Pseudobulbera sindroms

Pseudobulbar paralīze (supranuclear acs ābola paralīze) - sindroms, kas raksturīgs ar paralīze muskuļu innervated V, VII, IX, X, XII galvaskausa nervu, kā rezultātā divpusējo bojājumu corticospinal trakta kodoljautājumiem kodolus, lai šo nervu. Šādā gadījumā bulbar funkcijas cieš, galvenokārt salikšana, fonācija, rīšana un košļājamā (dizartrija, disfonija, disfāgija). Bet atšķirībā no bulbar paralīzes, muskuļu atrofijas netiek novērotas un rodas orālo automatismu reflekss: paaugstināts īsās puses reflekss; parādās Astvatsaturovas nazo-loba reflekss; Oppenheim refleksa (zīšanas kustības, atbildot uz formas garlaicīgu lūpām), tālu-mutiskās un daži citi līdzīgi refleksi un patoloģiskā smieties un raudāt. Roku refleksu pētījums ir mazāk informatīvs.

[1], [2],

Pseidobulbera paralīzes cēloņi

Neirologi izceļ šādus galvenos pseidoblubara paralīzes cēloņus:

1. Asinsvadu slimības, kas ietekmē abas puslodes (lacunāra stāvoklis hipertensijas slimības, aterosklerozes, vaskulīta gadījumā).
2. Perinatālā patoloģija un dzemdē trauma, ieskaitot.
3. Iedzimts divpusēji pakapitāla vadītspējas sindroms.
4. Sāpes vēderā.
5. Epizodiska pseidobulberāla paralīze ar epileptiformāro opermerisko sindromu bērniem.
6. Deģeneratīvām slimībām, kuriem bojājumu piramīdas un ekstrapiramidāli systems ALS, primāro laterālo sklerozi, pārmantotā spastiska paraplēģiju (reti) OPTSA, Pika slimību, Kreicfelda-Jakoba slimības, progresīvas supranukleāras paralīzes, Parkinsona slimības, multiplās sistēma atrofija, citas ekstrapiramidālie slimības.
7. Demielinējošas slimības.
8. Encefalīta vai meningīta sekas.
9. Vairāku vai difūzu (gliomas) audzējs.
10. Hipoksiskā (anoksiskā) encefalopātija ("dzīvā smadzeņu slimība").
11. Citi iemesli.

[3], [4], [5], [6], [7]

Asinsvadu slimības

Asinsvadu slimības skar abas puslodes - visbiežāk iemesls pseudobulbar trieka. Periodiskās išēmiskas cerebrovaskulāri traucējumi, parasti pēc 50 gadiem, hipertensija, ateroskleroze, vaskulīts, sistēmiskas slimības, slimības, sirds un asinis, vairākas lacunar infarkti smadzeņu, utt, mēdz izraisīt attēlu pseudobulbar trieka. Pēdējais dažreiz var attīstīties pēc insulta, acīmredzot sakarā ar dekompensāciju latentās smadzeņu asinsvadu mazspējas otrā puslodē. Jo asinsvadu pseudobulbar paralīze pēdējo var papildināt ar hemiparēze, tetraparēze vai divpusējā piramīdveida mazspēju bez parēzes. Tiek konstatēta smadzeņu asinsvadu slimība, ko parasti apstiprina MRI attēls.

Perinatālā patoloģija un dzemdību traumas

Saskaņā perinatālās hipoksija vai asfiksijas un dzemdību traumas, var veidot dažādas formas cerebrālo trieku (KP) ar attīstību spastiska-paretic (diplegicheskih, hemiplēģiskas, tetraplegicheskih), diskinēzijas (galvenokārt dystonic) ataktiskiem un jaukta sindromi, tostarp ar attēlu pseudobulbar trieka. Neatkarīgi no periventrikulārās leikomalācija šajos bērniem bieži vien ir vienpusīgs hemorāģisks infarkts. Vairāk nekā puse no šiem bērniem eksponēt simptomus nobīdi garīgās attīstības; apmēram trešdaļa attīstās epilepsijas lēkmes. Kā parasti ir norādes par vēstures perinatālās patoloģiju, psihomotorās atpalicību un neiroloģisko stāvokli atklāja atlieku simptomus Perinatālās encefalopātiju.

