Simptomi nepilngadīgo hronisks artrīts

Juvenīlā hroniskā artrīta gaitas īpatnības

Juvenīlā hroniskā artrīta galvenais simptoms ir artrīts. Patoloģiskas izmaiņas locītavā raksturo sāpes, pietūkums, deformācijas un kustību ierobežojumi, paaugstināta ādas temperatūra virs locītavām. Bērniem visbiežāk tiek skartas lielās un vidējās locītavas, īpaši ceļa, potītes, plaukstas, elkoņa, gūžas un retāk - mazās rokas locītavas. Juvenīlajam reimatoīdajam artrītam raksturīgi kakla skriemeļu un temporomandibulāro locītavu bojājumi, kas noved pie apakšējā un dažos gadījumos arī augšējā žokļa nepietiekamas attīstības un tā sauktā "putna žokļa" veidošanās.

Atkarībā no skarto locītavu skaita izšķir šādus locītavu sindroma veidus:

• oligoartrīts (skar 1 līdz 4 locītavas)
• poliartrīts (skartas vairāk nekā 4 locītavas)
• ģeneralizēts artrīts (visu locītavu grupu bojājums)

Reimatoīdo locītavu bojājumu raksturīga iezīme ir pastāvīgi progresējoša gaita ar pastāvīgu deformāciju un kontraktūru attīstību. Līdz ar artrītu bērniem attīstās izteikta muskuļu atrofija, kas atrodas proksimāli no patoloģiskajā procesā iesaistītās locītavas, vispārēja distrofija, augšanas aizkavēšanās un paātrināta skarto locītavu kaulu epifīžu augšana.

Anatomisko izmaiņu stadijas un funkcionālā klase bērniem tiek noteikta tāpat kā pieaugušiem pacientiem ar reimatoīdo artrītu saskaņā ar Steinbrocker kritērijiem.

Ir 4 anatomiski posmi:

• I stadija - epifizāla osteoporoze.
• II stadija - epifizāla osteoporoze, skrimšļa nodilums, locītavas spraugas sašaurināšanās, izolētas erozijas.
• III stadija - skrimšļa un kaulaudu iznīcināšana, kaulu-skrimšļu eroziju veidošanās, locītavu subluksācijas.
• IV stadija – III stadijas kritēriji + fibroza vai kaula ankiloze.

Ir 4 funkcionālās klases:

• I klase - locītavu funkcionālā kapacitāte tiek saglabāta.
• II klase - locītavu funkcionālo spēju ierobežojums, neierobežojot pašaprūpes spējas.
• III klase - locītavu funkcionālās spējas ierobežojums ir saistīts ar pašaprūpes spēju ierobežošanu.
• IV klase - bērns pats par sevi nerūpējas, nepieciešama ārēja palīdzība, kruķi un citas palīgierīces.

Juvenīlā hroniskā artrīta aktivitāte mājas pediatriskajā reimatoloģijā tiek novērtēta saskaņā ar V. A. Nasonovas un M. G. Astapenko (1989), V. A. Nasonovas un N. V. Bunčuka (1997) ieteikumiem. Ir 4 aktivitātes pakāpes: 0, 1, 2, 3.

Nosakot slimības aktivitāti, tiek novērtēti šādi rādītāji:

1. Locītavu skaits ar eksudāciju.
2. Sāpīgo locītavu skaits.
3. Ričija indekss.
4. Locītavu skaits ar ierobežotu kustību.
5. Rīta stīvuma ilgums.
6. Slimības aktivitāte analogā skalā, ko novērtē pacients vai viņa vecāki.
7. Sistēmisko izpausmju skaits.
8. Laboratorijas aktivitātes rādītāji: ESR, sarkano asinsķermenīšu skaits, hemoglobīna līmenis, trombocītu skaits, leikocītu skaits, leikocītu skaits, seruma C proteīns, IgG, IgM, IgA koncentrācija, RF, ANF.

Remisijas novērtēšanai var izmantot modificētos Amerikas Reimatoloģijas asociācijas kritērijus reimatoīdā artrīta klīniskajai remisijai.

