garumā no portālajām zonām caur sinusoīdiem līdz aknu vēnām.

Aknu artērija apgādā aknas ar nelielu asiņu daudzumu zemā spiedienā, bet portālā vēna - ar lielu asiņu daudzumu zemā spiedienā. Spiediens šajās divās sistēmās sinusoīdos ir izlīdzināts. Parasti aknu artērijai, iespējams, ir maza nozīme portālā spiediena uzturēšanā. Cirozes gadījumā saikne starp šīm asinsvadu sistēmām kļūst ciešāka arterioportālo šuntu dēļ. Aknu artērijas kompensējošā paplašināšanās un palielināta asins plūsma caur to palīdz uzturēt sinusoīda perfūziju.

• Citas aknu slimības, kas saistītas ar mezglu veidošanos

Portālā hipertensija var rasties dažādu necirotisku slimību rezultātā, kas saistītas ar mezgliņu veidošanos aknās. Tās ir grūti diagnosticēt, un tās parasti jauc ar cirozi vai "idiopātisku" portālo hipertensiju. "Normāla" aina aknu biopsijā neizslēdz šo diagnozi.

Nodulāra reģeneratīva hiperplāzija. Monoacināri šūnu mezgliņi, kas līdzīgi normāliem hepatocītiem, ir difūzi izvietoti visā aknās. Šo mezgliņu parādīšanās nav saistīta ar saistaudu proliferāciju. To attīstības cēlonis ir mazu (mazāk nekā 0,5 mm) portālās vēnas zaru obliterācija acini līmenī. Obliterācija noved pie skarto acini atrofijas, savukārt blakus esošie acini, kuru asinsapgāde nav traucēta, piedzīvo kompensējošu hiperplāziju, izraisot aknu mezglainu deģenerāciju. Portālā hipertensija ir izteikta, dažreiz mezgliņos tiek novērotas asiņošanas.

Asiņošanas gadījumā ultraskaņas izmeklējumā atklājas hipoehogēni un izoehogēni veidojumi ar anehogēnu centrālo daļu. Datortomogrāfijā audu blīvums ir samazināts, un tas nepalielinās, lietojot kontrastu.

Aknu biopsija atklāj divas hepatocītu populācijas, kas atšķiras pēc lieluma. Biopsijai nav diagnostiskas vērtības.

Visbiežāk mezglaina reģeneratīvā hiperplāzija attīstās reimatoīdā artrīta un Felti sindroma gadījumā. Turklāt mezgliņi veidojas mieloproliferatīvo sindromu, paaugstinātas asins viskozitātes sindromu un kā reakcija uz zālēm, īpaši anaboliskajiem steroīdiem un citostatiskiem līdzekļiem.

Portakavāla šuntēšana asiņojošu barības vada varikozu vēnu gadījumā parasti ir labi panesama.

Daļēja mezglaina transformācija ir ļoti reta slimība. Mezgli veidojas aknu vārtu rajonā. Aknu audi perifērijā ir normālas struktūras vai atrofiski. Mezgli traucē normālu asins plūsmu aknās, kā rezultātā rodas portāla hipertensija. Hepatocītu funkcija netiek traucēta. Fibrozes parasti nav. Slimības diagnostika ir sarežģīta, un bieži vien diagnozi var apstiprināt tikai autopsija. Slimības cēlonis nav zināms.

5. Toksisko vielu iedarbība

Toksisko vielu uztver endotēlija šūnas, galvenokārt lipocīti (Ito šūnas) Disse telpā; tiem piemīt fibrogēnas īpašības un tie izraisa portālās vēnas mazo zaru aizsprostojumu un intrahepatiskas portālās hipertensijas attīstību.

Portāla hipertensiju izraisa neorganiskie arsēna preparāti, ko lieto psoriāzes ārstēšanai.

Aknu bojājumi darbiniekiem, kas Portugālē smidzina vīnogulājus, var būt saistīti ar vara iedarbību. Slimību var sarežģīt angiosarkomas attīstība.

