Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomi

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes simptomiem raksturīgs izteikts polimorfisms, taču gandrīz 20% bērnu slimības sākumam ir monoorganiskie varianti. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaita parasti ir viļņveidīga, ar pārmaiņus paasinājumu un remisiju periodiem. Kopumā sistēmiskajai sarkanajai vilkēdei bērniem raksturīga akūtāka slimības sākšanās un gaita, agrāka un vardarbīgāka ģeneralizācija, kā arī mazāk labvēlīgs iznākums nekā pieaugušajiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes vispārējie simptomi

Pirmie sistēmiskās sarkanās vilkēdes sākuma vai tās saasināšanās simptomi vairumam bērnu ir drudzis (parasti periodisks), pieaugošs vājums, nespēks, samazināta apetīte, svara zudums un pastiprināta matu izkrišana.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ādas un tās piedēkļu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Ādas sindroms, kas novērots bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdi, ir ļoti mainīgs.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes "tauriņš" ir tipiskākā izpausme, kas novērojama 80% pacientu, no kuriem 40% - slimības sākumā. "Tauriņš" ir simetrisks eritēmatozs izsitumi uz sejas ādas, kas atrodas deguna starpsienā un virsdegunē, pēc formas atgādina tauriņu ar izplestiem spārniem; izsitumi var izplatīties ārpus deguna starpsienas uz pieres, zoda, auss brīvās malas un tās daivas ādu.

Lupus "tauriņš" var būt šādā formā:

• eritēma, kas izpaužas kā ādas hiperēmija ar skaidri definētām robežām, infiltrācija, folikulu hiperkeratoze ar sekojošu rētu atrofiju;
• spilgtas erysipelas ar infiltrāciju, hiperēmiju, nelielām nekrozes, kas pārklātas ar krevelēm, un sejas pietūkumu;
• centrbēdzes eritēma - noturīgi eritēmatozi-edematozi plankumi ar vieglu folikulu hiperkeratozi, kas atrodas sejas centrā;
• vaskulīts "tauriņš" - nestabils difūzs apsārtums ar cianotisku nokrāsu sejas viduszonā, pastiprinoties ar uzbudinājumu, insolācijas iedarbību utt.

Eritematozi izsitumi var novērot arī atklātās ādas vietās: krūškurvja un muguras augšējā trešdaļā (dekoltē zonā), virs elkoņa un ceļa locītavām.

Diskoīdi bojājumi ir eritēmatozi izsitumi ar hiperēmiskām malām un depigmentāciju centrā, infiltrācija, folikulāra hiperkeratoze un sekojoša rētu atrofija. Tie galvenokārt lokalizējas uz galvas ādas, sejas, kakla un augšējo ekstremitāšu ādas. Bērniem šādi izsitumi parasti novērojami hroniskas sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitā.

Fotosensitivitāte - paaugstināta ādas jutība pret saules starojuma iedarbību, kas raksturīga pacientiem ar sistēmisko sarkano vilkēdi. Raksturīgi eritēmatozi izsitumi uz ādas parasti bērniem parādās pavasarī un vasarā, to spilgtums palielinās pēc saules iedarbības vai ārstēšanas ar NLO.

Kapilarīts ir tūskaina eritēma ar telangiektāzijām un atrofiju uz pirkstu galiem, plaukstām un pēdu plantārajām virsmām, kas novērota lielākajai daļai bērnu slimības akūtā periodā.

Bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdi kā ādas vaskulītu bieži tiek novēroti hemorāģiski izsitumi petehiālu vai purpurisku elementu veidā, kas parasti simetriski atrodas uz ekstremitāšu distālo daļu, galvenokārt apakšējo, ādas.

Livedo reticularis (zilgani violeti plankumi, kas veido sietiņu uz apakšējo, retāk augšējo ekstremitāšu un rumpja ādas) un subunguāli mikroinfarkti (naga gultas kapilāru trombovaskulīts).