Juvenīlā hroniskā artrīta remisijas kritēriji:

1. Rīta stīvuma ilgums nepārsniedz 15 minūtes.
2. Vājuma trūkums.
3. Sāpju neesamība.
4. Nav diskomforta locītavā, nav sāpju kustību laikā.
5. Mīksto audu pietūkuma un locītavu izsvīduma neesamība.
6. Normāls akūtas fāzes olbaltumvielu līmenis asinīs.

Stāvokli var uzskatīt par remisiju, ja 2 mēnešus pēc kārtas ir izpildīti vismaz 5 kritēriji.

Ārpusartikulāras izpausmes

Drudzis

Juvenīlā reimatoīdā artrīta poliartikulārajā artikulārajā variantā drudzis bieži ir subfebrils, Still variantā - subfebrils un febrils, alerģiskajā septiskajā variantā - febrils, drudžains. Drudzis parasti attīstās rīta stundās.

Alerģiskā septiskā variantā temperatūras paaugstināšanās tiek novērota arī dienas un vakara stundās, un to var pavadīt drebuļi, pastiprināta artralģija, izsitumi un pastiprināta intoksikācija. Temperatūras pazemināšanos bieži pavada spēcīga svīšana. Drudža periods šajā slimības variantā var ilgt nedēļas un mēnešus, dažreiz pat gadus, un tas bieži vien ir pirms locītavu sindroma attīstības.

Izsitumi

Izsitumi parasti ir juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmisku variantu izpausme. Tie ir plankumaini, makulopapulāri, lineāri. Dažos gadījumos izsitumi var būt petehiāli. Izsitumiem nav pievienota nieze, tie lokalizējas locītavu apvidū, uz sejas, krūtīm, vēdera, muguras, sēžamvietas un ekstremitātēm. Tie ir īslaicīgi, pastiprinoties drudža kulminācijā.

Sirds, serozo membrānu, plaušu un citu orgānu bojājumi

Parasti to novēro juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskos variantos. Tas norit kā mio- un/vai perikardīts. Abus procesus var novērot atsevišķi un tiem ir tendence atkārtoties. Smaga eksudatīvs perikardīts rada sirds tamponādes risku. Akūtu mioperikardītu var pavadīt arī kardiopulmonāla nepietiekamība.

Sirds bojājumu klīniskā aina juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā: sāpes aiz krūšu kaula, sirds apvidū un dažos gadījumos - izolēts sāpju sindroms epigastrijā; jaukta tipa aizdusa, piespiedu poza gultā (bērns labāk jūtas sēdus stāvoklī). Subjektīvi bērns sūdzas par gaisa trūkuma sajūtu. Ja pievienojas pneimonīts vai plaušu asinsritē ir sastrēgumi, var būt mitrs, neproduktīvs klepus.

Izmeklēšanā: pacientam ir nazolabiālā trīsstūra, lūpu un pirkstu gala falangu cianoze; stilbu un pēdu pastozitāte (vai tūska); deguna spārnu un palīgelpošanas muskuļu darbs (kardiopulmonālas nepietiekamības gadījumā); relatīvā sirds blāvuma robežu paplašināšanās galvenokārt pa kreisi, apslāpētas sirds skaņas; sistoliskais troksnis gandrīz visos vārstuļos; perikarda berzes troksnis; tahikardija, kas var sasniegt 200 sitienus minūtē; tahipneja līdz 40-50 ieelpām minūtē; hepatomegālija sistēmiskās asinsrites nepietiekamības gadījumā. Plaušu asinsrites sastrēguma gadījumā auskultācija atklāj daudzas smalkas, mitras skaņas plaušu bazālajās daļās.

Retos atkārtota perikardīta gadījumos novēro progresējošu fibrozi ar "bruņotas" sirds veidošanos. Tieši šī slimības izpausme var izraisīt letālu iznākumu. Līdztekus perikardītam pacientiem ar juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskiem variantiem var attīstīties poliserozīts, tostarp pleirīts, retāk perihepatīts, perisplenīts un serozs peritonīts.

Plaušu bojājums pacientiem ar reimatoīdo artrītu izpaužas kā "pneimonīts", kura pamatā ir plaušu mazo asinsvadu vaskulīts un intersticiāls iekaisuma process. Klīniskā aina atgādina divpusēju pneimoniju ar bagātīgu mitru skaņu, krepitāciju, izteiktu aizdusu un plaušu nepietiekamības pazīmēm.

