Kas izraisa mazuļu reimatoīdo artrītu?

Pirmo reizi mazuļu reimatoīdais artrīts pagājušā gadsimta beigās bija aprakstīts divu pazīstamu pediatru: angļu Stilla un franču Schaffar. Nākamajos desmitgadēs literatūrā šo slimību sauca par Still-Shaffar slimību.

Nepilngadīgo hroniskā artrīta simptomokomplekss bija: locītavas simetrisks bojājums, deformācijas veidošanās, kontrakcijas un ankilozes; anēmijas, paplašināto limfmezglu, aknu un liesas attīstība, dažreiz karstuma drudzis un perikardīts. Vēlāk 30-40-to gadu pagājušā gadsimta, daudzi novērojumi un apraksti Still sindromu ir atklājuši daudzas līdzības starp reimatoīdā artrīta pieaugušajiem un bērniem, gan klīniskās izpausmes un slimības raksturs. Tomēr reimatoīdais artrīts bērniem arī atšķiras no slimības ar tādu pašu nosaukumu pieaugušajiem. Šajā sakarā 1946. Gadā divi amerikāņu pētnieki Koss un Boots ierosināja terminu "nepilngadīgais (jauneklīgs) reimatoīdais artrīts". Jaunulnu reimatoīdā artrīta un pieaugušā reimatoīdā artrīta nosoļo izolāciju vēlāk apstiprināja imūnogēniskie pētījumi.

Līdz šim nav pietiekami pētīts nepilngadīgo reimatoīdā artrīta attīstības iemesls. Tomēr ir zināms, ka jauniešu reimatoīdais artrīts ir slimība ar poligonisko mantojuma veidu. Tā attīstībā ir iesaistīti iedzimtības un vides faktori.

Atveriet dažādus etioloģiskos faktorus. Visbiežāk no tām ir vīrusu vai jaukta baktēriju un vīrusu infekcija, locītavu traumas, insolācija vai hipotermija, vakcinācija, īpaši pret vai tieši pēc akūtas elpošanas vīrusu infekcijas vai bakteriālas infekcijas.

Kā parasti, artrīts, ko izraisa akūta vīrusu infekcija, ir pilnībā un neatkarīgi izārstēts. Iespējams lomu infekcijas var netieši apstiprina fakts, ka hronisks artrīts ir tipiskākās bērniem ar dažādiem realizācijas variantiem imūndeficīts valstu (ar selektīvu IgA deficītu, hipogammaglobulinēmiju, deficīts kompliments-2 komponentu). Šajā gadījumā infekcija nav tiešais artrīta attīstības cēlonis, bet tas ir autoimūnā procesa trigera faktora vērtība. Tika atklāts slimības sākšanās ar progresējošu SARS saistība ar profilaktisko vakcināciju pret masalām, masaliņām, cūciņām. Interesanti, ka mazuļu reimatoīdā artrīta debija pēc vakcinācijas pret cūciņu ir izplatītāka meitenēm. Ir gadījumi, kad juvenilais reimatoīdais artrīts ir izpaužas pēc vakcinācijas pret B hepatītu Nepilngadīgo reimatoīdā artrīta attīstība arī ir saistīts ar infekciju, ko A2H2N2 gripas vīrusa pereiatalnym un inficēšanās ar parvovīrusu B19.

Role of zarnu infekcijas, mikoplazmu, beta-hemolītisko streptokoku attīstībā jauniešu reimatoīdais artrīts vairākumu reimatologi neatzīst. Tomēr ir zināms, ka šīs infekcijas ir cēlonis reaktīvās artrīta, un ka tikai daži pacienti reaktīvs artrīts beidzas pilnīgu atgūšanu. Šajā izgudrojuma realizācijas variantā ir raksturīgs galvenokārt plūst uz postiersinioznyh reaktīvs artrīts un reaktīvs artrīts, kas saistīts ar Campylobacter infekciju. Ir zināms, ka lielākā daļa pacientu pēc miokarda reaktīvs artrīts var tālāk retsedivirovat oligoarthritis, un daļēji būs izstrādāt hroniska artrīta, juvenilā pārvēršams spondilīta, juvenilais reimatoīdais artrīts, un pat psoriātisko artropātiju (PSA). Tas ir atkarīgs no etiologic aģents reaktīvā artrīta un imunoloģiskās īpašībām mikroorganisma, it īpaši klātbūtnē HLA B27 antigēnu.

Nav pētīta juvenālo reimatoīdā artrīta saistība ar hlamidīna infekciju. Tajā pašā laikā visā pasaulē pieaug hlamidīnās infekcijas izplatība un hlamidīnskābes etioloģijas artrīta pārsvars starp visiem reaģējošiem artrītiem. No tā izriet, ka hlamīdijas infekcijas loma hroniska iekaisuma attīstībā un uzturēšanā locītavās bērniem ar retuālas reimatoīdo artrītu prasa padziļinātu izpēti. Saskaņā ar mūsu datiem, apmēram 80% pacientu ar mazuļu reimatoīdo artrītu ir inficēti ar hlamīdiju (galvenokārt Cl. Pneumoniae).

