Amyotrophic lateral sclerosis sindroms

Amiotrofiskā laterālā skleroze (Charcot slimība (Gehriga slimība) ir atbildīga diagnostika, kas ir līdzvērtīga medicīniskajam "spriedumam".

Šī diagnoze ne vienmēr ir vienkārša, jo pēdējos gados ir ievērojami pieaudzis slimību klāsts, klīniskajās izpausmēs var novērot ne slimību, ne sindromu amitotrofā sānu sklerozei. Tādēļ vissvarīgākais uzdevums ir atšķirt Charcot slimību no amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroma un noskaidrot pēdējās etioloģiju.

Amiotrofiskā laterālā skleroze ir smaga organiska neskaidras etioloģijas slimība, ko raksturo augšējo un apakšējo motoneuronu sakāve, progresējošs kurss un neizbēgami izraisīts nāvējošs iznākums.

Amitrofiskās laterālās sklerozes simptomi

Par amiotrofās laterālās sklerozes simptomi Saskaņā ar šo definīciju ir zemākas motoneuron bojājums simptomi, ieskaitot vājumu, atrofija, fascikulācijām, un krampji, un simptomi bojājumu corticospinal trakta - spastika un palielinājums cīpslu refleksiem ar patoloģisku refleksiem, ja nav maņu traucējumiem. Var iesaistīt kortikosteroīdiem, acs ābola traktātus, uzlabojot jau izstrādāts slimību līmenī smadzeņu. Amiotrofiska laterālo sklerozi - slimība pieaugušo un nesākas cilvēki, kas jaunāki par 16 gadiem.

Svarīgākais klīniskā marķieris sākumposmos amiotrofās laterālās sklerozes ir progresējoša asimetriska muskuļu atrofija ar hiperrefleksiju (kā arī ar fascikulācijām un krampji). Slimība var sākties ar jebkādiem striated muskuļiem. Augsts (progresējošs pseidobulberu paralīze), bulbar (progresējoša bulbuļa paralīze), kakla un mugurkaula formas). Nāvi parasti saistās ar elpošanas muskuļu iesaistīšanos aptuveni 3-5 gadu laikā.

Visbiežāk simptoms amiotrofās laterālās sklerozes, kas rodas aptuveni 40% gadījumu, ir progresējoša vājums muskuļu vienas augšējās ekstremitātes, parasti sākot ar sukām (sākot ar proksimālā virzienā, kas atrodas muskuļos atspoguļo labvēlīgu iemiesojumu slimības). Ja slimības sākums ir saistīts ar roku muskuļu vājuma parādīšanos, parasti parasti tiek iesaistīti šūnas muskuļi, kas ir vājums aduktācijas (samazināšanas) un īkšķa pretestību. Tas apgrūtina īkšķa un rādāmā pirksta uztveršanu un izraisa sliktu motora kontroles pārkāpumu. Pacients jūtas grūti, uzņemot mazus priekšmetus un apretizējot (pogas). Ja tiek ietekmēta vadošā loma, tad rakstveidā ir raksturīgas progresīvas grūtības, kā arī ikdienas mājsaimniecības darbībās.

Tipiskā slimības gaitā pastāvīgi turpinās iesaistīties citi tās pašas locekļa muskuļi un pēc tam izplatās uz otru roku, pirms tiek ietekmētas apakšējās ekstremitātes vai bulbaru muskuļi. Slimība var sākties ar sejas vai mutes un mēles muskuļiem, kamēr muguras muskuļi (ekstensori cieš no vairāk elastīgiem) vai apakšstilbiem. Tajā pašā laikā jaunu muskuļu iesaistīšana nekad "nepasliktina" muskuļiem, no kuriem sākusies slimība. Tādēļ īsākais dzīves ilgums tiek novērots bulbar formā: pacienti mirst no bulbar traucējumiem, paliekot uz kājām (pacientiem nav laika izdzīvot līdz paralīzi kājās). Relatīvi labvēlīga forma - lumbosakrāls.

