Sīpolu sindroms

Bulbar sindroms attīstās, sabojājot smadzeņu stumbra caudalās daļas (medulla oblongata) vai tās savienojumus ar izpildvaru. Medulla oblongata funkcijas ir daudzveidīgas un tām ir būtiska nozīme. IX, X un XII kodoli ir garozas, balsenes un mēles refleksa aktivitātes kontroles centri, un tie ir iesaistīti artikulācijas un rīšanas nodrošināšanā. Viņi saņem interoceptīvu informāciju un ir saistīti ar daudziem viscerāliem refleksiem (klepus, rīšana, šķaudīšana, siekalošanās, nepieredzējis) un dažādas sekrēcijas reakcijas. Medulī, mediālā (aizmugurējā) gareniskā saišķa caurlaide ir svarīga, lai regulētu galvas un kakla kustības un koordinētu tās ar acu kustībām. Tajā ir dzirdes un vestibulāro vadu releja serdeņi. To šķērso augošā un lejupejošie ceļi, kas savieno zemāko un augstāko nervu sistēmas līmeni. Retikulārajai formai ir svarīga loma, mazinot vai nomācot motorisko aktivitāti, regulējot muskuļu tonusu, veicot afferenci, posturālo un citu refleksu aktivitāti, kontrolējot apziņu, kā arī viscerālās un veģetatīvās funkcijas. Turklāt caur vagus sistēmu, medulla oblongata ir iesaistīta elpošanas, sirds un asinsvadu, gremošanas un citu vielmaiņas procesu regulēšanā organismā.

Šeit mēs aplūkojam paplašinātās zobu paralīzes formas, attīstoties ar divpusējiem IX, X un XII kodolu bojājumiem, kā arī to saknēm un nerviem galvaskausa iekšpusē un ārpusē. Šeit mēs attiecījām atbilstošo muskuļu un sinapšu bojājumus, kas noveda pie tādiem pašiem traucējumiem kā bulbuļa motora funkcijas: rīšana, košļāšana, artikulācija, fonēšana un elpošana.

[1], [2], [3]

Bulbar sindroma cēloņi

1. Motoru neironu slimības (amyotrofiskā laterālā skleroze, mugurkaula amyotrofija Fazio-Londe, Kennedy bulbospin amyotrophy).
2. Myopathies (okulofaringealnaya, Kearns-Sayre sindroms).
3. Dielstrofiska miotonija.
4. Paroksismāls myoplegia.
5. Myasthenia.
6. Polineuropātija (Guillain-Barre, pēcvakcinācija, difterija, paraneoplastika, ar hipertireozi, porfīrija).
7. Poliomielīts.
8. Procesi smadzeņu stumbra, aizmugurējā galvaskausa un cranio-mugurkaula reģionā (asinsvadu, audzēju, syringobulbiju, meningītu, encefalītu, granulomatozām slimībām, kaulu anomālijām).
9. Psihogēnā disfonija un disfāgija.

[4], [5]

Motoru neironu slimības

Visu veidu amyotrofu sānu sindroma (ALS) beigu stadija vai tā bulbaras formas sākums ir tipisks bojājumu traucējumu funkcijas piemērs. Slimība parasti sākas ar XII nerva kodolu divpusēju bojājumu, un tās pirmās izpausmes ir atrofija, fascikulācija un mēles paralīze. Pirmajos posmos var rasties disartrija bez disfāgijas vai disfagijas bez disartrijas, bet pakāpeniska visu bulbaru funkciju pasliktināšanās ir novērota diezgan ātri. Slimības sākumā grūtības norīt šķidru pārtiku tiek novērotas biežāk nekā cietie pārtikas produkti, bet slimības progresēšanas laikā, attīstoties cietiem pārtikas produktiem, attīstās disfāgija. Šajā gadījumā mēles vājums ir saistīts ar mastikācijas vājumu un pēc tam sejas muskuļi, mīkstais aukslējas nokrīt, mēle mutes dobumā ir nekustīga un atrofiska. Tas parāda fastsikulyatsii. Anartrija Pastāvīga siekalošanās. Elpošanas muskuļu vājums. Tajā pašā teritorijā vai citos ķermeņa reģionos tiek konstatēti augšējā mehāniskā neirona iesaistīšanās simptomi.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kritēriji amyotrofas laterālās sklerozes diagnostikai

• pazeminātu motoru neironu bojājumu pazīmju klātbūtne (ieskaitot EMG - klīniski konservētu muskuļu priekšējā procesa apstiprinājums); augšējā mehāniskā neirona bojājuma klīniskie simptomi (piramīdas sindroms); progresīvs kurss.

