Muskuļu vājums

Muskuļu vājums - nepietiekama muskuļu kontraktilitāte.

[1], [2], [3], [4],

Cēloņi muskuļu vājums

Patoloģiskie apstākļi, ko izraisa muskuļu sāpes vai muskuļu vājums, var būt dažādu neiromuskulāro slimību klāsta rezultāts. Muskuļu vājuma cēlonis var būt tiešs bojājums muskuļu audos vai nervu sistēmai vai neiromuskulārai sinapsei, tādēļ šādos pacientiem diferenciāldiagnozes problēma ir īpaši akūta.

Primārās un muskuļu slimības

[5], [6],

Amiloidoze

Slimības sākšanās var būt 30-50 gadi, kurss ir hronisks, progresējošs. To raksturo ar šķērssvītrotie un gludās muskulatūras zudumu (iespējams, paralīze acs muskuļu, macroglossia, amyotrophy, ja nav cīpslu refleksiem, impotence), asinsvadu, ādas, gļotādas, perifēro nervu, necaurredzamība, stiklveida ķermeņa. Makroskopiski muskuļi izskatās bāli un grūti. Nosakot CKD aktivitāti, nav noviržu. Morfoloģiskā izpēte skeleta muskuļu atklāti vai difūza amiloīdu nogulsnēm, kas perimysium, atrofijas muskuļu šķiedru.

[7], [8], [9]

Miozīts

Granulomatozais miozīts var būt ar sarkoidozi, Krona slimību, vīrusu un parazitārām infekcijām. Atšķirt akūtu un hronisku formu. Vairākos gadījumos ir novērojams palpināmu mezgliņu veidošanās augšējo un apakšējo ekstremitāšu muskuļos. Klīniski izteikts muskuļu vājums ir konstatēts 0,5% gadījumu. Slimība progresē lēni: biežāk tiek konstatētas ekstremitāšu proksimālo daļu muskuļu izmaiņas (amiotrofija, reizēm pseidohypertrofija); ko raksturo ilgu muguras muskuļu sakropļošana (hiperlordozes attīstība), perifērie nervi. Aprakstīti ādas sindroma gadījumi, kas atgādina dermatomiozītu. Vispārējā urīna analīze - hiperkalciūrija. CK darbība var būt normāla. Skeleta muskuļu biopsijas parauga morfoloģiskajā pētījumā ir pierādījumi par spleenoīdu šūnu sarkoīdu granulomām.

Dermatomiozīts; polimiozīts; nepilngadīgs dermatomiozīts; miozīts, kas saistīts ar CDST (pārklāšanās sindromiem), ar ļaundabīgiem audzējiem, ar "ieslēgumiem".

Infekcijas miozīts; bakteriālas infekcijas (pyomyositis, tuberkulozes miozīts), protozoju infekcijas (toksoplazmoze, sarcosporidiosis), tārpu infekcijas (trihinoze, cisticerkozi, hydatid slimības), vīrusu miozīts (A gripas vai B, paragripas, adenovīrusa, citomegalovīruss, varicella zoster, masalu, Epšteina-Barra vīrusu, Coxsackie, HIV) - var palielināt CK aktivitāti.

Vīrusu miozīts rodas ar dažādiem simptomiem; maza īslaicīga difūzās difūzās mialijas (ar plumpness, sāpīgums palpē). Varbūt rabdomiolīzes attīstība. Muskuļu sakāves ar ehovīrusa infekciju var atgādināt tipisku dermatomiozītu.

