Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomus raksturo izteikts polimorfisms, bet gandrīz 20% bērnu novēro gandrīz monoklonālos slimības debiācijas variantus. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaita parasti ir viļņota, ar pārmaiņām saasināšanās un remisijas periodos. Parasti sistēmiskai sarkanai vilkēdei bērniem raksturīga akūta slimības sākšanās un attīstība, agrīna un strauja ģeneralizācija un mazāk labvēlīgi rezultāti nekā pieaugušajiem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Sistēmiskas sarkanās vilkēdes simptomi

Pirmie simptomi sāk sistēmiskās sarkanās vilkēdes vai saasināšanos vairumam bērnu ir drudzis (parasti pārtraukts), palielinot vājums, nespēks, ēstgribas zudums, svara zudumus, pastiprināta matu izkrišana.

[7], [8], [9]

Ādas un tās piedēkļu bojājumi sistēmiskā sarkanā vilkēde

Ādas sindroms, kas novērots bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdes vulgarizāciju, ir ļoti dažāds.

Lupus "tauriņš" ir visizteiktākā sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme, kas novērota 80% pacientu, no kuriem 40% slimības debija. "Butterfly" ir simetriski erithematozi izsitumi uz sejas ādas, kas atrodas zigomateriālajā zonā un deguna rajonā, formā, kas līdzinās tauriņa skaitlim ar atvērtiem spārniem; izsitumi var izplatīties ārpus zigomitācijas laukuma līdz pieres, zoda, auss brīvajai malai un tā cilpām.

Lupus "tauriņš" var būt:

• eritēma, kas izpaužas ādas pietvīkumā ar precīzi noteiktas robežas, infiltrāciju, folikulu hiperkeratozi, kam seko rētniecības atrofija;
• spilgti erysipelatous iekaisums ar infiltrāciju, hiperēmija, neliela nekroze, pārklāta ar čokiem un sejas tūska;
• centrbēdzes eritēma no persistējošiem, erithemato-epidēmiskajiem punktiem ar neskaidru folikulu hiperkeratozi, kas atrodas sejas centrā;
• vaskulīts "tauriņš" - nestabils difūzs apsārtums ar ciānisku ēnu sejas vidus zonā, kas palielinās ar uztraukumu, pakļaušanu insolācijai utt.

Atklātās ādas vietās var parādīties eritemveidīgi izsitumi: krūšu augšējā trešdaļa un mugura ("dekoltē" zona) virs elkoņa un ceļa locītavas.

Diskoīdie apvalki ir eritematozi izsitumi ar hiperēmijas pakāpēm, depigmentācija centrā, infiltrācija, folikulu hiperkeratozes un pēc tam rijošo atrofiju. Lokalizēta galvenokārt uz galvas ādas, sejas, kakla, augšējo ekstremitāšu ādu. Bērniem šādus izsitumus parasti novēro hroniska sistēmiskās sarkanās vilkēdes laikā.

Fotosensitivitāte - palielina ādas jutīgumu pret saules starojuma iedarbību, kas raksturīga pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdes reiboni. Tipiski eritematozi izsitumi uz ādas parasti parādās bērniem pavasara-vasaras periodā, to spožums palielinās pēc saules iedarbības vai ārstēšanas ar NLO.

Kapilāri - tūskas eritēma ar teleangiektāzijas un atrofiju uz rokai, plaukstām un pēdu virsmas pēdas, novērotas lielākajā bērnu akūtajā fāzē slimības.

Hemorāģisko izsitumi kā petehiāla vai purpuroznyh elementiem parasti atrodas simetriski uz ādas distālajā ekstremitāšu, sevišķi zemākā, bieži atzīmēts bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdi kā ādas vaskulītu.

Paplašināti reticularis (zilgani violeta plankumi, kas veido režģi uz ādas apakšējos, retāk augšējo ekstremitāšu un rumpja) un zemnaga microinfarcts (trombovaskulit kapilāro nagu gulta).

