Proksimālais muskuļu vājums: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Lielākā daļa no slimībām, šeit apspriež novest pie divpusējas vājums un atrofiju proksimālās simetriski (izņemot proksimālā diabētiskās polineiropatii, neiralģisks amyotrophy un daļēji amiotrofās laterālās sklerozes), uz rokām un pēdām. Mums nav apspriesti sindromi bojājumus pleca un jostas-krustu daļas pinumu (pleksopātija), kas notiek biežāk, ar vienu roku.

Proksimālais muskuļu vājums var novērot galvenokārt rokās, galvenokārt kājās vai attīstoties vispārēji (gan rokās, gan kājās).

Reizēm proksimālo muskuļu vājuma rokās dažreiz var būt amiotrofā sānu sindroma izpausme; daži miopātijas (arī iekaisuma) formas; Guillain-Barre sindroma agrīnā stadijā; Personerson-Turner sindroms (bieži vien vienpusējs); polineuropatija, kas saistīta ar hipoglikēmiju; amiloidīta polineuropatija un dažas citas polineuropatijas formas.

Proksimālo muskuļu vājumu, galvenokārt kājās, var izraisīt gandrīz tādas pašas slimības; daži miopātijas veidi; polineuropatija (diabētiska, daži toksiskas un vielmaiņas formas), polimiozīts, dermatomiozīts, daži progresējošas mugurkaula amiotrofijas veidi. Dažas no šīm slimībām vienlaikus vai konsekventi var izraisīt proksimālo vājumu gan rokās, gan kājās.

[1], [2], [3], [4], [5]

Galvenie muskuļu proksimālā vājuma cēloņi ir:

1. Miopātija (vairākas iespējas).
2. Polimiozīts (dermatomiozīts).
3. Proksimālā diabētiskā polineuropatija.
4. Neiralģiska amiotrofija.
5. Mielīts.
6. Guillain-Barre sindroms un citas polineuropatijas.
7. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
8. Progresīvas mugurkaula amiotrofijas proksimālās formas.
9. Motoneurona paraneoplastiskā slimība.

Miopātija

Vispirms, pakāpeniski attīstot divpusējo proksimālo muskuļu vājumu proksimālajās ekstremitāšu daļās, jādomā par miopātiju. Sākotnējo slimības stadiju raksturo muskuļu vājums, kura pakāpe būtiski pārsniedz attiecīgo muskuļu nedaudz izteiktu atrofiju. Fastikulācijas nav, dziļi refleksi no ekstremitātēm tiek saglabāti vai nedaudz samazināti. Jutīgā jomā nav pārmaiņu. Slodzes laikā pacients var izjust sāpes, kas norāda uz samērā plaši iesaistīt attiecīgās muskuļu grupas šajā patoloģisko procesu un veido pārkāpumu normālu funkcionēšanu mehānisma pārmaiņus ieslēgt darba un atpūtas daļas muskuļiem (muskuļu).

Galveno klīnisko fenomenu var skaidri pierakstīt ar electromyographic eksāmenu: raksturīga iezīme ir liela skaita muskuļu šķiedru agrīna iekļaušana, kas atspoguļojas dzinēja vienības darbības potenciāla raksturīgā "blīvā" modeļa formā. Tā kā miopātijā gandrīz visas skarto muskuļu muskuļu šķiedras tiek iesaistītas patoloģiskajā procesā, motoru vienību darbības potenciāla amplitūda ir būtiski samazināta.

Miopātija nav diagnoze; šis termins norāda tikai uz bojājuma muskuļu līmeni. Ne visi miopātijas ir deģeneratīvas pēc būtības. Miopātijas rakstura precizējums ļauj izstrādāt piemērotu ārstēšanas taktiku. Daži miopātijas ir potenciāli izārstējamu slimību izpausme, piemēram, vielmaiņas traucējumi vai autoimūnās slimības.

Laboratorijas pētījumi var sniegt diezgan vērtīgu informāciju par iespējamo miopātijas cēloni. Visinformatīvākais ir muskuļu biopsiju izpēte. Papildus miobiotikas pētījumam ar gaismas vai elektronu mikroskopijas palīdzību ir absolūti nepieciešams izmantot mūsdienu fermentatīvos histoķīmiskos un imunohimikālos pētījumus.