In bulbar formas, ir noteikti varianti kombinācijas simptomi bulbar un pseudobulbar paralīze, kas izpaužas galvenokārt disartrija un disfāgija, un pēc tam ar elpošanas traucējumi. Visā amiotrofiskās laterālās sklerozes formas raksturīgs simptoms ir agrīns apakšstilba reflekss palielināšanās. Disfāgija, norijot šķidros pārtikas produktus, tiek novērota biežāk nekā grūti, lai gan cietās barības norīšana kļūst arvien grūtāka par slimības progresēšanu. Attīstās košļājamo muskuļu vājums, mīkstā kauliņa karājas, mēle mutē ir nekustīga un atrofiska. Ir anartrija, nepārtraukta siekalu plūsma, nespēja norīt. Aspirācijas pneimonijas risks palielinās. Ir arī lietderīgi atcerēties, ka krampī (bieži vispārēji) novēro visiem pacientiem ar ALS un bieži vien ir pirmais slimības simptoms.

Ir raksturīgi, ka atrofija visā slimības gaitā ir skaidri selektīva. Tenāri, hipotenāni, mijiedarbīgie muskuļi un deltveida muskuļi tiek pārsteigti par rokām; uz kājām - muskuļi, kas veic pēdas lieces; bulbulu muskulatūrā - mēles un mīkstajām ausīm.

Osteo-motoru muskuļi ir visizturīgākie pret amiotrofisko sānu sklerozi. Šīs slimības gadījumā reti sastopamas sfinktera slimības. Vēl viena intriģējoša amiotrofiskās laterālās sklerozes iezīme ir trūcīgs klājums pat pacientiem, kuri ir paralizēti un gultiņas (imobilizēti) ilgu laiku. Mēs arī zinām, ka demence ir reta amiotrofās laterālās sklerozes (izņemot atsevišķos apakšgrupas: ģimenisko formām un kompleksa "parkinsonisms-ALS demences" uz salu Guama).

Aprakstītās formas ar vienotu iesaistot augšējām un apakšējām mehānisko neironiem, no bojājuma augšējā pārsvarā (ar piramidālu sindromu "primāro laterālo sklerozi") vai zemākā (perednerogovoy sindroms), neironu.

Starp paraklīniskiem pētījumiem visbūtiskākā diagnostiskā vērtība ir elektronūromiogrāfija. Atklājās, ka visas bojājums anterior ragu šūnas (pat klīniski nebojātas muskulī), ar fibrilācijām, fascikulācijām, pozitīviem viļņiem, izmaiņām motors vienības potenciālu (palielina to ilgumu un amplitūdu) ar normālu ātrumu uzbudinājuma sensoro nervu šķiedrām. CK saturs plazmā var nedaudz palielināties.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostika

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostikas kritēriji (saskaņā ar Swash M., Leigh P 1992)

Amitrofiskās laterālās sklerozes diagnosticēšanai:

• zemāka motora nervu bojājuma simptomi (ieskaitot EMG apstiprinājumu klīniski saglabātajos muskuļos)
• Augšējā motora nervu simptomi ir progresējoši.

[1], [2], [3], [4], [5],

Amitrofiskās laterālās sklerozes izslēgšanas kritēriji (negatīvie diagnostikas kritēriji)

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnozei ir nepieciešams:

• maņu traucējumi
• sfinktera traucējumi
• redzes traucējumi
• veģetatīvie traucējumi
• Parkinsona slimība
• Alcheimera tipa demenci
• ALS-imitējošie sindromi.

[6], [7], [8],

Kritēriji amiotrofiskās laterālās sklerozes apstiprināšanai

Amitrofiskās laterālās sklerozes diagnoze ir apstiprināta:

Spazmas vienā vai vairākās zonās EMG pazīmes neyronopatii normālu līmeni uzbudinājuma mehānisko un organoleptiskās šķiedru (motora distālās latentuma var palielināt), ka nav bloku.

[9], [10]

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostikas kategorijas

Būtiska amiotrofiska laterālā skleroze: zemāka motora neirona simptomu klātbūtne, kā arī augšējā mehāniskā neironu traumas simptomi 3 ķermeņa reģionos.

Iespējamais amiotrofiskā laterālā skleroze: simptomi zemāku neironu plus simptomi augšējā neironu in 2 ķermeņa apvidos ar simptomiem augšējo motors neironu simptomu rostral uz apakšējā motora neirons.