Differential diagnoze no cerebrālo trieku ietver daži deģeneratīva un iedzimta metabolisma traucējumi (glutārskābes aciduria I tipa, argināzes deficīts, kas īstenoja reaģējošu distonija-dopa; giperekpleksiya (s rigiditāte), Leša-Nīhana slimība), un pakāpenisku hidrocefālija, subdurāla hematoma. MRI atklāj dažus traucējumi smadzenēs gandrīz 93% pacientu ar cerebrālo trieku.

Iedzimts divpusējs ūdens apgādes sindroms

Šis defekts rodas bērnu neiroloģiskajā praksē. Tas ved (kā iedzimtu divpusējā hippocampal skleroze) izteiktu runas attīstības traucējumi, kas dažkārt atdarina zīdaiņa autisms un pseudobulbar paralīze attēlu (galvenokārt ar runas traucējumiem un disfāgija). Garīgā attīstība un epilepsijas lēkmes ir novērojamas aptuveni 85% gadījumu. MRI atklāj gandrīz silvicu sīpolu malformāciju.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Smags dzemdes kakla sāpju (CCI)

Smaga traumatisks smadzeņu traumas pieaugušajiem un bērniem bieži vien noved pie dažādām realizācijas variantiem ar piramīdveida sindromu (spastiska mono-, hemicelulozes, tri- vai tetraparēze plegia) pseudobulbar traucējumiem un bruto pārkāpumiem runas un rīšanas. Savienojums ar traumu anamnēzē neatstāj iespēju diagnosticēt šaubas.

Epilepsija

Apraksta epizodisku pseudobulbar trieka ar epilepsijas žaunu sindromu bērniem (paroksismālo mutes apraxia, runas un siekalošanās), novērota lēno posmā miega naktī. Diagnozi apstiprina epilepsijas izdalījumi EEG laikā nakts uzbrukumā.

[14], [15]

Deģeneratīvas slimības

Daudzas deģeneratīvām slimībām, kas notiek ar iesaistot piramīdas un ekstrapiramidāliem sistēmām, var kopā ar pseudobulbar sindromu. Šādas slimības ietver amiotrofās laterālās sklerozes, progresīvo supranukleāro paralīzi (šīs formas kā cēloni pseudobulbar sindroma notikt biežāk nekā citi), primāro laterālo sklerozi, radniecīga spastiskām paraplēģiju (reti noved pie apzīmēta pseudobulbar triekas), Pika slimības, Kreicfelda-Jakoba slimības, Parkinsona slimība, sekundārā Parkinsona slimība, multiplā sistēma atrofija, vismaz - citas ekstrapiramidāli traucējumi.

[16], [17], [18], [19]

Demielinējošas slimības

Demielinizējošu slimību bieži ietver kortikosteroīdiem, acs ābola ceļus uz abām pusēm, kā rezultātā pseudobulbar trieku (multiplā skleroze, pēc vakcinācijas un pēcinfekcijas encefalomielīta, progresējošas multifokālas leikoencefalopātijas, subakūts sklerozējošais panencefalīts, AIDS demences komplekss, adrenoleukodystrophy).

Tā pati grupa ( "mielīna slimība") ietver vielmaiņas slimību mielīnam (Pelitsius-Merzbacher slimība, Aleksandrs slimība, metachromatic leukodystrophy, Globoid leukodystrophy).

[20], [21], [22], [23], [24],

Encefalīta un meningīta sekas

Encefalīts, meningīts un meningoencefalīts kopā ar citiem neiroloģiskiem sindromiem var izpausties kā pseidobulbera sindroms. Galvenais infekcijas smadzeņu bojājuma simptomi vienmēr tiek atklāti.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Daudzveidīga vai izkliedēta glioma

Daži smadzeņu stumbra gliomu varianti rasties dažādas klīniskās pazīmes, atkarībā no tā lokalizācijas ietvaros astes spurā, vidējā (Pons) vai mutiskas sadaļās smadzeņu stumbra. Vairumā gadījumu audzējs sākas bērnībā (80% līdz 21 gadiem) ar līdzdalību viena vai vairāku simptomu kraniālo nervu (parasti VI un VII ar vienu roku), hemiparēze vai progresējošu paraparēzi, ataksija. Dažreiz diriģenta simptomi ir pirms kariālās nervu sakāves. Galvassāpes, vemšana, tūska uz virspusi ir pievienota. Attīstās pseidobulbera sindroms.

