Hepatosplenomegālija: kas tas ir, kā ārstēt?

Medicīnā par hepatosplenomegāliju tiek uzskatīta vienlaicīga tādu viscerālo orgānu kā aknu (latīņu valodā – hepar) un liesas (grieķu valodā – splen) patoloģiska palielināšanās. ICD-10 simptomu un pazīmju sadaļā tās kods ir R16.2.

Epidemioloģija

Hepatosplenomegālija nav nozoloģiska forma un attiecas uz simptomiem, un parasti nav oficiālas statistikas par simptomu izpausmi, bet tos var reģistrēt atsevišķos klīniskajos pētījumos.

Tādējādi ir zināms, ka aptuveni 30% gadījumu palielinātu liesu izraisa hepatomegālija; mononukleozes gadījumā hepatosplenomegālija tiek novērota 30–50% gadījumu, bet vēdertīfa gadījumā trešdaļai pacientu novēro palielinātas aknas ar smagu dzelti un mazākā mērā liesas pietūkumu. Akūta A hepatīta gadījumā vairāk nekā 65% pacientu ir palielinātas tikai aknas, savukārt hepatosplēniskā sindroma sastopamība nepārsniedz 15–18% [ 1 ].

Saskaņā ar PVO datiem, hroniska hepatosplenomegālija bērniem ir izplatīta Subsahāras Āfrikas lauku apgabalos, un divas visbiežāk sastopamās infekcijas, kas izraisa šo stāvokli, ir malārija un šistosomiāze.

Cēloņi hepatosplenomegālija

Hepatosplenomegālijas sindromu, ko sauc arī par hepatosplenisku (no latīņu valodas lienem – liesa), var izraisīt ļoti dažādas slimības.

Pirmkārt, aknu un liesas palielināšanās cēloņi ir saistīti ar hepatotropiskām un sistēmiskām infekcijām, kas tās ietekmē.

Tā ir hepatosplenomegālija A, B, C, D un E hepatīta gadījumā, kas, kā zināms, ir vīrusu izcelsmes. Aknu hepatocītus bojā vīrusu DNS replikācija un organisma imūnreakcija uz to antigēniem.

Hepatosplenomegālija mononukleozes gadījumā ir saistīta ar liesas makrofāgu un aknu Kupfera šūnu bojājumiem, ko izraisa IV tipa herpes vīruss (Epšteina-Barra vīruss). Šajā gadījumā palielinās limfmezgli (bieži vien vispārināti) - ar ievērojamu limfocītu līmeņa paaugstināšanos asinīs - un rodas liesas un aknu iekaisuma tūska, ko ārsti definē kā ilgstošu limfadenopātiju, hepatosplenomegāliju kombinācijā ar absolūtu limfocitozi.

Aknu iekaisums ar sekojošu hepatosplenomegāliju var rasties arī inficējoties ar V tipa herpes vīrusu - citomegalovīrusu; jo īpaši hepatosplenomegālija tiek novērota ar pneimoniju, ko izraisa citomegalovīrusa infekcija.

Hepatosplenomegālija ir iespējama ar adenovīrusu infekciju, kas izraisa akūtu elpošanas sistēmas iekaisumu, un serotipi F40-41 - adenovīrusu gastroenterītu (īpaši bērniem). Patoģenēze ir saistīta ar DNS adenovīrusu spēju iekļūt limfmezglos un sistēmiskajā asinsritē, izraisot intoksikāciju. Lasīt - Adenovīrusa infekcijas simptomi.

Hepatosplenomegālija tiek novērota kā viens no vēlīniem salmonelozes simptomiem (zarnu baktēriju Salmonella enterica infekcijas gadījumā); infekcijas ar Schistosomatidae dzimtas helmintiem un šistosomāzes attīstības gadījumā; aknu ehinokokozes, leišmaniozes viscerālās formas, gadījumā pacientiem ar opisthorhiāzi.

Hepatosplenomegālija gandrīz vienmēr attīstās kopā ar malāriju, kuras izraisītājs ir malārijas plazmodijs (Plasmodium malariae). Infekcijas slimību speciālisti attīstības mehānismu skaidro ar to, ka plazmodijs inficē eritrocītus un ar asinsriti nonāk aknās, kuru šūnās tas vairojas. Tomēr eritrocītu fāzē sākas sāpīga aknu un liesas palielināšanās. Ar šo slimību (bieži hroniska, ar recidīviem) novēro ciklisks drudzis kombinācijā ar hepatosplenomegāliju, sliktu dūšu un vemšanu; eritrocītu bojāejas (hemolīzes) dēļ var novērot ādas dzeltēšanu. [ 2 ]

Hepatosplenomegāliju vēdertīfa gadījumā izraisa arī Salmonella typhi enterobaktēriju hematogēna izplatīšanās, kas ietekmē reģionālos limfmezglus, aknu un liesas šūnas, izraisot asinīs cirkulējošu mononukleāro šūnu fokālu infiltrāciju ar vēdertīfa granulomu veidošanos orgānu audos un to iekaisuma proliferāciju.