Iespējamie amiotrofās laterālās sklerozes simptomi zemāku neironu plus simptomu augšējās neironu vienā reģionā organismā vai simptomi augšējās neironu 2 vai 3 ķermeņa apvidos, piemēram, monomelichesky amiotrofās laterālās sklerozes (simptomu amiotrofās laterālās sklerozes in ekstremitāšu), pakāpenisku acs ābola paralīze un primārā sānu skleroze.

Amyotrophic laterālās sklerozes aizdomas: zemāka mehāniskā neirona simptomi 2 vai 3 reģionos, piemēram, progresējoša muskuļu atrofija vai citi motora simptomi.

Lai noskaidrotu diagnozi un veiktu diferenciāldiagnozi ar amiotrofu laterālo sklerozi, ieteicams veikt šādu pacienta pārbaudi:

• Asins analīze (ESR, asins analīzes un asins bioķīmiskie testi);
• Krūšu radiogrāfija;
• EKG;
• Vairogdziedzera funkciju izpēte;
• B12 vitamīna un folskābes noteikšana asinīs;
• Kreatīna kināze serumā;
• Veselības departaments;
• Galvas MRI un vajadzības gadījumā muguras smadzenes;
• lumbālpunkciju.

[11], [12], [13], [14],

Sindromi, kas imitē vai līdzinās amiotrofiskai sānu sklerozei

1. Mugurkaula ievainojumi:
   1. Dzemdes kakla mielopātija.
   2. Citas mielopātijas (starojums, vakuolārs ar AIDS, elektriski bojājumi).
   3. Ventrālais mugurkaula audzējs.
   4. Syringomyelia (antrorejiska forma).
   5. Subakūtā kombinētā mugurkaula deģenerācija (B12 vitamīna nepietiekamība).
   6. Ģimenes spastiska paraparēze.
   7. Progresīvā mugurālā amiotrofija (bulbospināla un citas formas).
   8. Postpito sindroms.
2. Limfogranulomatoze un ļaundabīgas limfomas.
3. Gangliosidāze GM2.
4. Ieelpošana ar smagajiem metāliem (svins un dzīvsudrabs).
5. ALS sindroms paraproteinēmijā.
6. Kreicfelda slimība - Jēkabs.
7. Daudzfokāls motora neiropātija.
8. Axonālā neiropātija Laimas slimībā.
9. Endokrinopātijas.
10. Malabsorbcijas sindroms.
11. Labdabīgie fascikulācijas.
12. Neiroinfekcijas.
13. Primārā sānu skleroze.

Mugurkaula ievainojumi

Kakla mielopātijas starp citu neiroloģisku izpausmju bieži uztverts, un Tipiski simptomi amiotrofās laterālās sklerozes, ar hipotrofija (parasti uz rokām), fascikulācija, spasticitāte un cīpslas giperefleksiey (parasti uz kājām). Amiodrofiskās laterālās sklerozes sindroms spondilogenās dzemdes kakla mielopātijas attēlā atšķiras no relatīvi labvēlīga kursa un prognozes.

Diagnozi apstiprina atklāšanas citu neiroloģisko izpausmju dzemdes kakla mielopātijas (ieskaitot zadnestolbovyh maņu traucējumi un dažreiz funkcionālo traucējumu urīnpūšļa) un attēlveidošanas pētījumos kakla mugurkaula un muguras smadzenēs.

Dažas citas mielopātijas (radiācija, vacuolar mielopātijas HIV infekcija, ietekme elektriskās strāvas triecienu), var arī uzrāda līdzīgus vai līdzīgu sindromu, amiotrofās laterālās sklerozes.

Vēdera muguras smadzenes audzējs pie kakla-krūšu līmenī var rasties atsevišķos posmos tīri motoru simptomi atgādina kakla-krūšu formu amiotrofo laterālo sklerozi. Tādēļ pacientiem ar spastiska-paretic atrofiju rokām un kājām līdz spastiska paraparēzi vienmēr nepieciešama rūpīga pārbaude, lai izslēgtu saspiešanas bojājumus muguras smadzenēm pie kakla un kakla-krūšu līmenī.

