Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts

Nepilngadīgo reimatoīdais artrīts (JRA) - artrīts nezināma iemesla, kas ilgst vairāk nekā 6 nedēļas, attīstot bērniem vecumā līdz 16 gadiem, izslēdzot citu slimību locītavām.

Atkarībā no tipa klasifikāciju, slimība ir šādi nosaukumi: Juvenile artrīts (ICD-10), juvenilā idiopātiskā artrīta (ILAR), juvenilā hronisks artrīts (EULAR) kritērijiem, juvenilais reimatoīdais artrīts (ACR).

ICD-10 kods

• M08. Nepilngadīgo artrīts.
• M08.0. Nepilngadīgo (jaunaugu) reimatoīdais artrīts (sero-pozitīvs vai seronegatīvs).
• M08.1. Nepilngadīgo ankidozes spondilīts.
• M08.2. Nepilngadīgais (jauniešu) artrīts ar sistēmisku sākšanos.
• M08.3. Nepilngadīgais (jauniešu) poliartrīts (seronegatīvs).
• M08.4. Pauziartikulārs jaunaugu artrīts.
• M08.8. Cits jauniešu artrīts.
• M08.9. Nepilngadīgais artrīts, nenoteikts.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta epidemioloģija

Nepilngadīgais reimatoīdais artrīts ir viena no visbiežāk sastopamajām un vairumā invaliditātes reimatiskajām slimībām, kas rodas bērniem. Jauniešu reimatoīdā artrīta sastopamība svārstās no 2 līdz 16 cilvēkiem uz 100 000 bērniem, kas jaunāki par 16 gadiem. Jauniešu reimatoīdā artrīta izplatība dažādās valstīs svārstās no 0,05% līdz 0,6%. Reimatoīdais artrīts bieži ietekmē meitenes. Mirstība ir 0,5-1%.

Pusaudžiem, ir ļoti neveiksmīgā situācijā reimatoīdā artrīta, tās izplatība ir 116,4 uz 100 000 (bērni līdz 14 gadu vecumam - 45,8 uz 100 000), primārais slimības - 28,3 uz 100 000 (bērniem līdz 14 gadiem - 12,6 uz 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Nepilngadīgo hroniskā artrīta cēloņi

Pirmo reizi mazuļu reimatoīdais artrīts pagājušā gadsimta beigās bija aprakstīts divu pazīstamu pediatru: angļu Stilla un franču Schaffar. Nākamajos desmitgadēs literatūrā šo slimību sauca par Still-Shaffar slimību.

Slimības simptomokomplekss bija: simetrisks locītavu bojājums, deformācijas, kontrakcijas un ankilozes veidošanās; anēmijas, paplašināto limfmezglu, aknu un liesas attīstība, dažreiz karstuma drudzis un perikardīts. Vēlāk 30-40-to gadu pagājušā gadsimta, daudzi novērojumi un apraksti Still sindromu ir atklājuši daudzas līdzības starp reimatoīdā artrīta pieaugušajiem un bērniem, gan klīniskās izpausmes un slimības raksturs. Tomēr reimatoīdais artrīts bērniem arī atšķiras no slimības ar tādu pašu nosaukumu pieaugušajiem. Šajā sakarā 1946. Gadā divi amerikāņu pētnieki Koss un Boots ierosināja terminu "nepilngadīgais (jauneklīgs) reimatoīdais artrīts". Jaunulnu reimatoīdā artrīta un pieaugušā reimatoīdā artrīta nosoļo izolāciju vēlāk apstiprināja imūnogēniskie pētījumi.

Kas izraisa mazuļu reimatoīdo artrītu?

