Bulbāra sindroms

Bulbārais sindroms attīstās, ja tiek bojātas smadzeņu stumbra astes daļas (medulla oblongata) vai tās savienojumi ar izpildvaras aparātu. Medulla oblongata funkcijas ir daudzveidīgas un tām ir vitāla nozīme. IX, X un XII nervu kodoli ir rīkles, balsenes un mēles refleksās aktivitātes kontroles centri un piedalās artikulācijas un rīšanas nodrošināšanā. Tie saņem interoceptīvo informāciju un ir saistīti ar daudziem viscerāliem refleksiem (klepus, rīšana, šķaudīšana, siekalošanās, sūkšana) un dažādām sekrēcijas reakcijām. Caur iegareno meduli iet mediālais (aizmugurējais) gareniskais saišķis, kam ir svarīga loma galvas un kakla kustību regulēšanā un pēdējo koordinēšanā ar acu kustībām. Tajā atrodas dzirdes un vestibulārā aparāta vadītāju releju kodoli. Caur to iet augšupejošie un lejupejošie ceļi, savienojot nervu sistēmas apakšējos un augstākos līmeņus. Retikulārajam veidojumam ir svarīga loma motorās aktivitātes veicināšanā vai kavēšanā, muskuļu tonusa regulēšanā, aferentācijas vadīšanā, stājas un citās refleksās aktivitātēs, apziņas kontrolēšanā, kā arī viscerālajās un veģetatīvajās funkcijās. Turklāt, izmantojot vagusa sistēmu, iegarenās smadzenes piedalās elpošanas, sirds un asinsvadu, gremošanas un citu vielmaiņas procesu regulēšanā organismā.

Šeit mēs aplūkosim paplašinātās bulbārās paralīzes formas, kas attīstās ar divpusējiem IX, X un XII nervu kodolu, kā arī to sakņu un nervu bojājumiem galvaskausa iekšpusē un ārpusē. Šeit mēs iekļaujam arī atbilstošo muskuļu un sinapsu bojājumus, kas noved pie tādiem pašiem bulbāro motorisko funkciju traucējumiem: rīšanas, košļāšanas, artikulācijas, fonācijas un elpošanas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Bulbāra sindroma cēloņi

1. Motoro neironu slimības (amiotrofiskā laterālā skleroze, Fazio-Londe mugurkaula muskuļu atrofija, Kenedija bulbospinālā muskuļu atrofija).
2. Miopātija (okulofaringāla, Kērnsa-Seira sindroms).
3. Distrofiska miotonija.
4. Paroksizmāla mioplēģija.
5. Miastēnija gravis.
6. Polineiropātija (Guillain-Barré slimība, pēc vakcinācijas, difterija, paraneoplastiska, hipertireoze, porfīrija).
7. Poliomielīts.
8. Procesi smadzeņu stumbrā, galvaskausa aizmugurējā bedrē un kraniospinālajā rajonā (asinsvadu, audzēja, siringobulbijas, meningīta, encefalīta, granulomatozas slimības, kaulu anomālijas).
9. Psihogēna disfonija un disfāgija.

[ 4 ], [ 5 ]

Motoro neironu slimības

Visu amiotrofiskā laterālā sindroma (ALS) formu pēdējā stadija vai tā bulbārās formas sākums ir tipiski bulbārās disfunkcijas piemēri. Slimība parasti sākas ar divpusēju 12. nerva kodola bojājumu, un tās pirmās izpausmes ir mēles atrofija, fascikulācijas un paralīze. Agrīnās stadijās var rasties dizartrija bez disfāgijas vai disfāgija bez dizartrijas, taču diezgan ātri tiek novērota visu bulbāro funkciju progresējoša pasliktināšanās. Slimības sākumā biežāk novērojamas apgrūtināta šķidra ēdiena norīšana nekā cieta ēdiena norīšana, bet, slimībai progresējot, disfāgija attīstās arī ēdot cietu ēdienu. Šajā gadījumā mēles vājumam pievienojas košļāšanas un pēc tam sejas muskuļu vājums, mīkstās aukslējas nokarājas, mēle mutes dobumā ir nekustīga un atrofiska. Tajā ir redzamas fascikulācijas. Anartrija. Pastāvīga siekalošanās. Elpošanas muskuļu vājums. Augšējo motoro neironu iesaistes simptomi tiek konstatēti tajā pašā vai citās ķermeņa daļās.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Amiotrofiskās laterālās sklerozes diagnostikas kritēriji

• apakšējo motoro neironu bojājumu pazīmju klātbūtne (ieskaitot EMG - priekšējā raga izauguma apstiprinājumu klīniski neskartos muskuļos); augšējo motoro neironu bojājumu klīniskie simptomi (piramīdas sindroms); progresējoša gaita.