Syringomyelia (īpaši tā anterolateral forma) šajā līmenī muguras smadzenēs var izpausties līdzīgā klīniskā attēlā. Izšķirošā loma tās atpazīšanā ir sensoru traucējumu un neiroizveidojošo pārbaužu atklāšana.

Subakūtai apvienota deģenerācija no muguras smadzeņu B12 vitamīna deficītu vai folijskābes (trošu myelosis), kas parasti attīstās somatogenic uzsūkšanās traucējumiem, sindromiem, kas izpaužas tipisku gadījumu simptomi un bojājumiem aizmugures sānu kolonnām muguras smadzeņu pie dzemdes kakla un krūškurvja līmeņos. Samazinātā spastiska paraparēzi klātbūtne ar patoloģiskiem refleksiem, ja nav cīpslu refleksiem padara dažreiz līdz atšķirt šīs slimības amiotrofo laterālo sklerozi. Diagnoze palīdz klātbūtni, jušanas traucējumiem (traucējumi dziļās un virspusējās jutību), ataksija un dažreiz - iegurņa traucējumiem, kā arī identificēt somatiskām saslimšanām (anēmija, gastrīts, valsts valodas, uc). Diagnozes izšķirošā nozīme ir B12 vitamīna un folijskābes līmeņa pārbaude asinīs.

Ģimenes spastiska paraparēze (paraplēģija) Strimpelis attiecas uz augšējo motoneuronu iedzimtajām slimībām. Tā kā ir amiotrofiskas sānu sklerozes formas ar augšējo motoneuronu dominējošo bojājumu, dažreiz to diferenciāldiagnoze kļūst ļoti nozīmīga. Turklāt šīs slimības ir reti sastopams variants ("iedzimta spaztiskā paraparēze ar distālo amiotrofiju"), kurā vispirms ir jāizslēdz amiotrofiskā laterālā skleroze. Diagnozi palīdz Stīumpela slimības ģimenes anamnēze un tā labvēlīgākā gaita.

Progresējošas mugurkaula amiotrofijas

1. Myasthenia, X-saistīta, amyotrophy Stephanie Kennedy-Chukagoshi notiek gandrīz tikai vīriešiem ar debijas slimības parasti 2-3 desmitgade dzīvi un izpaužas fascikulācijām pārstāvētās (apakšā), un amiotrofo paretic sindroms ekstremitātēs (rokās sākas ar) un aptuvens bulbar sindroms. Raksturo ģimenes vēsturi, pārejoša epizodes vājuma sindromu un endokrīnās sistēmas traucējumi (ginekomastija ir atrodams 50% gadījumu). Dažreiz trīce ir drudzis. Kurss ir labdabīgs (salīdzinot ar amiotrofālo laterālo sklerozi).
2. Acs ābola forma progresīvo mugurkaula amyotrophy bērniem (Facio-Londe slimību) tiek mantotas autosomāli recesīvā veidā, sākot vecumā 1-12 gadiem, un izpaužas ar progresīva acs ābola paralīze attīstībā rīšanas traucējumiem, intensīvu siekalošanās, atkārtotiem elpceļu infekcijas un elpošanas traucējumiem. Vispārējs svara zudums, cīpslu refleksu samazināšanās, sejas muskuļu vājums, acs asinsizplūdums var attīstīties.
3. Diferenciālanalīze amiotrofās laterālās sklerozes var pieprasīt cita veida pakāpenisku muguras amyotrophy (proksimālā, distālā, skapulo-peroneal, oculo-rīkles et al.) Atšķirībā amiotrofās laterālās sklerozes visi progresējošas muguras amyotrophy (PSA) formas, ko raksturo bojājumu tikai apakšējā motors neirons. Viņi visi atklāj progresējošu muskuļu atrofiju un vājumu. Fasciculations ne vienmēr ir pieejami. Sensorālas darbības traucējumi nav. Sfinktera funkcija ir normāla. Atšķirībā no amiotrofās laterālās sklerozes jau acīmredzama in PSA atvēršanas pietiekami simetriskas muskuļu atrofijas un ir daudz labākas prognozes. Nav augšējo motoneuron bojājumu simptomu (piramīdas pazīmes). Diagnozei EMG pētījumam ir izšķiroša nozīme.

