Anartrija

Runas traucējumi, piemēram, dizartrija un anartrija (ICD-10 kods R47.1), ir viens no runas un balss simptomiem un noteiktu slimību un patoloģisku stāvokļu pazīmēm. Runas traucējumi, kad spēja kaut ko izrunāt (artikulētas runas skaņas) ir pilnībā zaudēta, tiek definēta kā anartrija, un tā tiek uzskatīta par vissmagāko dizartrijas pakāpi.

Epidemioloģija

Saskaņā ar dažiem aprēķiniem anartrijas gadījumu skaits pasaulē katru gadu var svārstīties no 10 000 līdz 50 000.

Cēloņi Anartrija

Dizartrija (artikulācijas traucējumi) ir motora runas traucējumi, kas rodas, ja runas funkcijas nodrošina muskuļu koordinācijas vai kontroles trūkums, tāpēc runa kļūst neskaidra. Un anartrijas gadījumā pacienti nevar neko pateikt, jo runas aparāta (runai izmantotie muskuļi) motoriskās spējas ir gandrīz pilnībā zaudētas.[1]

Anartrijas cēloņi var būt šādi:

• galvas trauma;
• išēmisks insults (smadzeņu infarkts) un ar to saistītie iegarenās smadzeņu bojājumi un Valenberga-Zaharčenko sindroma attīstība - ar balss saišu un mīksto aukslēju parēzi;[2]
• infekciozas smadzeņu iekaisuma slimības (meningīts, encefalīts), kuru komplikācija var būt sejas muskuļu paralīze un pat centrālā paralīze ;
• labdabīgi vai ļaundabīgi smadzeņu jaunveidojumi;
• Lou Gehrig slimība - amiotrofās laterālās sklerozes sindroms (II tips, juvenīls), kas saistīts ar motoro neironu slimību (šajā gadījumā augšējo);
• V, VII, IX, X un XII galvaskausa nervu kodolu divpusēji bojājumi ar bulbar sindroma attīstību ;[3]
• sejas nerva perifēra paralīze ar tā stumbra divpusējiem bojājumiem - Bela paralīze ;
• multiplā skleroze ;[4]
• akūta demielinizējoša polineuropatija - Guillain-Barré sindroms ;[5]
• kas ietekmē smadzeņu ģenētisko Hantingtona slimību (Hantingtona slimību);[6]
• neiromuskulārās sistēmas autoimūns bojājums myasthenia gravis formā (iedzimts muskuļu vājums);
• pseidokoma vai ventrālā tilta sindroms - bloķēts sindroms ;
• Parkinsona slimība ;[7]
• neirodeģenerācija ar dzelzs uzkrāšanos smadzenēs (neiroferitinopātija, Kufora Rakeba sindroms).

Anartriju bērniem var izraisīt neiroloģiski traucējumi dzimšanas brīdī, piemēram, zīdaiņu cerebrālā trieka , muskuļu distrofija, augoša iedzimta spastiska paralīze (ar progresējošu ekstremitāšu un sejas muskuļu vājumu un stīvumu, bērnam augot).

Turklāt izteikta runas fonētiskā sairšana tiek novērota bērniem ar progresējošu bērnības bulbaru paralīzi - retu iedzimtu Fazio-Londe slimību (līdzinās myasthenia gravis); ar iedzimtu pseidobulbaru paralīzi - Worster-Drowett sindroms vai pseidobulbāra sindroms .[8]

Riska faktori

Daudzi anartrijas attīstības riska faktori ir saistīti ar galvaskausa nervu bojājumiem, kas inervē runas aparāta muskuļus, vai dažu smadzeņu reģionu fokusa izmaiņām, kas ir uzskaitīto slimību un sindromu etioloģijas pamatā.

Pathogenesis

Izskaidrojot verbālās komunikācijas neiespējamības patoģenēzi anartrijas gadījumā, eksperti, pirmkārt, atzīmē neiromuskulāro problēmu klātbūtni: runas aparāta aktīvo struktūru (mēles muskuļu un balss saišu) inervācijas traucējumi, ti, nervu impulsu pārnešanas trūkums.

Tādējādi insulta, kā arī traumatisku smadzeņu traumu, smadzeņu audzēju, multiplās sklerozes un bloķēta vīrieša sindroma gadījumā anartriju parasti izraisa Varolia tilta (pons Varolii), nervu šķiedru kopas, bojājums. Aizmugurējā galvaskausa dobuma priekšējā daļa, kas savieno smadzenes un smadzenītes, kas ir atbildīgas par brīvprātīgu sejas, galvas un kakla muskuļu motoru vadību. Šīs smadzeņu stumbra daļas audu vai trauku integritātes pārkāpums noved pie smadzeņu runas funkciju mehānismu atvienošanas, un cilvēks dzird, redz, saprot visu, bet nevar runāt.