Ieelpojot polimerizēta vinilhlorīda tvaikus, attīstās portālo venulu skleroze, attīstoties portāla hipertensijai, kā arī angiosarkomai.

A vitamīna intoksikācijas gadījumā var rasties atgriezeniska portāla hipertensija – A vitamīns uzkrājas Ito šūnās. Ilgstoša citostatisku līdzekļu, piemēram, metotreksāta, 6-merkaptopurīna un azatioprīna, lietošana var izraisīt presinusoidālu fibrozi un portālu hipertensiju.

Idiopātiska portāla hipertensija (necirotiska portāla fibroze) ir nezināmas etioloģijas slimība, kas izpaužas kā portāla hipertensija un splenomegālija bez portālo vēnu nosprostošanās, izmaiņām ekstrahepatiskajā asinsvadu tīklā un smagiem aknu bojājumiem.

Šo sindromu pirmo reizi aprakstīja Banti 1882. gadā. Portālās hipertensijas patoģenēze nav zināma. Splenomegālija šajā slimībā nav primāra, kā ieteica Banti, bet gan portālās hipertensijas sekas. Intrahepatiskajās portālajās venulās novēro mikrotrombus un sklerozi.

Galvenās klīniskās izpausmes un instrumentālie dati:

• splenomegālija;
• ascīts;
• kuņģa asiņošana;
• aknu funkcionālie testi ir normāli vai nedaudz izmainīti, aknu mazspēja attīstās vēlīnā stadijā;
• aknu biopsijas atklāj periportālu fibrozi, iespējams, bez histoloģiskām izmaiņām (tomēr portālie trakti ir jāatklāj);
• saskaņā ar angiogrāfijas datiem nav portāla vai liesas trombozes pazīmju;
• normāls vai nedaudz paaugstināts aknu venozais ķīļveida spiediens, augsts portālās vēnas spiediens, kas balstīts uz portālās vēnas kateterizāciju vai punkciju.

Idiopātiska portāla hipertensija var attīstīties pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju, autoimūnu hemolītisko anēmiju, Hašimoto goiteru un hronisku nefrītu.

Idiopātiskas portāla hipertensijas prognoze tiek uzskatīta par relatīvi labu, un 50% pacientu dzīvo 25 gadus vai ilgāk no slimības sākuma.

Nodulāra reģeneratīva aknu hiperplāzija - nezināmas etioloģijas aknu izmaiņas (difūzas vai fokālas), kam raksturīga mezgliņu parādīšanās, kas sastāv no proliferējošiem hipertrofētiem hepatocītiem, kurus neaptver šķiedru audi.

Fibrozes neesamība ir slimības raksturīga pazīme, kas ļauj to atšķirt no aknu cirozes.

Galvenie simptomi:

• ascīts;
• splenomegālija;
• asiņošana no barības vada un kuņģa varikozām vēnām;
• aknas ir nedaudz palielinātas, virsma ir smalkgraudaina;
• aknu funkcionālie testi uzrāda ļoti nelielas izmaiņas;
• portāla spiediens ir strauji palielināts;
• portālajai hipertensijai ir presinusoidāls raksturs; aknu venozais spiediens ir normāls vai nedaudz paaugstināts;
• Aknu biopsijās novēro hepatocītu proliferāciju bez šķiedru audu attīstības.

Portālās hipertensijas patoģenēze šajā slimībā nav skaidra. Iespējams, pastāv portālo vēnu saspiešana un liesas asinsrites palielināšanās. Aknu mezglaina hiperplāzija bieži novērojama reimatoīdā artrīta, sistēmisku asins slimību gadījumā.

Fokālā mezglainā hiperplāzija ir reta, nezināmas etioloģijas slimība, kurai raksturīga 2–8 mm lielu mezgliņu parādīšanās aknu parenhīmā, kas galvenokārt atrodas pie aknu porta. Tajā pašā laikā tiek konstatēta porta vēnas galvenā stumbra hipoplāzija.