Nespecifiski ādas izsitumi bieži tiek novēroti pacientiem ar augstu sistēmiskās sarkanās vilkēdes aktivitāti; tos var attēlot visi galvenie ādas elementu morfoloģiskie veidi: no makulopapulāras līdz bullozai.

Reino sindroms (periodiski attīstoša pirkstu išēmija, ko izraisa vazospazmas un strukturāli asinsvadu bojājumi) bērniem tiek novērota daudz retāk nekā pieaugušajiem.

Alopēcija ir ļoti izplatīta pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Slimības aktīvā periodā pacientiem novēro matu retināšanu un pastiprinātu izkrišanu, kas izraisa plankumainu vai difūzu alopēciju.

Gļotādas bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Mutes dobuma gļotādu bojājumi, kas novēroti vairāk nekā 30% bērnu, galvenokārt slimības aktīvajā periodā, ietver:

• vilkēdes enantēma (eritematozi-tūskas plankumi ar skaidrām robežām un dažreiz ar erozīvu centru, kas atrodas cieto aukslēju rajonā);
• aftozs stomatīts (nesāpīgi erozīvi vai, retāk, dziļāki čūlaini bojājumi ar keratotisku malu un intensīvu eritēmu);
• heilīts - lūpu sarkanās malas bojājums, visbiežāk apakšējā (loka uzsvars gar lūpas malu, pietūkums, hiperēmija, plaisu veidošanās, dažos gadījumos erozija un čūlas ar sekojošu rētu atrofijas attīstību).

Locītavu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Locītavu sindroms tiek novērots gandrīz visiem bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdi, un 80% no viņiem jau slimības sākumposmā. Šim sindromam ir migrējošs bojājuma raksturs, tas reti noved pie pastāvīgu deformāciju veidošanās, izņemot simetriskas vārpstveida deformācijas II-IV pirkstu proksimālajās starpfalangu locītavās, neietekmējot to funkcijas.

Artralģija ir raksturīga slimības aktīvajam periodam. Tā lokalizējas ekstremitāšu lielās un mazās locītavās, visbiežāk ceļa, potītes, elkoņa un pirkstu proksimālajās starpfalangu locītavās, retāk pleca, elkoņa, plaukstas locītavā, dažreiz gūžas locītavās un kakla mugurkaulā.

Artrīts. Akūts artrīts sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā parasti rodas ar vairākiem, bieži simetriskiem locītavu bojājumiem (galvenokārt proksimālajiem starpfalangu pirkstiem, ceļiem, potītēm, elkoņiem), ko pavada izteiktas periartikulāras reakcijas, sāpīgas kontraktūras, bet ātri izzūd pēc ārstēšanas uzsākšanas ar glikokortikosteroīdiem. Subakūtam un hroniskam poliartrītam raksturīga ilgāka, viļņveidīga un bieži progresējoša gaita, sāpes, mērena eksudācija, un to pavada ierobežota skarto locītavu funkcija, sūdzības par īslaicīgu rīta stīvumu. Rentgenizmeklēšanā atklājas mērenas izmaiņas epifizālas osteoporozes formā (I stadija pēc Šteinbrokera).

Kaulu izmaiņas sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Aseptiska nekroze, ko raksturo osteohondrāla sekvestrācija ar sekundāru osteosklerozi, bērniem rodas daudz retāk nekā pieaugušajiem. Tā parasti lokalizējas augšstilba kaula galvas epifīzes rajonā (reti citos kaulos), izraisot skartās ekstremitātes disfunkciju un pacienta invaliditāti.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Muskuļu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Muskuļu bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes aktīvajā periodā tiek novēroti 30–40 % bērnu. To izraisa mialģija vai polimiozīts, iesaistot simetriski izvietotus, biežāk proksimālos ekstremitāšu muskuļus.