Kā hepatosplenomegālija rodas tuberkulozes gadījumā (akūta izplatīta forma), ir sīki aprakstīts publikācijās:

• Tuberkuloze un aknu slimība
• Tuberkulozs hepatīts
• Aknu ciroze un hepatosplenomegālija skatīt - Aknu sekundārā biliārā ciroze.

Un ar hronisku alkoholismu vai smagu saindēšanos attīstās toksiskas izcelsmes aknu ciroze un hepatosplenomegālija.

Vairākas hematoloģiskas slimības izraisa aknu un liesas palielināšanos. Vairāk nekā 70% pacientu leikēmijas gadījumā, tostarp akūtas leikēmijas (limfoblastiskās leikēmijas) gadījumā, kad leikēmijas šūnas - mutētas nenobriedušas leikocītes (blastas) - iekļūst un uzkrājas limfmezglos, aknās un liesā, ir limfadenopātija un hepatosplenomegālija.

Hroniska mieloleikoze jeb hroniska mieloleikoze un hepatosplenomegālija tiek novērota, kad liesā un aknās uzkrājušās kaulu smadzeņu mieloīdās šūnas (mieloblasti) nonāk asinsritē. Tomēr, kā norāda eksperti, šīs slimības gadījumā visbiežāk rodas liesas palielināšanās – splenomegālija. [ 3 ]

Hepatosplenomegālija attīstās anēmijas, galvenokārt sirpjveida šūnu un perniciozas anēmijas, gadījumā, bet bērniem - iedzimtas hemolītiskas anēmijas un talasēmijas gadījumā. Dzelte un hepatosplenomegālija (jeb vairāku mezgliņu veidojumu veidošanās aknu un liesas parenhīmā), kas raksturīga hemolītiskai anēmijai, bieži vien ir līdzīgas aknu slimībām. [ 4 ]

Ārsti neizslēdz hepatosplenomegālijas iespējamību sirds mazspējas gadījumā, ko izraisa nopietnas sirds slimības ar patoloģiskām izmaiņām sirds struktūrā, asinsrites traucējumiem un išēmiju.

Pārejoša liesas palielināšanās (pārejoša splenomegālija) ir iespējama smagos akūta pankreatīta gadījumos - ar liesas vēnas stenozi un/vai vienlaicīgu akūtu liesas iekaisumu. Bet pankreatītu un hepatosplenomegāliju var novērot pacientiem ar reaktīva tipa aizkuņģa dziedzera iekaisumu, kā arī tā reto formu - autoimūnu.

Riska faktori

Hroniskas hepatobiliārās sistēmas slimības un visas iepriekš minētās slimības un patoloģijas ir hepatosplenomegālijas sindroma attīstības riska faktori. Eksperti pie šādiem faktoriem pieskaita starojuma iedarbību, atkarību no alkohola un samazinātu imunitāti – ne tikai iegūtā imūndeficīta sindroma gadījumā, bet arī grūtniecības laikā.

Ar infekciju saistīta hepatosplenomegālija grūtniecības laikā var rasties vieglāk, jo fizioloģiskā imūnsupresija pakļauj grūtnieces paaugstinātam infekcijas riskam. Turklāt dažos gadījumos grūtniecība izraisa daļēju asinsrites bloķēšanos aknu portālajā vēnā ar paaugstinātu spiedienu tajā – portālo hipertensiju – kombinācijā ar hepatosplēnisko sindromu.

Simptomi hepatosplenomegālija

Klīniskajā ainā slimībām, kas izraisa aknu un liesas palielināšanos vai ko pavada hepatospleniskais sindroms, tās pirmās pazīmes - pastāvīga smaguma sajūta labajā pusē hipohondrijā, sāpes palpējot, svara zudums, vājuma lēkmes - neparādās nekavējoties.

Turklāt pirmajā posmā – ar vieglu orgānu palielināšanās pakāpi – asins analīzes var liecināt par hemoglobīna un leikocītu līmeņa samazināšanos.

Aknām (par 20–40 mm) un liesai (par 10–20 mm) vēl vairāk palielinoties, tiek novērota mērena hepatosplenomegālija, vēlāk izteikta, ievērojama hepatosplenomegālija, kurā aknu izmēra palielināšanās pārsniedz 40 mm, bet liesas – 20 mm.