Infekcijas slimības

• Toksoplazmoze - drudzis, limfadenopātija, hepatosplenomegālija. Muskuļu vājums var atdarināt polimiozītu, eozinofilija vispārējā asinsanalīze nav pastāvīgs simptoms.
• Trichinosis. Muskuļu vājums sasniedz maksimumu 3. Nedēļā. Mialģija un muskuļu vājums var būt difūzs vai lokāls, atzīmējot sāpes muskuļu palpēšanā. Reizēm novēro: periorbitāla tūska; ekstremitāšu un muguras, diafragmas, barības vada, acs starpzobu un ārējo muskuļu bojājumi muskuļiem (ptoze). Bieži - ādas izpausmes, līdzīgas tām, kurām ir dermatomiozīts. Vispārējā asins analīze - eozinofilija (līdz 60%).
• Cysterercosis. Biežāk muskuļu bojājums ir asimptomātisks, taču var būt pseidogepertrofija un muskuļu vājums. Kā parasti, iegurņa jostu muskuļi nav iekļauti procesā. Ja muskuļu palpācija izraisa ievērojamu sāpīgumu, zemādas saspiesti. Raksturīgs: drudzis, CNS bojājums, vispārējā asins analīze - eozinofilija.
• Ehinokokoze. Biežākā lokalizācija: muguras, iegurņa un plecu locītavu muskuļi. Parasti tiek ietekmēta viena zona (audzēja līdzīgs zīmogs, kas saistīts ar apkārtējiem audiem, vidējas sāpes kustības laikā). Pastāv ehinokoku cistu plīsuma risks.

Zāles un toksiskas miopātijas

Due stundu glikokortikosteroīdi, penicilamīnu, delagila, plakveiila, kolhicìna, statīni, ilgstoša terapija ar augstu devu vairogdziedzera hormons, utt. Alkohols, narkotiku (kokaīns) saindēšanās. Smaguma klīniskās izpausmes atkarībā no smaguma toksisko bojājumu (no minimālā līdz vājumu un mialģija rabdomiodiza attīstību). Norādiet normālu vai paaugstinātu CK aktivitāti.

Alkoholiskā miopātija var būt akūta (no mialģijas līdz rabdomiolīzi) un hroniska (proksimālais muskuļu vājums, amiotrofijas tipa 2. Atrofija). CK aktivitāte ir parastajās robežās.

Glikokortikoīdu miopātija - plecu un iegurņa jostu muskuļu primārais bojājums, var būt mialģija.

Penicilamīns, plaķenils, deligils. Lietojot tos, tiek aprakstīta proksimālā muskuļu vājuma attīstība.

Statīni. Lietojot tos, tiek aprakstīta smaga rabdomiolīzes attīstība.

[10], [11]

Metabolisma miopātijas

Muskuļu glikogēna, lipīdu metabolisms, traucējumi. Pacientu atpūtai nekas neuztraucas. Galvenā klīniskā izpausme ir fiziskās slodzes samazināšanās: pieredze un muskuļu vājums proksimālajās ekstremitātēs tiek novērotas dažas minūtes pēc intensīvas fiziskās aktivitātes sākuma, sāpīgas miorogēnas kontrakcijas, konvulsijas. Laboratoriskajos pētījumos var būt mioglobinūrija, CKK darbība normāla, stresa laikā - to var palielināties.

Mitohondriālās miopātijas

Kearns-Sayre sindroms, LHON-sindroms (Leber), sindromi MERRF, MELAS, NARP, MMC. Klīniskais attēls ir daudzveidīgs. Laboratorijas pētījumā CK aktivitāti var palielināt. Biopsija rievots muskuļi - "noplīsis" sarkanās muskuļu šķiedras, liels skaits mitohodriji miofibrilla aizstāšanu muskuļu audu vai taukaudu saistaudu, retināšana un saīsināšanu muskuļu šķiedras, kas Imūnhistoķīmiskajai pētījumā - pieaugums oksidatīvo fermentu.

• LHON sindroms. Vairāk nekā 70% gadījumu ir vīrieši. Viņa debija ir iespējama 8-60 gadu laikā, biežāk - trešajā dzīves desmitā. Plūsma bieži ir akūta - redzes nerva atrofija.
• MELAS-sindroms: progradiently tips plūsma miopātija: encephalomyopathies, pienskābes acidoze, Stroke-lēkmes var - augšanas hormona deficīts un diabēts.
• MERRF-sindroms: mioklonisku epilepsiju, smadzenīšu ataksija, muskuļu vājums, vismaz - Sensorineural kurlums, perifērā neiropātija, optic atrofija, spastiska hemi- vai Quadriplegia, demence.
• NARP sindroms. Debesīs ir iespējams no bērnības līdz otrajai dzīves desmitgadei: attīstības kavēšanās, muskuļu vājums, ataksija, tīklenes pigmentāra deģenerācija.
• MMC-sindroms: infantilisms, kardiomiopātija, garīgā atpalicība, vispārējas toniski-kloniskas konvulsijas: glomeruloskleroze.
• Sindroms Kearns-Seira: smadzenītes sindroms, sirds vadīšanas sistēmas blokāde, tīklenes pigmentāra deģenerācija.

