Neiroģēniska disfāgija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Rīšanas funkcija ir precīzi kontrolēta barības kamola un šķidruma pārnešana no mutes uz barības vadu. Tā kā gaisa un barības plūsmām, krustojoties, ir kopīgs ceļš mutē un rīklē, pastāv smalks mehānisms to atdalīšanai rīšanas laikā, lai novērstu norītā ēdiena iekļūšanu elpceļos. Pastāv perorālā sagatavošanās fāze, faktiskā rīšanas perorālā fāze un rīšanas reflekss. Lai barības kamols izietu cauri barības vadam, tiek aktivizēts refleksa mehānisms. Šajā gadījumā rīšanas būtiskie elementi ir nazofarneksa (nazofarneksa) izslēgšana ar rīkles un rīkles pārklāšanās palīdzību, kamola iestūmšana rīklē ar mēles sūknēšanas kustību palīdzību, balsenes pārklāšana ar uzbalsenes un rīkles peristaltikas palīdzību, kas izspiež ēdienu caur rīkles sfinkteru barības vadā. Balsenes pacelšana palīdz novērst aspirāciju un paceļ mēles pamatni, kas atvieglo ēdiena iestūmšanu rīklē. Augšējos elpceļus aizver uzbalsenes pievilkšana un sasprindzināšana, apakšējos – viltus balss saites un visbeidzot īstās balss saites, kas darbojas kā vārsts, neļaujot pārtikai iekļūt trahejā.

Svešķermeņu iekļūšana elpceļos parasti izraisa klepu, kas ir atkarīgs no izelpas muskuļu, tostarp vēdera muskuļu, m. latissimus un m. pectoralis, sasprindzinājuma un spēka. Mīksto aukslēju vājums izraisa deguna toni balsī un šķidras pārtikas iekļūšanu degunā rīšanas laikā. Mēles vājums apgrūtina mēles svarīgās sūknēšanas funkcijas veikšanu.

Rīšanas koordinācija ir atkarīga no sensoro ceļu integrācijas no mēles, mutes gļotādas un balsenes (galvaskausa nervi V, VII, IX, X) un no V, VII un X-XII nervu inervēto muskuļu brīvprātīgo un refleksīvo kontrakciju iekļaušanas. Medulārais rīšanas centrs atrodas nucleus tractus solitarius rajonā ļoti tuvu elpošanas centram. Norīšana ir koordinēta ar elpošanas fāzēm, tāpēc pēc ieelpošanas rodas rīšanas apnoja, novēršot aspirāciju. Refleksā rīšana saglabā normālu funkcionēšanu pat pastāvīgā veģetatīvā stāvoklī.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Galvenie disfāgijas cēloņi:

I. Muskuļu līmenis:

1. Miopātija (okulofaringāla).
2. Miastēnija gravis.
3. Distrofiska miotonija.
4. Polimiozīts.
5. Sklerodermija.

II. Neironu līmenis:

A. Vienpusēji ievainojumi. Viegla disfāgija (astes nervu grupas bojājums bazālā galvaskausa lūzuma, jūga vēnas trombozes, glomusa audzēja, Garsena sindroma gadījumā, reti - multiplās sklerozes gadījumā).

III. Divpusēji bojājumi:

1. Difteritiskā polineiropātija.
2. Audzējs galvaskausa pamatnes rajonā.
3. Guillain-Barre polineiropātija.
4. Idiopātiska galvaskausa polineiropātija.
5. Meningīts un membrānu karcinomatoze.

III. Kodolieroču līmenis:

A. Vienpusēji ievainojumi:

1. Pārsvarā stumbra asinsvadu bojājumi, kuros disfāgija tiek attēlota mainīgu Valenberga-Zaharčenko, Sestana-Čēna, Avellisa, Šmita, Tepijas, Bernes, Džeksona sindromu attēlā.
2. Retāk sastopami cēloņi ir siringobulbija, smadzeņu stumbra glioma un Arnolda-Kiari malformācija.

B. Divpusēji ievainojumi (bulbārā paralīze):

1. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
2. Infarkts vai asiņošana iegarenajās smadzenēs.
3. Poliomielīts.
4. Siringobulbija.
5. Progresējoša mugurkaula amiotrofija (bulbāras formas bērniem; bulbospināla forma pieaugušajiem).