Nespecifiski izsitumi uz ādas bieži novēro pacientiem ar augstu sistēmiskās sarkanās vilkēzes aktivitāti; tos var raksturot ar visiem pamata elementu morfoloģiskajiem ādas elementu veidiem: no plankumaina-papulāra līdz bulloza.

Reynaud sindroms (periodiski attīstot pirkstu išēmiju, kas rodas vaso spazmas un strukturālu asinsvadu bojājumu dēļ) bērniem novēro retāk nekā pieaugušajiem.

Alopēcija ļoti raksturīga pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdes kairinājumu. Slimības aktīvajā periodā pacienti pamanīju retinošanos un palielina matu izkrišanu, kas izraisa mezglu vai difūzu alopēciju.

Gļotādu iekaisums ar sistēmisku sarkano vilkēdes kairinājumu

Mutes gļotādas saraušanās, kas vairāk nekā 30% bērnu novēro galvenokārt aktīvajā slimības periodā, ietver:

• lupus enantēma (eritēmas un edemas plankumi ar skaidrām malām un reizēm ar erozijas centru, kas atrodas cietā aukslēju reģionā);
• aftozs stomatīts (nesāpīgi erozīvi vai, retos gadījumos, dziļāki čūlains apvalki ar keratīta loka un intensīvu eritēmu);
• heilīts - sakāve sarkanā robežas lūpām, bieži ir zemāka (pasvītrots loka ap malu lūpām, pietūkums, apsārtums, plaisu veidošanās, dažos gadījumos, erozijas un čūlas un turpmāko attīstību rētas atrofiju).

Locītavu bojājums ar sistēmisku sarkano vilkēzi

Steniņu sindroms ir novērojams gandrīz visiem bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdes reiboni, un 80% no tiem jau ir sākotnējā slimības periodā. Šis sindroms ir migrācijas raksturu bojājuma, reti noved pie veidošanos rezistento celmu, izņemot līdzsvarotai vārpstas formas deformācijas proksimālās starpfalangu locītavu II-IV, kas pirkstiem, neietekmējot savu funkciju.

Artralģija ir raksturīga aktīvajam slimības periodam. Tās atrodas lieliem un maziem locītavu ekstremitātēs, visbiežāk ceļgalu, potītes, elkoņu un proksimālo starpfalangu locītavu pirkstiem, vismaz - pleca, elkoņa, plaukstas, dažreiz gūžas locītavu un mugurkaula kakla daļā.

Artrīts. Akūts artrīts ar sistēmisku lupus parasti notiek ar vairākiem, bieži simetriskiem bojājumiem locītavu (īpaši proksimālās starpfalangu pirkstu, ceļa, potītes, elkoņa), kopā ar izteiktu periartikulāri reakcijām, sāpīgu kontraktūras, bet ātri pazūd pēc ārstēšanas ar glikokortikosteroīdiem. Subakūtas un hroniskas poliartrīts raksturo garu, viļņaini un bieži progresējošu gaitu, sāpēm, vieglas eksudāts, kopā ar ierobežojuma funkciju skarto locītavu, sūdzas par rīta stīvums īsu pussabrukšanas periodu. Ja X-ray piemīt mērens izmaiņas epifīžu osteoporozi (I solis Shteynbrokeru).

Kaulu pārmaiņas sistēmiskā sarkanā vilkēde

Aseptiska nekroze, kurai raksturīga kaulu-karihidozes sekvestrācija ar sekundāru osteosklerozi, bērniem ir daudz retāk nekā pieaugušajiem. Parasti tie tiek lokalizēti augšstilba galvas epifīzes apgabalā (reti citos kaulos), kā rezultātā tiek pārtraukta slimnieka pakļautā locekļa darbība un pacienta invaliditāte.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Muskuļu bojājumi sistēmiskajā sarkanā vilkēde

Skeleta-muskuļu bojājums ir novērots 30-40% bērnu sistēmiskās sarkanās vilkēdes aktīvā periodā. To izpaužas mialģija vai polimiozīts, kas ietver simetriski atrastu, biežāk proksimālo locekļu muskuļus.

