Muskuļu vājums

Muskuļu vājums ir muskuļu saraušanās spēju trūkums.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi muskuļu vājums

Patoloģiski stāvokļi, kas izpaužas kā muskuļu sāpes vai muskuļu vājums, var būt ļoti dažādu neiromuskulāru slimību rezultāts. Muskuļu vājuma cēlonis var būt gan tiešs muskuļu audu, gan nervu sistēmas, gan neiromuskulārās sinapses bojājums, tāpēc diferenciāldiagnozes jautājums šādiem pacientiem ir īpaši aktuāls.

Primārās muskuļu slimības

[ 5 ], [ 6 ]

Amiloidoze

Slimība var sākties 30–50 gadu vecumā, gaita ir hroniska, progresējoša. Tai raksturīgi svītroto un gludo muskuļu bojājumi (var būt acu muskuļu paralīze, makroglossija, amiotrofija, cīpslu refleksu trūkums, impotence), asinsvadu, ādas, gļotādu, perifēro nervu bojājumi un stiklveida ķermeņa apduļķošanās. Makroskopiski muskulis izskatās bāls un ciets. Nosakot KFK aktivitāti, novirzes no normas netiek konstatētas. Skeleta muskuļu morfoloģiskā izmeklēšana atklāj difūzus vai fokālus amiloīda nogulsnes perimizijā, muskuļu šķiedru atrofiju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Miozīts

Granulomatozs miozīts var rasties sarkoidozes, Krona slimības, vīrusu un parazitāru infekciju gadījumā. Izšķir akūtas un hroniskas formas. Dažos gadījumos augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļos veidojas palpējami mezgliņi. Klīniski izteikts muskuļu vājums novērojams 0,5% gadījumu. Slimība progresē lēni: visbiežāk novērojamas izmaiņas proksimālo ekstremitāšu muskuļos (amiotrofija, dažreiz pseidohipertrofija); raksturīgi muguras garo muskuļu bojājumi (hiperlordozes attīstība) un perifēro nervu bojājumi. Ir aprakstīti ādas sindroma gadījumi, kas atgādina dermatomiozītu. Vispārējā urīna analīze uzrāda hiperkalciūriju. KFK aktivitāte var būt normāla. Skeleta muskuļu biopsijas morfoloģiskā izmeklēšana atklāj epitēlioīdu šūnu sarkoīdās granulomas.

Dermatomiozīts; polimiozīts; juvenīls dermatomiozīts; miozīts, kas saistīts ar CTD (pārklāšanās sindromiem), ļaundabīgos audzējos, ar "ieslēgumiem".

Infekciozais miozīts; bakteriālas infekcijas (piomiozīts, tuberkulozais miozīts), protozoju infekcija (toksoplazmoze, sarkosporidioze), helmintozes (trihineloze, cisticerkoze, ehinokokoze), vīrusu miozīts (A vai B gripa, paragripa, adenovīruss, citomegalovīruss, Varicella zoster, masalas, Epšteina-Barra vīruss, Koksaki vīruss, HIV) - iespējama paaugstināta kreatīnfosfokināzes (KFK) aktivitāte.

Vīrusu miozīts rodas ar dažādiem simptomiem; neliela īslaicīga līdz izteikta difūza mialģija (ar pietūkumu, sāpēm palpējot). Var attīstīties rabdomiolīze. Muskuļu bojājumi ehovīrusa infekcijas gadījumā var atgādināt tipisku dermatomiozītu.

Infekcijas slimības

• Toksoplazmoze — iespējama drudzis, limfadenopātija, hepatosplenomegālija. Muskuļu vājums var atdarināt polimiozītu, eozinofilija vispārējā asins analīzē nav pastāvīgs simptoms.
• Trihineloze. Muskuļu vājums sasniedz maksimumu 3 nedēļu laikā. Mialģija un muskuļu vājums var būt difūzs vai lokāls, sāpes novērojamas muskuļu palpācijā. Dažreiz novērota: periorbitāla tūska; proksimālo ekstremitāšu un muguras muskuļu bojājumi, diafragma, barības vads, starpribu un ārējie acu muskuļi (ptoze). Bieži vien - ādas izpausmes, kas līdzīgas dermatomiozīta izpausmēm. Vispārējā asins analīzē - eozinofilija (līdz 60%).
• Cisticerkoze. Muskuļu bojājumi bieži ir asimptomātiski, bet var rasties pseidohipertrofija un muskuļu vājums. Parasti procesa laikā iegurņa joslas muskuļi netiek ārstēti. Palpējot muskuļus, tiek konstatētas ievērojamas sāpes un zemādas sablīvēšanās. Raksturīgi: drudzis, CNS bojājumi, eozinofilija vispārējā asins analīzē.
• Ehinokokoze. Visbiežāk sastopamā lokalizācija: muguras, iegurņa un plecu joslas muskuļi. Parasti tiek skarta viena zona (audzējam līdzīga sablīvēšanās, kas saistīta ar apkārtējiem audiem, mērenas sāpes kustoties). Pastāv ehinokoku cistas plīsuma risks.