Mezgliņi saspiež normālus aknu audus un veicina presinusoidālas portālas hipertensijas attīstību. Aknu funkcionālie testi ir nedaudz izmainīti.

Aknu venulu un vēnu slimības, apakšējā dobā vēna

Budd-Chiari slimība ir primārs aknu vēnu obliterējošs endoflebīts ar trombozi un sekojošu nosprostojumu.

Slimības etioloģija nav zināma. Nav izslēgta autoimūnu mehānismu loma.

Budd-Chiari slimības gadījumā aknu vēnu iekšējā odere ir aizaugusi, sākot no to ietekas vai apakšējās dobās vēnas netālu no vietas, kur ieiet aknu vēnas; dažreiz process sākas aknu vēnu mazajos intrahepatiskajos zaros. Izšķir akūtas un hroniskas slimības formas.

Budd-Chiari malformācijas akūtai formai ir šādi simptomi:

• pēkšņi rodas intensīvas sāpes epigastrijā un labajā hipohondrijā;
• pēkšņi parādās vemšana (bieži vien asiņaina);
• aknas strauji palielinās;
• ascīts attīstās ātri (dažu dienu laikā) ar augstu olbaltumvielu saturu ascīta šķidrumā (līdz 40 g/l); bieži vien hemorāģisks ascīts;
• kad procesā ir iesaistīta apakšējā vena cava, tiek novērota kāju pietūkums un zemādas vēnu paplašināšanās vēderā un krūtīs;
• augsta ķermeņa temperatūra;
• 1/2 pacientu ir viegla dzelte;
• Ir mērena splenomegālija, bet to ne vienmēr nosaka ascīta klātbūtnes dēļ.

Pacients parasti mirst slimības pirmajās dienās no akūtas aknu mazspējas.

Tādējādi Budd-Chiari slimības akūtu formu var aizdomas par pastāvīgām stiprām sāpēm vēderā un strauju portāla hipertensijas, hepatomegālijas un aknu mazspējas attīstību.

Hroniskā Budd-Chiari slimības forma tiek novērota 80-85% pacientu, ar nepilnīgu aknu vēnu bloķēšanu.

Slimības simptomi:

• procesa sākumposmā ir iespējama subfebrīla ķermeņa temperatūra, pārejošas sāpes vēderā un dispepsijas traucējumi;
• pēc 2-4 gadiem parādās pilnvērtīga slimības klīniskā aina ar šādām izpausmēm: hepatomegālija, aknas ir blīvas, sāpīgas, un ir iespējama patiesas aknu cirozes attīstība;
• paplašinātas vēnas uz vēdera priekšējās sienas un krūtīm;
• izteikts ascīts;
• asiņošana no barības vada varikozām vēnām, hemoroīdiem;
• paaugstināts ESR, leikocitoze, paaugstināts gamma globulīna līmenis serumā;
• aknu biopsijās - izteikta venoza sastrēguma forma (ja nav sirds mazspējas), aknu cirozes attēls;
• Uzticamas diagnostikas metodes ir venohepatogrāfija un apakšējā kavaogrāfija.

Slimība beidzas ar smagu aknu mazspēju. Dzīves ilgums ir no 4-6 mēnešiem līdz 2 gadiem.

Budd-Chiari sindroms ir sekundārs venozo asiņu aizplūšanas no aknām traucējums vairākos patoloģiskos stāvokļos, kas nav saistīti ar izmaiņām aknu asinsvados. Tomēr pašlaik pastāv tendence lietot terminu "Budd-Chiari sindroms", lai apzīmētu sarežģītu venozo asiņu aizplūšanu no aknām, un neatkarīgi no cēloņa blokādei jāatrodas ceļā no aknām uz labo priekškambari. Saskaņā ar šo definīciju tiek ierosināts atšķirt 4 Budd-Chiari sindroma veidus atkarībā no blokādes atrašanās vietas un mehānisma:

• primārie aknu vēnu traucējumi;
• aknu vēnu saspiešana ar labdabīgiem vai ļaundabīgiem audzējiem;
• apakšējās dobās vēnas primārā patoloģija;
• Primārie aknu venulu bojājumi.