Elektrolītu apmaiņas pārkāpums

Kālija, kalcija, magnija, nātrija, fosfora jonu koncentrācijas samazināšanās asinīs. Raksturojams nespēks, muskuļu vājums, mialģija, hiperestēzija, dziļas jutības pārkāpums, aizrautība, konvulsīvs sindroms utt.

Neprogresējošas muskuļu distrofijas

Nemaline miopātija, slimība no centrālās stienis miotubulyarnaya miopātijas ir labdabīga, tie ir atrodami 40-50 gadiem, ir raksturīgs ar difūzu neizpaudušās vai proksimālo muskuļu vājums, var būt displāziskas izmaiņas skeleta. Dažreiz pubertāte atzīmēja regresiju simptomu var ietvert patoloģisku procesu oculo-skeleta muskuļos, mēreni divpusēja ptoze var būt kaulu deformācija. Pacienti parasti paliek spējīgi strādāt. Nosakot CKC aktivitāti, tika konstatēts neliels indeksa pieaugums.

Progresējošas muskuļu distrofijas

Tostarp gadījumos, kad amyotrophy Aran-Duchenne miopātija Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer ERB s atrofiju un citus klīniskās izpausmes bojājuma "bottom-up" tipa (sākumā - muskuļiem apakšējo ekstremitāšu, tad - augšējā). Nepietiekama uztura gurnu muskuļi un iegurņa grīdas, pēc tam - plecu josta; "Pterigoīdu lāpstiņa"; psevdogipertrofiya teļš muskuļi, "pīle staigāt", palielināts jostas lordosis.

Slimības sākumā ir novērots CKF aktivitātes pieaugums, tālejošos gadījumos - normālā vērtība. Morfoloģiskā tēlne: izteikta muskuļu šķiedru atrofija un hipertrofija, slimības sākumā var būt nekroze un iekaisuma reakcija.

Endokrīnās miopātijas

Var būt ar Adisona slimību, hiperkortizozi, tirotoksikozi, hipotireozi (visbiežāk), akromegāliju, hiperparatireozi. Laboratorijas pētījumos atzīmē normālu vai paaugstinātu (piemēram, hipotīrozes) aktivitāti KFK.

• Akromegālija: muskuļu vājums; ātrs nogurums; pseidogipertrofija un vēlāk - muskuļu iztukšošanās; bieži - sāpīgi krampji.
• Addisona slimība: vispārēja muskuļu vājums; krampji: ātrs nogurums un ilgs atveseļošanās periods pēc fiziskās slodzes; hiponatriēmija; flakcīds hiperkalēmijas tetraparēze; ādas hiperpigmentācija.
• Hiperkortisms: iegurņa un plecu muskuļu sakropļošana; pakāpeniska muskuļu vājuma attīstība.
• Hiperparatireoidisms: muskuļu vājums locekļu proksimālajā daļā, krampji.
• Hipotireozisms: 40% pacientu ir konstatēta muskuļu vājums proksimālajās ekstremitātēs, vieglais nogurums, mialģija un dažreiz disartrija.
• Tireotoksikoze: muskuļu vājums un hipotrofija; krampji; mialģija; akūta tireotoksiska miopātija - strauja vājuma palielināšanās, acu asinsrites traucējumi, gremošanas traucējumu vājums, rīkles muskuļi, mēle.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neiroģenēzes slimības

Peroneāla tipa muskuļu atrofija (Charcot-Marie-Tota slimība)

Slimības pazīmju parādīšanās - bērnībā vai pusaudža gados (simetrisks bojājums ne vienmēr tiek ievērots): amyotrophy distālās apakšējo ekstremitāšu (peroneal grupa), veidošanās augstu arku, un vēlāk iesaistīšanās procesā muskuļu distālās daļas augšējo ekstremitāšu, jušanas traucējumu veidam "cimdiem" un " zeķes ", ir iespējami fascinācijas, refleksi samazinās vai izzudīs.