“Progresējošā bulbārā paralīze” mūsdienās tiek uzskatīta par vienu no amiotrofās laterālās sklerozes bulbārās formas variantiem (tāpat kā “primārā laterālā skleroze” kā cita veida amiotrofiskā laterālā skleroze, kas rodas bez klīniskām muguras smadzeņu priekšējo ragu bojājumu pazīmēm).

Progresējoša bulbāra paralīze var būt progresējošas spinālās amiotrofijas izpausme, īpaši Verdniga-Hofmaņa amiotrofijas terminālā stadija, un bērniem Fazio-Londes spinālā amiotrofija. Pēdējā ir autosomāli recesīva spinālā amiotrofija, kas sākas agrā bērnībā. Pieaugušajiem ir zināma ar X hromosomu saistīta bulbāra spinālā amiotrofija, kas sākas 40 gadu vecumā un vecākiem (Kenedija slimība). Tai raksturīgs proksimālo augšējo ekstremitāšu muskuļu vājums un atrofija, spontānas fascikulācijas, ierobežots aktīvo kustību diapazons rokās, samazināti cīpslu refleksi no bicepsa un tricepsa pleca muskuļiem. Slimībai progresējot, attīstās bulbāri (parasti viegli) traucējumi: aizrīšanās sajūta, mēles atrofija, dizartrija. Vēlāk tiek iesaistīti kāju muskuļi. Raksturīgās pazīmes: ikru muskuļu ginekomastija un pseidohipertrofija.

Progresējošo mugurkaula amiotrofiju gadījumā process aprobežojas ar muguras smadzeņu priekšējo ragu šūnu bojājumiem. Atšķirībā no amiotrofiskās laterālās sklerozes, process šeit vienmēr ir simetrisks, tam nav pievienoti augšējo motoro neironu iesaistes simptomi un tam ir labvēlīgāka gaita.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Miopātijas

Dažas miopātijas formas (okulofaringāls, Kērnsa-Seira sindroms) var izpausties kā bulbāro funkciju pārkāpums. Okulofaringāla miopātija (distrofija) ir iedzimta (autosomāli dominējoša) slimība, kuras īpatnība ir vēlīna sākšanās (parasti pēc 45 gadiem) un muskuļu vājums, kas aprobežojas ar sejas muskuļiem (divpusēja ptoze) un bulbārajiem muskuļiem (disfāgija). Ptoze, rīšanas traucējumi un disfonija progresē lēni. Galvenais maladaptīvais sindroms ir disfāgija. Process izplatās uz ekstremitātēm tikai dažiem pacientiem un slimības vēlīnās stadijās.

Viena no mitohondriju encefalomiopātijas formām, proti, Kērnsa-Seira sindroms ("oftalmoplēģija plus"), papildus ptozei un oftalmoplēģijai izpaužas kā miopātisks simptomu komplekss, kas attīstās vēlāk nekā acu simptomi. Bulbāro muskuļu (balsenes un rīkles) iesaistīšanās parasti nav pietiekami smaga, bet var izraisīt fonācijas un artikulācijas izmaiņas, aizrīšanos.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Obligātās Kērnsa-Seira sindroma pazīmes:

• ārējā oftalmopleģija
• tīklenes pigmenta deģenerācija
• sirds vadīšanas traucējumi (bradikardija, atrioventrikulāra blokāde, ģībonis, iespējama pēkšņa nāve)
• paaugstināts olbaltumvielu līmenis cerebrospinālajā šķidrumā

[ 20 ], [ 21 ]

