Divpusējs sejas muskuļu vājums: cēloņi, simptomi, diagnoze

Divpusējs sejas muskuļu vājums, neatkarīgi no tā, vai tas attīstās vienlaicīgi vai secīgi, ir reti sastopams, bet gandrīz vienmēr rada diagnostiskas šaubas, mēģinot noteikt tā cēloni.

I. Divpusējs sejas nerva stumbra bojājums (diplegia facialis)

1. Gijēna-Barē sindroms (augšupejošā gaita) un citas polineiropātijas
2. Sarkoidoze (Hērfordta sindroms)
3. Bazālais meningīts (karcinomatozs, leikēmisks utt.)
4. Cūciņas un citas izplatītas infekcijas
5. Laima slimība
6. Botulisms (reti)
7. Stingumkrampji
8. HIV infekcija
9. Sifiliss
10. Rossolimo-Melkersona-Rozentāla sindroms
11. Traumatisks smadzeņu bojājums
12. Pageta slimība
13. Iekšējās galvaskausa hiperostoze
14. Idiopātiska Bella paralīze
15. Sejas nerva neiropātijas toksiskās formas.

II. Sejas nerva kodolu divpusējs bojājums

1. Poliomielīts (reti)
2. Iedzimta paralīze Moebiusa sindromā
3. Bulbospināla neiropātija
4. Audzēji un asiņošana tilta zonā

III. Muskuļu līmenis

1. Miopātija
2. Miotoniskā distrofija

I. Sejas nerva stumbra divpusējs bojājums

Sejas nerva inervēto muskuļu paralīze var būt divpusēja, taču tā reti attīstās vienlaikus sejas kreisajā un labajā pusē. Pēdējais variants (diplegia facialis) visbiežāk tiek novērots Gijēna-Barē polineiropātijas (Landrī paralīzes) augšupejošā gaitā un parādās uz ģeneralizētas tetraparēzes vai tetraplēģijas fona ar polineiropātijas tipa jušanas traucējumiem. Dipledia facialis ir aprakstīta Millera Fišera sindroma, idiopātiskas galvaskausa polineiropātijas, amiloidozes, cukura diabēta, multiplās sklerozes, pseidotumora cerebri, porfīrijas, Vernikes encefalopātijas, idiopātiskas Bella paralīzes, hiperostozes cranialis interna (iedzimtas slimības, kas izpaužas kā galvaskausa iekšējās kaula plāksnes sabiezēšana) gadījumā. Dažreiz divpusējs sejas nerva bojājums rodas sarkoidozes (Hērfordta sindroma) gadījumā, un to pavada citi somatiski sarkoidozes simptomi ("uveoparotidālais drudzis"): limfmezglu, ādas, acu, elpošanas orgānu, aknu, liesas, pieauss siekalu dziedzeru, kaulu un (retāk) citu orgānu bojājumi. No nervu sistēmas var būt iesaistīti arī citi galvaskausa nervi un membrānas. Diagnostikā liela nozīme ir skarto audu biopsijas histoloģiskai izmeklēšanai.

Citi iespējamie divpusēja sejas nerva bojājuma cēloņi ir periarterīts nodoza, milzu šūnu arterīts, Vegenera granulomatoze, sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena sindroms un Stīvensa-Džonsona sindroms, kas ir iekaisīga, febrila ādas un gļotādu slimība.

Divpusēja sejas nerva bojājuma ģenēzē svarīgs ir arī citu etioloģiju (karcinomatozs, leikēmisks, tuberkulozs, kriptokoku) bazālais meningīts, kura atpazīšanā papildus klīniskajai ainai svarīga loma ir cerebrospinālā šķidruma citoloģiskā izmeklēšana; encefalīts (ieskaitot smadzeņu stumbra encefalītu); vidusauss iekaisums. Kā zināmi divpusēja sejas nervu bojājuma cēloņi ir aprakstīta malārija, infekciozā mononukleoze; jostas roze un herpes simplex, sifiliss, cūciņas, lepra, stingumkrampji, mikoplazmas infekcija un nesen arī HIV infekcija.

Laima slimība (borelioze) ir diezgan labi pētīta kā divpusējas sejas nervu iesaistes cēlonis. Tai raksturīgas agrīnas ādas izpausmes (raksturīga eritēma), artropātija, polineiropātija, limfocītisks meningīts un galvaskausa nervu iesaiste, īpaši tipiska ir sejas nerva iesaiste. Diagnoze var būt sarežģīta ārpus epidemioloģiskās vides.