Polimiozīta gadījumā papildus muskuļu sāpēm ir jutīgums palpējot, neliels muskuļu spēka samazinājums, mērens muskuļu noārdīšanas enzīmu (kreatīnfosfokināzes - KFK, aldolāzes) aktivitātes pieaugums. Polimiozīta iznākums var būt mērena hipotrofija. Vilkādes polimiozīts jādiferencē no steroīdu miopātijas, kas pacientiem attīstās glikokortikosteroīdu terapijas laikā.

Serozo membrānu bojājumi

Serozo membrānu bojājumi (poliserozīts) ir raksturīga sistēmiskās sarkanās vilkēdes izpausme, un to novēro 30–50% bērnu.

Pleirīts parasti ir simetrisks, sauss, retāk eksudatīvs un reti kad tam ir spilgta klīniska izpausme. Klīniski pleirīta attīstība var izpausties ar klepu, sāpēm krūtīs, kas pastiprinās dziļas elpošanas laikā, un pleiras berzes troksni auskultācijas laikā. Rentgenuzņēmumos var redzēt ribu, starplobārās vai mediastinālās pleiras sabiezējumu, kā arī pleiroperikarda saaugumus. Dažos gadījumos ir manāma masīva eksudāta uzkrāšanās pleiras dobumos.

Bērniem perikardīts novērojams biežāk nekā pieaugušajiem. Tipiski perikardīta klīniskie simptomi ir tahikardija, aizdusa, berze, bet vairumā gadījumu perikardīts ir klīniski asimptomātisks, to atklāj tikai ar ehokardiogrāfiju: attēlā redzama epikarda un perikarda slāņu sabiezēšana un atdalīšanās. Ar augstu slimības aktivitāti perikardītu parasti pavada eksudāta uzkrāšanās. Reti, masīvas izsvīduma gadījumā, var rasties sirds tamponādes draudi. Retos konstriktīva perikardīta gadījumos perikarda dobumā veidojas saaugumi līdz pat tā obliterācijai.

Dažos gadījumos pacientiem rodas aseptisks peritonīts.

Elpošanas sistēmas iesaistīšanās sistēmiskā sarkanā vilkēde

Novērots 10-30% bērnu ar sistēmisku sarkano vilkēdi dažādās slimības stadijās.

Akūts vilkēdes pneimonīts reizēm tiek novērots ar augstu slimības aktivitāti, kas izpaužas ar pneimonijai raksturīgu simptomu kompleksu (klepus, aizdusa, akrocianoze, novājināta elpošana un sēkšana plaušās auskultācijas laikā utt.). Šādos gadījumos rentgenogrammā parasti atklājas simetriski izvietotas infiltratīvas ēnas plaušās, diskoīda atelektāze.

Hroniska difūza intersticiāla plaušu slimība var attīstīties ar relatīvi ilgu sistēmiskās sarkanās vilkēdes gaitu. Fiziskās plaušu bojājumu pazīmes ir niecīgas vai vispār nav. Funkcionālās diagnostikas metodes atklāj plaušu funkcijas samazināšanos, plaušu asinsrites traucējumus, un rentgenogrammās redzams asinsvadu-intersticiālā modeļa palielināšanās un deformācija, zaudējot tā kontūru skaidrību un paplašinot asinsvadu lūmenu.

Plaušu (alveolāra) asiņošana, kas bērniem ir ļoti reta, var būt letāla. Pacientiem parādās akūta respiratorā distresa sindroma pazīmes ar strauju hemoglobīna un hematokrīta līmeņa pazemināšanos un smagas hipoksēmijas attīstību.

Plaušu hipertensija bērniem tiek novērota ļoti reti; tā parasti attīstās kopā ar antifosfolipīdu sindromu (APS).

Raksturīga iezīme ir diafragmas augsta pozīcija diafragmatīta, pleirodiafragmatisku saaugumu un izaugumu, kā arī diafragmas muskuļu tonusa samazināšanās dēļ.

Sirds bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Sirds bojājumi bērniem ar sistēmisku sarkano vilkēdi tiek novēroti 50% gadījumu.