Distrofiska miotonija

Distrofiskā miotonija (jeb Rossolimo-Kuršmana-Šteinerta-Batena miotoniskā distrofija) tiek mantota autosomāli dominējošā veidā un skar vīriešus 3 reizes biežāk nekā sievietes. Tās sākums sākas 16–20 gadu vecumā. Klīnisko ainu veido miotoniski, miopātiski sindromi un ekstramuskulāri traucējumi (distrofiskas izmaiņas lēcā, sēkliniekos un citos endokrīnajos dziedzeros, ādā, barības vadā, sirdī un dažreiz smadzenēs). Miopātiskais sindroms visizteiktāk izpaužas sejas muskuļos (košļāšanas un deniņu muskuļos, kas izraisa raksturīgu sejas izteiksmi), kaklā un dažiem pacientiem ekstremitātēs. Bulbāro muskuļu bojājumi izraisa deguna balsi, disfāgiju un aizrīšanos, un dažreiz elpošanas traucējumus (tostarp miega apnoju).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Paroksizmāla mioplēģija (periodiska paralīze)

Paroksizmāla mioplēģija ir slimība (hipokaliēmiska, hiperkaliēmiska un normokaliēmiska forma), kas izpaužas kā vispārējas vai daļējas muskuļu vājuma lēkmes (bez samaņas zuduma) parēzes vai plēģijas veidā (līdz tetraplēģijai) ar samazinātu cīpslu refleksu un muskuļu hipotoniju. Lēkmju ilgums svārstās no 30 minūtēm līdz vairākām dienām. Provocējošie faktori: bagātīga ogļhidrātiem bagāta pārtika, vārāmā sāls ļaunprātīga lietošana, negatīvas emocijas, fiziskās aktivitātes, naktsmiers. Tikai dažos lēkmēs tiek atzīmēta kakla un galvaskausa muskuļu iesaistīšanās. Reti elpošanas muskuļi ir iesaistīti vienā vai otrā pakāpē.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar mioplēģijas sekundārajām formām, kas sastopamas pacientiem ar tireotoksikozi, ar primāru hiperaldosteronismu, hipokaliēmiju dažās kuņģa-zarnu trakta slimībās, nieru slimībām. Periodiskas paralīzes jatrogēnie varianti tiek aprakstīti, izrakstot zāles, kas veicina kālija izvadīšanu no organisma (diurētiskie līdzekļi, caurejas līdzekļi, lakrica).

Miastēnija

Bulbārais sindroms ir viena no bīstamajām miastēnijas izpausmēm. Miastēnija gravis ir slimība, kuras galvenā klīniskā izpausme ir patoloģisks muskuļu nogurums, kas samazinās līdz pilnīgai atveseļošanai pēc antiholīnesterāzes zāļu lietošanas. Pirmie simptomi bieži vien ir okulomotorisko muskuļu (ptoze, diplopija un acs ābolu ierobežota kustīgums) un sejas muskuļu, kā arī ekstremitāšu muskuļu traucējumi. Apmēram trešdaļai pacientu ir iesaistīti košanas muskuļi, rīkles, balsenes un mēles muskuļi. Pastāv vispārinātas un lokālas (galvenokārt acu) formas.

Miastēnijas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar miastēniskiem sindromiem (Lamberta-Ītona sindroms, miastēniskais sindroms polineiropātijās, miastēnijas-polimiozīta komplekss, miastēniskais sindroms botulīna intoksikācijā).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Polineiropātijas

Bulbārā paralīze polineiropātijās tiek novērota ģeneralizēta polineiropātijas sindroma attēlā uz tetraparēzes vai tetraplēģijas fona ar raksturīgiem jušanas traucējumiem, kas atvieglo bulbāro traucējumu rakstura diagnostiku. Pēdējie ir raksturīgi tādām formām kā akūta demielinizējoša Gijēna-Barē polineiropātija, pēcinfekciozas un pēcvakcinācijas polineiropātijas, difterijas un paraneoplastiska polineiropātija, kā arī polineiropātija hipertireozes un porfīrijas gadījumā.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Poliomielīts