Retos gadījumos ir iespējama fibroēšanas alveolīta attīstība, kam ir vāji klīniskie simptomi un ko raksturo pieaugoša elpošanas mazspēja.

Biežas ekstraartikulāras izpausmes ir arī limfadenopātiju, hepato- un/vai splenomegāliju.

Limfadenopātija

Limfmezglu palielināšanos raksturo gandrīz visu grupu limfmezglu palielināšanās, tostarp kubitālie un pat augšstilba un bicipitālie. Limfmezglu palielināšanās ir visizteiktākā slimības sistēmiskajās formās, kad limfmezgli palielinās līdz 4-6 cm diametrā. Parasti limfmezgli ir kustīgi, nesāpīgi, nav saplūduši viens ar otru un ar pamatā esošajiem audiem, mīkstas vai blīvi elastīgas konsistences. Citu ekstraartikulāru izpausmju klātbūtnē (febrils un drudžains drudzis, izsitumi, artralģija un mialģija, hiperleikocitoze ar nobīdi pa kreisi) nepieciešama diferenciāldiagnostika ar limfoproliferatīviem un heloblastiskiem procesiem.

Limfadenopātija attīstās ne tikai juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskajos variantos, bet arī locītavu bojājumos, un tā ir īpaši izteikta slimības poliartikulārajos variantos.

Hepatosplenomegālija

Hepatosplenomegālija galvenokārt attīstās juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskajos variantos. Biežāk kombinācijā ar limfadenopātiju bez sirds, serozo membrānu un plaušu bojājuma Stilla variantā un kombinācijā ar citām ekstraartikulārām izpausmēm alerģiskā septiskā variantā.

Pastāvīgs aknu un liesas lieluma pieaugums, penhimatozo orgānu blīvuma palielināšanās pacientiem ar juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskiem variantiem var liecināt par sekundāras amiloidozes attīstību.

Acu bojājumi

Tipiski jaunām meitenēm ar mono-/oligoartrītu. Attīstās priekšējais uveīts. Uveīta gaita var būt akūta, subakūta un hroniska. Akūta uveīta gadījumā pacientam attīstās sklēras un konjunktīvas injekcija, fotofobija un asarošana, sāpes acs ābolā. Procesu raksturo varavīksnenes un ciliārā ķermeņa bojājumi, veidojas iridociklīts. Tomēr visbiežāk juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā uveīts ir subakūts un hronisks un tiek atklāts jau ar redzes asuma samazināšanos. Hroniskas gaitas gadījumā attīstās radzenes distrofija, varavīksnenes angioģenēze, veidojas saaugumi, kas noved pie zīlītes deformācijas un tās reakcijas uz gaismu samazināšanās. Attīstās lēcas apduļķošanās - katarakta. Galu galā redzes asums samazinās, un var attīstīties arī pilnīgs aklums un glaukoma.

Uveīts kombinācijā ar oligoartrītu var būt reaktīvā artrīta izpausme, kombinācijā ar mugurkaula bojājumiem - spondiloartrītu.

Augšanas aizkavēšanās un osteoporoze

Juvenīlais reimatoīdais artrīts ir viena no slimībām, kas negatīvi ietekmē augšanu.

Augšanas traucējumi ir viena no vadošajām starp daudzajām juvenīlā reimatoīdā artrīta ekstraartikulārajām izpausmēm. Augšanas aizkavēšanās juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā neapšaubāmi ir atkarīga no šīs slimības iekaisuma aktivitātes un ir īpaši izteikta sistēmiskā kursa variantā. Sistēmisks hronisks iekaisums izraisa vispārēju augšanas palēnināšanos un apstāšanos, lokāls iekaisums noved pie epifīžu augšanas pastiprināšanās un augšanas zonu priekšlaicīgas slēgšanās. Šajā gadījumā cieš ne tikai pats bērna augšanas process, bet arī veidojas ķermeņa attīstības asimetrija. Tas izpaužas kā apakšžokļa un augšžokļa nepietiekama attīstība, kaulu augšanas apstāšanās garumā. Tā rezultātā vecāki bērni saglabā agrīnai bērnībai raksturīgās ķermeņa proporcijas.

Negatīva ietekme ir arī poliartikulāriem locītavu bojājumiem, skrimšļu un kaulu audu iznīcināšanai, samazinātai motoriskajai aktivitātei, amiotrofijai, hroniskai intoksikācijai ar sekojošu distrofijas attīstību, kas arī kavē augšanas procesu.

