Neirogēnā disfāgija: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Rīšanas funkcija ir precīzi kontrolēta pārtikas vienreizēja un šķidruma transportēšana no mutes uz barības vadu. Tā kā šķērsošanas gaisā un pārtikas plūsmā ir kopīgs ceļš mutē un rīklē, norīšanas laikā ir plāns to atdalīšanas mehānisms, lai novērstu uzņemto barību uz elpošanas ceļiem. Piešķirt mutvārdu sagatavošanas fāze, pareizu mutvārdu fāzi norīšanas un rīšanas reflekss. To the bolus iet caur barības vads refleksu mehānisms ir aktivizēts. Būtiskie elementi ir rīšanas izņēmuma aizdegunes (aizdegunes) caur velofaringealnogo pārklāšanās, stumšanas no vienreizēja kaklā via sūknēšanas kustības mēles, bloķējot balsenes ar uzbalsenī un rīkles izmantojot peristaltiku, kas izspiež pārtikas caur cricopharyngeal sfinktera barības vadā. No balsenes pieaugums palīdz novērst centienu paceļot bāzi valodu, padarot to vieglāk virzīt pārtikas leju rīklē. Augšējā aeriferous tuvināšana ceļš ir slēgts, un spriegums uzbalsenī, zemākas - viltus vokāls auklas, un visbeidzot patiesajām vokāls auklas, kas darbojas kā vārsts novērstu iekļūšanu ēdienu trahejas.

Ārējā materiāla ieplūšana elpceļā parasti izraisa klepu, kas ir atkarīga no izelpas muskuļu celma un stiprības, ieskaitot vēdera muskuļus, m. Latissimus un m. Pectoralis. Palatīna aizkara vājums izraisa balss deguna degunu un nokļūst degunā, norijot šķidru pārtiku. Valodas vājums apgrūtina vissvarīgākās valodas sūknēšanas funkcijas.

Koordinācija rīšanas ir atkarīgs no integrācijas sensoro ceļiem valodas, mutes dobuma un balsenes (galvaskausa nervu V, VII, IX, X), un iekļaušana patvaļīgu un refleksu muskuļu kontrakcijas innervated V, VII un X-XII nervi. Rūgto centru vidusdaļas centrs atrodas centrā traktā solitarius, kas atrodas ļoti tuvu elpošanas centram. Norīšana ir saskaņota ar elpošanas fāzēm tā, lai apnoja būtu jāaplūko, ieelpojot, novēršot aspirāciju. Refluksa norīšana parasti darbojas pat ar noturīgu veģetācijas stāvokli.

[1], [2], [3], [4]

Galvenie disfāgijas cēloņi:

I. Muskuļu līmenis:

1. Miopātija (okulo-faringegaļņa).
2. Mistēmija.
3. Distrofiska miotonija.
4. Poliomyositis.
5. Sklerodermija.

II. Neironu līmenis:

A. Vienpusējs bojājums. Vāji izteikta disfāgija (bojājums grupa astes nervus galvaskausa pamatnes lūzuma, tromboze no jugulārās vēnas, glomus audzēji, Garcin sindroms, reti - izkliedētā skleroze).

III. Divpusējie bojājumi:

1. Difterijas polineuropatija.
2. Audzējs galvaskausa pamatnē.
3. Polyneuropathy Guillain-Barre.
4. Idiopātiskā galvaskausa polineuropatija.
5. Meningīts un membrānu karcinomatoze.

III. Kodolieroču līmenis:

A. Vienpusējs bojājums:

1. Advantageously, asinsvadu bojājumi mucas, kurā attēls tiek pārstāvēta disfāgija alternating Hemipleģija Valenberga-Zaharchenko, SESTAO Chesnay, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Retākas cēloņi: syringobulbia, smadzeņu stumbra glioma, Arnold-Chiari anomālija.

B. Divpusēji bojājumi (bulbar paralīze):

1. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
2. Infarkts vai asinsizplūdums medullas gareniskajā pusē.
3. Poliomielīts.
4. Siringobulbiya.
5. Progresējošā mugurālā amiotrofija (bulbar formas bērniem, bulbospināla forma pieaugušajiem).