Kad polimiozīts, izņemot muskuļu sāpes, ņemiet vērā to sāpes palpējot, nedaudz samazinās muskuļu spēku, mērenu pieaugumu muskuļu sabrukšanas enzīmu (kreatīnfosfokināzes - KFK līmeni, aldolāzes). Polimiozīta iznākums var būt mērenas hipotrofijas attīstība. Lupus polinezīts ir jānošķir no steroīdu miopātijas, kas attīstās pacientiem, kuri ārstējas ar glikokortikosteroīdiem.

Sēklu membrānu sakāve

Serozo membrānu (polieserosīta) pārrāvums - sistēmiskas sarkanās vilkēdes īpatnējas izpausmes novēro 30-50% bērnu.

Pleurīts parasti ir simetrisks, sauss, retāk izplūdušs, retos gadījumos ir spilgta klīniska izpausme. Klīniski pleirīta attīstība var izpausties klepus, sāpju parādīšanās krūtīs, pieaugoša ar dziļu elpošanu, pleiras berzes troksnis aukstuma laikā. Par rentgenogrammiem tiek novērots kārumu, interlobar vai mediastinālās pleiras sabiezējums, kā arī pleuroperikarda adhēzija. Dažos gadījumos vērojama ievērojama eksudāta uzkrāšanās pleiras dobumā.

Perikardīts bērniem tiek novērots biežāk nekā pieaugušajiem. Tipiski klīniskie perikardīts simptomi ir tahikardija, elpas trūkums, skaņas berzes, bet vairumā gadījumu perikardīts notiek klīniski malosimptomno, tā tiek diagnosticēta tikai ar ehokardiogrāfiju: attēla redzamās sabiezēšanu un atdalīšanas lapu epi- un somiņu. Ar augstu slimības aktivitāti, perikardītu parasti pavada eksudāta uzkrāšanās. Reti, kad notiek masīva pietūkšana, var būt sirds tamponādes risks. Kad konstriktīvu perikardītu reti atrodami saaugumi veidojas perikarda dobumā līdz tās iznīcināšanu.

Dažos gadījumos pacienti redz aseptiskā peritonīta attēlu.

Elpošanas sistēmas sitiens sistēmiskā sarkanā vilkēde

10-30% bērnu, kuriem ir sistēmiska sarkanā vilkēde, novēro dažādos slimības posmos.

Akūts volchanogny pneimonīts dažkārt novērota ar augstu slimības aktivitāti, izpaužas simptomu īpašība pneimoniju (klepus, aizdusa acrocyanosis, atklāšanu elpošanas vājināšanās un trokšņiem plaušās plaušās auskultācija, uc). Par rentgenu šajos gadījumos parasti atklāj simetriskas infiltratīva ēnas plaušās, diskveida Atelektāze.

Hronisku difūzo intersticiālu plaušu slimību var veidot ar salīdzinoši ilgstošu sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitu. Fiziskās plaušu bojājumu pazīmes ir reti vai tās nav. Izmantojot metodes funkcionālās diagnostikas atklāt plaušu funkcijas samazināšanos, traucējumi plaušu asins plūsmu, uz rentgenogramma zīmes amplifikācijas un deformācijas asinsvadu intersticiālu modelī ar definīciju tās forma zudumu un izplešanās trauka lūmenu.

Plaušu (alveolāri) asiņojumi, kas bērniem ir ļoti reti, var izraisīt nāvi. Pacienti ar šo piezīmi izraisa akūtu elpošanas distresa sindromu ar strauju hemoglobīna un hematokrīta samazināšanos un smagu hipoksēmiju.

Plaušu hipertensija bērniem ir ļoti reti, to parasti veido ar antifosfolipīdu sindromu (AFS).

Raksturīgi augsta diafragmas pozīcija diafragmatisa dēļ, pleurodiafragmas saķēdes un saķeres, diafragmas muskuļu tonusa samazināšanās.