Bērniem ar mazuļu reimatoīdo artrītu ir novērots antivielu titra palielinājums baktēriju peptīdoglikāniem, kas netieši var norādīt uz baktēriju infekcijas lomu šīs slimības attīstībā. Ir arī dati par mazuļu reimatoīdā artrīta attiecībām pret infekciju, ko izraisa mikoplazmas pneimonija.

Iedzimtu predispozīciju mazuļu reimatoīdā artrīta gadījumā apstiprina ģimenes šīs slimības gadījumi, dvīņu pāru pētījumi, imunogenetiskie dati.

Pasaules literatūrā ir liels daudzums informācijas par apvienību audu saderības antigēnu ar juvenīlo reimatoīdo artrītu kopumā, un daži no slimības un variantiem formas. Identified immunogenetic marķieri attīstības risks mazuļu reimatoīdā artrīta un aizsargājošo antigēnu audu saderības, kas rodas pacientiem ar jauniešu reimatoīdais artrīts, bija ievērojami mazāks nekā populācijā. Immunogenetic pētījumi ir apstiprinājuši būtiskas atšķirības starp nepilngadīgo reimatoīdā artrīta un reimatoīdā artrīta pieaugušajiem. Visbiežāk kā riska marķieri nepilngadīgo reimatoīdā artrīta sauc A2, B27, B35. DR5, DR8 antigēni. Saskaņā ar literatūru, aizsardzības (aizsardzības efekts) ir DR2 antigēns.

Ir vairākas hipotēzes, kurās izskaidrota sakarība starp infekcijas faktoriem un histocompatibility antigēniem ar reimatisko slimību attīstību. Visizplatītākā ir antigēna sejas izteiksmes hipotēze.

Ar lielāko varbūtības pakāpi šis modelis atbilst reaktīvam artrītam un Bechterevas slimībai. Ir zināms, ka struktūra HLA-B27 antigēna ir zināma līdzība ar šūnu sieniņu proteīniem vairāku mikroorganismu. Tika atklāta seroloģiskā reaktivitāte starp HLA-B27 un hlamīdiju, Yersinia. Salmonella, Mycoplasma, Campylobacter, kas ir cēlonis reaktīvā artrīta un Reitera sindromu, kā arī Klebsiella, kas tiek dots iespējamo etiologic lomu attīstībā ankilozējošā spondilīta. Gadījumā, ja inficēšanās ar šiem mikroorganismiem, valkātāja HLA-B27 imūnsistēma veido antivielas, kas krusteniski reaģē ar paša organisma šūnas ekspresē pietiekami lielu skaitu molekulu HLA-B27. Ražots, reaģējot uz infekcijas antigēniem, antivielas ir antivielas, ar tālāku attīstību autoimūna iekaisuma procesu.

Krosa reakcijas apstākļos ir iespējams arī pārtraukt ārvalstu mikroorganismu izziņu, turpinot attīstīt pastāvīgu hronisku infekciju. Tā rezultātā sākotnējais imūnās atbildes defekts vēl vairāk pasliktinās

Vīrusu infekcijas loma hroniskā artrīta attīstībā ir mazāk acīmredzama.

Ir zināms, ka vairāk nekā 17 vīrusi var izraisīt infekciju, kurai pievienots akūts artrīts (tostarp masaliņu vīruss, hepatīts, Epstein-Barr, Coxsackie utt.).

Hroniska artrīta rašanās gadījumā nav pierādīta vīrusu etioloģiskā loma. Tomēr tiek ieteikta Coxsackie, Epstein-Barr vīrusa, parvovīrusu iespējamā nozīme primārās un hroniskās vīrusu infekcijas attīstībā. Pret imunoloģisko defektu fona. Šajā gadījumā vīrusu infekcijas artrītogēnā iedarbība ir hipotētiski saistīta ar II klases histoloģisko saderību izraisošiem antigēniem, kas imūnsistēmai rada ārējos antigēnus un vīrusus. Tomēr HLA receptora mijiedarbības ar vīrusu antigēnu rezultātā veidojas neoantigēns, kuru imūnsistēma atzīst par sveša. Tā rezultātā attīstās autoimūnā reakcija uz iekšēju, mainītu HLA. Šis medikamentu savietojamības antigēnu attiecības mehānisms ar slimību predispozīciju tiek apzīmēts kā hipotēze par HLA antigēnu modifikāciju.

Iedzimtu predispozīciju pret jaunlaulāto reimatoīdo artrītu apstiprina šīs slimības ģimenes gadījumi, divu pāru pētījumu rezultāti un imunogenetiskie dati. Visbiežāk kā mazuļu reimatoīdā artrīta attīstības risku marķieri sauc par antigēniem A2, B27, reti B35, DR5, DR8.