Guillain-Barre sindroms

Guillain-Barre sindroms (akūta idiopātiska polineirīts, Landry paralīze, akūta iekaisuma demielinizējoša Polyradiculopathy) - akūta, parasti strauji progresējoša iekaisuma neiropātija, kas raksturīgs ar muskuļu vājums un distālās mērenu jutīguma zudumu. Autoimūna slimība. Diagnostika saskaņā ar klīniskajiem datiem. Ārstēšana Gijēna-Barē sindroms: plazmaferēzi, y-globulīnu, par liecībām mehānisko ventilāciju. Sindroms Exodus ievērojami uzlabota ar atbilstošu uzturošo terapiju ar intensīvās aprūpes un moderno tehnoloģiju izmantošanu terapiju.

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloģija

Saslimstība ir robežās no 0,4 līdz 4 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotāju gadā. Gijēna-Barē sindroms rodas visās vecuma grupās, bet ir vairāk izplatīta cilvēkiem vecumā 30-50 gadiem, ar vienādu frekvenci vīriešiem un sievietēm. Rasu, ģeogrāfiskās un sezonas incidence atšķirības Gijēna-Barē sindroms parasti nav raksturīgi, iespējams, izņemot gadījumu akūta motors aksonu neiropātiju, kas ir visvairāk izplatīta Ķīnā, un parasti ir saistīti ar zarnu infekciju, ko izraisa Campylobacter jejuni , un līdz ar to nedaudz vairāk varētu notikt vasarā.

Saslimstība ievērojami palielinās pēc 40 gadiem. Gadu no Guillain-Barre sindroma Amerikas Savienotajās Valstīs, vidēji 600 cilvēki mirst. Tādējādi Guillain-Barre sindroms ir ļoti svarīga veselības problēma, kas it īpaši attiecas uz vecāka gadagājuma cilvēkiem.

[5], [6], [7], [8], [9],

Cēloņi guillain-Barre sindroms

Visbiežāk iegūtie iekaisuma neiropātijas. Autoimūns mehānisms nav pilnībā izprasts. Ir zināmi vairāki varianti: dažās valstīs dominē demielinizācija, citās - aksons.

Aptuveni 2/3 gadījumos sindroms parādās pēc 5 dienām - 3 nedēļām pēc infekcijas, operācijas vai vakcinācijas. Jo 50% gadījumu slimības dēļ inficēšanās ar Campylobacter jejuni, enterovīruss, un herpes vīrusu (ieskaitot citomegalovīrusu un vīrusi izraisa mononukleozi), un Mycoplasma spp. 1975. Gadā notika vakcīnas pret cūku gripu uzliesmojums.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenesis

Demielizācija un iekaisuma infiltrācija mugurkaula nervu un proksimālo nervu saknēs var izskaidrot Guillain-Barre sindroma klīniskos simptomus. Tiek uzskatīts, ka slimības patogēnā ir iesaistīta gan humora, gan šūnu imunitāte. Klātbūtne limfocītu un makrofāgu perivenous jomās un to mijiedarbība ar myelinated axons parādītu, pirmkārt, iespējamo lomu autoimunitāti šajā demielinizējošam procesam. Šo situāciju apstiprina iepriekšējie novērojumi, saskaņā ar kuriem laboratorijas dzīvnieku imunizācija ar perifērisko mielīnu ar adjuvantu izraisa eksperimentālu alerģisku neirītu. Kaut arī pēc tam tas tika noskaidrots, ka attīrītu mielīna olbaltumvielas - piemēram, mielīna bāzes proteīna P2 vai peptīdu fragmentos ar proteīnu P2 un PO - spēj inducēt eksperimentālo neiropātija, antivielas pret šiem savienojumiem ir reti sastopami sindroma Guillain-Barre sindroms. T šūnas izolēta no liesā un limfmezglos žurkām imunizētas ar sintētisku P2 peptīdu 53-78 var eksperimentāli reproducēt smaga eksperimentālo alerģiska neirīts in singēnās pelēm. Tādējādi, šūnu un, iespējams, humorālie imūnsistēmas mehānismi var veicināt perifēro nervu iekaisuma bojājuma eksperimentālā modeļa izveidošanu.

Pēdējie pētījumi ir vērsusi uzmanību uz loma glyukokonyugatov lipopolysaccharides un mielīna apvalku vai Schwann šūnu membrānu aksonu membrānas kā pamata antigēnu ka iniciēt iekaisuma / imūno reakciju ar Gijēna-Barē sindroms. Detalizētā pētījumā Japānā pacienti identificēja Campylobacter jejuni antigēnu . Šajā pētījumā, lai identificētu Thermostable lipopolysaccharides Penner izmanto metodi, un lai noteiktu termolabilnyh proteīnu antigēniem - Lior metodi. Antigēni PEN 19 un LIO 7 C. Jejuni bieži piešķirti pacientiem ar Gijēna-Barē sindroms (attiecīgi 52 un 45%) nekā pacientiem ar sporādisku enterīts, ko izraisa C. Jejuni (attiecīgi 5 un 3%), un ir saistīti ar paaugstinātu antivielu titrs, līdz GM1 (iespējams klātbūtnes dēļ GML līdzīgu lipopolisaharīds antigēna). Saskaņā ar citu valstu ziņojumiem, S. Jejuni infekcija ir daudz mazāk iespējama pirms SGB attīstības. Turklāt pacientiem ar anti-gangliosīdu antivielām procentuālais daudzums bija daudz mainīgāks, sākot no 5% līdz 60%. Turklāt, neviens korelāciju starp antivielu klātbūtni pret GM1 un elektrofizioloģiskas un klīnisko izpausmju slimības.