Postpito sindroms

Aptuveni ceturtā daļa pacientu ar atlikušo parēze pēc ciešanas poliomielīta 20-30 gadiem progresīva vājumu un atrofiju ietekmēto agrāk un agrāk nav skārusi muskuļiem (postpoliomielitichesky sindroms). Parasti vājums attīstās ļoti lēni un nesasniedz nozīmīgu pakāpi. Šī sindroma daba nav pilnībā saprotama. Šādos gadījumos var būt nepieciešama diferenciāldiagnoze ar amiotrofisku laterālo sklerozi. Iepriekš minētie amitrofā sānu sindroma diagnozes kritēriji tiek izmantoti.

Limfogranulomatozi, kā arī ļaundabīgu limfomu

Šīs slimības var sarežģī paraneoplastisku sindroma apakšējā motora neyronopatii, kas nav viegli atšķirt no amiotrofās laterālās sklerozes (bet joprojām atrodas tā ir vairāk labdabīgākas uzlabošanos dažiem pacientiem). Zemākās motoneurona dominējošie simptomi pārsvarā ir subakēts progresējošs vājums, atrofija un fascikulācijas bez sāpēm. Vājums parasti ir asimetrisks; galvenokārt cieš no apakšējās ekstremitātes. Pētot nervu uzbudinājumu, demielinizācija tiek novērota vadīšanas bloka formā gar mehānisko nervu. Vājums ir priekšā limfomai vai otrādi.

Gangliosidāze GM2

Hexosaminidase trūkums A pieaugušajiem tips, kas ir fenomenoloģiski atšķirīgs no labi zināms Tay-Sachs slimību zīdaiņiem, var papildināt ar simptomiem, kas atgādina motors neironu slimība. Izpausmes slimības hexosaminidase A tips ļoti polimorfs pieaugušajiem un var līdzināties kā amiotrofās laterālās sklerozes un progresīvu muguras amyotrophy. Vēl viens ciešs genotips, kura pamatā ir A un B tipa heksosaminidāzes trūkums (Sendhofa slimība), var būt arī kopā ar simptomiem, kas atgādina mehānisko neironu slimību. Kaut amiotrofiskā laterālā skleroze sindroms ir acīmredzot galvenā izpausme slimības hexosaminidase A pieaugušajiem, klīniskās izpausmes spektra tas joprojām ļauj pieņemt, ka tas ir balstīts uz multisystem deģenerāciju.

Ieelpošana ar smagajiem metāliem (svins un dzīvsudrabs)

Šīs inksikācijas (īpaši dzīvsudraba) slimības šobrīd ir retas, bet tās var izraisīt amiotropā sānu sklerozes sindroma veidošanos ar dominējošo apakšējā mehāniskā nervu nervu bojājumu.

Amitrofiskās laterālās sklerozes ar paraproteinēmiju sindroms

Paraproteinemia - Dysproteinemia veids, ko raksturo klātbūtnē patoloģisku asins proteīna (paraprotein) no grupas imūnglobulīnu. Tas attiecas paraproteinemia multiplās mielomas, Valdenstrēma makroglobulinēmijas, osteoskleroticheskaya mielomas (bieži), primāro amiloidozes un plazmacitomas paraproteinemia neskaidro izcelsmi. Dažu neiroloģisku šo slimību komplikāciju pamatā ir mielīna vai aksona komponentu antivielu veidošanās. Visbiežāk novēro polineiropātija (ieskaitot attēlu dzejoļi sindroms), ir mazāk izplatīta smadzenīšu ataksija, Reino sindroms, bet kopš 1968. Gada, un laiku pa minēto amiotrofo laterālo sklerozi sindromu (motors neyronopatiya) ar vājumu un fascikulācijām laiku. Paraproteinemia opisana.kak klasiskā ALS, un iemiesojumā sindroms amiotrofās laterālās sklerozes ar lēni progresēšanu (atsevišķos gadījumos, imūnsupresīvā terapija un plazmaferēze izraisīja zināmu uzlabošanos stāvoklī).