[17], [18]

Amiotrofiskā laterālā skleroze

Pacienti piemīt asimetriska atrofija un vājums distālās muskuļus rokām, un tad - muskuļus plecu un iegurņa joslas, fascikulācijām, hipertoniju, hiperrefleksiju, patoloģiskās refleksi, acs ābola traucējumi (runas traucējumi, rīšanas, elpošanas problēmas). Nosakot KKK darbību, reizēm tiek atzīmēts indeksa pieaugums.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demielinējošas polineuropatijas

• hroniska iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju, subakūts attīstība, muskuļu vājums atzīmēts proksimālās un distālās ekstremitātēm, bieži maņu traucējumi, amyotrophy, hyporeflexia;
• akūta iekaisuma demielinizējoša polineiropātiju (Gijēna-Barē sindroms) akūta attīstība muskuļu vājuma, traucējumu uzlikšana tipa (kāju muskuļi, iegurņa joslas, stumbra, elpošana, muskuļi pleca meklēšanas kakla var būt saistīta ar galvaskausa muskuļus), straujo attīstību hyporeflexia, arefleksija, un maņu traucējumus.

Nosakot CKK darbību, dažreiz tiek rādīta normāla vai nedaudz paaugstināta indikatora vērtība.

[25], [26]

Poliradiculopathy (ieskaitot cukura diabētu)

Biežāk ir vienpusējs muskuļu vājums, maņu traucējumi vienā vai vairākos dermatomos, iespējams, iegurņa orgānu pārtraukums, cīpslu refleksu pazušana. Nosakot CKD aktivitāti, nav noviržu.

Mugurkaula amyotrophy Kugelberg-Welander

Sākotnējie simptomi slimības norādīts 4-8, vismaz - pēc 15-30 gadiem: muskuļu atrofijas, no bojājuma, fascikulācijām, fibrilāciju valodu, smalkas trīce pirkstos, psevdogipertrofiya teļš muskuļiem iesaistīto patoloģiskā procesa paravertebral muskuļiem "bottom-up" tipa. Nosakot CKK darbību, dažreiz tiek rādīta normāla vai nedaudz paaugstināta indikatora vērtība.

Bojājums neiromuskulārās sinapses līmenī

Diagnozei ir nepieciešams pētīt neiromuskulārās transmisijas paātrinājuma testu:

• Myasthenia gravis vājums galvenokārt proksimālajā ekstremitāšu daļās. Vājums kakla muskuļu, elpošanas muskuļus, ir iesaistīt galvaskausa muskuļiem (ptoze, diplopija, pārkāpjot akta košļājamā, rīšanas, deguna balss), kas izteikta patoloģisku muskuļu nogurumu;
• miastēnijas Lambert-Eaton sindroms (bieži novērots kombinācija ar vēzi, plaušu) - vājums un nogurums proksimālās muskuļi apakšējo ekstremitāšu (var vispārināt process) raksturīgs simptoms "vrabatyvaniya" holīnerģisku disavtonomiya (trūkuma siekalām un sausa mute).

Rabdomiolīze

Iepriekšminēto patoloģisko apstākļu fona apstākļos var attīstīties masīva muskuu audu nekroze. Tās attīstība var veicināt: pārmērīgu fizisko stresu (īpaši pacientiem ar metabolisma miopātijām), elektrolītu slimībām, dažādām infekcijām, ilgstošu muskuļu kontrakciju, alkohola un kokaīna intoksikāciju un medikamentiem. Rabodomiolīzes klīniskās izpausmes: mialģija, dažāda smaguma muskuļu vājums. Rabdomiolīzes gaita var būt īsa vai ilga. 16% gadījumu ir iespējams attīstīt akūtu nieru mazspēju. Laboratoriskajos pētījumos: mioglobinurija, ievērojams CK aktivitātes pieaugums.

Veidlapas

Muskuļu vājums:

• proksimālais;
• distālā;
• kopīgs

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika muskuļu vājums

Ir ārkārtīgi svarīgi atšķirt muskuļu vājumu un nogurumu un muskuļu sāpes. Pirmkārt, kreatīna fosfokināzes (CK) aktivitātes noteikšana, indeksa pieaugums norāda uz miozīmu. Adatas EMG ļauj nošķirt primāro un muskuļu slimību no neiroloģiskiem traucējumiem, kas izraisa muskuļu vājumu.

[32], [33], [34]