Millera Fišera sindromā bieži tiek konstatētas antivielas pret GQlb. Imūnhistoķīmisko metožu palīdzību GQlb tika atklāts cilvēka galvaskausa nervu paranodālajā zonā, novadinot acis. Ir pierādīts, ka antivielas pret GQlb var bloķēt transmisiju pelēm no neiromuskulārās sistēmas.

Kad motors aksonu variants Gijēna-Barē slimību bieži ievada infekcija C. Jejuni, un antivielas pret gangliozīdu GM1 un produktu C3d komplementa aktivizēšanos bija saistīti ar axolemma mehānisko šķiedrām.

Antivielas pret GMI var būt saistītas arī ar Ranvier pārtveršanu, tādējādi mazinot impulsus. Bez tam, šīs antivielas var izraisīt deģenerācija galotnes mehānisko šķiedru un intramuskulārai axons kas ir nesen pierādīts pacientiem ar akūtu motors aksonu polineiropātiju. Enterīts, ko izraisa C. Jejuni, var izraisīt Gijēna-Barē sindroms, palielinot ražošanu gamma-delta T šūnas spēj aktīvi piedalīties iekaisuma / imūnās procesā. Augsti līmenis serumā audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-a), bet ne IL-1b vai šķīstošā interleikīna-2 receptoru, korelē ar elektrofizioloģiskas izmaiņas ar Gijēna-Barē sindroms. Pārbaude paraugu, ko iegūst pie sekciju, kas norāda, ka vismaz dažos gadījumos, klasiskā akūta iekaisuma demielinizējoša forma Gijēna-Barē papildinās aktivizēta - tas norāda uz atklāšanu ārējās virsmas Schwann šūnu un C3d- S5d-9-veidojošiem komponentiem membrānas uzbrukuma kompleksu.

Tādējādi, ar Guillain-Barre sindromu, lielākā daĜa komponentu, kas parasti piedalās imūnsistēmas izraisītu slimību patogēnē, ir pārstāvētas. Lai gan antivielas pret glikokonjugātiem varētu būt saistīti ar dažādu Guillain-Barre sindromu klīnisko formu patoģenēzi, to precīzā loma nav zināma. Pat ja ir antivielas pret GM1, tās var saistīties ne tikai ar GM1, bet arī ar citiem glikolipīdiem vai glikoproteīniem, kuriem ir līdzīgas ogļhidrātu vietas. Šajā sakarā specifiski antigēni no Schwann šūnām vai aksonālās membrānas, pret kurām vērsta iekaisuma / imūnā atbilde, kā arī imūnglobulīnu iespējamā loma. Turklāt daudzos gadījumos, Gijēna-Barē nav konstatēta iepriekšēja vienlaicīgu infekciju C. Jejuni, antivielas pret GM1 vai funkcijas citu mikroorganismu, kuru antigēnus var izraisīt imūno reakciju (piemēram, sakarā ar molekulāro mīmiku).

Mācību materiāli, kas iegūti ar nerviem biopsiju un autopsijas parādīja, ka šūnu imūnā mehānismi arī veicina attīstību Gijēna-Barē sindroms. Smagos gadījumos Gijēna-Barē visā mehānisko šķiedru no saknēm līdz galiem, klātesošo limfocītu un makrofāgu, un tiek aktivizēts makrofāgu ir ciešā kontaktā ar mielīna vai mielīna fagocitozi. Kaut arī eksperimentālais modelis iekaisuma neiropātijas saņemti dati apstiprina dalību T-limfocītu nervu bojājumus, nav pārliecinošu pierādījumu tam, ka šis ir gadījums, pacientiem ar Gijēna-Barē sindroms. Uzkrātie atjauninātu datus atbalstīt iesaistīšanos aktivēto T limfocītu, kas šķērso hematoencefālisko barjeru un ierosināšanas demielinizāciju kopā ar antivielām pret specifiskiem antigēniem nervu šķiedras, citokīnu (piemēram, TNF-a-interferonu, y), komplementa komponentus, iespējams, ietverot membrānas uzbrukuma kompleksa, un aktivēti makrofāgi . Ir nepieciešami tālāki pētījumi, lai precizētu lomu katram no šiem elementiem, kā arī secību, kādā tie tiek iesaistīti patoģenēzē Gijēna-Barē sindroms.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Simptomi guillain-Barre sindroms