Sirds mazspēja, sistēmiska sarkanā vilkēde

Sirds sindroms bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēzi novēro 50% gadījumu.

Miokardīts ar smagu norisi raksturo paplašināšanās sirds robežas, izmaiņas skanīgumu toņiem, sirds aritmiju un vadīšanas, samazinājās miokarda kontrakciju rašanos sirds mazspējas simptomiem. Ar augstu slimības aktivitāti miokardītu parasti kombinē ar perikardītu. Vairumā gadījumu miokardīts ir sliktas klīniskās pazīmes, tas tiek diagnosticēts tikai ar visaptverošu instrumentālo pētījumu.

Iespējams veidošanās pacientiem ar miokarda distrofiju.

Endokardīts. Sistēmiskā sarkanā vilkēdē var tikt ietekmēts valvāls vai parietālais endokardijs. Vairumā gadījumu, skatīties dicliditis mitrālā, aortas vai mazāk trikuspidālā vārstu vai tās sekām formā blīvējuma sargi, kas neizraisa hemodinamisku un nav radīt apstākļus, lai rastos organisko trokšņiem. Sirds defektu veidošanās, ko izraisa endokardīts sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, nav tipiska un ir ārkārtīgi reta.

Par sistēmiskās sarkanās vilkēdes, ko raksturo atipigny verrucous endokardīts Libman-maisi, lai veidotu kārpveidīgas pārklājumiem ar 1-4 mm diametrā porcijās un mazajiem čūlas endokardā iespējams sīkiem perforācijas atloki vārstiem un plīsums hordas.

Koronārs (koronāro artēriju vaskulīts), kas izraisa miokarda perfūzijas traucējumus, var būt saistīts ar sāpēm aiz krūšu kaula vai sirdī, bet parasti to turpina klīniski asimptomātiski. Tika konstatēti atsevišķi attīstības gadījumi miokarda infarkta pusaudžiem .

Nieru bojājumi sistēmiskā sarkanā vilkēde

Nefrītu klīniski diagnosticē 70-75% bērnu ar sistēmisku sarkano vilkēde, lielākā daļa no tām attīstās pirmajos 2 gados pēc slimības sākuma, bet apmēram trešdaļa - jau debitēs. Slimības prognoze un iznākums lielā mērā ir atkarīgs no nieru bojājuma veida.

Morfoloģiskajā nieru pētījumā tiek novēroti dažāda tipa imūnkompleksa glomerulonefrīta pazīmes.

Pasaules Veselības organizācijas klasifikācija par sistēmiskās sarkanās vilkēdes nieru bojājumiem

Tips	Apraksts	Klīniskās un laboratorijas pazīmes
Es	Nekādas izmaiņas gaismas, imunofluorescences un elektronu mikroskopijas datu dēļ	Nav
IIA	Mezangiālo glomerulonefrīta, minimāls maiņa (nekādas izmaiņas gaismas optisko biopsijas klātbūtnē imūnkompleksu noguldījumi mesangium atbilstoši imunofluorescences un elektronu mikroskopijas)	Nav
IIb	Mesangialālais glomerulonefrīts (dažāda mēroga mesangial hipercellularity ar imūnsistēmas klātbūtni mesangium)	Proteīnūrija <1 g / dienā, eritrocīti 5-15 par p / sp
III	Fokālais proliferatīvs glomerulonefrīts (aktīva vai hroniska, segmentāla vai kopēja, endo- vai ekstra-kapilārā ievainojums, kas saistīts ar mazāk nekā 50% glomeruliem)	Proteīnūrija <2 g / dienā, eritrocīti 5-15 par p / sp
IV	Difusīvs proliferatīvs glomerulonefrīts (tādas pašas izmaiņas kā III klasei, kurās iesaistīti vairāk nekā 50% glomerulu)	Proteīnūrija> 2 g / dienā, eritrocīti> 20 p / zr, arteriālā hipertensija, nieru mazspēja
V	Membrānisks glomerulonefrīts (vienlaidu gliemežvāku baznīcas membrānas sabiezējums imūnkompleksu subepitelēlas un intramembranā nogulsnēšanās dēļ)	Proteīnūrija> 3,5 g / dienā, liesās urīna nogulsnes
MĒS	Hroniska glomeruloskleroze (difūzā un segmentālā glomeruloskleroze, kanāla atrofija, intersticiāla fibroze, arterioloskleroze)	Arteriāla hipertensija, nieru mazspēja