Neapšaubāmi, svarīgs faktors, kas ietekmē pacientu ar juvenīlo reimatoīdo artrītu augšanu, ir osteoporozes attīstība. Juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā osteoporoze ir divu veidu - periartikulāra - kaulu apvidos pie skartajām locītavām un vispārināta. Periartikulāra osteoporoze galvenokārt attīstās kaulu epifizēs, kas veido locītavas. Juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā tā sāk izpausties diezgan agri un ir viens no šīs slimības diagnostikas kritērijiem. Sistēmiska osteoporoze biežāk novērojama bērniem, kas cieš no juvenīlā reimatoīdā artrīta, nekā pieaugušajiem ar reimatoīdo artrītu. Tā attīstās visās skeleta zonās, galvenokārt kortikālajos kaulos, un to pavada kaulu veidošanās bioķīmisko marķieru (osteokalcīna un skābās sārmainās fosfatāzes) un kaulu rezorbcijas (tartrātrezistentās skābes fosfatāzes) koncentrācijas samazināšanās. Attīstoties sistēmiskai osteoporozei, novērojama kaulu lūzumu biežuma palielināšanās. Kaulu minerālblīvuma samazināšanās visstraujāk attīstās pirmajos slimības gados, un pēc tam palēninās. Sistēmiska osteoporoze biežāk novērojama bērniem ar poliartikulāru locītavu sindromu. Tās smagums tieši korelē ar slimības aktivitātes laboratoriskajiem rādītājiem (ESR, C-reaktīvais proteīns, hemoglobīna līmenis, trombocītu skaits).

Osteoporozes attīstību nosaka rezorbcijas aktivatoru hiperprodukcija: IL-6, TNF-α, IL-1, granulocītu-makrofāgu koloniju stimulējošais faktors. No vienas puses, šie citokīni ir proinflamatoriski un tiem ir vadošā loma akūtu un hronisku iekaisuma reakciju attīstībā juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā, no otras puses, tie izraisa sinoviocītu un osteoklastu proliferāciju, prostaglandīnu, kolagenāzes, stromelizīna sintēzi, leikocītu aktivāciju, enzīmu sintēzi, kas noved pie lokālas un sistēmiskas osteoporozes attīstības. Līdz ar rezorbcijas aktivatoru hiperprodukciju pacientiem rodas rezorbcijas inhibitoru (IL-4, gamma interferona, šķīstošā IL-1 receptora) deficīts.

Maza auguma attīstības riska faktori pacientiem ar juvenīlo reimatoīdo artrītu ir: agrīna slimības sākšanās, juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskie varianti, poliartikulārs locītavu sindroms, augsta slimības aktivitāte, ārstēšana ar glikokortikoīdiem un osteoporozes attīstība.

Riska faktoru identificēšana ļaus mums prognozēt un, iespējams, novērst tādu nopietnu komplikāciju kā pundurisma un osteoporozes attīstību agrīnā stadijā, kā arī izstrādāt diferencētus un drošus slimības ārstēšanas plānus.

Kopumā reimatoīdajam artrītam bērniem raksturīga hroniska, vienmērīgi progresējoša gaita, bieži vien attīstoties invaliditātei visa mūža garumā. Neskatoties uz aktīvu terapiju, līdz 25 gadu vecumam 30% pacientu, kuriem juvenīlais reimatoīdais artrīts attīstījās agrīnā vecumā, joprojām ir aktīvs process. Puse no viņiem kļūst par invalīdiem. 48% pacientu smaga invaliditāte attīstās pirmo 10 gadu laikā pēc slimības sākuma. Cilvēkiem, kuri no reimatoīdā artrīta cieš kopš bērnības, ir attīstības traucējumi. Osteoporoze tiek atklāta 54% no viņiem. Līdz 25 gadu vecumam 50% pacientu ir veikta gūžas locītavu rekonstruktīvā operācija. Seksuāla disfunkcija tiek atklāta 54% pieaugušo, kuriem juvenīlais reimatoīdais artrīts attīstījās bērnībā. 50% pacientu nav ģimenes, 70% sieviešu nepaliek stāvoklī, 73% pacientu nav bērnu.