Guillain-Barre sindroma simptomi ir flakciā parēzes dominēšana (proksimālais, dziļāks), jutīguma traucējumi ir mazāk izteikti. Raksturīgi, ka gandrīz simetrisks vājums ar parestēziju sākas ar kājām, retāk ar rokām vai galvu. 90% gadījumu vājums sasniedz maksimumu slimības 3. Nedēļā. Dziļās cīpslas refleksus izkritīs. Sfinktera funkcija ir saglabāta. Smagos gadījumos puse gadījumos ir acīm redzama sejas un orofarņģeļa muskuļu vājums. 5-10% gadījumos intubācija un ventilācija ir nepieciešama saistībā ar elpošanas muskuļu paralīzi.

Dažreiz (iespējams ar atšķirīgu formu) attīstās smaga autonomā disfunkcija ar svārstību asinsspiediena, patoloģisko sekrēciju antidiurētiskā hormona, aritmijas, zarnu stāzi, urīna aiztures un pavājinātu zīlītes, reaģējot uz gaismas. Fīčera sindroms ir reti sastopams Guillain-Barre sindroms, tas pieļauj acsalmoplegiju, ataksiju un asfleksiju.

Pirmie simptomi, to izskatu un dinamikas secība

Tipiskā Gijēna-Barē sindroms sākas ar muskuļu vājumu un / vai jušanas traucējumi (notirpums, parestēzija), kas apakšējo ekstremitāšu, kas dažu stundu vai dienu izplatījās uz augšējās ekstremitātēs.

Pirmie Guillain-Barre simptomi ir jutīguma traucējumi, piemēram, parestēzija kājās. Kaut arī objektīvas jutības traucējumu pazīmes ir konstatētas diezgan bieži, tās parasti ir vieglas. Agrīna un ļoti nepatīkama pacienta slimības izpausme var būt dziļa sāpīga muguras sāpīga un sāpīga disestēzija ekstremitātēs. Paralīze sākotnēji var ietvert apakšējo ekstremitāšu, un pēc tam ātri, nekā dažas stundas vai dienas, lai izplatīties augšupejošā virzienā uz augšējās ekstremitātes, imitēt, tabloīdu un elpošanas muskuļus. Tomēr ir iespējama arī atšķirīga notikumu attīstība, kad slimība sākas ar mīkstu muskuļu un augšējo ekstremitāšu vājumu, tad ietver apakšējās ekstremitātes. No paša sākuma simptomi parasti ir simetriski, un paralīze ir saistīta ar cīpslu un periosteāla refleksu zudumu vai vājināšanos. Guillain-Barre sindroms bieži vien ietver veģetatīvās šķiedras. Autonomos simptomus konstatē apmēram 50% gadījumu, bet parasti tas nenotiek sphincters funkcija. Slimība ir monophasic kurss: pēc simptomu pieauguma periodu, kas ilgst vairākas dienas vai nedēļas, plato periods ilgst no vairākām dienām līdz vairākiem mēnešiem seko, pēc tam atgūšanu vairākus mēnešus. In 1976-1977 tika ziņots, ir neliels pieaugums sastopamības Gijēna-Barē sindroms, kas saistīts ar imunizācijai cūku gripas vakcīnu, bet citā iemiesojumā imunizācija pret gripas vakcīnas 1980-1988 gados līdzīgu parādību.

Klasiskajā gadījumā izpaužas, apvienojot motoru, maņu un veģetatīvo simptomiem, kas ir balstīta uz demielinizējoši polyradiculoneuropathy, diagnoze Gijēna-Barē sindroms reti izraisa problēmas. Tomēr ir arī Guillain-Barre sindroma aksonāls variants, kas galvenokārt izpaužas mehānisko traucējumu un akūtu motoru sensorā aksonālas neiropātijas dēļ. Akūtā aksonāla forma parasti parāda rupjāku funkcionālu defektu un ir nelabvēlīgāka prognoze. No ophthalmoplegia kombinācija, ataksija iarefleksii raksturīga citā iemiesojumā par Gijēna-Barē sindroms pazīstams kā Miller Fisher sindromu. No diagnostikas viedokļa, ja nav simptomu kraniālo nervu, pat ar veselu sfinktera funkcijas jums ir nepieciešams, lai izmantotu Neuroimaging izslēgt muguras smadzeņu kompresijas. Kad diferenciāldiagnozes ir svarīgi paturēt prātā akūta intermitējoša porfīrija, saindēšanās metāliem, kas var izraisīt akūtu polineiropātiju un sistēmisko slimību, piemēram, infekciozas mononukleozes, paraneplasticheskie sindromiem vai dažādu vielmaiņas traucējumiem. HIV inficētiem pacientiem ir noslieci uz attīstīt polineiropātiju vai polyradiculoneuropathy, kas varētu būt saistīts ar Gijēna-Barē sindroms, citomegalovīrusa polyradiculoneuropathy vai limfoma. Šie nosacījumi ir grūti atšķirt, balstoties tikai uz klīniskām izpausmēm, taču pētījumu cerebrospinālā šķidruma kad polyradiculoneuropathy, kas saistītas ar HIV infekciju, parasti atklāj neutrophilic pleocytosis un pazīmes vīrusu replikāciju.