Pirmā no "deģeneratīvām" miopātijām jāuzskata par muskuļu distrofiju. Visbiežākais klīniskā mērķis, kas izpaužas kā proksimālo muskuļu vājumu, ir "daļa josta" forma muskuļu distrofija. Pirmie simptomi ir konstatēti, parasti 2. Dekādes dzīves; slimība ir raksturīga samērā labvēlīga gaita. Tas izpaužas ar muskuļu vājumu, un vēlāk muskuļu atrofiju iegurņa joslas un proksimālo kājām; retāk arī cieš no plecu siksnas muskuļiem. Pacients sāk izmantot raksturīgās "myopathic" metodes procesā pašapkalpošanās. Izstrādāt konkrētu Habitus ar "pīles" gaitas hyperlordosis, "spārnu lāpstiņas" un raksturīgā disbaziey Pietiekami viegli diagnosticēt cita veida muskuļu distrofijas - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, par kuru, gluži pretēji, ir raksturo strauja progresa un debijas vecumā no 5 līdz 6 gadiem, tikai zēniem. Becker muskuļu distrofija ar raksturu iesaistot muskuļiem līdzīgi Dišēna muskuļu distrofija, bet atšķiras labdabīgu kursu. Proksimālās daļas rokās ir iesaistīti patoloģiskā procesa sejas-lāpstiņas-augšdelma muskuļu distrofija.

Pie galvas saraksta miopātijas nedegenerativnogo rakstura (kas, protams, nav pilnīgs un ir iesniegts tikai pamatformas) jāliek hronisku thyrotoxic miopātiju (un citu endokrīno miopātijas). Parasti jebkura endokrīnā patoloģija var izraisīt hroniskas miopātijas attīstību. Sistēmiskās sarkanās vilkēdes miopātijas iezīme ir muskuļu kontrakciju sāpīgums. Paraneoplastiskā miopātija bieži notiek pirms ļaundabīgo audzēju simptomu parādīšanās. Ir jāpatur prātā jatrogēnas steroīdo miopātijas attīstība ar proksimālo vājumu (kājās). "Menopauzes miopātijas" diagnoze jāveic tikai pēc tam, kad ir izslēgti visi citi miopātijas cēloņi. Miopātija glikogēna metabolisma traucējumos attīstās galvenokārt bērnībā un to raksturo sāpes muskuļos treniņa laikā. Vispārīgi runājot, kombinācija proksimālo muskuļu vājums, sāpes slodzes laikā vienmēr risināt ārstu iespējamiem vielmaiņas traucējumiem muskuļu bojājumus pamatā jābūt par pamatu laboratorijas testiem un muskuļu biopsiju.

Poliomyositis

Vairumā gadījumu, izmantošana termina "polimiozīts" attiecas uz autoimūnu slimību, kas notiek ar galveno iesaistot proksimālo muskuļu ekstremitāšu un muskuļus iegurņa joslas (un kakla muskuļos). Slimības sākšanās vecums un raksturs ir ļoti mainīgi. Vairāk parasti sākas pakāpeniski un recidīviem un periodiski pieaugums simptomu, agri rašanās rīšanas grūtības, sāpes skarto muskuļus un laboratorijas datiem, kas apliecina klātbūtni akūta iekaisuma procesa laikā. Tendon refleksi tiek saglabāti. Parasti tiek paaugstināts asins kreatīna fosfokināzes līmenis, kas norāda uz muskuļu šķiedru strauju iznīcināšanu. Available mioglobīnūrija, atšķiras ar to, nieru kanāliņu obturation mioglobīna var novest pie akūta nieru mazspēja (kā sindroma "kompresijas", "crush sindroms"). Diagnostikas formulējumā palīdz eritēmas klātbūtne uz sejas un krūtīm ("dermatomiozīts"). Vīriešiem polimiozīts bieži ir paraneoplastiska.

Ar EMG, iepriekš aprakstītās "mioopātiskās izmaiņas" un parādās spontānas darbības, kas norāda uz nervu gala filiāļu bojājumiem. Aktīvajā slimības stadijā biopsija gandrīz vienmēr ļauj apstiprināt diagnozi, ja biopsijas pētījuma laikā konstatē perivaskulāru infiltrāciju ar limfocītiem un plazmas šūnām. Tomēr hroniskā stadijā polimiozīts nav viegli diferencēt no muskuļu distrofijas.