Ir vairāki juvenīlā reimatoīdā artrīta gaitas varianti: sistēmisks, poliartikulārs, oligoartikulārs.

Juvenīlā hroniskā artrīta gaitas sistēmiskais variants

Sistēmiskais variants veido 10–20 % gadījumu. Tas attīstās jebkurā vecumā. Zēni un meitenes saslimst ar vienādu biežumu. Juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskā varianta diagnoze tiek noteikta, ja artrīts ir saistīts ar drudzi (vai iepriekš dokumentētu drudzi) vismaz 2 nedēļas kombinācijā ar diviem vai vairākiem no šiem simptomiem:

1. izsitumi;
2. serozīts;
3. ģeneralizēta limfadenopātija;
4. hepatomegālija un/vai splenomegālija.

Diagnosticējot sistēmisku juvenīlo reimatoīdo artrītu, jānovērtē sistēmisko izpausmju klātbūtne un smaguma pakāpe. Slimības gaita ir akūta vai subakūta.

Drudzis — febrils vai drudžains, temperatūras paaugstināšanās galvenokārt no rītiem, bieži vien kopā ar drebuļiem. Kad temperatūra pazeminās, rodas spēcīga svīšana.

Izsitumi ir plankumaini un/vai makulopapulāri, lineāri, bez niezes, nav pastāvīgi, parādās un izzūd īsā laikā, pastiprinās drudža kulminācijā, lokalizējas galvenokārt locītavu apvidū, uz sejas, ķermeņa sānu virsmām, sēžamvietas un ekstremitātēm. Dažos gadījumos izsitumi var būt nātrenes vai hemorāģiski.

Nepilngadīgā reimatoīdā artrīta sistēmiskajā variantā rodas iekšējo orgānu bojājumi.

Sirds bojājumi bieži rodas kā mioperikardīts. Pacients sūdzas par sāpēm sirds apvidū, kreisajā plecā, kreisajā lāpstiņā un epigastrālajā rajonā perikardīta gadījumā; elpas trūkuma sajūtu un sirdsklauves. Bērns var būt spiests sēdēt. Izmeklēšanas laikā ārstam jāpievērš uzmanība nazolabiālā trīsstūra cianozei, akrocianozei un pulsācijai sirds apvidū un epigastrālajā rajonā. Perkusija pa relatīvā sirds blāvuma robežām atklāj paplašināšanos pa kreisi. Sirds auskultācijas laikā toņi ir apslāpēti, dzirdams izteikts sistoliskais troksnis, bieži vien pāri visiem vārstiem; raksturīga tahikardija, pat paroksizmāla, un perikardīta gadījumā tiek noteikts perikarda berzes troksnis. Ar atkārtotu perikardītu attīstās progresējoša fibroze, veidojoties "bruņotai" sirdij.

Plaušu bojājums var izpausties kā pneimonīts vai pleiropneimonīts. Pacients sūdzas par elpas trūkumu, sausu vai mitru neproduktīvu klepu. Izmeklēšanas laikā jāpievērš uzmanība cianozes, akrocianozes, aizdusas klātbūtnei, palīgmuskuļu un deguna spārnu līdzdalībai elpošanas aktā. Auskultācijas laikā dzirdama spēcīga smalku burbuļu sēkšana un krepitācija plaušu apakšējās daļās.

Attīstoties fibrozējošajam alveolītam, pacienti sūdzas par ātru nogurumu, aizdusu, kas vispirms rodas fiziskas slodzes laikā, pēc tam miera stāvoklī; sausu, neproduktīvu klepu. Izmeklēšanas laikā tiek konstatēta cianoze, un auskultācijas laikā tiek konstatētas periodiskas smalki burbuļojošas skaņas. Ārstam jāatceras fibrozējošā alveolīta attīstības iespējamība juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā un jābūt uzmanīgam pret pacientu, jo sākotnējām stadijām raksturīga neatbilstība starp aizdusas smagumu un nelielām fiziskām izmaiņām plaušās (novājināta elpošana).

Poliserozīts parasti izpaužas kā perikardīts, pleirīts, retāk kā perihepatīts, perisplenīts, serozs peritonīts. Vēderplēves bojājumus var pavadīt dažāda rakstura sāpes vēderā. Juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā poliserozītu raksturo neliels šķidruma daudzums serozās dobumos.