Autonomā disfunkcija (ieskaitot izmitināšanas traucējumiem, sāpēm vēderā un krūtīs, hipotensija, tahikardija), var ievērojami pasliktināt pacienta stāvokli, un ir vājš prognostisks zīme. Vienā no pētījumiem lielākajā daļā pacientu novērotas subkliniskas simpatītu un parasimpātiskās nervu sistēmas iesaistīšanās pazīmes, kas atklājās, izmantojot autonomo funkciju testus.

Ziemeļamerikas mēroga kustības defekta smaguma pakāpe

Grāds	Simptomi
0	Norma
Es	Minimālie kustību traucējumi
II	Spēja iziet 5 m bez atbalsta (atbalsta)
III	Spēja staigāt 5 m ar atbalstu (atbalstu)
IV	Nav iespējams iet 5 m ar atbalstu vai atbalstu (gulta vai ratiņkrēsls)
V	Ventilācijas nepieciešamība

• Trešā pacientu attīstās elpošanas mazspēja.
• Vairumā gadījumu ir virsmas jutīguma traucējumi vieglas vai vidējas hipoestēzes vai hiperestēzijas formās pēc polineuriskā tipa (piemēram, "zeķes un cimdi"). Bieži vien ir sāpes gūžas, jostas un gūžas reģionos. Tās var būt gan nejūtīgas (muskuļu), gan neiropātiskas (ko izraisa maņu nervu bojājumi). Aptuveni pusei pacientu tiek konstatētas dziļas jutības (īpaši vibrācijas un muskuļu-locītavu sajūtas) traucējumi, kas ir ļoti rupji (līdz pilnīgam zaudējumam).
• Lielākajā daļā pacientu vēdera nieru bojājumi tiek novēroti. Iespējams iesaistīšanos procesa saskaņā ar jebkuru no kraniālo nervu (izņemot pāra I un II), bet ar vislielāko pareizību novērota bojājumu VII, IX un X tvaiku, kas izpaužas sejas parēzes un acs ābola muskuļu traucējumi.
• Autonomos traucējumus novēro vairāk nekā pusē pacientu, un tos var raksturot ar šādiem traucējumiem.
  • Pārejoša vai pastāvīga artēriju hipertensija vai retāk arteriāla hipotensija.
  • Sirds aritmija, visbiežāk sinusa tahikardija.
  • Svīšana (lokāli (palmas, kājas, sejas) vai vispārēja hiperhidroze].
  • Gremošanas trakta funkciju pārkāpumi (aizcietējums, caureja, retos gadījumos zarnu aizsprostojums).
  • Gūžas orgānu funkciju pārkāpumi (parasti urīna aizturi) ir reti, tie parasti ir vieglas un pārejošas.
• Kad Miller-Fisher sindroms, klīniskā aina dominē ataksija, kas parasti ir ietverts smadzenīšu, retos gadījumos - jaukto (smadzenīšu reģistrjutīga) un daļēju vai pilnīgu ophthalmoplegia, iespējams, arī sabojāt citus galvaskausa nervu (VII, IX, X). Parēzes parasti ir vieglas, ceturtdaļā gadījumu ir maņu traucējumi.

[21], [22], [23], [24], [25]

Guillain-Barre sindroma diagnostikas kritēriji

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnozei nepieciešamās Guillain-Barre sindroma pazīmes

• A. Progresējošs muskuļu vājums vairāk nekā vienā ekstremitātē
• B.Arefleksija (cīpslu refleksu trūkums)

