Sistēmiska sarkanā vilkēde

Sistēmiskā sarkanā vilkēde - sistēmiska autoimūna slimība nezināmas etioloģijas, kas balstās uz ģenētiski noteikta traucējumiem imūnsistēmas regulēšanu, kas nosaka veidošanos organonespetsificheskih antivielas pret antigēnu šūnas kodolu ar attīstību imūnās iekaisuma audos daudzu orgānu.

Sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE, izkliedēta sarkanā vilkēde) ir hroniska daudzsistēmas iekaisuma slimība, kas, iespējams, ir autoimūna, galvenokārt sievietēm. Visbiežāk slimība izpaužas kā artralģija un artrīts, ādas bojājumi, galvenokārt sejas, pleirīta vai perikardīta, nieru un centrālās nervu sistēmas bojājumi, citopēnija. Diagnozi nosaka klīniskās izpausmes un seroloģisko pētījumu rezultāti. Smagā slimības aktīvas fāzes gaitā nepieciešams ievest glikokortikoīdus, bieži - hidroksihlorokvīnu, dažos gadījumos - imunitāti nomācošus līdzekļus.

Sievietēm (galvenokārt reproduktīvā vecumā) 70-90% gadījumu tiek konstatēta sistēmiska sarkanā vilkēde, bet biežāk Negroid pārstāvji nekā kaukāziešu rase. Tomēr sistēmisko sarkano vilkēdu var diagnosticēt jebkurā vecumā, arī jaundzimušajiem. Visā pasaulē sistēmiskās sarkanās vilkēdes sastopamības biežums palielinās, un dažās valstīs sistēmiskās sarkanās vilkēdes prevalence ir RA pretendents. Sistēmiska sarkanā vilkēde var būt saistīta ar vēl nezināmu iedarbības faktoru iedarbību, kas izraisa autoimūnas reakcijas ģenētiski predisponētās personas. Dažas zāles (jo īpaši hidralazīns un prokaīnamīds) var izraisīt vēdera dobuma sindromu.

ICD kods 10

• M32.1. Sistēmiska sarkanā vilkēde.

Epidemioloģija

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes epidemioloģija

Sistēmiskā sarkanā vilkēde ir visbiežāk sastopamā slimība sistēmisko saistaudu slimību grupā. No sistēmiskā sarkanā vilkēde izplatība bērniem vecumā no 1 līdz 9 gadiem 1,0-6,2 gadījumiem, un vecumā 10-19 gadiem - 4,4-31,1 gadījumi uz 100 000 bērnu iedzīvotājiem, un biežumu - in vidēji 0,4-0,9 gadījumi uz 100 000 bērniem gadā.

Sistēmiska sarkanā vilkēde reti ietekmē pirmsskolas vecuma bērnus; saslimstības biežums ir novērojams no 8-9 gadu vecuma, augstākais rādītājs ir 14-18 gadu vecumā. Sistēmisko sarkano vilkēdes darbību galvenokārt ietekmē meitenes, slāņu meiteņu un zēnu, kas jaunāki par 15 gadiem, attiecība ir 4,5: 1.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Simptomi sistēmiska sarkanā vilkēde

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi var ievērojami atšķirties. Slimības attīstībai var būt pēkšņs raksturs, kurai kopā ar drudzi vai miega cēloņiem mēnesi vai gadi ar artralģijas epizodēm un nespēku. Slimības sākotnējās izpausmes var būt arī asinsvadu galvassāpes, epilepsija vai psihoze, bet vispārēji sistēmiska sarkanā vilkēde var izpausties, iznīcinot jebkuru orgānu. Raksturīga viļņu veida plūsma ar periodiskām saasinājumiem.

Kopsavilkuma izpausmes, sākot no intermitējošas artralģijas uz akūtu poliartrītu, novēro 90% pacientu un vairākus gadus bieži notiek pirms citām izpausmēm. Lielākā daļa lupusu poliartrīta nav nesagraujoša un nav deformējoša. Tomēr ilgākā laikā slimības var attīstīties deformāciju (piemēram, no metakarpofalangeālās un starpfalangu locītavu zudums var izraisīt elkoņa kaula novirzes vai deformāciju tipa "gulbja kakla" bez erozirovaniya kauliem un skrimšļiem, ko sauc Jaco artrīts).