IV. Supranukleārais līmenis (pseidobulbāra paralīze):

1. Asinsvadu lakunārs stāvoklis.
2. Perinatālā trauma.
3. Traumatiska smadzeņu trauma.
4. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
5. Deģeneratīvi-atrofiskas slimības, kas skar piramīdas (pseidobulbārs sindroms) un ekstrapiramidālu sistēmu (pseido-pseidobulbāra paralīze), tostarp progresējoša supranukleāra paralīze, Parkinsona slimība, vairāku sistēmu atrofija, Pika slimība, Kreicfelda-Jakoba slimība utt.
6. Hipoksiska encefalopātija.

V. Psihogēna disfāgija.

I. Muskuļu līmenis

Slimības, kas tieši ietekmē muskuļus vai mioneirālās sinapses, var būt saistītas ar disfāgiju. Okulofaringāla miopātija (okulofaringāla distrofija) ir iedzimtas miopātijas variants, kam raksturīga vēlīna sākšanās (parasti pēc 45 gadiem) un kas izpaužas kā ierobežota skaita muskuļu vājums, galvenokārt lēni progresējoša divpusēja ptoze un disfāgija, kā arī balss izmaiņas. Vēlākajās stadijās var tikt iesaistīti arī rumpja muskuļi. Šīs ļoti raksturīgās klīniskās pazīmes kalpo par pamatu diagnozei.

Miastēnija (5–10 %) sākas ar disfāgiju kā monosimptomu. Miastēnijas diagnozi apstiprina svārstīgs vājums citos muskuļos (acu kustīgajos, sejas, ekstremitāšu un rumpja muskuļos), kā arī elektromiogrāfiskā diagnostika ar prozerīna testu.

Distrofiska miotonija kā disfāgijas cēlonis ir viegli atpazīstama, pamatojoties uz tipisko autosomāli dominējošo mantojuma veidu un unikālo muskuļu atrofijas topogrāfiju (m. levator palpebre, sejas, košļāšanas muskuļi, ieskaitot temporālos, sternocleidomastoideus muskuļus, kā arī apakšdelmu, roku un apakšstilbu muskuļus). Raksturīgas ir distrofiskas izmaiņas citos audos (lēcā, sēkliniekos un citos endokrīnos dziedzeros, ādā, barības vadā un dažos gadījumos smadzenēs). Ir novērojama raksturīga miotoniska parādība (klīniski un EMG).

Polimiozīts ir autoimūna slimība, kam raksturīgi agrīni rīšanas traucējumi (miogēna rakstura bulbārais sindroms), proksimālo muskuļu vājums ar mialģiju un muskuļu sablīvēšanos, saglabāti cīpslu refleksi, augsts kreatīnfosfokināzes (KFK) līmenis, izmaiņas EMG un muskuļu audu biopsijā.

Sklerodermija var skart barības vadu (ezofagīts ar raksturīgu rentgena ainu), izpaužoties kā disfāgija, ko parasti atklāj uz sistēmiska procesa fona, kas ietekmē ādu, locītavas, iekšējos orgānus (sirdi, plaušas). Bieži attīstās Reino sindroms. Dzelzs deficīta anēmijas gadījumā atrofiskas izmaiņas rīkles un barības vada gļotādā, kā arī tās sākotnējās daļas spastiska sašaurināšanās (Plummera-Vinsona sindroms) ir agrīns simptoms un dažreiz notiek pirms anēmijas attīstības. Tiek konstatēta hipohroma anēmija un zems krāsu indekss.