Sindroma un Budd-Chiari slimības klīniskā aina ir līdzīga. Klīniskajā ainā jāņem vērā arī Budd-Chiari sindromu izraisošās pamatslimības simptomi.

Pēdējos gados Budd-Chiari sindroma diagnosticēšanai invazīvo (kavogrāfija, aknu biopsija) vietā tiek izmantotas neinvazīvas (ehogrāfija, datortomogrāfija, kodolrezonanses attēlveidošana) pētījumu metodes.

Ja ir aizdomas par Budd-Chiari sindromu, ieteicams sākt ar aknu ultraskaņu un krāsu Doplera ehogrāfiju. Ja Doplera ehogrāfijā ir redzamas normālas aknu vēnas, Budd-Chiari sindroma diagnoze tiek izslēgta. Izmantojot ehogrāfiju, Budd-Chiari sindroma diagnozi var noteikt 75% gadījumu.

Ja ultraskaņas izmeklēšana nesniedz pietiekamu informāciju, jāizmanto datortomogrāfija, izmantojot kontrastvielu vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

Ja iepriekš minētās neinvazīvās metodes neļauj noteikt diagnozi, tiek izmantota kavogrāfija, aknu vēnu flebogrāfija vai aknu biopsija.

Veno-okluzīva slimība rodas aknu vēnu mazu un vidēju zaru akūtas aizsprostošanās rezultātā, nebojājot lielākus venozos stumbrus.

Etioloģija nav zināma. Dažos gadījumos lomu spēlē heliotropa intoksikācija (Uzbekistāna, Tadžikistāna, Kazahstāna, Kirgizstāna, Armēnija, Krasnodaras novads, Afganistāna, Irāna). Dažreiz slimības cēlonis var būt jonizējošā starojuma iedarbība.

Histoloģiski aknās tiek konstatētas šādas izmaiņas:

• netrombotiska aknu vēnu mazāko zaru obliterācija, sastrēgums aknu daivu centrā, lokāla hepatocītu atrofija un nekroze;
• Subakūtās un hroniskās formās attīstās centrilobulāra fibroze, kam seko aknu ciroze.

Slimība parasti attīstās vecumā no 1 līdz 6 gadiem. Izšķir akūtu, subakūtu un hronisku formu. Akūtai formai raksturīgas:

• asas sāpes labajā hipohondrijā;
• slikta dūša, vemšana, bieži vien asiņaina;
• ascīts (attīstās 2-4 nedēļas pēc slimības sākuma);
• hepatomegālija;
• mērena dzelte;
• splenomegālija;
• ievērojams ķermeņa svara zudums.

1/3 pacientu mirst no hepatocelulāras mazspējas, 1/3 attīstās aknu ciroze, 1/3 atveseļojas 4–6 nedēļu laikā.

Subakūtai formai raksturīgas šādas pazīmes:

• hepatomegālija;
• ascīts;
• mērenas izmaiņas aknu funkcionālajos testos;

Vēlāk slimība kļūst hroniska. Hroniskā forma rodas kā aknu ciroze ar portālu hipertensiju.

Cruveilhier-Baumgarten slimība un sindroms

Cruveilhier-Baumgarten slimība un sindroms ir reti sastopami un var izraisīt portālu hipertensiju.

Cruveilhier-Baumgarten slimība ir iedzimtas portālās vēnas hipoplazijas, aknu atrofijas un nabas vēnas neaizvēršanās kombinācija.

Galvenās slimības izpausmes:

• paplašinātas vēdera sienas zemādas venozās kolaterāles ("caput medusae");
• venozs troksnis virs nabas, ko nosaka auskultācija, kas pastiprinās, ja pacients paceļ galvu no spilvena; troksni var uztvert ar palpāciju un tas izzūd, nospiežot ar plaukstu virs nabas;
• splenomegālijas un hipersplenisma sindroms (pancitopēnija);
• sāpes epigastrijā un labajā hipohondrijā;
• kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
• pastāvīga vēdera uzpūšanās;
• ascīts;
• augsts spiediens portāla vēnā (noteikts, izmantojot splenoportometriju).