Smagos gadījumos miokardītu raksturo paplašinātas sirds robežas, izmaiņas toņu sonoritātē, sirds ritma un vadītspējas traucējumi, samazināta miokarda kontraktilitāte un sirds mazspējas pazīmju parādīšanās. Ar augstu slimības aktivitāti miokardīts parasti tiek kombinēts ar perikardītu. Vairumā gadījumu miokardītam ir niecīgas klīniskās pazīmes, un to diagnosticē tikai ar visaptverošu instrumentālu izmeklēšanu.

Miokarda distrofijas attīstība pacientiem ir iespējama.

Endokardīts. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā var tikt skarts vārstuļu vai parietālais endokards. Vairumā gadījumu tiek novērots mitrālā vārstuļu iekaisums, retāk aortas vai trikuspidālais vārstulis, vai arī tā sekas vārstuļu sabiezēšanas veidā, kas neizraisa hemodinamiskus traucējumus un nerada apstākļus organisku trokšņu rašanās. Sirds defektu veidošanās endokardīta dēļ sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā nav tipiska un notiek ārkārtīgi reti.

Sistēmisko sarkano vilkēdi raksturo Libmana-Saksa slimības atipigmentārs kārpains endokardīts ar kārpainu nogulšņu veidošanos ar diametru 1-4 mm nelielu endokarda čūlu zonās un iespējamu nelielu vārstuļu galu perforāciju parādīšanos un akordu plīsumu.

Koronarīts (koronāro artēriju vaskulīts), kas izraisa traucētu miokarda perfūziju, var būt saistīts ar sāpēm aiz krūšu kaula vai sirds rajonā, bet parasti ir klīniski asimptomātisks. Ir ziņots par atsevišķiem miokarda infarkta gadījumiem pusaudžiem.

Nieru bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Nefrīts klīniski tiek diagnosticēts 70–75 % bērnu ar sistēmisku sarkano vilkēdi, lielākajai daļai no viņiem tas attīstās pirmo 2 gadu laikā no slimības sākuma, bet aptuveni trešdaļai — jau pašā sākumā. Slimības prognoze un iznākums kopumā lielā mērā ir atkarīgs no nieru bojājuma rakstura.

Nieru morfoloģiskā izmeklēšana atklāj dažāda veida imūnkompleksa glomerulonefrīta pazīmes.

Pasaules Veselības organizācijas nieru bojājumu klasifikācija sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Tips	Apraksts	Klīniskās un laboratoriskās pazīmes
Es	Nav izmaiņu saskaņā ar gaismu, imunofluorescenci un elektronmikroskopiju	Neviens
IIA	Mezangiāls glomerulonefrīts ar minimālām izmaiņām (biopsijā nav gaismas-optisko izmaiņu, ja mezangijā ir imūnkompleksu nogulsnes saskaņā ar imunofluorescences un elektronmikroskopijas rezultātiem).	Neviens
IIb	Mezangiāls glomerulonefrīts (dažādas pakāpes mezangiāla hipercelularitāte ar imūnsistēmas nogulšņu klātbūtni mezangijā)	Proteinūrija <1 g/dienā, eritrocīti redzes laukā 5–15
III.	Fokāls proliferatīvs glomerulonefrīts (aktīvs vai hronisks, segmentāls vai pilnīgs, endo- vai ekstrakapilārs bojājums, kas skar mazāk nekā 50% glomerulu)	Proteinūrija <2 g/dienā, eritrocīti redzes laukā 5–15
IV.	Difūzs proliferatīvs glomerulonefrīts (tādas pašas izmaiņas kā III klasē, skarot vairāk nekā 50% glomerulu)	Proteinūrija >2 g/dienā, eritrocīti >20 redzes laukā, arteriāla hipertensija, nieru mazspēja
V	Membrānas glomerulonefrīts (vienmērīga glomerulu bazālās membrānas sabiezēšana imūnkompleksu subepitēlija un intramembranozas nogulsnēšanās dēļ)	Proteinūrija >3,5 g/dienā, niecīgs urīna nogulumu daudzums
VI	Hroniska glomeruloskleroze (difūzā un segmentālā glomeruloskleroze, tubulārā atrofija, intersticiāla fibroze, arterioloskleroze)	Arteriāla hipertensija, nieru mazspēja