IV. Supranuclear level (pseudobulbar paralīze):

1. Asinsvadu lakunārais stāvoklis.
2. Perinatāla trauma.
3. Sāpes vēderā.
4. Amiotrofiskā laterālā skleroze.
5. Deģeneratīvās un atrofiskas saistītu slimību piramīdas (pseudobulbar trieka) un ekstrapiramidālu sistēmu (pseido-pseudobulbar paralīze), tostarp progresīvo supranukleāro paralīzi, Parkinsona slimības, multiplās sistēmas atrofijas, Pika slimību, Kreicfelda-Jakoba slimības un citi.
6. Hipoksiska encefalopātija.

V. Psihogēna disfāgija.

I. Muskuļu līmenis

Slimības, kas tieši ietekmē muskuļus vai mioeonālas sinapses, var būt disfāgija. Okulofaringealnaya miopātija (okulofaringealnaya distrofija) - variantu iedzimtu miopātiju raksturo vēlīniem (parasti pēc 45 gadiem), un ierobežots skaits šovi vājumu muskuļos, galvenokārt lēnām progresīvo divpusējās ptoze un rīšanas grūtības, kā arī izmaiņas balsī. Vēlākajos posmos ir iespējams iesaistīt stumbra muskuļus. Šīs ļoti raksturīgās klīniskās pazīmes ir pamats diagnozei.

Myasthenia gravis debija (5-10%) kā monosimptomātiska disfāgija. Pievienošanās svārstīgu vājums citiem muskuļiem (oculomotor, sejas muskuļiem un locekļiem un bagāžnieks), un elektromiogrāfijas diagnoze prozerinovoy paraugu apstiprināja diagnozi myasthenia gravis.

Distrofiski miotoniju kā cēloni disfāgija ir viegli atpazīt, pamatojoties uz tipisku autosomāli dominējošā režīmā mantojuma un unikālo topogrāfijas muskuļu atrofijas (m. Levator palpebre, imitēt, košļājamās ieskaitot laicīgo, galvas grozītājmuskulī muskuļu un apakšdelma muskuļiem rokām un kājām). Raksturīgas deģeneratīvas pārmaiņas citos audos (lēcas, sēklinieku un citu endokrīno dziedzeru, āda, barības vada un dažos gadījumos - smadzeņu). Pastāv raksturīga miotoniska parādība (klīniskā un EMG).

Polimiozīts - autoimūna slimība, kas raksturīga ar sākumā traucējumu rīšanas (myogenic raksturs acs ābola sindroms), proksimālo muskuļu vājums un mialģiju ar plombas muskuļu nebojāts cīpslu refleksiem, augsts CK līmeņos, izmaiņas EMG un muskuļu biopsija.

Sklerodermija var ietekmēt barības vadā (ezofagīts ar raksturīgu rentgena attēlā), kas izpaužas disfāgija, kas parasti konstatēti fona sistēmu procesā, ietekmē ādu, locītavas un iekšējo orgānu (sirds, plaušas). Reynaud sindroms bieži attīstās. Kad dzelzs deficīta anēmija atrofiskas izmaiņas gļotādas rīkles un barības vada, un spastiska sašaurinātas tās sākuma daļa (Plummer-Vinson sindromu) ir agrīna pazīme, un dažreiz pirms attīstību anēmija. Tiek atklāta hipoksrominga anēmija un zemas krāsas indekss.

II. Neironu līmenis

A. Vienpusējs bojājums

Vienpusēja nervu bojājumi astes grupa (IX, X un XII pāru), piemēram, pie pagrieziena galvaskausa pamatnes parasti izraisa disfāgija vāji izteikta picture sindroma Bernē (jūga atvārsne sindroms izpaužas vienpusēju bojājums IX, X un XI pāra). Šis sindroms ir iespējams arī ar dzemdes vēnas trombozi, glomus audzēju. Ja lūzums līnija caurplūdes caur kanālu, kas atrodas blakus zemmēles nerva, tad tā izstrādā vienpusēju bojājums astes nervu sindromu (IX, X, XI, XII nervu) ar vairāk smagas disfāgijas (Vernet Sukkar Colle sindromu). Garcin sindroms raksturojas ar iesaistot galvaskausa nervu vienā pusē (sindroma "puse bāzes"), un tā turklāt disfāgija ir daudzas izpausmes iesaistītas arī citas kraniālo nervu. Multiplā skleroze var būt reta cēlonis vienpusējas bojājumu sastopamība astes kraniālo nervu asniem un pievieno citas raksturīgās slimības simptomus.