"Progresīvā bulbarālā paralīze" šobrīd tiek uzskatīta par vienu no amyotrofas laterālās sklerozes formas (kā "primārā laterālā skleroze" kā cita veida amyotrofiska skleroze, kas notiek bez muguras smadzeņu priekšējo ragu bojājuma klīniskām pazīmēm) variantiem.

Pieaugošā sīpolu paralīze var izpausties kā progresējoša mugurkaula amyotrofija, jo īpaši Werdnig-Hoffmann amyotrophy (Werdnig-Hoffmann) gala stadijā, un bērniem, Fazio-Londe spinālā amyotrofijā. Pēdējais attiecas uz autosomālo recesīvo spinālo amyotrofiju ar agrīnās bērnības debiju. Pieaugušajiem ir zināma X-saistītā bulbaļu mugurkaula amyotrofija, sākot no 40 gadu vecuma (Kennedy slimība). Raksturīgi ir augšējo ekstremitāšu tuvāko daļu muskuļu vājums un atrofija, spontāni fascikulācijas, ierobežots aktīvo kustību daudzums rokās, samazināts cīpslu reflekss ar bicepsu un tricepsa muskuļiem. Kad slimība progresē, attīstās sīpolu (parasti ne-rupja) traucējumi: uzpūšanās, mēles atrofija, disartrija. Kāju muskuļi iesaistās vēlāk. Raksturojums: ginekomastija un gastrocnemius muskuļu pseudohipertrofija.

Progresīviem spinālo amyotrofiju procesam ir tikai muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu bojājumi. Atšķirībā no amyotrophic laterālās sklerozes, šeit process vienmēr ir simetrisks, tam nav pievienoti augšējā motora neirona iesaistīšanās simptomi un tam ir labvēlīgāks gaita.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopathies

Daži miopātijas veidi (okulofaringāls, Kearns-Sayre sindroms) var izpausties kā traucēta bulbaras funkcija. Okulofaringālā miopātija (distrofija) ir iedzimta (autosomāla dominējošā) slimība, ko raksturo vēla debija (parasti pēc 45 gadiem) un muskuļu vājums, kas aprobežojas ar sejas muskuļiem (divpusējo ptozi) un bulbar muskuļiem (disfāgiju). Lēnām progresē ptoze, rīšanas traucējumi un disfonija. Galvenais maladaptīvais sindroms ir disfāgija. Uz ekstremitātēm process izplatās tikai dažiem pacientiem un slimības turpmākajos posmos.

Viens no mitohondriju encefalomātijas veidiem, proti, Kearns-Sayre sindroms („ophthalmoplegia plus”), papildus ptozei un oftalmopēdijai izpaužas kā miopātisku simptomu komplekss, kas attīstās pēc acu simptomiem. Bumbas muskuļu (balsenes un rīkles) iesaistīšana parasti nav gluži rupjš, bet tā var izraisīt izmaiņas fonācijā un artikulācijā, gagging.

[16], [17], [18], [19]

Kearns-Sayre sindroma obligātās pazīmes:

• ārējās ophthalmoplegia
• tīklenes pigmenta deģenerācija
• sirds vadīšanas traucējumi (bradikardija, atrioventrikulārs bloks, sinkope, pēkšņa nāve ir iespējama)
• palielināts olbaltumvielu daudzums

[20], [21]