Diferenciālā diagnoze ar multiplās sklerozes formu, asinsvadu malformāciju (parasti kaļķa hemangiomu) un stumbra encefalītu. Diferenciāldiagnozē būtisku palīdzību nodrošina MR. Ir svarīgi nošķirt fokālo un difūzo gliomas formu (astrocitomu).

Hipoksiskā (anoksiskā) encefalopātija

Hipoksiska encefalopātija ar nopietnām neiroloģiskām komplikācijām tipisku pacientiem ar pēc reanimācijas pēc asfiksijas, klīniskā nāve, ilgstošas komas, uc Par smagu hipoksiju, turklāt ilgu koma akūtās fāzes sekas ietvert vairākas klīnisko mērķi, ieskaitot demenci ar (vai bez) ekstrapiramidālus sindromus, smadzenīšu ataksija, Mioklonisko sindromus, amnēziskajai Korsakova sindromu. Novecojusi decicive encefalopātija ar sliktu iznākumu tiek uzskatīta par atsevišķu .

Dažreiz ir pacientiem ar hipoksiska encefalopātija, kuru noturīgi atlikusī ietekme ir pārsvarā Hipokinēzija acs ābola funkciju (hypokinetic dizartrija un disfāgija) dēļ minimāla intensitāte vai pilnībā regresē vispārējo hipokinēzija un gipomimiya (Šī opcija pseudobulbar traucējumi, ko sauc par "ekstrapiramidāli pseudobulbar sindroms" vai "psevdopsevdobulbarnym sindroms ") Šiem pacientiem nav nekādu pārkāpumiem ekstremitāšu un ķermeņa, bet invalidizirovany saistībā ar iepriekšminēto veida izpausmēm pseudobulbar sindromu.

Citi pseidoblubārā sindroma cēloņi

Dažreiz pseudobulbar paralīze izpaužas kā neatņemamu daļu no plašākas neiroloģisko sindromu. Piemēram, pseudobulbar paralīze ka attēla centrālajā myelinolysis tiltiņa (ļaundabīgiem audzējiem, aknu mazspējas, sepse, alkoholismu, hronisku nieru mazspēju, limfoma, kaheksija, smagu dehidratāciju un elektrolītu traucējumiem, asiņojoša pankreatīts, pelagra) un lapped ar viņu "bloķēta cilvēks" sindroms (oklūzija bazilāras artērija, traumatisks smadzeņu ievainojums, vīrusu encefalīts, pēc vakcinācijas encefalīts, audzējs, asinsizplūdums, centrālā savienojošā myelinolysis).

Central myelinolysis tilts - retu un potenciāli letālas sindroms, kas izpaužas strauju attīstību quadriplegia (salīdzinājumā ar fizisku slimību vai Wernicke s encefalopātija) un pseudobulbar triekas dēļ demielinizācijas centrālo daļu tilta, kas ir redzams uz MRI un, savukārt, var novest pie sindromu "bloķēta persona ". Sindroms "locked cilvēks" ( "izolēšana" sindroms de efference sindroms) - stāvoklis, kurā selektīvs supranuclear motors deeffereitatsiya noved pie paralīzes visu četru ekstremitāšu, un astes daļu galvaskausa un smadzeņu inervāciju bez apziņas traucējumi. Sindroms izpaužas Quadriplegia, mēmums (Athos un anarthria pseudobulbar izcelsmi) un nespēja norīt, kad saglabāts apziņa; ar spēju komunicēt ir ierobežota tikai ar vertikālām kustībām acīm un plakstiņiem. CT vai MRI atklāt medioventralnoy iznīcināšanu tiltu.