Un atkarībā no tā, var rasties tādi simptomi kā sāpes vēderā augšējā labajā stūrī; slikta dūša, vemšana un vēdera uzpūšanās; dispepsijas traucējumi; sausa un bāla āda, un aknu slimību un amiloidozes gadījumā - dzelte ar niezi; sāpes muskuļos un locītavās; palielināti limfmezgli. Dažos gadījumos var novērot sāpes kreisajā hipohondrijā un hipertermiju.

Hepatosplenomegālija un portālā hipertensija ir etioloģiski saistītas un attīstās kopā ar hepatītu, cirozi, iedzimtu fibrozi, audzējiem un aknu parazitārām infekcijām, kā arī subleikēmisku mielozi (mielofibrozi). [ 5 ] Portālās hipertensijas pazīmju agrīna parādīšanās parasti raksturīga portālo un liesas vēnu bojājumiem. Plašāka informācija atrodama materiālā - Portālā hipertensija - Simptomi.

Bieži vien ar tām pašām slimībām, portāla hipertensijas un aknu obliterējošas trombozes (Buda-Kiari sindroms) fonā, tiek novērota hepatosplenomegālija un ascīts (šķidruma uzkrāšanās vēdera dobumā).

Hepatosplenomegālija un trombocitopēnija (zems trombocītu skaits asinīs) liecina par paaugstinātu liesas funkcionālo aktivitāti (hipersplenismu) ar šo asins šūnu bojāeju. Visbiežāk tas notiek pacientiem ar cirozi. Plašāku informāciju skatiet sadaļā - Trombocitopēnija un trombocītu disfunkcija.

Melni izkārnījumi – melēna hepatosplenomegālijas gadījumā – ir raksturīgi iedzimtai aknu fibrozei un tirozinēmijai jaundzimušajiem.

Ģenētiski noteikta Omena sindroma un primārā imūndeficīta gadījumā zīdaiņiem novēro tādus simptomus kā ģeneralizēts eksfoliatīvs dermatīts ar eritrodermu, palielinātiem limfmezgliem, alopēciju un hepatosplenomegāliju.

Ja jaundzimušajam palielinātas aknas un liesa (ar to sablīvēšanos) ir saistītas ar fokālo alopēciju, makulas-mezglainiem izsitumiem (arī uz gļotādām), skeleta cauruļveida kaulu deformāciju, tad tas liecina par iedzimta sifilisa klātbūtni.

Vecākiem bērniem hepatosplēnisks sindroms un matu izkrišana var būt daļa no autoimūna hepatīta klīniskās izpausmes. Un pieaugušajiem šī simptomu kombinācija rodas tādā autoimūnā slimībā kā sarkoidoze.

Hepatosplenomegālija bērniem

Hepatosplenomegālija bērniem ir biežāk sastopama nekā pieaugušajiem. Bērnībā aknu un liesas palielināšanās var būt saistīta ar hepatītu un iepriekš minētajām infekcijām. Tādējādi ādas un gļotādu hiperēmija, hepatosplenomegālija, ir raksturīga infekciozajām masaliņām, ko izraisa Rubella vīruss, jeb Syphilis congenita - iedzimtam sifilisam.

Hepatosplēniskā sindroma attīstība tiek novērota akūtas leikēmijas, iedzimtas aknu fibrozes un portālās vēnas trombozes, iedzimtas sferocitozes (Minkovska-Šofāra slimība) un iedzimtas ģimenes hemorāģiskas angiomatozes gadījumā.

Viens no jaundzimušā hemolītiskās slimības simptomiem, duktulārā hipoplāzija (Alagilla sindroms), iedzimta cerebrosidoze (glikocerebrozidāzes gēna mutācijas) - Gošē slimība, kā arī iedzimta sfingolipidoze (Nīmana-Pika slimība) ir hepatosplenomegālija jaundzimušajiem un bērniem pirmajā dzīves gadā. Lasiet arī - Hepatomegālija bērniem [ 6 ], [ 7 ]

Saistaudu displāzijas ģenētisko sindromu ar hepatosplenomegāliju bērniem var izraisīt jaukta autoimūnas izcelsmes saistaudu slimība, kurā organisms ražo antivielas pret U1 ribonukleoproteīnu (U1-RNP). Slimība izpaužas ar sistēmiskai sarkanajai vilkēdei, sklerodermijai un polimiozītam raksturīgiem simptomiem.