Bērnu vilkēdes nefrīta klasifikācija, pamatojoties uz klīniskajiem datiem (VI Kartasheva, 1982), ietver:

• smags nefrīts ar nefrotisko sindromu (NS) (kam raksturīga difūza tūska, masīva proteinūrija, hipoproteinēmija, hiperholesterinēmija, smaga hematūrija vairumā gadījumu ar pastāvīgu arteriālu hipertensiju un hiperazotēmiju);
• smags nefrīts bez nefrotiskā sindroma (kam raksturīga proteinūrija ar olbaltumvielu zudumu 1,5–3 g dienā, ievērojama eritrocitūrija, bieži makrohematūrija, mērena arteriāla hipertensija un azotēmija);
• Latentēts nefrīts (kam raksturīgs mērens urīnceļu sindroms: proteinūrija <1,3 g/dienā, hematūrija <20 eritrocītu redzes laukā).

Visnelabvēlīgākā prognoze, visticamāk, ir strauji progresējoša vilkēdes nefrīta gadījumā, kam raksturīga nefrotiskā sindroma klātbūtne, smaga (dažreiz ļaundabīga) arteriāla hipertensija un strauja nieru mazspējas attīstība, kas dažu nedēļu vai mēnešu laikā noved pie nelabvēlīga iznākuma.

Papildus glomerulonefritam nieru patoloģijas spektrs sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā ietver tubulointersticiālus bojājumus, kā arī trombotiskus bojājumus dažādu kalibru traukiem APS ietvaros.

Kuņģa-zarnu trakta iesaistīšanās sistēmiskā sarkanā vilkēde

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi novērojami 30–40 % pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi. Akūtā periodā parasti novēro apetītes zudumu un dispepsijas traucējumus. Endoskopiskā izmeklēšana bieži diagnosticē barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas iekaisuma bojājumus, dažreiz ar eroziju un pat čūlu veidošanos.

Zarnu bojājumi ir relatīvi reti un galvenokārt rodas mezentērija asinsvadu bojājumu dēļ. Mezentērija artēriju vaskulīts ar sekojošu trombozi var izraisīt asiņošanu, infarktus un nekrozi ar sekojošu perforāciju un zarnu asiņošanas vai fibrinozi-strutaina peritonīta attīstību. Iespējams ļaundabīgas Krona slimības simptomu komplekss (termināls ileīts).

Aknu bojājumi. Lielākajai daļai pacientu ar sistēmisku sarkano vilkēdi tiek diagnosticēta dažādas pakāpes hepatomegālija, bieži vien reaktīva. 10–12% pacientu līdztekus hepatomegālijai tiek atzīmēts mērens aknu enzīmu līmeņa paaugstināšanās (parasti 2–3 reizes), ko izraisa trombotiska mikroangiopātija.

Dažos gadījumos var attīstīties hepatīts, aknu infarkts un aknu vēnu tromboze (Buda-Kiari sindroms).

Aizkuņģa dziedzera bojājumi (pankreatīts) var būt sistēmiskās sarkanās vilkēdes patoloģiskā procesa sekas vai arī lielu glikokortikosteroīdu devu iedarbības rezultāts.

Nervu sistēmas bojājumi sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes psihoneiroloģiskie simptomi ir ārkārtīgi dažādi, jo var tikt ietekmētas jebkuras nervu sistēmas daļas. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes klīniskajai ainai raksturīgās izpausmes novēro 30–50% bērnu.