II. Neironu līmenis

A. Vienpusēji ievainojumi

Vienpusējs astes nervu grupas (IX, X un XII pāru) bojājums, piemēram, galvaskausa pamatnes lūzuma gadījumā, parasti izraisa vieglu disfāgiju Bernes sindroma attēlā (jugulārā atveres sindroms, kas izpaužas kā vienpusējs IX, X un XI pāru bojājums). Šis sindroms ir iespējams arī ar jūga vēnas trombozi, glomus audzēju. Ja lūzuma līnija iet caur blakus esošo kanālu hipoglosālajam nervam, tad attīstās visu astes nervu (IX, X, XI un XII nervu) vienpusēja bojājuma sindroms ar izteiktāku disfāgiju (Vernet-Sicard-Colle sindroms). Garsena sindromu raksturo galvaskausa nervu iesaistīšanās vienā pusē ("pusbāzes" sindroms), un tāpēc papildus disfāgijai tam ir daudzas citu galvaskausa nervu iesaistīšanās izpausmes. Multiplā skleroze var būt rets astes galvaskausa nervu sakņu vienpusēja bojājuma cēlonis, un to pavada citi šīs slimības raksturīgie simptomi.

B. Divpusēji bojājumi

Divpusēji astes galvaskausa nervu stumbru bojājumi ir raksturīgi galvenokārt dažām polineiropātijām un meningeāliem izaugumiem. Difteriāla polineiropātija, kā arī AIDP vai daži citi polineiropātijas varianti (pēcvakcinācijas, paraneoplastiska, ar hipertireozi, porfīriju) var izraisīt smagu tetraplēģiju ar jušanas traucējumiem, bulvāra un citiem smadzeņu stumbra traucējumiem līdz pat elpošanas muskuļu paralīzei (Landrija tips) un pilnīgai spējas patstāvīgi norīt zudumam.

Idiopātiska kraniāla polineiropātija (idiopātiska multipla kraniāla neiropātija) ir retāk sastopama un var būt vienpusēja vai divpusēja. Tai raksturīga akūta sākšanās ar galvassāpēm vai sejas sāpēm, visbiežāk periorbitālajā un frontotemporālajā zonā. Sāpēm ir pastāvīgas sāpošas dabas raksturs, un tās nevar klasificēt kā asinsvadu vai neiralģiskas. Parasti pēc dažām dienām novērojama vairāku (vismaz divu) galvaskausa nervu (III, IV, V, VI, VII nervu; iespējama II pāra un astes nervu grupas iesaistīšanās) secīgas vai vienlaicīgas iesaistīšanās aina. Ožas un dzirdes nervi nav iesaistīti. Iespējama gan monofāziska, gan atkārtota gaita. Pleocitoze cerebrospinālajā šķidrumā nav raksturīga; iespējams olbaltumvielu līmeņa paaugstināšanās. Raksturīga ir laba glikokortikoīdu terapeitiskā iedarbība. Slimības gadījumā jāizslēdz simptomātiska galvaskausa polineiropātija.

Meningeālai karcinomatozei raksturīga divpusēja secīga (ar 1–3 dienu intervālu) galvaskausa nervu iesaistīšanās. Galvaskausa pamatnes audzēji (arī Garsena sindroma gadījumā), Blumenbaha klivuss vai smadzeņu stumbra astes daļas audzēji ir saistīti ar V–VII un IX–XII, kā arī citu nervu iesaistīšanos. Šādos gadījumos disfāgija novērojama vairāku galvaskausa nervu bojājumu attēlā. Neiroattēlveidošanai ir izšķiroša diagnostiska nozīme.

III. Kodolieroču līmenis

A. Vienpusēji ievainojumi

Vienpusējs bojājums. Visbiežākais vienpusēja bojājuma cēlonis astes nervu grupas kodolos ir smadzeņu stumbra asinsvadu bojājumi. Šajā gadījumā disfāgija izpaužas kā mainīgi Valenberga-Zaharčenko (biežāk) vai (ļoti reti) Sestāna-Šēna, Avellisa, Šmita, Tepijas, Bernes, Džeksona sindromi. Slimības gaita un raksturīgie neiroloģiskie simptomi šajos gadījumos reti rada šaubas par diagnostisku stāvokli.

Retāk sastopami vienpusēja kaudāla smadzeņu stumbra bojājuma cēloņi ir siringobulbija, smadzeņu stumbra glioma un Arnolda-Kiari malformācija. Visos gadījumos neiroattēlveidošana sniedz nenovērtējamu diagnostisku palīdzību.