Dielstrofiska miotonija

Dinstrofiskā miotonija (vai myotonic distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) ir mantojama autosomāli dominējošā veidā un trīs reizes biežāk skar vīriešus nekā sievietes. Viņas debija nāk 16-20 gadu vecumā. Klīnisko attēlu veido myotonic, myopathic sindromi un ekstremuskulāri traucējumi (dinstrofiskas izmaiņas lēcās, sēkliniekos un citās endokrīnās dziedzeru, ādas, barības vada, sirds un dažreiz smadzenēs). Miopātiskais sindroms ir visizteiktākais sejas muskuļos (košļājamā un īslaicīgā muskuļi, kas izraisa raksturīgu sejas izteiksmi), kaklam un dažiem ekstremitāšu pacientiem. Lūpu muskuļu sakāve izraisa balss nokrāsu, disfāgiju un gagging, un dažreiz elpošanas traucējumus (ieskaitot miega apnoja).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroksismāls myoplegia (atkārtota paralīze)

Paroksismālas myoplegia - slimība (hipokalēmiska, hiperkalēmiska un normokalēmiska forma), kas izpaužas kā vispārējs vai daļējs muskuļu vājuma uzbrukums (bez samaņas zuduma) parēzes vai plegijas veidā (līdz tetraplegijai), samazinoties cīpslu refleksiem un muskuļu hipotensijai. Uzbrukumu ilgums svārstās no 30 minūtēm līdz vairākām dienām. Provokatīvie faktori: bagāts ar ogļhidrātu bagātu pārtiku, sāls ļaunprātīga izmantošana, negatīvas emocijas, vingrinājumi, nakts miega. Tikai dažos uzbrukumos ir iesaistīti kakla un galvaskausa muskuļi. Reti šajā procesā ir iesaistītas dažādas pakāpes - elpošanas muskuļi.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar sekundārajām mioizstiluma formām, kuras konstatētas pacientiem ar tirotoksikozi, ar primāru hiperaldosteronismu, hipokalēmiju dažās kuņģa-zarnu trakta slimībās, nieru slimībās. Ir aprakstīti periodiski paralīzes iattrogēni varianti, ieviešot zāles, kas veicina kālija izvadīšanu no organisma (diurētiskie līdzekļi, caurejas līdzekļi, lakrica).

Myasthenia

Bulbar sindroms ir viena no bīstamām myasthenia izpausmēm. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) ir slimība, kuras vadošā klīniskā izpausme ir nenormāla muskuļu nogurums, samazinoties līdz pilnīgai atveseļošanai pēc anticholinesterāzes zāļu lietošanas. Pirmie simptomi biežāk ir acu muskuļu disfunkcijas (ptoze, diplopija un acu ābolu mobilitātes ierobežojums) un sejas muskuļi, kā arī ekstremitāšu muskuļi. Apmēram viena trešdaļa pacientu saskaras ar muskuļu, faringālu, balsenes un mēles iesaistīšanos. Ir vispārinātas un vietējas (galvenokārt acu) formas.

Myasthenia diferenciāldiagnoze tiek veikta ar myasthenic sindromiem (Lambert-Eaton sindroms, myasthenic sindroms polineuropātijā, myasthenia-polymyositis komplekss, myasthenic sindroms botulīna intoksikācijā).

[28], [29], [30], [31]

Polineuropātija

Bulbola paralīze ar polineuropātiju ir novērota vispārējā polineuropātiskā sindroma attēlā, kas balstās uz tetraparēzi vai tetraplegiju ar raksturīgiem jutīgiem traucējumiem, kas atvieglo zobakmens traucējumu rakstura diagnozi. Pēdējās ir raksturīgas tādām formām kā akūta Guillain-Barre demielinizējoša polineuropātija, pēcinfekcijas un pēcdzemdību polineuropātija, difterija un paraneoplastiska polineuropātija, kā arī hipertireozes un porfīrijas polineuropātija.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Poliomielīts