Prognoze ir nelabvēlīga. Pacienti mirst no kuņģa-zarnu trakta asiņošanas vai aknu mazspējas.

Cruveilhier-Baumgarten sindroms ir nabas vēnas neaizvēršanās (rekanalizācijas) un iegūtas, nevis iedzimtas portāla hipertensijas kombinācija.

Galvenie sindroma cēloņi ir:

• ciroze;
• Aknu vēnu obliterācija vai endoflebīts.

Cruveilhier-Baumgarten sindroms biežāk tiek novērots jaunām sievietēm. Sindroma klīniskās izpausmes ir tādas pašas kā Cruveilhier-Baumgarten slimības gadījumā, bet atšķirībā no pēdējās, tiek novērota palielināta aknu forma.

Aknu portāla skleroze

Hepatoportālo sklerozi raksturo splenomegālija, hipersplenisms un portālā hipertensija bez portālo un liesas vēnu nosprostošanās un patoloģiskām izmaiņām aknās. Šai slimībai ir daudz neskaidru patogenezes ceļu. Citi tās nosaukumi ir: necirotiska portālā fibroze, necirotiska portālā hipertensija, idiopātiska portālā hipertensija. Banti sindroms (termins, kas vairs netiek lietots) arī, iespējams, pieder šai slimību grupai. Slimības pamatā ir portālās vēnas intrahepatisko zaru un sinusoīdu endotēlija šūnu bojājumi. Paaugstināta intrahepatiskā rezistence norāda uz portālās gultnes intrahepatisku nosprostojumu. Hepatoportālo sklerozi var izraisīt infekcijas, intoksikācijas; daudzos gadījumos cēlonis paliek nezināms. Bērniem pirmā izpausme var būt portālās vēnas mazo zaru intrahepatiska tromboze.

Japānā šī slimība galvenokārt rodas pusmūža sievietēm, un to raksturo portālās vēnas intrahepatisko zaru nosprostojums. Tās etioloģija nav zināma. Līdzīga slimība, ko sauc par necirotisko portālo fibrozi, skar jaunus vīriešus Indijā. Tiek uzskatīts, ka tā ir saistīta ar arsēnu dzeramajā ūdenī un tautas līdzekļiem. Tā, visticamāk, attīstās vairāku gadu ilgas aknu pakļaušanas atkārtotām zarnu infekcijām rezultātā.

Līdzīgas slimības gadījumi ir aprakstīti ASV un Lielbritānijā.

Aknu biopsija atklāj sklerozi un dažreiz intrahepatiskās venozās gultnes obliterāciju, taču visas šīs izmaiņas, īpaši fibroze, var būt minimālas. Autopsijā atklājas lielo vēnu sieniņu sabiezējums aknu vārtu tuvumā un to lūmena sašaurināšanās. Dažas izmaiņas ir sekundāras, ko izraisa vārtu vēnas mazo zaru daļēja tromboze ar sekojošu asins plūsmas atjaunošanos. Parasti ir perisinusoidāla fibroze, bet to var noteikt tikai ar elektronmikroskopiju.

Portālās venogrāfijas izmeklējumā atklājas portālās vēnas mazo zaru sašaurināšanās un to skaita samazināšanās. Perifērajiem zariem ir nelīdzenas kontūras un tie atzarojas asā leņķī. Daži lieli intrahepatiskie zari var nebūt piepildīti ar kontrastvielu, savukārt ap tiem var novērot ļoti tievu asinsvadu augšanu. Aknu vēnu kontrastizmeklējums apstiprina izmaiņas asinsvados; bieži tiek atklātas venovenozas anastomozes.