Zāļu un toksiskās miopātijas

Glikokortikosteroīdu, penicilamīna, delagila, plaquenila, kolhicīna, statīnu lietošanas, ilgstošas terapijas ar lielām vairogdziedzera hormonu devām u.c. dēļ: alkohola, zāļu (kokaīna) intoksikācija. Klīnisko izpausmju smagums ir atkarīgs no toksiskā bojājuma smaguma pakāpes (no minimālas mialģijas un vājuma līdz rabdomiolīzes attīstībai). Tiek atzīmēta normāla vai paaugstināta KFK aktivitāte.

Alkoholiskā miopātija var būt akūta (no mialģijas līdz rabdomiolīzei) un hroniska (proksimālā muskuļu vājums, amiotrofija - 2. tipa šķiedru atrofija). KFK aktivitāte ir normas robežās.

Glikokortikoīdu miopātija - galvenokārt ietekmē plecu un iegurņa joslas muskuļus, var būt mialģija.

Penicilamīns, plaquenils, delagils. Lietojot tos, ir aprakstīta proksimālā muskuļu vājuma attīstība.

Statīni. To lietošanas laikā ir ziņots par smagu rabdomiolīzi.

[ 10 ], [ 11 ]

Metaboliskas miopātijas

Muskuļu glikogēna un lipīdu metabolisma traucējumi. Miera stāvoklī pacientus nekas netraucē. Galvenā klīniskā izpausme ir samazināta fiziskās aktivitātes tolerance: nogurums un muskuļu vājums ekstremitāšu proksimālajās daļās tiek atzīmēts vairākas minūtes pēc intensīvas fiziskās aktivitātes sākuma, var būt sāpīgas miogēnas kontraktūras, krampji. Laboratoriskajos izmeklējumos: var būt mioglobinūrija, KFK aktivitāte ir normāla, ar fizisko aktivitāti - var būt augšana.

Mitohondriju miopātijas

Kērnsa-Seira sindroms, LHON sindroms (Lebera sindroms), MERRF, MELAS, NARP, MMS sindromi. Klīniskā aina ir daudzveidīga. Laboratoriskajos izmeklējumos var būt paaugstināta KFK aktivitāte. Svītroto muskuļu biopsijā ir "saplēstas" sarkanās muskuļu šķiedras, liels skaits mitohondriju miofibrilās, muskuļu audu aizvietošana ar taukaudiem vai saistaudiem, muskuļu šķiedru saīsināšanās un retināšanās, un imūnhistoķīmiskajos pētījumos ir oksidatīvo enzīmu satura palielināšanās.

• LHON sindroms. Vairāk nekā 70% pacientu ir vīrieši. Tā sākums ir iespējams 8–60 gadu vecumā, biežāk dzīves trešajā desmitgadē. Norises gaita bieži ir akūta – redzes nerva atrofija.
• MELAS sindroms: progresējoša miopātijas forma: encefalomiopātija, laktacidoze, insultam līdzīgas lēkmes, iespējams, augšanas hormona deficīts un cukura diabēts.
• MERRF sindroms: mioklonusa epilepsija, cerebellāra ataksija, muskuļu vājums, retāk sensorineirāls kurlums, perifēra polineiropātija, redzes nerva atrofija, spastiska hemi- vai tetraplēģija, demence.
• NARP sindroms. Sākums ir iespējams no zīdaiņa vecuma līdz otrajai dzīves desmitgadei: attīstības aizkavēšanās, muskuļu vājums, ataksija, tīklenes pigmentārā deģenerācija.
• MMS sindroms: infantilisms, kardiomiopātija, garīga atpalicība, ģeneralizēti toniski-kloniski krampji: glomeruloskleroze.
• Kērnsa-Seira sindroms: smadzenīšu sindroms, sirds vadīšanas sistēmas blokādes, tīklenes pigmenta deģenerācija.