ādas bojājums ietver eritēma tips "tauriņš", kas zygomatic kaulu (nepaaugstinās vai pieaug virs ādas virsmas) nav parasti streiki nasolabial krokas. Papulu un pustulu trūkums ļauj atšķirt eritēmu no rosacejas. Tas ir arī iespējams attīstība citu eritematozi, firma, makulopapulārus bojājumi uz sejas un kakla, augšējā daļā, krūtīm un elkoņiem. Bieži veidojas bullas un čūlu, atkārtotas čūlas gan, visticamāk, notiek uz gļotādas (īpaši centrālajās daļās cietajām aukslējām, netālu no tās pāreju uz mīkstu, vaigiem, smaganu un priekšējo deguna starpsienas). Ar sistēmisku sarkano vilkēzi parasti tiek konstatēta vispārēja vai fokālās alopēcija. Pannikulīts var izraisīt subkutānu mezglu veidošanos. Asinsvadu bojājumi ir erythema migrans rokas un pirkstiem, periangulyarnaya erythema, nekrozi nagu plate, nātreni, sataustāma purpura. Petehija var atkal attīstīties pret trombocitopēniju. 40% pacientu notiek fotosensitivitāte.

No kardiovaskulārās un bronhopulmonārās sistēmas puses ir recidivējoši pleirēni, ko papildina pleirāla izsvīdums vai bez tā. Pneimonīts ir reti, vienlaikus bieži ir minimāls plaušu funkcijas pārkāpums. Retos gadījumos attīstās masīva plaušu asiņošana, kas 50% gadījumu izraisa pacientu nāvi. Citas komplikācijas ir plaušu embolija, plaušu hipertensija, pneimofibroze. Nopietnas, bet retas komplikācijas ir koronāro artēriju vaskulīts un Liebman-Sachs endokardīts. Paātrināta aterosklerozes attīstība palielina ar to saistīto komplikāciju biežumu un mirstību. Jaundzimušajiem var attīstīties iedzimtas sirds aizsprostošanās.

Bieži vien ir vispārēja limfadenopātija, īpaši bērniem, jauniem pacientiem un Negroid sacensību pārstāvjiem. Splenomegāliju reģistrē 10% pacientu. Iespējama liesas fibrozes attīstība.

Kā rezultātā patoloģiskā procesu, kas ietver dažādās centrālās vai perifērās nervu sistēmas, vai var izraisīt meningītu attīstību neiroloģiskiem traucējumiem. Starp tām - smalkajiem izmaiņām kognitīvo funkciju, galvassāpes, personības izmaiņām, išēmiska insulta, subarachnoid asinsizplūdums, krampji, psihoze, aseptiska meningīta, perifērās neiropātijas, novirzoties no mielītu, un smadzenīšu traucējumi.

Nieru bojājumi var attīstīties jebkurā slimības stadijā un ir vienīgā sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme. Tā gaita var mainīties no labdabīgas un asimptomātiskas uz strauji progresējošu un letālu iznākumu. Nieru bojājumi ir iespējami kā fokālais, parasti labdabīgais glomerulīts, lai izkliedētu potenciāli letālu proliferatīvu glomerulonefrītu. Visbiežāk to papildina proteīnūrija, izmaiņas urīnā esošo nogulšņu mikroskopijā, kurās ir leikocītu sarkanās asins šūnas un leikocīti, arteriālā hipertensija un tūska.

Ar sistēmisku sarkano vilkēšanos, nepareizo abortu skaits palielinās agri un vēlu. Tomēr ir iespējama droša grūtniecības atrisināšana, īpaši pēc 6-12 mēnešu atbrīvošanas.

Hematoloģiskas izpausmes sistēmiskā sarkanā vilkēde ir anēmija (bieži autoimūns hemolītiski), leikopēnija (tai skaitā limfocitopēnijai ar samazinātu skaitu limfocītu līdz <1500 šūnas / l), trombocitopēnija (dažreiz dzīvībai bīstamas autoimūna trombocitopēnija). Periodiskās artēriju un vēnu tromboze, trombocitopēnija un liela varbūtība dzemdību slimību notikt izstrādē antifosfolipīdu sindroms, ko raksturo ar atklāšanas antifosfolipīdu antivielu. Tromboze, iespējams, ir cēlonis daudzām komplikāciju sistēmiskā sarkanā vilkēde, tai skaitā dzemdību patoloģiju.