Atsevišķi no galvenās polimiozīta grupas ir iekaisuma procesi muskuļos, ko izraisa specifiski mikroorganismi. Piemērs var būt vīrusa rakstura miozīts, kam raksturīga akūta parādīšanās ar smagām sāpēm un ļoti augstu ESR līmeni. Smagas sāpju izpausmes ir raksturīgas arī ierobežotam miozītam sarkoidozē un trichinosī. Tas ir raksturīgs arī reimatiskajai polimalgialitātei (polymyalgia rheumatica) - muskuļu slimībai, kas notiek nobriedušā vecumā un vecumā, un tiek ārstēta ar smagu sāpju sindromu. True muskuļu vājums parasti nav vai izteikts minimāli - kustības traucē intensīvas sāpes, it īpaši plecu muskuļos un iegurņa joslā. EMG un biopsija neatklāj muskuļu šķiedru bojājuma pazīmes. ESR ievērojami palielinās (50-100 mm stundā), laboratoriskie rādītāji liecina par subakūtu iekaisuma procesu, CK biežāk ir normāla. Ir iespējama mazliet izteikta anēmija. Raksturīga kortikosteroīdu ātra iedarbība. Dažiem pacientiem vēlāk rodas galvaskausa lokalizācijas arteriīts (temporālais arterīts).

Proksimālā diabētiskā polineuropatija (diabētiskā amiotrofija)

Proksimālais muskuļu vājums var būt perifērās nervu sistēmas patoloģijas izpausme, visbiežāk diabētiskā neiropātija. Šī klīniskā variants diabētisko polineiropātiju iesaistot proksimālo muskuļu grupas, ir daudz mazāk pazīstams ārstiem atšķirībā uz labi zināms formām diabētiskās neiropātijas, kurā ir divpusējs distālā simetrisks sensorimotor defekts. Dažiem pacientiem nobriedušu vecumu, cukura diabēta, notiek tuvējo vājums locekļos, kā parasti - asimetriska, bieži sāpes, bet visredzamāk motora defektu - proksimālo vājums un atrofija. Grūtības ir pacelšanās un nolaišanās no kāpnēm, pieaugot no sēdus stāvokļa, pāreja uz sēdus stāvokli guļus stāvoklī. Achilles refleksus var palikt konservēti, bet parasti ceļa refleksus nav; augšstilba četrgalvu muskulatūra sāpina palpāciju, particīta un hipotrofiska. Vājums m. Ileopsoas. (Līdzīgu ainu attiecībā uz asimetrisko proksimālo vājumu un atrofiju rada slimības, piemēram, karcinomas vai limfomas radikulopātija).

Par attīstību proksimālās diabētiskās polineiropātijas (kā arī attīstībai visu citu veidu diabētiskās neiropātijas), ne vienmēr ir klātbūtne smagi vielmaiņas traucējumi: dažreiz tās var identificēt pirmo reizi glikozes tolerances tests (latenta diabēts) laikā.

Neiralģiska amiotrofija (plecu siksna, iegurņa josta)

Asymmetric proksimālo diabētisko polineiropātiju in apakšējo ekstremitāšu jāatšķir no vienpusējas bojājumiem jostas pinums - slimības, līdzīgi kā labi zināms neiralģisks amyotrophy rotators aproci. Pēdējo 10 gadu klīniskie novērojumi liecina, ka līdzīgs patoloģisks process var ietekmēt jostas locītavu. Klīnisko priekšstatu raksturo simptomi, kas izraisa akūtas vienpusējas sāpju nervu sakāšanos ar attīstīto parasto nervu muskuļu paralīzi. Ar rūpīgu izpēti un pētniecību, tostarp EMG vadīšanas ātrumu uz nerviem var arī atklāt plaušu iesaistīšanos kaimiņu nerviem, piemēram - aizsprostojošā nervs, kas izpaužas kā muskuļu vājums rezultātā augšstilbu. Slimība ir labdabīga, atveseļošanās notiek pēc dažām nedēļām vai mēnešiem.

Ir ārkārtīgi svarīgi nodrošināt, ka pacientam nav divu citu iespējamo slimību, kam nepieciešama īpaša diagnostikas pieeja un ārstēšana. Pirmie - šis kaitējums trešo vai ceturto skriemeļu saknes: nav traucēta svīšanu uz priekšējās virsmas augšstilbam šajā gadījumā, jo veģetatīvo šķiedru atstāt muguras smadzenēs saknes sastāvu ne zemāka par otro jostas.