Organisko smadzeņu sindromu, kura attīstību izraisa trombotiska vaskulopātija vai difūzi bojājumi, ko mediē antineironālas antivielas, pavada kognitīvo funkciju (atmiņas, uzmanības, domāšanas) pasliktināšanās, kas var izraisīt ievērojamu intelekta samazināšanos un emocionālu un personības traucējumu (emocionālās labilitātes, aizkaitināmības, apātijas, depresijas) parādīšanos.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes garīgās veselības traucējumus bērniem raksturo klīniskais polimorfisms, tendence uz recidīviem, to smaguma pakāpe parasti korelē ar somatisko traucējumu smaguma pakāpi. Ar augstu aktivitāti var attīstīties akūta psihoze ar produktīvu simptomu parādīšanos redzes un dzirdes halucināciju, šizofrēnijai līdzīgu traucējumu, afektīvo sindromu (mānijas un depresijas), motoriskas nemiera, miega traucējumu u.c. veidā.

Galvassāpes, tostarp migrēnai līdzīgas, parasti intensīvas, novērojamas slimības aktīvajā periodā, parasti pacientiem ar sistēmisku sarkano vilkēdi ar antifosfolipīdu sindromu.

Konvulsīvs sindroms, kas parasti izpaužas kā ģeneralizēti epileptiformas krampji, ir raksturīgs ļoti aktīvai sistēmiskai sarkanajai vilkēdei.

Horeja, līdzīgi kā reimatisma gadījumā novērojamā nelielā horeja, var būt vienpusēja vai vispārināta.

Pārejoši cerebrovaskulāri negadījumi, kam raksturīgi vispārēji cerebrāli, fokāli vai jaukti simptomi, kas saglabājas ne ilgāk kā 24 stundas, un išēmisks insults bērniem tiek novēroti daudz retāk nekā pieaugušajiem. To rašanās iemesls ir intracerebrālo artēriju tromboze vai trombembolija antifosfolipīdu antivielu klātbūtnē.

Intracerebrālas asiņošanas var izraisīt arteriāla hipertensija vai trombocitopēnija, subarahnoidāla asiņošana un subdurāla hematoma - cerebrovaskulīts.

Bērniem reti novēro muguras smadzeņu bojājumus, ko izraisa išēmiska nekroze un šķiedru demielinizācija. To var pavadīt simetrisks krūšu kurvja muguras smadzeņu bojājums. Šajā gadījumā tiek diagnosticēta apakšējā paraparēze, traucēta jutība ķermeņa apakšdaļā, iegurņa traucējumi un stipras muguras sāpes. "Šķērsvirziena mielīta" prognoze ir nelabvēlīga.

Galvaskausa nervu (okulomotorisko, trijzaru nerva, sejas vai redzes nerva) bojājumi var būt izolēti vai kombinēti ar citiem smadzeņu stumbra simptomiem.

Perifērās nervu sistēmas bojājums rodas kā simetriska distāla, pārsvarā sensora polineiropātija, reti - multipla mononeiropātija. Dažos gadījumos attīstās Gijēna-Barē sindroms (akūta iekaisīga poliradikuloneiropātija).

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes nervu sistēmas bojājumi var būt sekundāri un tos var izraisīt arteriāla hipertensija, urēmija, hipoksēmija, infekcijas slimības, glikokortikosteroīdu lietošana (kas izraisa steroīdu psihozi) utt. Patoģenētiski pamatotai ārstēšanai ir nepieciešams precizēt nervu sistēmas bojājumu ģenēzi.

Sistēmiskās sarkanās vilkēdes dažādu orgānu bojājumu kumulatīvs novērtējums

Lai noteiktu orgānu bojājumu smagumu sistēmiskās sarkanās vilkēdes gadījumā, tiek noteikts SLICC/ACR bojājumu indekss. Punktu skaitīšanā iekļauti visu veidu bojājumi, kas radušies slimības sākumā, ko izraisījusi sistēmiskā sarkanā vilkēde un kas attīstījušies terapijas rezultātā un turpinās 6 mēnešus vai ilgāk.