Bērnu lupus nefrīta klasifikācija, pamatojoties uz klīniskajiem datiem (VI Kartasheva, 1982), ietver:

• nefrīts smagas formas ar nefrotisko sindromu (NS) (raksturīga difūza tūska, masveida proteīnūriju hypoproteinemia, hiperholesterinēmija, hematūrija izteikta vairumā gadījumu ar persistējošas hipertensijas un hyperasotemia);
• nefrīts smagas formas bez nefrotiskā sindroma (proteīnūriju, ko raksturo zudumu olbaltumvielu diapazonā no 1,5-3 g / dienā, ievērojami eritrotsiturii bieži rupju hematūrija, mērena azotēmiju un hipertensijas ārstēšanai);
• latentas formas nefrīts (raksturojams ar viegli izteiktu urīna sindromu: proteīnūrija <1,3 g / dienā, hematūrija <20 eritrocītu uz p / sp).

Visticamāk slikts prognozes ar strauji progresē lupus nefrīts, ko raksturo klātbūtne nefrotiskais sindroms, smaga (dažreiz ļaundabīgas) hipertensijas un straujo attīstību, nieru mazspēju, kā rezultātā nelabvēlīgā rezultāta pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.

Turklāt glomerulonefrīta, nieru slimība spektrs sistēmiskās sarkanās vilkēdes ietver tubulointerstitial bojājumus, kā arī asinsvadu trombotisku bojājumu no cita kalibra ietvaros ASF.

Kuņģa-zarnu trakta bojājums ar sistēmisku sarkano vilkēdes vājumu

Kuņģa-zarnu trakta traucējumi ir konstatēti sistēmiskā sarkanā vilkēde 30-40% pacientu. Akūtā periodā parasti ir apetītes samazināšanās, dispepsi traucējumi. Endoskopiskās izmeklēšanas laikā bieži tiek diagnosticēti barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas iekaisumi, dažreiz ar eroziju un pat čūlu veidošanos.

Zarnu iejaukšanās ir salīdzinoši reta, un to galvenokārt izraisa mezenterijas asinsvadu bojājumi. Vaskulīts mezenteriālajos artērijas ar sekojošu trombozes var novest pie asiņošana, infarkta un nekrozes seko perforācija un gastrointestinālās asiņošanas vai fibrinopurulent peritonīta. Ir iespējama ļaundabīgas strāvas Krona slimības simptomātiskais komplekss (termināls ileīts).

Aknu bojājums. Vairumā pacientu, kuriem ir sistēmiska sarkanā vilkēde, tiek diagnosticēta atšķirīga pakāpe, biežāk reaktīvs raksturs, hepatomegālija. 10-12% pacientu, kā arī hepatomegālija, ir mēreni paaugstināts aknu enzīmu līmenis (parasti 2-3 reizes), ko izraisa trombotiskā mikroangiopātija.

Dažos gadījumos var attīstīties hepatīts, aknu infarkts, aknu vēnu tromboze (Badd-Chiari sindroms).

Ar aizkuņģa dziedzera sakāve (pankreatīts), var būt rezultāts patoloģisko procesu ietvaros sistēmiskā sarkanā vilkēde, vai saistībā ar ietekmes lielas kortikosteroīdu devas.

Nervu sistēmas sabrukums sistēmiskā sarkanā vilkēdē

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes psihoneiroloģiskie simptomi ir ļoti dažādi, jo ir iespējams sabojāt visas nervu sistēmas daļas. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausmju klīnikā raksturīgās pazīmes novēro 30-50% bērnu.