Akūts poliomielīts kā bulbārās paralīzes cēlonis tiek atpazīts pēc vispārējiem infekcijas (preparalītiskiem) simptomiem, straujas paralīzes attīstības (parasti pirmajās 5 slimības dienās) ar lielākiem proksimālo sekciju bojājumiem nekā distālajām. Raksturīgs ir paralīzes apgrieztas attīstības periods drīz pēc tās sākuma. Izšķir spinālo, bulbāro un bulbospinālo formu. Visbiežāk tiek skartas apakšējās ekstremitātes (80% gadījumu), bet iespējama hemitipiskā vai krusteniskā sindroma attīstība. Paralīze ir ļengana ar cīpslu refleksu zudumu un strauju atrofijas attīstību. Bulbārā paralīze var tikt novērota bulbārā formā (10-15% no visas slimības paralītiskās formas), kurā tiek skarti ne tikai IX, X (retāk XII) nervu, bet arī sejas nerva kodoli. IV-V segmentu priekšējo ragu bojājumi var izraisīt elpošanas paralīzi. Pieaugušajiem bulbospinālā forma attīstās biežāk. Smadzeņu stumbra retikulārā veidojuma iesaistīšanās var izraisīt sirds un asinsvadu sistēmas (hipotensiju, hipertensiju, sirds aritmiju), elpošanas ("ataksisku elpošanu") traucējumus, rīšanas traucējumus un modrības līmeņa traucējumus.

Diferenciāldiagnoze ietver citas vīrusu infekcijas, kas var ietekmēt apakšējo motoro neironu: trakumsērgu un jostas rozi. Citas slimības, kurām bieži nepieciešama diferenciāldiagnoze ar akūtu poliomielītu, ir Gijēna-Barē sindroms, akūta intermitējoša porfīrija, botulisms, toksiskas polineiropātijas, transversāls mielīts un akūta muguras smadzeņu kompresija epidurālā abscesa gadījumā.

[ 37 ], [ 38 ]

Procesi smadzeņu stumbrā, aizmugurējā galvaskausa bedrē un kraniospinālajā rajonā

Dažas slimības dažreiz viegli skar abas iegarenās smadzenes (medulla oblongata) pusītes, ņemot vērā smadzeņu stumbra astes daļas mazo izmēru un kompakto formu: intramedulāri audzēji (gliomas vai ependimomas) vai ekstramedulāri audzēji (neirofibromas, meningiomas, hemangiomas, metastātiski audzēji); tuberkuloma, sarkoidoze un citi granulomatozi procesi var atgādināt audzēja klīniskos simptomus. Telpu aizņemoši procesi agrāk vai vēlāk rodas ar intrakraniālā spiediena paaugstināšanos. Parenhimatozi un subarahnoidāli asiņošanas, galvaskausa traumas un citi procesi, ko pavada intrakraniāla hipertensija un iegarenās smadzenes (medulla oblongata) trūce lielajā atverē, var izraisīt hipertermiju, elpošanas traucējumus, komu un pacienta nāvi no elpošanas un sirdsdarbības apstāšanās. Citi cēloņi: siringobulbija, iedzimtas kraniospinālā reģiona anomālijas un slimības (platibazija, Pedžeta slimība), toksiski un deģeneratīvi procesi, meningīts un encefalīts, kas izraisa smadzeņu stumbra astes daļu disfunkciju.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Psihogēna disfonija un disfāgija

Bulbāro funkciju psihogēniem traucējumiem dažreiz ir nepieciešama diferenciāldiagnoze ar patiesu bulbāro paralīzi. Psihogēnus rīšanas un fonācijas traucējumus var novērot gan psihotisku traucējumu attēlā, gan konversijas traucējumu ietvaros. Pirmajā gadījumā tie parasti tiek novēroti uz klīniski acīmredzamu uzvedības traucējumu fona, otrajā gadījumā tie reti ir slimības monosimptomātiska izpausme, un šajā gadījumā to atpazīšanu veicina polisindromisku demonstratīvu traucējumu identificēšana. Psihogēno traucējumu diagnosticēšanai ir jāizmanto gan pozitīvi kritēriji, gan jāizslēdz organiskas slimības, izmantojot mūsdienu paraklīniskās izmeklēšanas metodes.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Bulbāra sindroma diagnostikas pētījumi

Vispārēja un bioķīmiska asins analīze; vispārēja urīna analīze; smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana; mēles, kakla un ekstremitāšu muskuļu EMG; klīniskie un EMG testi miastēnijas noteikšanai ar farmakoloģisku slodzi; oftalmologa apskate; EKG; cerebrospinālā šķidruma analīze; ezofagoskopija; terapeita konsultācija.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]