Tropiskā splenomegālijas sindroms

Šis sindroms attīstās indivīdiem, kas dzīvo malārijas endēmiskajos reģionos, un to raksturo splenomegālija, limfocītu infiltrācija sinusoīdos, Kupfera šūnu hiperplāzija, paaugstināts IgM līmenis un seruma antivielu titrs pret malārijas plazmodijām. Stāvokļa uzlabošanās notiek ar ilgstošu ķīmijterapiju ar pretmalārijas līdzekļiem. Portāla hipertensija ir nenozīmīga, un asiņošana no varikozām vēnām ir reta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Objektīva pārbaude

Aknu ciroze ir visbiežākais portālās hipertensijas cēlonis. Pacientiem ar aknu cirozi ir jānoskaidro visi iespējamie cēloņi, tostarp alkoholisma vai hepatīta anamnēze. Ekstrahepatiskās portālās hipertensijas attīstībā īpaša nozīme ir iepriekšējām (īpaši jaundzimušā periodā) vēdera dobuma orgānu iekaisuma slimībām. Asinsreces traucējumi un noteiktu zāļu, piemēram, dzimumhormonu, lietošana predisponē portālās vai aknu vēnas trombozi.

Anamnēze

• Pacientam ir ciroze vai hronisks hepatīts.
• Kuņģa-zarnu trakta asiņošana: epizožu skaits, datumi, asins zuduma apjoms, klīniskās izpausmes, ārstēšana
• Iepriekšējās endoskopijas rezultāti
• Alkoholisma, asins pārliešanas, B un C vīrusu hepatīta, sepses (tostarp jaundzimušo sepses, sepses, ko izraisa intraabdomināla patoloģija vai cita izcelsme), mieloproliferatīvo slimību, perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas indikācijas

Aptauja

• Aknu šūnu mazspējas pazīmes
• Vēdera sienas vēnas:
  • atrašanās vieta
  • asins plūsmas virziens
• Splenomegālija
• Aknu izmērs un konsistence
• Ascīts
• Apakšstilbu pietūkums
• Taisnās zarnas pārbaude
• Barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas endoskopiskā izmeklēšana

Papildu pētījumi

• Aknu biopsija
• Aknu vēnu kateterizācija
• Vēdera dobuma orgānu selektīvā arteriogrāfija
• Aknu ultraskaņas, datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas izmeklēšana

Hematemēze ir visbiežākā portālās hipertensijas izpausme. Ir jānosaka iepriekšējās asiņošanas apjoms un smagums, vai tā izraisīja apziņas traucējumus vai komu, un vai tika veikta asins pārliešana. Ar varikozām vēnām var novērot melēnu bez hematemēzes. Dispepsijas un sāpju neesamība epigastrālajā reģionā, kā arī patoloģija iepriekšējā endoskopiskajā izmeklēšanā ļauj izslēgt asiņošanu no peptiskas čūlas.

Var identificēt cirozes stigmas - dzelte, zirnekļa vēnas, plaukstu eritēma. Jāpievērš uzmanība anēmijas, ascīta un komas prodromālo simptomu klātbūtnei.

Priekšējās vēdera sienas vēnas

Intrahepatiskas portālas hipertensijas gadījumā neliela daļa asiņu var ieplūst no portāla vēnas kreisā atzara caur periumbilikālajām vēnām apakšējā dobajā vēnā. Ekstrahepatiskas portālas hipertensijas gadījumā uz vēdera sānu sienas var parādīties paplašinātas vēnas.

Asins plūsmas sadalījuma raksturs un virziens. Paplašinātās, līkumotās kolaterālās vēnas, kas atzarojas no nabas, sauc par "Medūzas galvu". Šī pazīme ir reta, parasti ir paplašinātas viena vai divas vēnas, visbiežāk epigastriskās. Asinis plūst prom no nabas; ar apakšējās dobās vēnas nosprostojumu asinis plūst caur kolaterālēm no apakšas uz augšu, augšējās dobās vēnas sistēmā. Saspringta ascīta gadījumā var attīstīties apakšējās dobās vēnas funkcionāla nosprostojums, kas apgrūtina novēroto izmaiņu izskaidrošanu.

Priekšējās vēdera sienas vēnas var vizualizēt, fotografējot tās ar infrasarkano gaismu.