Ar sistēmisku juvenīlo reimatoīdo artrītu var attīstīties vaskulīts. Izmeklēšanas laikā ārstam jāpievērš uzmanība plaukstu un pēdu krāsai. Var attīstīties plaukstu, retāk plantāru, kapilarīts, lokāla angioedēma (parasti plaukstu apvidū), augšējo un apakšējo ekstremitāšu proksimālo daļu (plaukstu, pēdu) cianotiskas krāsas parādīšanās un ādas marmorēšana.

Limfmezglu adenopātija ir bieži sastopams juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskā varianta simptoms. Ir jānovērtē limfmezglu izmērs, konsistence, kustīgums un sāpju klātbūtne, tos palpējot. Vairumā gadījumu tiek konstatēts gandrīz visu grupu limfmezglu palielināšanās līdz 4-6 cm diametrā. Limfmezgli parasti ir kustīgi, nesāpīgi, nav saplūduši viens ar otru vai ar pamatā esošajiem audiem, mīkstas vai blīvas, elastīgas konsistences.

Vairumam pacientu tiek noteikts aknu lieluma palielināšanās, retāk liesa, kas, kā parasti, palpējot ir nesāpīga, ar asu, blīvas, elastīgas konsistences malu.

Juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmiskais variants var rasties ar oligo-, poliartrītu vai ar aizkavētu locītavu sindromu.

Sistēmiskā variantā ar oligoartrītu vai aizkavētu locītavu sindromu artrīts parasti ir simetrisks. Galvenokārt tiek skartas lielas locītavas (ceļi, gūžas, potītes). Dominē eksudatīvas izmaiņas, un deformācijas un kontraktūras attīstās vēlākā stadijā. Gandrīz visiem pacientiem vidēji 4. slimības gadā (un dažreiz agrāk) attīstās koksīts ar sekojošu augšstilba kaula galviņu aseptisku nekrozi. Dažos gadījumos locītavu sindroms ir aizkavēts un attīstās vairākus mēnešus, un dažreiz gadus pēc sistēmisko izpausmju sākuma. Bērnu nomoka artralģija un mialģija, kas pastiprinās drudža kulminācijā.

Sistēmiskā variantā ar poliartrītu no slimības sākuma veidojas poliartikulārs vai ģeneralizēts locītavu sindroms ar kakla mugurkaula bojājumiem, proliferatīvi eksudatīvu izmaiņu pārsvaru locītavās, strauju pastāvīgu deformāciju un kontraktūru attīstību, amiotrofiju un hipotrofiju.

Ar juvenīlā reimatoīdā artrīta sistēmisko variantu var attīstīties šādas komplikācijas:

• kardiopulmonāla mazspēja;
• amiloidoze;
• augšanas aizture (īpaši izteikta, ja slimība sākas agrā bērnībā un ar poliartikulāru locītavu sindromu);
• infekcijas komplikācijas (bakteriāla sepse, ģeneralizēta vīrusu infekcija);
• Makrofāgu aktivācijas sindroms.

Makrofāgu aktivācijas sindromu (vai hemofagocītu sindromu) raksturo strauja stāvokļa pasliktināšanās, drudžains drudzis, vairāku orgānu mazspēja, hemorāģiski izsitumi, gļotādu asiņošana, apziņas traucējumi, koma, limfadenopātija, hepatosplenomegālija, trombocitopēnija, leikopēnija, samazināta ESR, paaugstināts triglicerīdu līmenis serumā, transamināžu aktivitāte, paaugstināta fibrinogēna un fibrīna degradācijas produktu aktivitāte (agrīna preklīniska pazīme), samazināts asins recēšanas faktoru (II, VII, X) līmenis. Kaulu smadzeņu punkcija atklāj lielu skaitu makrofāgu, kas fagocitē hematopoētiskās šūnas. Makrofāgu aktivācijas sindroma attīstību var provocēt bakteriālas, vīrusu (citomegalovīruss, herpes vīruss) infekcijas, zāles (NPL, zelta sāļi u.c.). Attīstoties makrofāgu aktivācijas sindromam, iespējams letāls iznākums.