B. Divpusējs bojājums (bulbārā paralīze)

Divpusējus bojājumus (bulbāra paralīze) kodolu līmenī var izraisīt asinsvadu, iekaisuma un deģeneratīvas slimības, kas skar smadzeņu stumbra astes daļas (medulla oblongata). Amiotrofiskās laterālās sklerozes bulbārā forma jau slimības sākumposmā izpaužas ar rīšanas traucējumiem, ko parasti pavada dizartrija, motoro neironu slimības EMG pazīmes (arī klīniski neskartos muskuļos) un progresējoša sistēmiskā procesa gaita.

Infarkts vai asiņošana iegarenajās smadzenēs ar divpusēju bojājumu vienmēr izpaužas ar masīviem vispārējiem smadzeņu un fokāliem neiroloģiskiem simptomiem, un disfāgija ir tā raksturīga sastāvdaļa.

Poliomielīts pieaugušajiem parasti neaprobežojas tikai ar bulbāro funkciju bojājumiem; tomēr bērniem ir iespējama bulbārā forma (parasti tiek skarti VII, IX un X nervu neironi). Diagnostikā papildus klīniskajam attēlam ir svarīgi ņemt vērā epidemioloģisko situāciju un seroloģisko pētījumu datus.

Siringobulbijai raksturīgi ne tikai IX, X, XI un XII kodolu motorisko kodolu bojājumu simptomi (disfonija, dizartrija, disfāgija; ar augstāku lokalizāciju var būt iesaistīts arī sejas nervs), bet arī raksturīgi segmentāla tipa jušanas traucējumi sejā. Lēna slimības progresēšana, vadīšanas simptomu neesamība šajā formā un raksturīgais attēls datortomogrāfijā vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanā padara diagnozi ne pārāk sarežģītu.

Progresējoša mugurkaula amiotrofija, kas izpaužas kā disfāgija, bērniem un pieaugušajiem rodas dažādās formās.

Facio-Londe sindroms, ko bērniem sauc arī par progresējošu bulbāro paralīzi, ir reta iedzimta slimība, kas skar bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos. Slimība parasti sākas ar elpošanas (stridora) problēmām, kam seko diplēģija sejas muskuļos, dizartrija, disfonija un disfāgija. Pacienti mirst dažu gadu laikā pēc slimības sākuma. Augšējo motoro neironu funkcija parasti tiek saglabāta.

Pieaugušo bulbospinālā amiotrofija, ko sauc par Kenedija sindromu, novērojama gandrīz tikai vīriešiem (ar X hromosomu saistīta iedzimtība), visbiežāk 20–40 gadu vecumā, un tai raksturīga diezgan neparasta distālās atrofijas (vispirms rokās) kombinācija ar vieglām bulbārām pazīmēm. Tiek atzīmēts viegls parētisks sindroms, dažreiz - vispārēja vājuma epizodes. Sejas apakšējā daļā ir fascikulācijas. Diezgan tipiska ir ginekomastija (aptuveni 50%). Iespējams trīce, dažreiz - krampji. Norises gaita ir diezgan labdabīga.

IV. Supranukleārais līmenis (pseidobulbāra paralīze)

Visbiežākais disfāgijas cēlonis pseidobulbāra sindroma attēlā ir asinsvadu lakunārs stāvoklis. Ir ne tikai divpusējs kortikobulbārā trakta bojājums, bet arī divpusējas piramīdas pazīmes, gaitas traucējumi (disbāze), mutes dobuma automātisma refleksi un bieži vien urinācijas traucējumi; bieži tiek konstatēti kognitīvie traucējumi, un MRI uzrāda vairākus mīkstināšanas perēkļus smadzeņu puslodēs pacientam ar asinsvadu slimībām (visbiežāk hipertensiju).

Pseidobulbārs sindroms bieži rodas perinatālas traumas gadījumā. Ja pēdējo pavada spastiska tetraplēģija, ir iespējami smagi runas traucējumi, elpošanas grūtības un disfāgija. Parasti ir arī citi simptomi (diskinētiska, ataksija, garīgās attīstības traucējumi, epilepsijas lēkmes un citi).