Pēdu sāpes tiek traucētas ļaundabīgos audzējos iegurņā, ietekmējot jostas locītavu, caur kuru iziet augu šķiedras. Vēl viens prātā jostas pulksteņa kompresijas cēlonis ir spontāna retroperitoneāla hematoma pacientiem, kas saņem antikoagulantus. Šajā situācijā pacientiem ir sāpes sakarā ar sākotnējo gūžas nervu hematomas kompresiju; par sāpju ārstēšanai pacients lieto pretsāpju līdzekļi, pretsāpju līdzekļi palielināt antikoagulantu iedarbību, kas noved pie vēl vairāk palielināt apjoma hematoma un spiedienu uz augšstilba nerva paralīze, kam seko attīstību.

Mielīts

Mielīta gadījumi ar proksimālā parēzes veidošanos ir kļuvuši reti, jo poliomielīts praktiski pazūd no klīniskās prakses. Citas vīrusu infekcijas, ko izraisa, piemēram, Koksaki vīrusa A tips, var imitēt poliomielitichesky neiroloģisko sindromu, kas noved pie attīstības asimetriska proksimālās parēzes apstākļos, kad nav refleksu neskarts jutības. Smadzeņu asinsvadu šķidrumā tiek konstatēts palielināts citoze, neliels olbaltumvielu līmeņa paaugstinājums un relatīvi zems laktāta līmenis.

Guillain-Barre sindroms un citas polineuropatijas

Iepriekš aprakstīto mielītu vajadzētu diferencēt no Guillain-Barre sindroma, kas slimības sākumā ir ļoti grūts uzdevums. Neiroloģiskās izpausmes ir ļoti līdzīgas - abās slimībās var novērot pat sejas nerva bojājumus. Pirmajās dienās nervu ievadīšanas ātrums var palikt normāls, tas pats attiecas arī uz olbaltumvielu līmeni cerebrospinālajā šķidrumā. In labu mielītu rāda pleocytosis, lai gan tas ir konstatēts, un Guillain-Barre sindroms, jo īpaši - (piem., Ko izraisa Epšteina-Barra vīruss) ar Gijēna-Barē sindroms vīrusu. Iesaistīšanu veģetatīvo nervu sistēmu ir svarīga diagnostikas kritērijs, kas liecina par labu Gijēna-Barē sindroms, ja pierādīts, tolerances sirdsdarbību uz stimulāciju klejotājnervs vai identificē citus simptomus perifēro autonomu mazspēju. Gan urīnpūšļa disfunkcija tiek novērota gan patoloģiskos apstākļos, tas pats attiecas arī uz elpošanas muskuļu paralīzi. Dažreiz tikai slimības gaitas uzraudzība ar neiroloģiskā stāvokļa un nervu ātruma pārvērtēšanu ļauj pareizi diagnosticēt diagnozi. For daži citi formas ir raksturīgs ar to arī polineiropātiju atomu proksimālo akcentuācija procesu (polineiropātiju Vinkristīns ārstēšanā, āda, nonākot saskarē ar dzīvsudrabu, polineiropātiju ar milzu šūnu arterīta). HVDP dažkārt izpaužas līdzīgi.

Amiotrofiskā laterālā skleroze

Amiotrofiskās laterālās sklerozes dekors no rokas proksimālajām daļām nav bieži sastopama parādība, bet diezgan iespējams. Asimetriskā amiotrofija (slimības sākumā) ar hiperrefleksiju (un fascilulācijām) ir amiotrofiskās laterālās sklerozes raksturīga klīniskā marķieris. EMG atklāj pre-hype intereses pat klīniski saglabāto muskuļu. Slimība nepārtraukti attīstās.

[6], [7], [8], [9]

Progresējošas mugurkaula amiotrofijas

Daži progresējošas muguras amyotrophy (Verdniga Hoffmann-amyotrophy, Kugelberg-Welander amyotrophy) formas ir proksimālā muguras amitorofiyam iedzimts raksturs. Fasciculations ne vienmēr ir pieejami. Sfinktera funkcijas tiek saglabātas. Diagnozei vissvarīgākais ir EMG. Parasti mugurkaula vadīšanas sistēmas nav iesaistītas.

Paraneoplastiskais sindroms

Paraneoplastiskā mehāniskā nervu slimība (muguras smadzeņu traumas) dažreiz var atdarināt progresējošu mugurkaula amiotrofiju.

Kā atpazīst proksimālo muskuļu vājumu?

Vispārējs un bioķīmiskais asins analīzes; urīna analīze; EMG; muskuļu biopsija; CK līmeņa pārbaude asinīs; stimulēšanas ātruma noteikšana gar nervu; cerebrospinālais šķidrums; konsultācija ar terapeitu; ja nepieciešams - onkoloģiskā meklēšana un citi (pēc liecībām) pētījumi.