SLICC/ACR bojājumu indekss

Zīme	Rezultāts, punkti
Redzes orgāni (katra acs) klīniskās novērtēšanas laikā
Jebkura katarakta	1
Tīklenes izmaiņas vai redzes nerva atrofija	1
Nervu sistēma
Kognitīvie traucējumi (atmiņas zudums, grūtības skaitīt, slikta koncentrēšanās spēja, grūtības runāt vai rakstīt, traucēta veiktspēja) vai smaga psihoze	?
Krampji, kuru ārstēšana ilgst vairāk nekā 6 mēnešus	1
Insulti jebkad (2 punkti, ja vairāk nekā viens gadījums) vai smadzeņu rezekcija, kas nav saistīta ar audzēju	1-2
Kraniāla vai perifēra neiropātija (izņemot redzes nerva neiropātiju)	1
Šķērsvirziena mielīts	1
Nieres
Glomerulārās filtrācijas ātrums <50 ml/min	1
Proteinūrija >3,5 g/dienā	1
Nieru slimība terminālā stadijā (neatkarīgi no dialīzes vai transplantācijas)	3
Plaušas
Plaušu hipertensija (labā kambara izspiešanās vai zvanoša otrā sirds skaņa virs plaušu artērijas)	1
Plaušu fibroze (fiziska un radioloģiska)	1
Sarukušas plaušas (rentgenogrāfiski)	1
Pleiras fibroze (radioloģiska)	1
Plaušu infarkts (radioloģisks)	1
Sirds un asinsvadu sistēma
Koronāro artēriju šuntēšana	1
Miokarda infarkts jebkad (iegūstiet 2 punktus, ja >1)	1-2
Kardiomiopātija (kambaru disfunkcija)	1
Vārstuļu slimība (diastoliskais vai sistoliskais troksnis >3/6)	1
Perikardīts 6 mēnešus (vai perikardektomija)	1
Perifērijas asinsvadi
Intermitējoša klaudikācija 6 mēnešus	1
Neliels audu zudums (pirkstu spilventiņi)	1
Būtisks audu zudums jebkad (pirksta vai ekstremitātes zaudējums) (2 punkti, ja vairāk nekā vienā vietā)	1-2
Venoza tromboze ar tūsku, čūlām vai venozu stāzi	1
Kuņģa-zarnu trakts
Zarnu (zem divpadsmitpirkstu zarnas), liesas, aknu vai žultspūšļa infarkts/rezekcija jebkāda iemesla dēļ (iegūstiet 1 punktu, ja vairāk nekā vienā vietā)	1-2
Mezenteriskā nepietiekamība	1
Hronisks peritonīts	1
Striktūras vai augšējā kuņģa-zarnu trakta operācija	1
Muskuļu un skeleta sistēma
Muskuļu atrofija vai vājums	1
Deformējošs vai erozīvs artrīts (ieskaitot reducējamas deformācijas, izņemot asinsvadu nekrozi)	1
Osteoporoze ar lūzumiem vai skriemeļu sabrukumu (izņemot avaskulāru nekrozi)	1
Avaskulāra nekroze (iegūstiet 2 punktus, ja >1)	1-2
Osteomielīts	1
Cīpslas plīsums	1
Āda
Hroniska rētaina alopēcija	1
Plašas rētas vai panikulīts (izņemot galvas ādu un pirkstu galus)	1
Ādas čūlas (izņemot trombozi) ilgāk par 6 mēnešiem	1
Reproduktīvā sistēma
Priekšlaicīga dzimumdziedzeru mazspēja	1
Endokrīnā sistēma
Cukura diabēts (neatkarīgi no terapijas)	1
Ļaundabīgums
Izslēdzot displāziju (iegūstiet 2 punktus, ja ir vairāk nekā viena lokalizācija)	1-2

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]