Manikācijas no kuņģa-zarnu trakta attīstās gan kā zarnu vaskulīta, gan peristalģijas traucējumu rezultātā. Iespējama pankreatīta attīstība (ko izraisījusi vai nu tieši sistēmiska sarkanā vilkēde, vai arī ārstēšana ar glikokortikoīdiem vai azatioprīnu). Šī stāvokļa klīniskās izpausmes ir sāpes vēderā, ko izraisa serozīts, slikta dūša, vemšana, pazīmes, kas raksturīgas zarnu perforācijai un obstruktīvai zarnu šķiedrai. Ar sistēmisku sarkano vilkēzi bieži tiek skarti aknu parenhīma simptomi.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Veidlapas

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes veidi

Diskoīds sarkanā vilkēde (DCV)

Diskoīds sarkanā vilkēde, ko dažreiz sauc par vilkēdes ādas veidu, ir ādas bojājums, kas rodas gan ar sistēmiskām izpausmēm, gan bez tā. Ādas bojājumi sākas ar eritematozo plāksniņu parādīšanos, kas izraisa atrofiskas mutes dobuma izmaiņas. Šīs izmaiņas ir novērojamas atklātajās ādas vietās, kas ir pakļautas gaismai, tostarp sejai, galvai, ausīm. Ja ārstēšana netiek veikta, ādas bojājumi izraisa atrofiju un rētas, un tā var būt izplatīta, radot rētas alopēciju. Dažreiz galvenā slimības izpausme var būt gļotādu, īpaši mutes dobuma, bojājumi.

Pacienti ar tipiskiem diskoīdiem ādas bojājumiem jāpārbauda sistēmiskai sarkanā vilkēdei. DKV divkāršās ķēdes antivielas gandrīz vienmēr nav noteiktas pacientiem ar DKV. Biopsija malām ādas bojājumiem nevar atšķirt DKV no sistēmiskā sarkanā vilkēde, lai gan tas palīdz, lai izslēgtu citas slimības (piemēram, sarkoidoze vai limfoma).

Agrīna ārstēšana var novērst atrofijas attīstību. Lai to izdarītu, ir nepieciešams samazināt saules vai ultravioleto staru iedarbību (piemēram, valkājot āra apģērbu, kas aizsargā sauli no saules). Local glikokortikoīdu ziede (it īpaši attiecībā uz sausas ādas) krēmi, vai (mazāk eļļainu nekā ziedes), kas piemēroti 3-4 reizes dienā (piemēram, triamcinolona acetonīds 0,1% vai 0,5%; fluocinolona 0.025% vai 0,2%; flurandrnolīda 0,05%, betametazona valerāta 0,1% un it īpaši betametazona dipropionāta 0,05%) parasti veicina mazu ādas bojājumu involution. Tomēr jāizvairās no to pārmērīgas lietošanas uz sejas (ja tās var izraisīt ādas atrofiju). Izturīgus izsitumus var pārklāt ar flurandrnolīda apstrādātu mērci. Kā alternatīva terapija intradermālu injekciju suspensijas triamcinolons acetonide 0,1% var izmantot (<0,1 ml vienā punktā), bet šāda ārstēšana ir bieži noved pie attīstības sekundāro ādas atrofijas. Var būt noderīgi pretmalāriji (piemēram, 200 mg hidroksihlorokvīna perorāli 1-2 reizes dienā). Gadījumos, izturīgs pret terapiju, var būt nepieciešama ilgstoša (pa vairākiem mēnešiem līdz vairākiem gadiem) kombinētā terapijā (piemēram, hidroksihlorokvīnu 200 mg / dienā quinacrine un 50-100 mg perorāli vienu reizi dienā 1).

[9], [10], [11], [12], [13]

Subakūta ādas sarkanā vilkēde

Šajā sistēmiskās sarkanās vilkēdes variantā izteikti atkārtotas ādas bojājumi ir pirmā vieta. Gredzena vai papulāras plakanās izvirdumi var tikt novēroti uz sejas, rokām, bagāžā. Bojājumi parasti ir gaismas jutīgi un var izraisīt ādas hipopigmentāciju un retos gadījumos - atrofisko rētu veidošanos. Bieži vien ir artrīta izpausmes un paaugstināts nogurums, tomēr nervu sistēmas un nieru bojājumi nenotiek. Atkarībā no antinukleāro antivielu noteikšanas fakta visi pacienti ir sadalīti ANA pozitīvā un ANA-negatīvā. Lielākajai daļai pacientu ir antivielas pret Ro antigēnu (SSA). Bērni, kuru mātes ir antivielas pret Ro-antigēnu, var ciest no iedzimtas subakūtas ādas sarkanās vilkēdes vai iedzimtas sirds blokādes. Šī nosacījuma apstrāde ir līdzīga SLE.