[6], [7], [8], [9]

Nepilngadīgo hroniskā artrīta patoģenēze

Pēdējo gadu laikā intensīvi tika pētīta nepilngadīgo reimatoīdā artrīta patoģenēze. Slimības attīstība ir balstīta uz gan šūnu, gan humorālās imunitātes aktivizēšanu.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta patoģenēze

Simptomi pusaudža hroniskā artrīta

Galvenā slimības klīniskā izpausme ir artrīts. Patoloģiskas izmaiņas locītavā raksturo sāpes, pietūkums, deformācijas un pārvietošanās ierobežojumi, ādas temperatūras paaugstināšanās locītavās. Bērnus visbiežāk ietekmē lielas un vidējas locītavas, jo īpaši ceļgalu, potītes, plaukstas locītavas, elkoņa, gūžas, retāk - nelielu roku locītavu. Tipiski nepilngadīgo reimatoīdais artrīts ir sakāve kakla mugurkaula un žokļa un laika locītavās, kas izraisa vāji attīstīto zemāka, un dažos gadījumos, augšžokļa un veidošanās tā sauktā "Putnu žokļi."

Simptomi pusaudža hroniskā artrīta

Nepilngadīgo hroniskā artrīta klasifikācija

Izmanto trīs klasifikācijas slimības: klasifikāciju nepilngadīgo reimatoīdā artrīta, Amerikas Reimatoloģijas Kolēģija (ACR), klasifikācija nepilngadīgo hroniskā artrīta Eiropas Līga pret reimatismu (EULAR) kritērijiem, klasificēšanu juvenīlo idiopātisko artrītu Starptautiskās līgas asociāciju par reimatoloģijas (ILAR).

Nepilngadīgo hroniskā artrīta klasifikācija

[10], [11], [12], [13], [14]

Nepilngadīgo hroniskā artrīta diagnostika

Sistēmā iemiesojumu, nepilngadīgo reimatoīdais artrīts bieži atklāj leikocitozi (līdz 30-50000 leikocītu.), Ar neutrophilic nobīdi pa kreisi (25-30% stab leikocītu, dažreiz pat myelocytes), paaugstināts ESR līdz 50-80 mm / h, hipohromā anēmija, Trombocitoze , palielinot koncentrāciju C-reaktīvā proteīna, IgM un IgG serumā.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta diagnostika

[15]

Nepilngadīgo hroniskā artrīta profilakse

Ņemot vērā to, ka nepilngadīgo reimatoīdā artrīta etioloģija nav zināma, primārā profilakse netiek veikta.

Prognoze

Ar nepietiekamu reimatoīdā artrīta sistēmisku versiju 40-50% bērnu ir labvēlīga prognoze, var notikt atvieglojumi, kas ilgst no vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem. Tomēr slimības paasinājums var attīstīties gadu pēc pastāvīgas remisijas. Vienā trešdaļā pacientu pastāvīgi tiek novērota periodiska slimības gaita. Visnelabvēlīgākā prognoze bērniem ar pastāvīgu drudzi, trombocitozi, ilgstošu terapiju ar kortikosteroīdiem. 50% pacientu attīstās smags destruktīvs artrīts, 20% gadījumu ir amiloidozes pieaugušiem cilvēkiem un 65% ir smaga funkcionāla nepietiekamība.

Visiem bērniem ar agrīnu poliartikulāru seronegatīvu mazuļu artrītu sākumā ir nelabvēlīga prognoze. Pusaudžiem ar seropozitīvu poliartrītu ir augsts smagas destruktīvas artrīta, invaliditātes atkarības no balsta un kustību sistēmas stāvokļa risks.

40% pacientu ar agrīnu oligoartrītu veido destruktīvu simetrisku poliartrītu. Pacientiem ar novēlošanos slimība var tikt pārveidota par ankilozējošo spondilītu. 15% pacientu ar uveītu var attīstīties aklums.

C-reaktīvā olbaltuma, IgA, IgM, IgG līmeņa paaugstināšanās ir drošs simptoms, kas liecina par nelabvēlīgu kopīgo iznīcināšanas un sekundārās amiloidozes attīstības prognozi.

Mirstība mazuļu artrīta gadījumā ir maza. Lielākā daļa no nāves, kas saistīti ar attīstību amiloidozes vai infekcijas komplikācijas pacientiem ar sistēmisku jauniešu reimatoīdais artrīts iemiesojumā, bieži rodas no ilgstošas kortikosteroīdu terapiju. Pēc vidusskolas nogulšņu nosaka iespēju prognozes un veiksmīgi ārstēt pamatslimību.

[16]