Trokšņi

Kvamīdveida izauguma jeb nabas apvidū var dzirdēt venozu troksni, kas dažreiz izplatās uz sirds priekšējo daļu, krūšu kaulu vai aknu apvidu. Vislielākās izpausmes vietā ar vieglu spiedienu var sajust vibrāciju. Troksnis var pastiprināties sistoles laikā, ieelpas laikā, vertikālā vai sēdus stāvoklī. Troksnis rodas, kad asinis no kreisā portālā vēnas zara caur lielajām nabas un paraumbiliskajām vēnām, kas atrodas piekūna saitē, ieplūst priekšējās vēdera sienas vēnās - augšējā epigastrālajā vēnā, iekšējā krūšu kurvja vēnā un apakšējā epigastrālajā vēnā. Dažreiz venozu troksni var dzirdēt arī virs citiem lieliem venoziem sānu vadiem, piemēram, virs apakšējās mezentērijas vēnas. Sistoliskais artēriju troksnis parasti norāda uz primāru aknu vēzi vai alkohola hepatītu.

Priekšējās vēdera sienas paplašināto vēnu, skaļa venozā trokšņa virs nabas un normāla aknu izmēra kombināciju sauc par Cruveilhier-Baumgarten sindromu. To var izraisīt nabas vēnas neaizvēršanās, bet biežāk tā ir kompensēta aknu ciroze.

Troksnis, kas stiepjas no xiphoidālā izauguma līdz nabai un “capita Medusa”, norāda uz portālās vēnas nosprostojumu distāli no nabas vēnu iztekas vietas no portālās vēnas kreisā zara, t.i., intrahepatisku portālo hipertensiju (aknu cirozi).

Liesa

Visos gadījumos liesa ir palielināta, un palpējot atklājas tās blīvā mala. Nav skaidras atbilstības starp liesas lielumu un spiedienu portālajā vēnā. Jauniem pacientiem un lielmezglu cirozes gadījumā liesa ir palielināta vairāk.

Ja liesu nevar palpēt vai tās izmērs pārbaudes laikā nav palielinājies, tad portālās hipertensijas diagnoze ir apšaubāma.

Perifērajās asinīs tiek konstatēta pancitopēnija, kas saistīta ar liesas palielināšanos (sekundārs "hipersplenisms"). Pancitopēnija ir saistīta ar retikuloendoteliālās sistēmas hiperplāziju, nevis ar portālo hipertensiju, un tā neizzūd, attīstoties portokavāliem šuntiem, neskatoties uz portālā spiediena samazināšanos.

Aknas

Gan mazas, gan palielinātas aknas ir nozīmīgas, tāpēc to perkusijas noteikšana jāveic rūpīgi. Nav skaidras aknu izmēra atkarības no spiediena portālajā vēnā.

Palpācijas laikā jāpievērš uzmanība aknu konsistencei, to sāpīgumam un virsmas kunkuļainībai. Ja aknas ir mīkstas, jādomā par ekstrahepatisku portālo vēnu nosprostojumu. Ja konsistence ir blīva, lielāka iespējamība ir ciroze.

Ascīts

Ascītu reti izraisa tikai portāla hipertensija, lai gan ievērojams portāla spiediena pieaugums var būt galvenais faktors tā attīstībā. Ar portālu hipertensiju palielinās filtrācijas spiediens kapilāros, izraisot šķidruma noplūdi vēdera dobumā. Turklāt ascīta attīstība cirozes gadījumā norāda, papildus portālajai hipertensijai, arī uz hepatocelulāru nepietiekamību.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Taisnā zarna

Rektoskopijas laikā var noteikt anorektālās zonas varikozas vēnas; vēnas var asiņot. Tās novēro 44% aknu cirozes gadījumu un saasinās pacientiem ar esošu asiņošanu no barības vada varikozām vēnām. Tās jānošķir no vienkāršiem hemoroīdiem, kas ir izspiedušies venozi veidojumi, kas nav saistīti ar portālo vēnu sistēmu.