Traumatisks smadzeņu bojājums var izraisīt dažāda veida spastisku paralīzi un smagu pseidobulbāru sindromu ar bulbāru funkciju traucējumiem, tostarp rīšanu.

Laterālā amiotrofiskā skleroze slimības sākumā ("augstā" forma) var klīniski izpausties tikai ar augšējā motorā neirona pazīmēm (pseidobulbārs sindroms bez atrofijas un fascikulāciju pazīmēm mēlē). Disfāgiju izraisa mēles un rīkles muskuļu spazmas. Patiesībā bulbārā paralīze dažreiz pievienojas nedaudz vēlāk. Līdzīga aina ir iespējama arī ar tādu laterālās amiotrofiskās sklerozes formu kā primārā laterālā skleroze.

Disfāgija var novērot dažādu daudzkārtējas sistēmiskas deģenerācijas un parkinsonisma formu (idiopātiskas un simptomātiskas) attēlā. Mēs runājam par progresējošu supranukleāru paralīzi, daudzkārtēju sistēmisku atrofiju (trīs variantos), difūzu Lewy ķermenīšu slimību, kortikobasālu deģenerāciju, Parkinsona slimību, asinsvadu parkinsonismu un dažām citām formām.

Vairumā iepriekš minēto formu slimības klīniskajā attēlā ir iekļauts parkinsonisma sindroms, starp kura izpausmēm dažkārt rodas disfāgija, dažiem pacientiem sasniedzot ievērojamu smaguma pakāpi.

Visbiežāk sastopamā etioloģiskā parkinsonisma forma, ko pavada disfāgija, ir Parkinsona slimība, kuras diagnostikas kritēriji ir vienoti, tāpat kā progresējošas supranukleāras paralīzes, daudzsistēmu atrofijas, kortikobasālas deģenerācijas un difūzās Lewy ķermenīšu slimības diagnostikas kritēriji. Kopumā parkinsonismu daudzsistēmu deģenerācijas ainā raksturo miera stāvokļa tremora neesamība, agrīna stājas traucējumu attīstība, strauja progresēšanas ātrums un zema dopa saturošu zāļu efektivitāte.

Reti disfāgiju izraisa rīkles distoniska spazma ("spastiska disfāgija") vai cita hiperkinēze (distoniska, horeiska), piemēram, ar tardīvo diskinēziju.

V. Psihogēna disfāgija

Konversijas traucējumu attēlā disfāgija dažreiz darbojas kā galvenais klīniskais sindroms, kas noved pie ievērojama ķermeņa masas samazināšanās. Tomēr garīgā un somatiskā stāvokļa analīze vienmēr atklāj polisindromiskus traucējumus (izmeklēšanas laikā vai ņemot vērā anamnēzi), kas attīstās uz pašreizējās (un bērnības) psihogēnijas fona personai, kurai ir nosliece uz demonstratīvām reakcijām. Tomēr histērijas "neiroloģiskās formas", kā parasti, tiek novērotas, ja nav izteiktu personības traucējumu. Tiek atklāti vienlaicīgi redzes, pseidoataksiski, sensorimotoriski, runas (pseidostīšanās, mutisms), "kamols kaklā" un citi (tostarp dažādi veģetatīvie) traucējumi, kuru provocēšana ļauj noskaidrot to fenomenoloģiju un atvieglo diagnostiku. Vienmēr ir jāizslēdz disfāgijas somatiskie cēloņi, veicot rīšanas akta rentgenoloģisko izmeklēšanu. Viegla disfāgija ir ļoti izplatīta psihiatrisko pacientu populācijā.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citām neirogēnas disfāgijas formām, atteikšanos ēst negatīvisma sindromā, viscerāliem traucējumiem (somatogēnu disfāgiju).

Disfāgijas diagnostikas testi

Klīniskās un bioķīmiskās asins analīzes, ezofagoskopija un gastroskopija, augšējā kuņģa-zarnu trakta rentgena izmeklēšana, krūškurvja rentgenogrāfija, mediastīna tomogrāfija, mēles muskuļu EMG (ar miastēnijas testu), smadzeņu datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšana, vairogdziedzera hormonu izmeklēšana, EEG, terapeita, endokrinologa, psihiatra konsultācija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]