Rossolimo-Melkersona-Rozentāla sindroms, kam raksturīga simptomu triāde atkārtotas sejas paralīzes, sejas pietūkuma mutes dobumā (heilīts) un plaisainas mēles veidā (pēdējais simptoms ne vienmēr ir klātesošs), dažreiz izpaužas arī ar divpusēju sejas nerva iesaistīšanos.

Traumatisks smadzeņu bojājums (temporālā kaula lūzums, dzimšanas trauma) kā divpusējas sejas nerva paralīzes cēlonis acīmredzamu iemeslu dēļ reti rada diagnostiskas šaubas.

Pedžeta slimības diagnostikā kā sejas nerva divpusēja bojājuma cēlonim izšķiroša nozīme ir skeleta kaulu, galvaskausa rentgenoloģiskajai izmeklēšanai un klīniskajām izpausmēm (asimetriskas skeleta kaulu lokveida deformācijas, ierobežota kustīgums locītavās, sāpju sindroms, patoloģiski lūzumi). Papildus sejas nervam bieži tiek iesaistīts arī trijzaru nervs, dzirdes un redzes nervi; iespējama hipertensijas sindroma attīstība.

Etilēnglikola (antifrīza sastāvdaļas) lietošana pašnāvības nolūkos vai alkoholisma gadījumā var izraisīt arī sejas muskuļu divpusēju vājumu (pastāvīgu vai pārejošu).

II. Sejas nerva kodolu divpusējs bojājums

Poliomielīts reti izraisa sejas muskuļu diplēģiju. Lai gan pieaugušajiem bulbārais poliomielīts gandrīz vienmēr ir saistīts ar ekstremitāšu paralīzi (bulbospinālais poliomielīts), bērniem ir iespējams izolēts bulbāro motoro neironu bojājums. No galvaskausa nerviem visbiežāk tiek skarti sejas, glosofaringeālie un vagusa nervi, kas izpaužas ne tikai ar sejas muskuļu vājumu, bet arī ar apgrūtinātu rīšanu un fonāciju. Diagnozi apstiprina seroloģiskā analīze.

Ir zināma arī iedzimta sejas diplēģija, ko pavada konverģenta šķielēšana (ne tikai sejas, bet arī atvilcējnervu paralīze). Tās pamatā ir smadzeņu stumbra motorisko šūnu nepietiekama attīstība (Moebiusa sindroms). Dažas progresējošas mugurkaula amiotrofijas formas bērniem (Fazio-Londo slimība) noved pie sejas muskuļu divpusējas paralīzes uz citu šīs slimības raksturīgo pazīmju (bulbospinālas neiropātijas) fona.

Citi cēloņi: pontīna glioma, neirofibromatoze, metastātiski un primāri audzēji, tostarp meningeāli audzēji, asiņošana tilta zonā.

III. Divpusējs sejas muskuļu vājums, ko izraisa primāri bojājumi muskuļu līmenī

Dažas miopātijas formas (facioscapulohumerāla) pavada sejas muskuļu vājuma attīstība abās pusēs uz plašākas atrofiskas parēzes fona (plecu joslā). Miotoniskās distrofijas gadījumā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīti sejas muskuļi kopā ar citu (nemimisku) muskuļu bojājumiem: plakstiņu pacelšanas, kā arī košļāšanas, sternocleidomastoidālā un ekstremitāšu muskuļi. Ja nepieciešams, diagnostikas nolūkos tiek izmantota skarto muskuļu EMG un biopsija.

Diagnostikas pētījumi sejas muskuļu divpusējai vājuma noteikšanai

1. Klīniskā un bioķīmiskā asins analīze.
2. Urīna analīze.
3. Datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
4. Galvaskausa, mastoidālā izauguma un temporālā kaula piramīdas rentgena uzņēmumi.
5. Audiogramma un kaloriju testi.
6. Cerebrospinālā šķidruma analīze.
7. Asins seruma olbaltumvielu elektroforēze.
8. EMG.

Jums var būt nepieciešams: krūškurvja rentgenogramma; seroloģiskie testi HIV infekcijas, sifilisa noteikšanai; muskuļu audu biopsija, konsultācija ar otologu un terapeitu.