Anartrijas un spastiskās kvadriparēzes (vai kvadriplegijas) mehānisms pacientiem ar išēmisku insultu var būt saistīts ar piramīdas savienojuma (iegarenās smadzenes un muguras smadzeņu savienojuma vietā) bojājumu. Atkārtoti insulti, kas ietekmē smadzeņu apakšējo frontālo daivu pars opercularis, var izraisīt Foy-Chavany-Marie sindromu ar divpusēju sejas nerva paralīzi un anartriju.

Šo runas traucējumu patoģenēze var būt saistīta ar bazālo gangliju un smadzenīšu atrofiju (ar kāju bojājumiem); lēcveida kodola fokālie bojājumi, kas atrodas zem priekšējās smadzeņu garozas centrālajām vai izolētajām daivām un regulē nervu impulsu sinaptisko pārnešanu. Nevar izslēgt kreisās priekšējās daivas (lobus insularis) bojājumu, kas veicina artikulācijā un fonācijā iesaistīto muskuļu koordināciju.

Simptomi Anartrija

Anartrijas simptomi, ko izraisa pilnīgs nervu mijiedarbības zudums starp dažādām runas aparāta struktūrām, tiek samazināti līdz ierobežotām mēles, lūpu un žokļa kustībām ar saprotamas runas zudumu. Pacienti saprot, kas viņiem tiek teikts, prot lasīt (pie sevis), bet nespēj izrunāt lasīto vai mutiski izteikt savas domas.

Daudzos gadījumos pacientiem ir apgrūtināta košļāšana un rīšana, pastiprināta siekalošanās (siekalošanās), oromotora dispraksija, patvaļīgas sejas muskuļu kontrakcijas, aizsmakums un balss zudums – afonija ar anartriju. Smadzeņu traumas vai insulta gadījumā var būt afāzija (valodas izpratnes problēma) ar anartriju.

Anartrijas veidi, tāpat kā dizartrija kopumā, tiek definēti atbilstoši specifiskajām smadzeņu bojājuma vietām, un tie ietver ļenganu (ar galvaskausa nervu vai smadzeņu stumbra un vidus smadzeņu zonu bojājumiem), spastisku (ar augšējo motoro neironu izmaiņām), ataksisko (bojājumu). Uz vadošajiem ceļiem, kas savieno smadzenītes ar citiem smadzeņu reģioniem), hipokinētiskiem (saistīti ar Parkinsona slimību), hiperkinētiskiem (bazālo gangliju bojājumu dēļ) un jauktās šķirnes.

Komplikācijas un sekas

Ar anartriju saistītās sekas ir pilnvērtīgas komunikācijas trūkums, kas izraisa pacientu sociālo izolāciju, emocionālus un psiholoģiskus traucējumus un dziļas depresijas attīstību.

Diagnostika Anartrija

Anartrijas diagnozi parasti veic logopēds un neirologs: logopēds nosaka šī runas traucējuma veidu, un neirologs nosaka tā cēloni.

Tiek ņemtas asins analīzes infekcijas noteikšanai, vispārēja urīna analīze; tiek veikta jostas punkcija, lai analizētu cerebrospinālo šķidrumu .

Instrumentālā diagnostika ietver:

• smadzeņu datorizētā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ;
• ultraskaņas ehoencefalogrāfija ;
• elektroencefalogrāfija (EEG);
• Doplera smadzeņu asinsvadu attēlveidošana;
• sejas muskuļu elektromiogrāfija (EMG).

Diferenciālā diagnoze

Ļoti svarīga un tajā pašā laikā sarežģīta diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citiem simptomātiski līdzīgiem stāvokļiem, piemēram, mutismu (mēmu) , motoru subkortikālo afāziju, Landau-Kleffner sindromu, pēkšņu runas zudumu un citiem.

Profilakse

Vairumā gadījumu, izņemot sieviešu sagatavošanu grūtniecībai vai smadzeņu infekcijas slimību profilaksi, runas traucējumu novēršana daudzu slimību un patoloģisko stāvokļu gadījumā pašlaik nav iespējama.

Prognoze

Kad runas motoriskās spējas tiek zaudētas, prognoze būs atkarīga no smadzeņu bojājuma cēloņa, lokalizācijas un smaguma pakāpes, kā arī no vispārējās veselības. Simptomi var uzlaboties, palikt nemainīgi vai pasliktināties, bet daudzi pacienti ar anartriju nevar atgūt runu.