Diagnostika sistēmiska sarkanā vilkēde

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika

Jāizmeklē sistēmiska sarkanā vilkēde, īpaši jaunām sievietēm, ja ir ar to saistīti simptomi. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes agrīnās stadijas gadījumā, ja pārsvarā ir locītavu sindroms, tā var būt līdzīga citām saistaudu slimībām (vai citām patoloģijām), tai skaitā RA. Sistēmiskā sarkanā vilkēde, var līdzināties jauktas saistaudu slimības, sistēmiskās sklerodermijas, reimatoīdā artrīta, polimiozītu vai dermatomiozīts. Infekcijas, kas rodas imūnsupresīvas terapijas rezultātā, var arī atdarināt sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmes.

Laboratorisko pārbaužu veikšana ļauj diferencēt sistēmisko sarkano vilkēzi no citām saistaudu slimībām; tas prasa antiseruma antivielu titra noteikšanu, balto asins šūnu skaitīšanu, vispārējās urīna analīzes veiktspēju, nieru un aknu funkciju novērtēšanu. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika ir ļoti iespējama, ja slimniekam jebkurā slimības periodā ir četri vai vairāk kritēriji, bet nav izslēgts, ja tiek konstatēti tikai mazāk nekā četri kritēriji. Ja ir aizdomas par diagnozi, bet tas nav pierādīts, jāveic papildu pētījumi par autoantivielu klātbūtni. Turklāt dia diapazona pārbaude

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanas kritēriji ¹

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanai vismaz 4 no šādām pazīmēm

1. Sejas izsitumi "tauriņu spārniņi"
2. Diskoīdie izsitumi
3. Fotosensitivitāte
4. Mutes dobuma iekaisums
5. Artrīts
6. Serosīti
7. Nieru bojājumi
8. Leikopēnija (<4000 μl), limfopēnija (<1500 μl), hemolītiskā anēmija vai trombocitopēnija (<100 000 μl)
9. Neiroloģiski traucējumi
10. Antivielu noteikšana pret DNS, Sm-antigēns, Wasserman nepatiesa pozitīvā reakcija
11. Paaugstināts antinukleāro antivielu titrs

¹ Šie 11 kritēriji ir ieteikti Amerikas Reimatoloģijas koledžā, un tos bieži izmanto diagnostikas nolūkos. Kaut arī pacienta vismaz 4 kritēriji nav pilnīgi specifiski sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikai, tie palīdz atpazīt slimības izpausmes.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnosticēšanai var būt nepieciešami atkārtotu pētījumu veikšana mēnešos un pat gados. Labākais tests sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostikai ir antinukleāro antivielu imunofluorescences noteikšana; pozitīvs rezultāts (parasti augsti titri,> 1:80) tiek noteikts vairāk nekā 98% pacientu. Tomēr šis tests var būt viltus pozitīvs pacientiem ar RA, citām saistaudu slimībām, ļaundabīgiem audzējiem un pat 1% veselīgu indivīdu. Zāles, piemēram, hydralazine, prokaīnamīdu, beta-blokatoriem, antagonisti nekrozes faktora alfa (TNF-a), var izraisīt attīstību vilkēdei līdzīga sindroma un novest pie kļūdaini pozitīviem rezultātiem laboratorijā; bet šajā gadījumā, atceļot šīs zāles, tiek konstatēta serokonversija. Pēc atklāšanas antinukleāro antivielu jāveic pētījums par autoantivielu uz DNS dubultā spirāle, augsts titri, kas ir specifiskas sistēmiskā sarkanā vilkēde.

Citi pētījumi par klātbūtnē antinukleāro antivielu un antitsitoplazmaticheskih [piemēram, Ro (SSA), La (SSB), Sm, RNP, Jo-1] jāveic gadījumos, kad diagnoze sistēmiskās sarkanās vilkēdes ir neskaidra. Ro antigēns pārsvarā atrodas citoplazmā; anti-Ro antivielas dažreiz atrasts pacientiem nav demonstrējot ražošanu Antinukleārās autoantivielas hronisku ādas formu lupus. Viņiem ir raksturīga arī lupus jaundzimušajiem un bērniem ar iedzimtu sirds blokādi. Anti-Sm ir ļoti specifiski sistēmiskā sarkanā vilkēde, bet arī kā autoantivielas DNS dubultā spirāle, kas raksturīga ar zemo jutīgumu.