Kreicfelda-Jakoba slimība

Creutzfeldt-Jakobs slimība pieder prionu slimību grupai un parasti sākas 50-60 gadu vecumā; tai ir subhroniska plūsma (parasti 1-2 gadi) ar letālu iznākumu. For Kreicfelda-Jakoba slimības, ko raksturo kombinācija demences, ekstrapiramidālus sindromus (akinetic-rigid, mioklonuss, distonija, drebuļu) un smadzenīšu, perednerogovyh un piramīdveida pazīmes. Diezgan bieži ir epilepsijas lēkmes. For diagnozei nozīme ir piestiprināts pie demences un mioklonusa ar raksturīgām izmaiņām EEG (un trīsfāziskai polifāžu darbības akūtā formā ar amplitūdu 200 mikrovolti, kas notiek ar frekvenci 1,5-2 sekundē) par fona normālas kompozīcijas šķidrums kombināciju.

[15], [16], [17], [18]

Daudzfokāls motora neiropātija

Multifokālas motora neiropātija ar vadīšanas blokiem galvenokārt tiek konstatēta vīriešiem un klīniski raksturo progresējoša asimetriska vājums ekstremitātēs bez (vai ar minimāliem) maņu traucējumiem. Vājums parasti (90%) ir izteikts distāli un vairāk rokās nekā kājās. Muskuļu vājums tās izplatīšanā bieži vien ir asimetriski "piesaistīts" atsevišķiem nerviem: radiāla ("karājas suka"), otra un vidusdaļa. Atrofijas bieži tiek atklātas, bet agrīnās stadijās tās var nebūt. Fastikulozes un krampji novēro gandrīz 75% gadījumu; dažreiz - myokimii. Aptuveni 50% gadījumu cīpslu refleksus samazina. Bet reizēm refleksus paliek normāls un pat akcentēts, kas dod iemeslu diferencēt multifokālu motoro neiropātiju no ALS. Elektrofizioloģiskais marķieris ir multifokālu daļēji ierosinātu bloku klātbūtne (demielinizācija).

Axonālā neiropātija Laimas slimībā

Laima slimība (Laima borelioze) izraisa spiroheta, iekļūst organismā caur BITE ērču, un ir multisystem infekcijas slimība, kas visbiežāk skar ādu (migrans gredzenveida eritēma), nervu sistēmu (aseptisku meningītu; neiropātija sejas nervs, bieži divpusējs, polineiropātiju) , locītavas (atkārtots mono- un poliartrītu) un sirds (miokardītu, atrioventrikulārā bloku un citi sirds aritmijas). Subakūtai polineiropātiju ar Laimas slimības dažreiz ir nepieciešams, lai atšķirtu ar Gijēna-Barē sindroms (jo īpaši klātesot diplegia facialis). Tomēr pacientiem ar polineiropātiju ar Laima slimību, ir gandrīz vienmēr konstatēts cerebrospinālā šķidruma pleocytosis. Dažiem pacientiem ar Laima slimību, galvenokārt attīstās mehānisko polyradiculitis, kas var līdzināties motora neyronopatiyu ar simptomiem, kas līdzīgi ALS. Diferenciālā diagnoze var atkal palīdzēt izpēti cerebrospinālā šķidruma.

[19], [20],

Endokrinopātijas

Hipoglikēmiju saistīta ar hiperinsulīnisms, - viens no zināmajiem endokrinopātijas aprakstīti ārzemju un vietējā literatūras var novest pie sindroma amiotrofo laterālo sklerozi. Vēl viens forma endocrinopathy - tireotoksikoze - var līdzināties amiotrofās laterālās sklerozes pacientiem ar smagu svara zudumu, un vispārējo pieejamību augstu simetriski cīpslu refleksi (dažreiz notikt un Babinski un fascikulācija), kas ir bieži novērota neapstrādātas tireotoksikozi. Hiperparatireoze visbiežāk izraisa adenomas epitēlijķermenīšu un noved pie traucētu vielmaiņu kalcija (hiperkalcēmijas) un fosfora. Sarežģījumi ar attiecīgās nervu sistēmas vai garīgās funkcijas (atmiņas zudums, depresija, reti - psihiski traucējumi), vai (reti) - mehāniskie. Pēdējā gadījumā dažreiz attīstīt atrofija un muskuļu vājums, kas parasti vairāk pamanāmas proksimālajos daļās kājām, un bieži vien pavada sāpes, hiperrefleksiju un fascikulācijām šajā valodā; attīstās disbasija, kas dažreiz atgādina pīles gaitu. Uzturēta vai palielināta refleksus muskuļu atrofiju amid dažreiz GARANTĒJAT, aizdomas amiotrofo laterālo sklerozi. Visbeidzot, praksē dažkārt ir gadījumi Diabētiskās "amyotrophy", kas prasa deferenciāldiagnozi ar ALS. Diagnosticēšanā kustību traucējumu ar endocrinopathy svarīgs endokrīno laušanas noteikšanu un diagnostikas izmantošanas kritēriji (un izņēmumiem) amiotrofo laterālo sklerozi.