Organiskās smadzeņu sindroms, kuru attīstība ir izraisījusi ar trombotisku vaskulopātiju vai difūza slimību pastarpinātā antineyronalnymi antivielas, kopā ar pasliktināšanos kognitīvo funkciju (atmiņas, uzmanības, domāšanas), kas var novest pie ievērojami samazinājies izlūkošanas, un izskats emocionālo un personības traucējumiem (emocionāla labilitāte, aizkaitināmība, apātija , depresija).

Psihiski traucējumi, kas sistēmiskās sarkanās vilkēdes bērniem ir atšķirīgs klīniskā polimorfisms, tendence atkārtojas, to izpausmes parasti korelē ar smagumu somatisko traucējumu. Pie augsta aktivitāte psihoze var rasties akūta ar Advent ražošanas simptomu veidā vizuālo un dzirdes halucinācijām, šizofrēnijas formas traucējumiem, afektīviem sindromu (mānijas un depresiju), mehānisko nemiers, miega traucējumi, un citi.

Aktīvos slimības periodā vērojami galvassāpes, tostarp migrēna, parasti intensīvi, parasti pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēzi ar antiphospholipid sindromu.

Konvulsīvs sindroms, ko parasti izraisa vispārējas epileptiformas lēkmes, ir raksturīgs augsti aktīvai sistēmiskai sarkanai vilkēdei.

Horeja, līdzīga nelielai horejai ar reimatismu, var būt vienpusēja vai vispārināta.

Pārejošas išēmiskas lēkmes, ko raksturo ar galvas smadzeņu, galvenās vai jauktu simptomiem, turpinās ne ilgāk par 24 stundām, un ishemigesky insulta bērniem ir daudz retāk nekā pieaugušajiem. To parādīšanās ir saistīta ar trombozi vai tromboembolismu intracerebrālās artērijās antifosfolipīdu antivielu klātbūtnē.

Intracerebrālo asiņošanu var izraisīt arteriālā hipertensija vai trombocitopēnija, subarachnoidāla asiņošana un subdurālā hematoma - cerebrovaskulāra infekcija.

Bērniem reti tiek novērots mugurkaula traucējums, ko izraisa išēmisks nekroze un šķiedrvielu demielinizācija. To var pavadīt simetrisks krūšu kaula muguras smadzeņu bojājums. Šajā gadījumā diagnosticēta zemāka paraparēze, jutīguma samazināšana stumbra apakšējā daļā, iegurņa traucējumi, stipras muguras sāpes. Prognoze par "transversālo mielītu" ir nelabvēlīga.

Galvaskausu nervu sakrustošana (acu asinsrites, trīskāršu, sejas vai redzes) var būt izolēta vai apvienota ar citiem cilmes šūnu simptomiem.

Perifērās nervu sistēmas sabrukums notiek atkarībā no simetriskā distālā tipa, galvenokārt sensoro polineuropatijas, reti - daudzas mononeuropātijas. Dažos gadījumos attīstās Hyenna-Barre sindroms (akūta iekaisuma poliradikuloneuropatija).

Nervu sistēmas bojājums, ko izraisa sistēmisku sarkano vilkēdi var būt sekundāra raksturs un tos var izraisīt hipertensiju, uremia, hipoksēmijas, infekcijas slimībām, glikokortikosteroīdiem signālu uztveršanai (svina steroīds psihoze) un citi. Izolācija Genesis nervu sistēmu, kas vajadzīga, lai veiktu patoģenētiski arī ārstēšanu.

Dažādu orgānu bojājumu kumulatīvais novērtējums sistēmiskā sarkanā vilkēdē

Lai noteiktu orgānu bojājumu nopietnību sistēmiskā sarkanā vilkēdejā, tiek noteikts SLICC / ACR bojājumu indeksa bojājumu indekss. Rezultāts ietver visu veidu bojājumus, kas radušies slimības sākuma dēļ, pateicoties sistēmiskai sarkanā vilkēdei un attīstījušies ilgstošas terapijas rezultātā, un saglabājas 6 mēnešus vai ilgāk.