Juvenīlā hroniskā artrīta poliartikulārais variants

Juvenīlā reimatoīdā artrīta poliartikulārais variants veido 30–40 % gadījumu. Visās klasifikācijās poliartikulārais variants tiek iedalīts divos apakštipos atkarībā no reimatoīdā faktora klātbūtnes vai neesamības: seropozitīvs un seronegatīvs.

Aptuveni 30% gadījumu ir reimatoīdā faktora seropozitīvais apakštips. Tas attīstās 8–15 gadu vecumā. Biežāk tiek skartas meitenes (80%). Šis variants tiek uzskatīts par agrīna sākuma reimatoīdo artrītu pieaugušajiem. Slimības gaita ir subakūta.

Locītavu sindromu raksturo simetrisks poliartrīts ar ceļa, plaukstas locītavas, potītes un roku un kāju mazo locītavu bojājumiem. Strukturālas izmaiņas locītavās attīstās pirmajos 6 slimības mēnešos, līdz pirmā slimības gada beigām izveidojoties ankilozei plaukstas locītavas mazajos kauliņos. Destruktīvs artrīts attīstās 50% pacientu.

Reimatoīdā faktora seronegatīvais apakštips veido mazāk nekā 10% gadījumu. Tas attīstās vecumā no 1 līdz 15 gadiem. Biežāk tiek skartas meitenes (90%). Slimības gaita ir subakūta vai hroniska.

Locītavu sindromam raksturīgi simetriski bojājumi lielās un mazās locītavās, tostarp temporomandibulārajās locītavās un kakla skriemeļos. Artrīta gaita lielākajai daļai pacientu ir relatīvi labdabīga, savukārt 10% pacientu attīstās smagas destruktīvas izmaiņas, galvenokārt gūžas un temporomandibulārajās locītavās. Pastāv uveīta risks.

Dažos gadījumos slimību pavada subfebrīla drudzis un limfadenopātija.

Poliartikulārā varianta komplikācijas:

• locītavu fleksijas kontraktūras;
• smaga invaliditāte (īpaši ar agrīnu sākumu);
• augšanas aizkavēšanās (ar agrīnu slimības sākumu un augstu juvenīlā reimatoīdā artrīta aktivitāti).

Juvenīlā hroniskā artrīta oligoartikulārais variants

Juvenīlā reimatoīdā artrīta oligoartikulārais variants veido aptuveni 50% gadījumu. Saskaņā ar Starptautiskās Reimatoloģijas asociāciju līgas klasifikāciju oligoartrīts var būt persistējošs un progresējošs. Persistējošs oligoartrīts tiek diagnosticēts, ja visā slimības periodā ir skartas līdz četrām locītavām; progresējošs oligoartrīts - ja skarto locītavu skaits palielinās pēc 6 slimības mēnešiem. Artrīta raksturošanai tiek izmantoti šādi kritēriji: sākuma vecums, locītavu bojājumu raksturs (skartas lielas vai mazas locītavas, procesā iesaistītas augšējo vai apakšējo ekstremitāšu locītavas, simetrisks vai asimetrisks locītavu sindroms), ANF klātbūtne, uveīta attīstība.

Saskaņā ar Amerikas Reimatoloģijas koledžas kritērijiem oligoartikulārais variants ir sadalīts 3 apakštipos.

Agrīnā sākuma apakštips (50% gadījumu) attīstās vecumā no 1 līdz 5 gadiem. Tas galvenokārt rodas meitenēm ( 85%).Artikulārajam sindromam raksturīgi ceļa, potītes, elkoņa, plaukstas locītavas bojājumi, bieži vien asimetriski. 25% pacientu artikulārā sindroma gaita ir agresīva, attīstoties locītavu bojājumiem. Iridociklīts rodas 30–50% pacientu.

Vēlīnā sākuma apakštips (10–15 % gadījumu) visbiežāk tiek attiecināts uz juvenīlā ankilozējošā spondilīta debiju. Tas attīstās 8–15 gadu vecumā. Galvenokārt skarti zēni (90 %). Locītavu sindroms ir asimetrisks. Locītavas galvenokārt tiek skartas apakšējās ekstremitātes (papēža apvidū, pēdu locītavās, gūžas locītavās), kā arī iliosakrālās locītavas un jostas daļas mugurkauls. Attīstās enthesopātijas. Locītavu sindroma gaita ir ļoti agresīva, pacientiem ātri attīstās destruktīvas izmaiņas (īpaši gūžas locītavās) un invaliditāte. Akūts iridociklīts attīstās 5–10 % gadījumu.