Leikopēnija ir bieža slimības izpausme, tās aktīvajā fāzē ir iespējama limfopēnijas attīstība. Var novērot arī hemolītisku anēmiju. Trombocitopēnija sistēmiskā sarkanā vilkēde, ir grūti, un dažreiz nav iespējams atšķirt no idiopātiskās trombocitopēniskās purpuras, izņemot pacientiem ar antinukleāro antivielu. 5-10% pacientu, kuriem ir sistēmiska sarkanā vilkēde, ir konstatētas nepareizas pozitīvas seroloģiskās atbildes reakcijas uz sifilusu. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar vilkēdes antikoagulantu un protrombīna laika pagarinājumu. Tāpēc viena vai vairāku šo rādītāju patoloģiskās vērtības norāda uz antifosfolipīdu antivielu klātbūtni (piemēram, antivielas pret kardiolipīnu), ko var noteikt ar enzīmu imunoloģisko analīzi. Antivielu atklāšana pret beta ₂ -glikoproteīnu I, iespējams, ir daudz informatīvāka. No antifosfolipīdu antivielas klātbūtne prognozēt attīstību arteriāla un venoza tromboze, trombocitopēniju, un grūtniecības laikā, - spontāno abortu un embrija nāvi.

Citi pētījumi palīdz novērtēt slimības gaitu un īpašas terapijas nepieciešamību. Komplementa sastāvdaļu (C3, C4) koncentrācija serumā bieži samazinās slimības aktīvā fāzē, īpaši pacientiem ar aktīvu nefrītu. ESR pieaugums vienmēr norāda uz aktīvu slimības fāzi. Savukārt C-reaktīvā olbaltuma koncentrācijas noteikšana nav nepieciešama: tas var būt ļoti zems sistēmiskās sarkanās vilkēzes gadījumā, pat ja ESR vērtība ir lielāka par 100 mm / h.

Ietekmes novērtējums nieru procesā sākas ar vispārēju urīna analīzi. Eritrocīti un hialīna cilindri norāda uz aktīvās nefrītu klātbūtni. Urīna testi periodiski jāveic aptuveni 6 mēnešus, pat slimības remisijas fāzē. Tomēr urīna analīzes rezultāti, pat ar atkārtotām analīzēm, var būt normāli, neskatoties uz nieru bojājumiem, kas apstiprināti ar biopsijas materiāla histoloģisko pārbaudi. Vadīšana nieru biopsija nav parasti ir nepieciešama, lai diagnosticētu sistēmiskā sarkanā vilkēde, bet palīdz, lai novērtētu to stāvokli (piemēram, akūts iekaisums vai post-iekaisuma skleroze) un izvēloties atbilstošu terapiju. Pacientiem ar hronisku nieru mazspēju un smagu glomerulosklerozi ir apšaubāma agresīvās imūnsupresīvās terapijas veikšanas vēlamība.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes diagnostika

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Profilakse

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes profilakse

Primārā profilakse nav attīstīta, jo sistēmiskās sarkanās vilkēdes etioloģija nav galīgi noteikta. Lai novērstu slimības pastiprināšanos, jāizvairās no ultravioletā starojuma (UV) insolācijas un izmantošanas: izmantot sauļošanās līdzekli; valkāt drēbes, kas pēc iespējas aptver ādu, galvassegas ar laukiem; atteikties doties uz reģioniem ar augstu insolācijas līmeni.

Ir nepieciešams samazināt psiho-emocionālo un fizisko stresu: ir nepieciešams iemācīt bērnus mājās (viņi var apmeklēt skolu tikai tad, ja viņi attīstās ar pastāvīgu klīnisko un laboratorisko remisiju), ierobežo saziņu, lai samazinātu infekcijas slimību attīstības risku.

Bērnu vakcinācija tiek veikta tikai slimības pilnīgas remisijas periodā pēc individuāla grafika. Gamma globulīna ieviešanu var veikt tikai ar absolūto indikāciju klātbūtni.

Prognoze

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes prognoze

Sistēmiskā sarkanā vilkēde parasti raksturojas ar hronisku, tā atkārtojas un neparedzamu gaitā. Remisija var ilgt vairākus gadus. Pēc sasniedzot pietiekamu kontroli, primāro akūtajā fāzē slimības, pat tad, ja tas ir ļoti smags plūsma (piemēram, cerebrāla tromboze vai smaga nefrīts), ilgtermiņa prognozes parasti ir labvēlīga: desmit gadu dzīvildzes rādītāji attīstītajās valstīs nekā 95%. Jo īpaši uzlabota prognoze ir saistīta ar agrīnu diagnostiku un efektīvāku terapiju. Smaga slimība prasa vairāk galamērķa toksiskas terapiju, kas palielina mirstības risku (it īpaši infekcijas rezultātā imūnsupresīvā terapijā, koronāro asinsvadu slimībām, vai osteoporoze, ilgstoša glikokortikoīdu lietošana).