Bojājumu indekss sistēmiskai sarkanā vilkēdei SLICC / ACR bojājumu indekss

Simptoms	Rezultāts, punkti
Vizija (katra acs) klīniskajā novērtējumā
Jebkura katarakta	1
Izmainas tīklenes vai redzes nerva atrofija	1
Nervu sistēma
Kognitīvi traucējumi (atmiņas zudums, grūtības ar uzskaiti, slikta koncentrēšanās spēja, runas vai rakstīšanas grūtības, veiktspējas līmeņa pārkāpums) vai liela psihoze	?
Krampji, kuriem nepieciešama ārstēšana vairāk nekā 6 mēnešus	1
Strokes kādreiz (score 2 punkti, ja vairāk nekā viena epizode) vai smadzeņu rezekcija, kas nav saistīta ar audzēju	1-2
Galvaskausa smadzeņu vai perifēra neiropātija (izņemot redzes)	1
Šķērsvirziena mielīts	1
Nieres
Glomerulārā filtrācija <50 ml / min	1
Proteīnūrija> 3,5 g / dienā	1
Nieru slimības beigu posms (neatkarīgi no dialīzes vai transplantācijas)	3
Gaisma
Plaušu hipertensija (taisnā ventrikula izliekums vai skaņas tonuss II pāri plaušu artērijai)	1
Plaušu fibroze (fiziski un radioloģiski)	1
Grumbveida plaušu (radioloģiski)	1
Pleiras fibroze (radioloģiski)	1
Plaušu infarkcija (radioloģisks)	1
Sirds un asinsvadu sistēma
Aortokoronāro šuntēšanas operācija	1
Miokarda infarkts kādreiz (2 punkti, ja> 1)	1-2
Kardiomiopātija (ventrikulāra disfunkcija)	1
Vārstu bojājumi (diastoliskais vai sistoliskais somats> 3/6)	1
Perikardīts 6 mēnešu laikā (vai perikardektomija)	1
Perifērijas trauki
Pārejoša izliece 6 mēnešu laikā	1
Neliels audu zudums (pirkstu spilventiņi)	1
Būtisks audu zaudējums (pirkstu vai ekstremitāšu zudums) (2 punkti, ja ir vairāk nekā viena vieta)	1-2
Vēnu tromboze ar tūsku, čūlas vai venozo stāzi	1
Kuņģa-zarnu trakts
Zarnu (zem divpadsmitpirkstu zarnas), liesas, aknu vai žultspūšļa infarkts / rezekcija kādreiz jebkura iemesla dēļ (1 punkts, ja ir vairāk nekā viena vieta)	1-2
Mistērijas nepietiekamība	1
Hronisks peritonīts	1
Strictures vai operācijas augšējā kuņģa-zarnu traktā	1
Skeleta-muskuļu sistēma
Muskuļu atrofija vai vājums	1
Deformējošs vai erozīvs artrīts (ieskaitot deformējamas deformācijas, izņemot asinsvadu nekrozi)	1
Osteoporoze ar lūzumiem vai mugurkaula sabrukumu (izņemot avaskulāro nekrozi)	1
Avaskulārā nekroze (2 punkti, ja> 1)	1-2
Osteomielīts	1
Cīpslu plīsums	1
Āda
Rūskaina hroniska alopēcija	1
Plaša rētas vai panniculīts (izņemot skalpa un spilventiņus)	1
Ādas iekaisums (izņemot trombozi) vairāk nekā 6 mēnešus	1
Seksuāla sistēma
Priekšlaicīga gonadu mazspēja	1
Endokrīnā sistēma
Cukura diabēts (neatkarīgi no terapijas)	1
Ļaundabīgi audzēji
Izņemot displāziju (2 punkti, ja ir vairāk nekā viena vieta)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]