Guillain-Barre sindroma simptomi, kas atbalsta diagnozi

• A. Klīniskās pazīmes (uzskaitītas pēc nozīmes)
  • Progresēšana: muskuļu vājums attīstās ātri, bet pārtrauc progresēšanu 4 nedēļu laikā pēc slimības sākuma.
  • Relatīvais simetrija: simetriju reti absolūta, bet ar sakāvi viena ekstremitāšu pretī arī ietekmē (komentārs: Pacienti bieži ziņo asimetrija simptomus sākumā slimības, bet tajā laikā fizisko pārbaudījumu bojājumi parasti ir simetrisks).
  • Jutīguma traucējumu subjektīvi un objektīvi simptomi.
  • Galvassāpju nervu sakāve: sejas muskuļu parēze.
  • Atveseļošanās: parasti sākas 2-4 nedēļas pēc slimības progresēšanas, bet dažreiz to var aizkavēt vairākus mēnešus. Lielākā daļa pacientu novēro pilnīgu funkciju atjaunošanos.
  • Veģetatīvie traucējumi: tahikardija un citi aritmija, posturālā artērijas hipotensija, arteriālā hipertensija, vazomotoriskie traucējumi.
  • Drudža trūkums sākuma slimības (dažos gadījumos drudzis slimības pazīmju parādīšanās var izraisīt interkurentas slimības vai citu iemeslu dēļ, klātbūtne drudzis neizslēdz Gijēna-Barē sindroms, bet palielina varbūtību, kam citas slimības, īpaši poliomielītu).
• B. Iespējas
  • Izteikti jutīgi traucējumi ar sāpēm.
  • Progresēšana ilgst vairāk nekā 4 nedēļas. Dažreiz slimības progresēšana ir iespējama daudzas nedēļas vai mazu recidīvu klātbūtne.
  • Progresijas pārtraukšana bez turpmākas neatgriezeniskas vai paliekošas simptomatoloģiskas noturības.
  • Sfinkteru funkcijas: parasti neietekmē sphincters, bet dažos gadījumos var būt urinācijas pārkāpums.
  • CNS bojājums: Guillain-Barre sindroms ietekmē perifērisko nervu sistēmu, nav ticamu pierādījumu par iespējamu CNS bojājumu. Dažiem pacientiem ir aptuvenas smadzenīšu ataksija raksturs stopnye patoloģiskas pazīmes veida paplašinājumu, runas vai izplūdušās līmenī jušanas traucējumi (tas nozīmē, ka diriģenta veida pārkāpumu), bet tie neizslēdz diagnozi Guillain-Barre sindromu, ja ir citi tipiski simptomi
• C. Cerebrospinālā šķidruma izmaiņas, kas apstiprina diagnozi
  • Olbaltumviela: 1 nedēļu pēc slimības sākuma olbaltumvielu koncentrācija cerebrospinālajā šķidrumā kļūst paaugstināta (pirmajā nedēļā tā var būt normāla).
  • Cytosis: saturs mononukleāro leikocītu šķidrumā līdz 10: 1 l (pie kura sastāvā leikocītu 20 in 1 mm vai vairāk jābūt uzmanīgi pārbaude Ja to saturs ir vairāk nekā 50 līdz 1 L, diagnoze Gijēna-Barē noraida, izņemot pacientiem ar HIV infekciju un. Laima borelioze).

Guillain-Barre sindroma simptomi, kas rada šaubas diagnozi

1. Spēcīga asinsimetrija parēzes.
2. Pastāvīgi iegurņa traucējumi.
3. Gūžas slimību klātbūtne slimības debitē.
4. Mononukleāro leikocītu saturs CSF satur vairāk nekā 50 1 μl.
5. Polimorfonukleāro leikocītu klātbūtne cerebrospinālajā šķidrumā.
6. Skaidrs jutīguma traucējumu līmenis

Guillain-Barre sindroma pazīmes, izņemot diagnozi

1. Pašlaik gaistošo organisko šķīdinātāju ļaunprātīga izmantošana (vielu lietošana).
2. Porfirīna metabolisma traucējumi, kas nozīmē akūtas intermitējošas porfīrijas diagnozi (porfobilinogēna vai aminolevulīnskābes izdalīšanās ar urīnu).
3. Nesen nodota difterija.
4. Neiropatijas simptomu esamība, ko izraisa saindēšanās ar svinu (augšējo ekstremitāšu muskuļu parēze, reizēm asimetriski, ar izteiktu roku ekstensora vājumu) vai pierādījumi par svina intoksikāciju.
5. Tikai sajūtu traucējumu klātbūtne.
6. Citas slimības, kas izpaužas kā Guillain-Barre sindroma simptomi (poliomielīts, botulisms, toksiska polineuropatija) droša diagnoze.

Nesen daži autori, kā gadījuma ziņā reti sastopamā Guillain-Barre sindroma attiepiskā forma, uzskata akūtu sensoro neiropātiju, ko izraisa ārkārtīgi jutīgi traucējumi.

Veidlapas

Pašlaik Guillain-Barre sindromā atšķiras četri galvenie klīniskie varianti.

• Akūta iekaisuma demielinizējošā poliradikuloneuropatija ir visbiežākais (85-90%), Guillain-Barre sindroma klasiskā forma.
• Guillain-Barre sindroma aksonālās formas tiek novērotas daudz retāk (10-15%). Akūtā motora aksonālas neiropātijas raksturojums ir izolēts dzemdes šūnu bojājums, visizplatītākais Āzijas (Ķīnas) un Dienvidamerikas valstīs. Akūtā motora sensorā aksonālas neiropātijas gadījumā tiek ietekmētas gan mehāniskās, gan jutīgās šķiedras, un šī forma ir saistīta ar ilgstošu kustību un nelabvēlīgu prog nozi.
• Millera-Fišera sindroms (ne vairāk kā 3% gadījumu) raksturots ar oftalmoplegiju, smadzenītes ataksiju un arfleksiju, parasti viegli izteiktu parēzi.

Papildus pamata nesen arī izdalīt vairākas netipiskas formas slimības - akūts pandizavtonomiyu, akūts sensorā neiropātija, un akūts galvaskausa polineiropātija novērota ļoti reti.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostika guillain-Barre sindroms

Savākot anamnēzi, ir jāprecizē šādi aspekti.