Elektrolītu nelīdzsvarotība

Samazināta kālija, kalcija, magnija, nātrija, fosfora jonu koncentrācija asinīs. Raksturīgie simptomi ir nespēks, muskuļu vājums, mialģija, hiperestēzija, dziļas jutības traucējumi, fascikulācijas, konvulsīvs sindroms utt.

Neprogresējošas muskuļu distrofijas

Nemalīna miopātija, centrālās kodola slimība, miotubulāra miopātija ir labdabīgas, tās tiek atklātas 40-50 gadu vecumā, tām raksturīgs viegls difūzs vai proksimāls muskuļu vājums, var būt displāziskas izmaiņas skeletā. Dažreiz līdz pubertātes vecumam tiek atzīmēta simptomu regresija, iespējama okulomotorisko muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā, mērena divpusēja ptoze, var būt kaulu deformācijas. Pacienti parasti saglabā darbspējas. Nosakot KFK aktivitāti, tiek atzīmēts neliels indikatora pieaugums.

Progresējošas muskuļu distrofijas

Ieskaitot Aran-Duchenne amiotrofiju, Becker miopātiju, Landouzy-Dejerine, Rottauf-Mortier-Beyer, Erb-Roth muskuļu distrofiju utt. Klīniskās izpausmes: "augšupejoša" bojājuma veids (vispirms apakšējo ekstremitāšu muskuļi, pēc tam augšējo): augšstilbu un iegurņa pamatnes muskuļu hipotrofija, pēc tam plecu josta; "spārnotās lāpstiņas"; apakšstilbu muskuļu pseidohipertrofija, "pīles gaita", palielināta jostas lordoze.

Slimības sākumā tiek atzīmēts KFK aktivitātes pieaugums, progresējošos gadījumos vērtība ir normāla. Morfoloģiskā aina: izteikta muskuļu šķiedru atrofija un hipertrofija, slimības sākumā var būt nekroze un iekaisuma reakcija.

Endokrīnās miopātijas

Var rasties Adisona slimības, hiperkorticisma, tireotoksikozes, hipotireozes (visbiežāk), akromegālijas, hiperparatireoīdisma gadījumā. Laboratoriskie izmeklējumi uzrāda normālu vai paaugstinātu (piemēram, hipotireozes gadījumā) KFK aktivitāti.

• Akromegālija: muskuļu vājums; ātra noguruma sajūta; pseidohipertrofija un vēlāk muskuļu hipotrofija; bieži sāpīgi krampji.
• Addisona slimība: vispārējs muskuļu vājums; krampji; ātrs nogurums un ilgs atveseļošanās periods pēc fiziskas slodzes; hiponatriēmija; ļengana hiperkaliēmiska tetraparēze; ādas hiperpigmentācija.
• Hiperkorticisms: iegurņa un plecu joslas muskuļu bojājumi; pakāpeniska muskuļu vājuma attīstība.
• Hiperparatireoze: muskuļu vājums proksimālajās ekstremitātēs, krampji.
• Hipotireoze: 40% pacientu novēro muskuļu vājumu proksimālajās ekstremitātēs, vieglu nogurumu, mialģiju un dažreiz dizartriju.
• Tireotoksikoze: muskuļu vājums un hipotrofija; krampji; mialģija; akūta tireotoksiska miopātija - straujš vājuma pieaugums, acu kustību traucējumi, košļāšanas muskuļu, rīkles muskuļu, mēles vājums.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neirogēnas slimības

Peroneālā muskuļu atrofija (Šarko-Marijas-Tootas slimība)

Slimības sākums ir bērnībā vai pusaudža gados (simetriski bojājumi ne vienmēr tiek novēroti): distālo apakšējo ekstremitāšu amiotrofija (peroneālā grupa), pēdas augstas velves veidošanās, vēlāk procesā iesaistās distālo augšējo ekstremitāšu muskuļi, "cimda" un "zeķes" tipa jušanas traucējumi, iespējamas fascikulācijas, refleksu samazināšanās vai izzušana.