Apakštipam, kas sastopams visās vecuma grupās, raksturīga sākšanās 6 gadu vecumā. Biežāk tiek skartas meitenes. Locītavu sindroms parasti ir labdabīgs, ar vieglām entezopātijām, bez destruktīvām izmaiņām locītavās.

Juvenīlā reimatoīdā artrīta oligoartikulārā varianta komplikācijas:

• ekstremitāšu augšanas asimetrija garumā;
• uveīta komplikācijas (katarakta, glaukoma, aklums);
• invaliditāte (muskuļu un skeleta sistēmas, acu stāvokļa dēļ).ILAR klasifikācijā izšķir vēl trīs juvenīlā reimatoīdā artrīta kategorijas.

Entezīts artrīts

Entezītiskā artrīta kategorija ietver artrītu, kas saistīts ar entezītu, vai artrītu ar diviem vai vairākiem no šiem kritērijiem: sāpes iliosakrālajās locītavās; iekaisuma sāpes mugurkaulā; HLA B27 klātbūtne; priekšējā uveīta gadījumi ar sāpēm, spondiloartropātijām vai iekaisīgu zarnu slimību ģimenes anamnēzē; priekšējais uveīts, kas saistīts ar sāpēm, acs ābola apsārtumu vai fotofobiju. Lai raksturotu artrītu, tiek novērtēts sākuma vecums, artrīta atrašanās vieta (skartas mazas vai lielas locītavas), artrīta raksturs (aksiāls, simetrisks vai progresējošs līdz poliartrītam).

Psoriātiskais artrīts

Psoriātiskā artrīta diagnoze tiek noteikta bērniem ar psoriāzi un artrītu; bērniem ar artrītu un ģimenes anamnēzi, kurā pirmās pakāpes radiniekiem ir psoriāze, ar daktilītu un citiem nagu plāksnes bojājumiem. Artrīta raksturošanai tiek izmantoti šādi kritēriji: sākuma vecums, artrīta raksturs (simetrisks vai asimetrisks), artrīta gaita (oligo- vai poliartrīts), ANF klātbūtne, uveīts.

Sliktas prognozes marķieri juvenīlā reimatoīdā artrīta gadījumā

Juvenīlais reimatoīdais artrīts ir slimība ar sliktu prognozi lielākajai daļai pacientu.

Slimības iznākumu nosaka atbilstošas imūnsupresīvas terapijas agrīna uzsākšana, pamatojoties uz nelabvēlīgas prognozes marķieru identificēšanu slimības sākumā.

Ilgtermiņa pētījumi liecina, ka tradicionālā juvenīlā reimatoīdā artrīta ārstēšana ar zālēm, kas galvenokārt ietekmē slimības simptomus (nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi, glikokortikoīdu hormoni, aminohinolīna atvasinājumi), neaizkavē kaulu un skrimšļu destrukcijas progresēšanu un invaliditāti lielākajai daļai pacientu.

Ilgtermiņa pētījumi par juvenīlā reimatoīdā artrīta gaitas raksturlielumiem liecina, ka dažiem slimības aktivitātes rādītājiem ir būtiska nozīme un tos var uzskatīt par agresīvas juvenīlā reimatoīdā artrīta gaitas prognozes marķieriem. Galvenie no tiem ir:

• slimības sākums pirms 5 gadu vecuma;
• slimības sākuma sistēmiskie varianti;
• debija kā pirmā un otrā veida oligoartrīts;
• juvenīlā reimatoīdā artrīta seropozitīvā varianta debija;
• strauja (6 mēnešu laikā) simetriskas ģeneralizētas vai poliargikulāras locītavu sindroma veidošanās;
• nepārtraukti atkārtota slimības gaita;
• ievērojams pastāvīgs ESR pieaugums, CRP, IgG un reimatoīdā faktora koncentrācija asins serumā;
• pieaugoša skarto locītavu funkcionālā nepietiekamība ar pacientu pašaprūpes spēju ierobežošanu pirmajos 6 mēnešos pēc slimības sākuma.

Pacientiem ar norādītajiem marķieriem jau sākumā ir iespējams paredzēt juvenīlā reimatoīdā artrīta ļaundabīgo gaitu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]