• Provokatīvi faktori. Aptuveni 80% gadījumu Guillain-Barre sindroma attīstība 1-3 nedēļu laikā ir pirms dažām slimībām vai apstākļiem.
• - Kuņģa-zarnu trakta, augšējo elpošanas ceļu vai citu lokalizāciju infekcijas. Visbiežāk tiek konstatēta saistība ar Campylobacter jejuni izraisītu zarnu infekciju . Personām, kas pārcietuši kampilobakteriozes, risks saslimt ar Gijēna-Barē sindroms 2 mēnešu laikā pēc tam, kad slimība ir aptuveni 100 reizes lielāks nekā vispārējā populācijā. Gijēna-Barē sindroms var rasties arī pēc inficēšanās, ko izraisa herpes vīrusu (citomegalovīrusu, Epšteina-Barra vīruss, varicella zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, masalu, cūciņu, Laima borelioze un tā tālāk. Turklāt, Guillain-Barre sindroms var attīstīties ar HIV infekciju.
• Vakcinācija (pret trakumsērgu, stingumkrampjiem, pret gripu uc).
• Operatīva iejaukšanās vai ievainojumi jebkurā vietā.
• Atsevišķu zāļu lietošana (trombolītiskās zāles, izotretinoīns uc) vai saskare ar toksiskām vielām.
• Dažreiz Guillain-Barre sindroms attīstās pret autoimūnu sistēmu (sistēmiska sarkanā vilkēde) un audzēja (limfogranulomatozes un citu limfomu) slimībām.

Laboratorijas un instrumentālā izpēte

• Vispārēji klīniskie pētījumi (vispārējs asinsanalīzes tests, vispārēja urīna analīze).
• Bioķīmiskais asins analīzes: seruma elektrolītu koncentrācija, gāzes arteriālā asins sastāvs. Plānojot īpašu terapiju ar G klases imūnglobulīniem, nepieciešams noteikt Ig frakcijas asinīs. Zemā IgA koncentrācija parasti tiek saistīta ar viņa iedzimto deficītu, šādos gadījumos ir paaugstināts anafilaktiskā šoka daudzuma risks (imunoglobulīnu terapija ir kontrindicēta).
• Smadzeņu asinsvadu šķidruma pētījumi (citops, olbaltumvielu koncentrācija).
• Seroloģija šaubīgas etiologic lomu noteiktu infekciju (marķieru HIV, citomegalovīrusu, Epšteina-Barra vīruss, no Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni, uc). Ja ir aizdomas par poliomielīta veidošanos, ir nepieciešami viroloģiskie un seroloģiskie (antivielu titri pāru serumā).
• EMG, kuras rezultāti ir ļoti svarīgi diagnozes apstiprināšanai un Guillain-Barre sindroma formas noteikšanai. Jāpatur prātā, ka EMG rezultāti slimības pirmajā nedēļā var būt normāli.
• neyrovizulizatsii metodes (MRI) neļauj, lai apstiprinātu diagnozi Gijēna-Barē sindromu, bet var būt vajadzīgas, lai Diferenciāldiagnozei CNS traucējumu (akūta išēmiska insulta, encefalīta, mielītu).
• EKG.
• Ārējās elpošanas funkcijas kontrole [plaušu dzīvības spējas noteikšana (JEL), lai savlaicīgi noteiktu norādes pacienta pārvietošanai uz ventilatoru.
• Smagos gadījumos (īpaši ar strauju slimības progresēšanu, acs ābola Abuse izteiktas veģetatīvās traucējumi), kā arī mehāniskās ventilācijas laikā prasa uzraudzīt galvenās dzīvībai svarīgās pazīmes (apstākļos ITN): asinsspiediens, EKG, izmērot pulsu, elpošanas funkciju un citi ( atkarībā no konkrētās klīniskās situācijas un izmantotās terapijas).

[36], [37], [38]

Guillain-Barre sindroma klasifikācijas neirofizioloģiskie kritēriji

Norma (visos šajos zīmējumos jābūt klāt visos pētītajos nervos)

1. Distālās motora latentums <100% no normālās augšējās robežas.
2. F-viļņu drošums un tā latentums <100% no normas augšējās robežas.
3. SRV> 100% no normas zemākās robežas.
4. M-reakcijas amplitūda, kad stimulēta distālā punktā, ir> 100% no apakšējās normas robežas.
5. M-reakcijas amplitūda ar stimulāciju proksimālajā punktā> 100% no apakšējās normas robežas.
6. Attiecība "M reakcijas amplitūda proksimālai stimulācijai / M amplitūdas amplitūda stimulēšanai distālajā punktā"> 0,5

Primārā demielinizējoša bojājums (jums ir jābūt vismaz viena no pazīmēm, kas vismaz divas pārbaudītas nerviem vai klātbūtni divas funkcijas vienā nerva, ja visi citi nervus uzbudināms un amplitūdas M-atbildes reakcijas, kad stimulēta uz tālāko punktu> 10% no apakšējās robežas )