[ 17 ], [ 18 ]

Amiotrofiskā laterālā skleroze

Pacientiem tiek konstatēta asimetriska roku distālo daļu muskuļu atrofija un vājums, pēc tam plecu un iegurņa joslas muskuļi, fascikulācijas, hipertonija, hiperrefleksija, patoloģiski refleksi, bulbaru traucējumi (runas traucējumi, rīšanas traucējumi, elpošanas mazspēja). Nosakot KFK aktivitāti, dažreiz tiek atzīmēts indikatora pieaugums.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demielinizējošas polineiropātijas

• hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātija subakūtā attīstībā, muskuļu vājums ekstremitāšu proksimālajā un distālajā daļā, bieži tiek atzīmēti maņu traucējumi, amiotrofija, hiporefleksija;
• Akūta demielinizējoša iekaisuma polineiropātija (Gijēna-Barē sindroms) - akūta muskuļu vājuma attīstība, augšupejoša tipa traucējumi (kāju muskuļi, iegurņa josla, rumpis, elpošanas muskuļi, plecu muskuļi, kakla muskuļi, iespējama galvaskausa muskuļu iesaistīšanās), strauja hiporefleksijas, arefleksijas un maņu traucējumu attīstība.

Nosakot KFK aktivitāti, dažreiz tiek atzīmēta normāla vai nedaudz paaugstināta indikatora vērtība.

[ 25 ], [ 26 ]

Poliradikulopātija (ieskaitot diabētisko)

Visbiežāk novēro vienpusēju muskuļu vājumu, jušanas traucējumus vienā vai vairākās dermatomās, iespējamu iegurņa orgānu disfunkciju un cīpslu refleksu zudumu. Nosakot KFK aktivitāti, novirzes no normas netiek konstatētas.

Kugelberga-Velandera mugurkaula muskuļu atrofija

Sākotnējās slimības pazīmes tiek novērotas 4-8, retāk - 15-30 gadu vecumā: muskuļu atrofija, "augšupejoša" bojājuma veids, fascikulācijas, mēles fibrilācija, pirkstu smalka trīce, gastrocnemius muskuļu pseidohipertrofija, paravertebrālo muskuļu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā. Nosakot KFK aktivitāti, dažreiz tiek atzīmēta normāla vai nedaudz paaugstināta indikatora vērtība.

Bojājums neiromuskulārās sinapses līmenī

Diagnozei nepieciešams pārbaudīt neiromuskulāro transmisiju, izmantojot dekrementa testu:

• miastēnija, vājums galvenokārt ekstremitāšu proksimālajās daļās. kakla muskuļu, elpošanas muskuļu vājums, dažreiz galvaskausa muskuļu iesaistīšanās (ptoze, diplopija, traucēta košļāšana, rīšana, deguna balss), smags patoloģisks muskuļu nogurums;
• Lamberta-Ītona miastēniskais sindroms (bieži novērojams kombinācijā ar plaušu karcinomu) - proksimālo apakšējo ekstremitāšu muskuļu vājums un paaugstināts nogurums (var būt vispārināts process), kam raksturīgs "ieskriešanas" simptoms, holīnerģiska disautonomija (siekalu trūkums un sausums mutē).

Rabdomiolīze

Uz iepriekš minēto patoloģisko stāvokļu fona var attīstīties masīva muskuļu audu nekroze. Tās attīstību var veicināt: pārmērīga fiziskā aktivitāte (īpaši pacientiem ar vielmaiņas miopātijām), elektrolītu līdzsvara traucējumi, dažādas infekcijas, ilgstoša muskuļu saspiešana, alkohola un kokaīna intoksikācija, kā arī medikamentu lietošana. Rabdomiolīzes klīniskās izpausmes: mialģija, dažādas smaguma pakāpes muskuļu vājums. Rabdomiolīzes gaita var būt gan īsa, gan ilga. Akūta nieru mazspēja var attīstīties 16% gadījumu. Laboratoriskie testi: mioglobinūrija, ievērojama KFK aktivitātes palielināšanās.

Veidlapas

Muskuļu vājums:

• proksimālais;
• distāls;
• vispārējs.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika muskuļu vājums

Ir ārkārtīgi svarīgi atšķirt muskuļu vājumu no paaugstināta noguruma un muskuļu sāpēm. Pirmkārt, jānosaka kreatīna fosfokināzes (KFK) aktivitāte, indikatora palielināšanās norāda uz miolīzi. Adatas EMG ļauj atšķirt primāro muskuļu slimību no neiroloģiskiem traucējumiem, kas izraisa muskuļu vājumu.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]