Hepatosplenomegālijas sindroma attīstība notiek bērniem ar iedzimtiem (iedzimtiem noteiktu enzīmu kodējošu gēnu mutācijām) ogļhidrātu metabolisma traucējumiem – mukopolisaharidozēm, kas ir lizosomu uzkrāšanās slimības, šajā gadījumā – glikozaminoglikānu (mukopolisaharīdu) uzkrāšanās. Starp šīm slimībām ir:

• Hurlera sindroms (Hurler-Scheie) vai mukopolisaharidoze, I tips;
• Sanfilippo sindroms - 3. tipa mukopolisaharidoze;
• Maroteaux-Lamy sindroms - VI tipa mukopolisaharidoze;
• Slija sindroms - VII tipa mukopolisaharidoze.

Zīdaiņiem un maziem bērniem aknu un liesas palielināšanās (ar intermitējošu drudzi) var rasties tirozinēmijas dēļ – iedzimtas vielmaiņas kļūdas, kuras gadījumā dažādu gēnu iedzimtas mutācijas novērš aminoskābes tirozīna katabolismu.

Divi tādi nopietni simptomi kā hepatosplenomegālija un trombocitopēnija parādās pieaugušiem pacientiem ar T šūnu ne-Hodžkina limfomām un dažiem citiem ļaundabīgiem audzējiem, limfmezglu asinsvadu-folikulāru hiperplāziju (Kaslmena slimība), kā arī bērniem - ar iedzimtu Nīmana-Pika slimību, kā arī ar sirds muskuļa slimību - dilatācijas kardiomiopātiju.

Komplikācijas un sekas

Asiņošana, asinis izkārnījumos un vemšanā, funkcionāla aknu mazspēja un aknu encefalopātija (smagos gadījumos – ar citotoksisku smadzeņu tūsku) tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamajām hepatosplenomegālijas sindroma komplikācijām un sekām.

Diagnostika hepatosplenomegālija

Papildus aknu un liesas palpācijai un perkusijas izmeklēšanai, pilnīgai slimības vēsturei (ieskaitot ģimenes locekļus) un pacienta sūdzībām, slimību diagnostika, kas izraisa hepatosplenomegāliju, ietver plašu laboratorisko un instrumentālo pētījumu klāstu.

Nepieciešamas šādas pārbaudes: vispārēja klīniskā un bioķīmiskā asins analīze bilirubīna satura noteikšanai asinīs; kopējā olbaltumvielu, albumīna, C-reaktīvā proteīna, aminotransferāžu, sārmainās fosfatāzes, dzelzs līmeņa noteikšanai serumā; asins recēšanas noteikšanai; IgM un IgG antivielu klātbūtnes noteikšanai (pret hepatīta vīrusiem, LSP, LKM utt.) - tā sauktā asins analīze aknu funkcionālajiem testiem. Tiek noteikta dažu enzīmu aktivitāte asins plazmā. Tiek veikta vispārēja urīna analīze, kā arī koprogramma - zarnu baktēriju un helmintu noteikšanai. Var būt nepieciešamaaknu, limfmezglu vai kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija.

Tiek veikta instrumentālā diagnostika, jo īpaši liesas un aknu ultraskaņa, aknu asinsvadu doplerogrāfija. Taču informatīvāka par ultraskaņas izmeklēšanu ir hepatosplenomegālijas datortomogrāfijas attēls, ko vizualizē ar vēdera dobuma datortomogrāfiju ar kontrastu, liesas un aknu datortomogrāfiju un scintigrāfiju. [ 8 ]

Šajā gadījumā var konstatēt hepatosplenomegāliju, difūzas izmaiņas aknās un reaktīvas izmaiņas aizkuņģa dziedzerī. Vairumā gadījumu pacientiem ar aknu cirozi, autoimūnu hepatītu un taukaino hepatozi ir hepatosplenomegālija un difūzas izmaiņas aknās. Bieži tiek novērotas morfoloģiskas izmaiņas aknās un liesā, piemēram, irdeno saistaudu šūnu (histiocītu) hiperplāzija, hepatocītu bojāeja un fibroze.

Diferenciāldiagnostika palīdz noteikt patieso palielinātas aknu un liesas cēloni. [ 9 ]

Profilakse

Hepatosplenomegālijas cēloņi ir dažādi, tāpēc ne vienmēr ir iespējams to novērst. Un hepatospleniskā sindroma profilakse, pirmkārt, ietver cīņu pret aknu un liesas slimību cēloņiem.

Prognoze

Hepatosplenomegālijas specifiskais iznākums un prognoze ir atkarīga no daudziem faktoriem, tostarp tās etioloģijas, smaguma pakāpes un ārstēšanas.