Akūto poliomielītu, kas izraisa sīpolu paralīzi, atpazīst vispārējo infekcijas (pirmsparalītisku) simptomu klātbūtnē, strauju paralīzes attīstību (parasti pirmo 5 slimības dienu laikā) ar lielāku kaitējumu tuvākajam nekā distālajiem. Paralīzes apgrieztās attīstības periods īsi pēc to parādīšanās ir raksturīgs. Atšķiras mugurkaula, bulbaras un bulbospinalās formas. Apakšējās ekstremitātes ir biežāk skartas (80% gadījumu), bet ir iespējams, ka sindromi attīstās pa hemitipu vai krustu. Paralīze pēc būtības ir gausa ar cīpslu refleksu zudumu un strauju atrofijas attīstību. Bulbar paralīzi var novērot ar bulbar formu (10-15% no visas paralītiskās slimības formas), kurā cieš ne tikai IX, X (retāk XII) nervi, bet arī sejas nervi. IV-V segmentu priekšējo ragu bojājumi var izraisīt elpošanas paralīzi. Pieaugušajiem bulbospinala forma ir lielāka. Smadzeņu asinsrites veidošanās var izraisīt sirds un asinsvadu (hipotensiju, hipertensiju, sirds aritmijas), elpošanas („ataktiskās elpošanas”) traucējumus, rīšanas traucējumus un modrības traucējumus.

Diferenciāldiagnoze tiek veikta ar citām vīrusu infekcijām, kas var ietekmēt zemāko motoro neironu: trakumsērgu un herpes zoster. Citas slimības, kurām bieži nepieciešama diferenciāla diagnoze ar akūtu poliomielītu, ietver Gijēna-Barē sindromu, akūtu intermitējošu porfīriju, botulismu, toksisku polineuropātiju, šķērsvirziena mielītu un akūtu saspiešanu mugurkaulā epidurālā abscesā.

[38], [39],

Procesi smadzeņu stumbra, aizmugurējā galvaskausa un craniospinālā reģionā

Dažas slimības dažreiz viegli iesaista abas medali pusītes, ņemot vērā smadzeņu asinsrites nelielo izmēru un kompakto formu: intramedulāros audzējus (gliomas vai ependimomas) vai extramedullāru (neirofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastātiskus audzējus); tuberkuloze, sarkoidoze un citi granulomatozie procesi var līdzināties audzēja klīniskajiem simptomiem. Volumetriskos procesus agrāk vai vēlāk pavada palielināts intrakraniālais spiediens. Parenchimālās un subarahnoidālās asiņošanas, traumatiskas smadzeņu traumas un citi procesi, kas saistīti ar intrakraniālu hipertensiju, un medulla, kas iekļūst foramen magnumā, var izraisīt hipertermiju, elpošanas traucējumus, komu un pacienta nāvi no elpošanas un sirds mazspējas. Citi cēloņi: syringobulbia, iedzimtas craniospinalas anomālijas un anomālijas (platibāzija, Pageta slimība), toksiskie un deģeneratīvie procesi, meningīts un encefalīts, kas izraisa smadzeņu stumbra caudālo reģionu disfunkciju.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psihogēnā disfonija un disfāgija

Psihogēniem traucējumiem, kas saistīti ar spuldzes funkcijām, dažkārt ir nepieciešama diferenciāla diagnoze ar patiesu bulbar-bar paralīzi. Psihogēni rīšanas un fonēšanas traucējumi var novērot gan psihisko traucējumu, gan konversijas traucējumu kontekstā. Pirmajā gadījumā tās parasti tiek novērotas klīniski acīmredzamu uzvedības traucējumu fonā, otrkārt, tās reti ir monosimptomātiska slimības izpausme, un šajā gadījumā to atpazīšanu veicina polisyndromisko demonstratīvo traucējumu atklāšana. Ir nepieciešams izmantot gan pozitīvos kritērijus psihogēno traucējumu diagnostikai, gan organisko slimību izslēgšanai, izmantojot mūsdienīgas paraklīniskās pārbaudes metodes.

[46], [47], [48], [49], [50],

Bulbar sindroma diagnostikas testi

Vispārīga un bioķīmiska asins analīze; urīna analīze; CT skenēšana vai smadzeņu MRI; Mēles, kakla un ekstremitāšu muskuļu EMG; klīniski un EMG testi, lai noteiktu myasthenia gravis ar farmakoloģisku stresu; okulistu izmeklēšana; EKG; dzērienu izpēte; esofagoskopija; konsultācijas ar terapeitu.

[51], [52], [53], [54]