1. SRV <90% no apakšējās normas robežas (<85%, ja M atbildes amplitūda ar stimulāciju distālā punktā ir <50% no normas zemākās robežas).
2. Distopiskās motora latentuma pakāpe> 110% no augšējās normas robežas (> 120%, ja M atbildes amplitūda ar stimulāciju distālā punktā ir <100% no normas apakšējās robežas).
3. No attiecība "amplitūdas M-reaģējot kad stimulētas ar proksimālo punkts / amplitūdas M-reaģējot kad stimulēta distālās punkta" <0,5, un amplitūda M-reaģējot kad stimulēta distālās punkts> 20% no apakšējās robežas.
4. F-viļņa latentums> 120% no normas augšējās robežas

Primārais-aksonāls bojājums

• Neesamība visiem atribūtiem, kas uzskaitītas iepriekš demielinizēšanas visos pētītajos nervus (pieļaujamo, lai būtu viens no tiem kādā no nerva, ja amplitūda M-reaģējot kad stimulētas ar tālāko punktu <10% apakšējā robeža, normāls) un amplitūdas M-reaģējot kad stimulēta distālās punktā <80 % no zemākās normas robežas, vismaz divos nervos

Nervu izteiktība

• M-reakciju ar stimulāciju distālajā daļā nevar izraisīt neviens no nerviem (vai to var izraisīt tikai viens nervs ar tā amplitūdu <10% no normas zemākās robežas)

Neskaidrs sakāvi

Neatbilst nevienai no iepriekš minētajām veidlapām

Šī forma var ietvert primāras smagas aksonopātijas gadījumus, smagu distālo demielinizāciju ar vadīšanas bloku un sekundāro Waller deģenerāciju pēc demielinizācijas; neirofizioloģiski tos nevar atšķirt.

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

• Ārstēšanu ar pacientiem ar smagām Guillain-Barre sindroma formām veic kopā ar intensīvās terapijas nodaļas ārstu.
• Smagos sirds un asinsvadu sistēmas traucējumos (pastāvīga smaga arteriāla hipertensija, aritmijas) var būt nepieciešama konsultācija ar kardiologu.

Dati no papildu pētījumu metodēm

Svarīga diagnostikas vērtība Guillain-Barre ir elektromiogrāfija (EMG) un studiju vadīšanas ātrumu impulsiem pa nerviem, kā arī izmeklēšanu cerebrospinālā šķidruma. Sākot no 3-7 dienu laikā pēc tam, kad pirmo simptomu pie elektrofizioloģiskais pētījumu par atklāto lēnākiem motors, un (mazākā mērā) uz maņu šķiedrām, pagarinājums un distālās latenpii latenta perioda F-wave, samazinot kopējais muskuļu darbības potenciālo amplitūda (M-atbilde ) un dažreiz sensoro iedarbības potenciālu, kā arī fokālās un asimetriskās vadīšanas blokus, kas norāda segmentālo demielinējošo polineuropatiju. No otras puses, akūtas motora aksonu polineiropātijas no maņu darbības iespējamo amplitūdu un vadīšanas ātruma sensoro šķiedru var būt normāls, bet kopumā ir samazinājies muskuļu darbības potenciālu amplitūdu un tikai neliels palēninājums Motora uz šķiedras. Ar sakāve gan motoru un jušanas šķiedras var aptuveni mainīts kopējo muskuļu darbības potenciālu un sajūtu darbības potenciālu, un distālās latentuma un vadīšanas ātrumu ir grūti izmērīt, kas norāda uz nopietniem motoru un maņu axonopathy. Kad Miller Fisher sindromu, kas izpaužas kā ataksija, ophthalmoplegia iarefleksiey, muskuļu spēks paliek neskarts, un veiktspēju EMG un nervu vadīšanas ātrumu ekstremitāšu var būt normāls.

In izmeklēšanas cerebrospinālajā šķidrumā pacientiem ar Gijēna-Barē sindroms netika konstatēta paaugstināta proteīna saturu līdz līmenim virs 60 mg / dl, ar normāliem šūnu skaitu (ne vairāk kā 5 celis 1 l). Tomēr sākumā dienās slimības olbaltumvielu saturu cerebrospinālo šķidrumu var būt normāls, tādējādi palielinot šūnu skaits līdz 30 šūnu 1 mm neizslēdz diagnozi Gijēna-Barē sindroms.