[21], [22], [23]

Malabsorbcijas sindroms

Rough malabsorbcijas vitamīni ir pievienots, apmainoties ar elektrolītu, anēmija, dažādu endokrīno sistēmu un vielmaiņas traucējumi, dažreiz izraisot smagas nervu sistēmas traucējumu veidā encefalopātijas (parasti stumbra, smadzenīšu un citas izpausmes), un traucējumi perifērās nervu sistēmas. Starp neiroloģisko izpausmju smagas malabsorbcijas sindroms kā reti simptoms notiek, atgādina amiotrofo laterālo sklerozi.

Labdabīgie fascikulācijas

Dažu fascikulu klātbūtne bez EMG pazīmēm ir nepietiekama, lai diagnosticētu ALS. Labdabīga spazmas turpināties gadiem ilgi bez jebkādām pazīmēm motora sistēmas iesaistīšanu (nav vājums, atrofija, nemaina relaksācijas laiku nemaina refleksus likmi uzbudinājuma nerviem, nav jušanas traucējumi, muskuļu enzīmi ir normāli). Ja kāda iemesla dēļ ir vispārējs pacienta svara zudums, dažkārt šādos gadījumos pastāv pamatotas aizdomas par ALS.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neiroinfekcijas

Daži no nervu sistēmas infekcijas (poliomielīta (reti), brucelozes epidēmija encefalīts, ērču encefalīts, neurosyphilis, HIV infekcijas, iepriekš minēto Laima slimību, "ķīniešu paralizētajam sindroms"), var papildināt ar dažādiem neiroloģiskiem sindromiem, tai skaitā piramīdas un perednerogovymi simptomiem ka noteiktos posmos slimību, var izraisa aizdomas par sindroma ALS.

Primārā sānu skleroze

Primary laterālā skleroze - ārkārtīgi reta slimība pieaugušajiem un vecuma, kas ir raksturīgs ar progresīvajām spastiskām tetrapareses pirms vai pēc psevdobulbarnoj disartrija un disfāgija, kas atspoguļo kombinētu iesaistīšanu corticospinal traktātus un kortikobulbarnyh. Fascinācija, atrofija un maņu traucējumi nav. EMG un muskuļu biopsijā nav redzamas pazīmes. Lai gan ir aprakstīta ilgstoša izdzīvošana pacientiem ar primāro sānu sklerozi, tiek konstatēti pacienti ar tādu pašu straujo ritmu, kas raksturīgs ALS. Šīs slimības pēdējā nosoļošanās nav noteikta. Valdošo skats ir tāds, ka galvenais laterālās sklerozes, ALS ir ārkārtīgi viens, kad slimība ir ierobežota tikai augšējā motors neironu bojājumiem.

Literatūrā var atrast vienkāršu aprakstu, sindromiem, kas atgādina amiotrofās laterālās sklerozes, tādu slimību kā starojuma bojājuma nervu sistēmas (motors neyronopatiya), miozīts ar ieslēguma ķermenīšiem, paraneoplastiskā encefalomielīta iesaistot sastiprināšana ragu šūnas, juvenilā muguras muskuļu atrofija ar distālo atrofiju, rokām, slimība Machado-Joseph, multiplās sistēmas atrofijas, Gallervordena-Spatz slimība, daži tunelis neiropātija craniovertebral krustojums anomāliju.