Tā kā pētījums Sural nervu biopsija parasti nav konstatēts iekaisuma pazīmes vai demielinizācijas, šī metode nav standarta komplekts studijām vairumam pacientu ar Gijēna-Barē sindroms, bet tas var būt svarīgi pētniecībā. Patoloģiskie pētījumi ir pierādījuši, ka Gijēna-Barē sindroms galvenokārt skar proksimālās nervus un spinālo nervu saknes: tas ir tur atklājas tūska, segmentālo demielinizācija endonerviya iefiltrēšanos mononukleāro šūnu, tai skaitā makrofāgos. Mononukleāros šūnas mijiedarbojas gan ar Schwann šūnām, gan mielīna apvalku. Kaut Guillain-Barre sindroms - polyradiculoneuropathy, novirzes no normas var konstatēt centrālās nervu sistēmas (CNS). Jo lielākā daļa no 13 autopsijas gadījumiem mononukleāro infiltrāciju limfocītu un aktivizēti makrofāgi tika atrasts muguras smadzenēs, tad iegarenās smadzenes, tiltu. Tomēr centrālajā nervu sistēmā nav konstatēta primārā demielinizācija. In garo dominējošās iekaisuma šūnu tipos centrālās un perifērās nervu sistēmas tika aktivizēti makrofāgi, turklāt, tur tika konstatēti CD4 ⁺ un CD8 ⁺ T-limfocītu.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diferenciālā diagnoze

Gijēna-Barē sindroms ir jādiferencē no citām slimībām, kas izpausties akūtu ļengans parēzes sevišķi poliomielīta (jo īpaši zīdaiņiem) un citas polineiropātiju (difterijas, ar porfirija). Turklāt līdzīga klīniskā aina var būt bojājums no muguras smadzeņu un smadzeņu (transverso mielītu, insults vertebrobasilar sistēma) un slimībām, ar traucējumiem neiromuskulārās transmisijas (myasthenia gravis, botulismu).

• Jo diferenciāldiagnostikas poliomielīta jāņem vērā datus par epidemioloģisko vēsturi, klātbūtne slimības parādīšanās drudzi, simptomi kuņģa-zarnu trakta, asimetriski bojājumi, ja nav objektīvu jutīguma traucējumi, augsts šūnu skaits cerebrospinālajā šķidrumā. Poliomielīta diagnoze tiek apstiprināta ar viroloģisku vai seroloģisku pētījumu palīdzību.
• Polineiropātija akūta intermitējoša porfīrija var līdzināties Gijēna-Barē sindroms, bet parasti pavada dažādi psihiski traucējumi (murgiem, halucinācijām, un tā tālāk.) Un izteikta vēdera sāpes. Diagnoze tiek apstiprināta, parādot paaugstinātu porfibolinogēna koncentrāciju urīnā.
• Par šķērsvirziena mielītu, kam raksturīga agrīna un pastāvīga iegurņa orgānu pasliktināšanās, jutīgu traucējumu līmeņa klātbūtne, galvaskausa nervu bojājumu neesamība.
• Simptomātika līdzinājās tiem ar Gijēna-Barē sindroms, ir iespējams ar plašu infarktu smadzeņu stumbra ar tetraparēze attīstību, kas akūtā periodā ir perifērijas elementi. Tomēr šādos gadījumos ir tipisks akūts attīstība (parasti dažu minūšu laikā), un vairumā gadījumu, apspiešana samaņas (koma), kas netika novērota ar Gijēna-Barē sindroms. Visbeidzot, diagnozi apstiprina MR.
• Myasthenia gravis atšķiras no Guillain-Barre sindroma ar simptomātisku mainīgumu, jutīgu traucējumu trūkumu un raksturīgām izmaiņām cīpslu refleksos. Diagnoze tiek apstiprināta ar EMG palīdzību (dekretācijas parādības noteikšana) un farmakoloģiskajiem testiem.
• Attiecībā uz botulismu, papildus attiecīgajiem epidemioloģiskajiem datiem, raksturīgs arī paresa sadalīšanās pazemināšanās veids, dažos cīpslu refleksu gadījumos, jutīgu traucējumu un cerebrospināla šķidruma izmaiņu neesamība.

Prognoze

Mirstība Guillain-Barre sindromā ir vidēji 5%. Nāves cēlonis var būt elpošanas mazspēja, letālu iznākumu var izraisīt aspirācijas pneimonija, sepse un citas infekcijas, plaušu artērijas trombembolija. Mirstība ievērojami palielinās ar vecumu: bērniem līdz 15 gadu vecumam tas nepārsniedz 0,7%, savukārt personām vecumā virs 65 gadiem tas sasniedz 8,6%. Citi nelabvēlīgi prognostiski faktori pilnīgai atveseļošanai ietver ilgstošu (vairāk par 1 mēnesi) ventilācijas laiku, iepriekšējo plaušu slimību klātbūtni.

Vairumam pacientu (85%) pilnīga funkcionālā atveseļošanās novērojama 6-12 mēnešus. Atlikušie simptomi saglabājas apmēram 7-15% gadījumu. Nevēlamā funkcionālā rezultāta prognozes ir vecums virs 60 gadiem, strauji attīstās slimības gaita, maza amplitūda M-reakcijai ar stimulāciju distālajā punktā (kas nozīmē smagu azonas traumu). Guillain-Barre sindroma atkārtošanās ātrums ir aptuveni 3-5%.

[48], [49], [50],