B. Divpusējie bojājumi

Divpusējās bojājumi stumbri astes galvaskausa nervu galvenokārt tipiska dažiem polineiropātiju un korpusa procesiem. Difterija neiropātija kā OVDP vai dažos citos iemiesojumos polineiropātijas (pēc vakcinācijas, paraneoplastisku, hipertireoze, porfīrija), var novest pie smagām Quadriplegia jutīgām traucējumiem, tabloīdu un citu stumbra traucējumiem līdz paralīze elpošanas muskuļu veids (Landry) un pilnīgu zudumu sevis rīšana .

Idiopātiska kakla kaulārā polineuropatija (idiopātiska daudzkārtēja galvaskausa nieru neiropātija) ir retāk sastopama, un tā var būt vienvirziena vai divvirzienu process. To raksturo asas parādīšanās ar galvassāpēm vai sejas sāpēm, biežāk periorbital un frontotemporal reģionā. Sāpes pastāvīgi sāpjas, to nevar attiecināt ne uz asinsvadu, ne neuronogēnu veidu. Parasti pēc dažām dienām ir attēlota vairāku (vismaz divu) galvaskausa nervu (III, IV, V, VI, VII nervu, iespējams, iesaistot otro pāri un kaula nervu grupu) secīgu vai vienlaicīgu iesaistīšanos. Ogas un dzirdes nervi nav iesaistīti. Varbūt gan monophasic, gan atkārtojas. Pleocitozes KSF nav tipiska; iespējamais olbaltumvielu pieaugums. Tipisks labs glikokortikoīdu terapeitiskais efekts. Slimība prasa izslēgt simptomātisku kraniālo polineuropatiju.

Attiecībā uz meninges karcinomatozi divpusēja secība (ar intervālu 1-3 dienas) ir raksturīga galvaskausa nervu iesaistīšanās. Audzējus galvaskausa pamatnes (tai skaitā Garcin sindroms), Blumenbach slīpums vai astes daļas smadzeņu stumbra ir pievienots iesaistot V-VII un IX-XII un citu nervu. Šajos gadījumos disfāgija novērojama vairāku galvaskausa nervu sakāvē. Izšķiroša diagnostiskā vērtība ir neiromizējoša.

III. Kodolenerģijas līmenis

A. Vienpusējs bojājums

Vienpusējs bojājums. Visbiežākais nabassaļu grupas kodolu vienpusēja kaitējuma cēlonis ir smadzeņu stumbra asinsvadu bojājumi. Šajā disfāgijas ir iesniegts filmu mainīgu hemiflēģijas Vallenbergs-Zakharchenko (parasti), vai (ļoti reti) SESTAO-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Šajos gadījumos slimības gaita un raksturīgie neiroloģiskie simptomi reti rada diagnosticējošas šaubas.

Retāk sastopami smadzeņu stublāju kātuļu sekciju vienpusēja kaitējuma iemesli : syringobulbia, smadzeņu glioma, Arnold-Chiari anomālija. Visos gadījumos nenovērtējama diagnostikas palīdzība tiek sniegta ar neiroizveidošanas metodēm.

B. Divpusēji bojājumi (bulbar paralīze)

Divpusējas bojājumi (gravis) pie kodola līmenī var izraisīt asinsvadu, iekaisuma un deģeneratīvām slimībām, kas skar astes daļas smadzeņu stumbra (iegarenās smadzenes). Acs ābola forma amiotrofās laterālās sklerozes agrīnās stadijās slimības izpaužas pārkāpšanu rīšanas, kas parasti ir saistīta ar dizartriju, EMG pazīmes, kas cieš motoneironu (ieskaitot klīniski nebojātas muskuļa) un progresīvu kurss no sistēmas procesam.

Infarkts vai asinsizplūdums medullas iegurņa pusē ar divpusēju bojājumu vienmēr izpaužas kā masīva smadzeņu un fokālās nieru slimības simptomi, un disfāgija ir raksturīga tā daļa.

Pieaugušajiem poliomielīts parasti neaprobežojas ar bulbar funkciju bojājumiem; tomēr bērniem ir iespējama bulbar forma (parasti tiek ietekmēti nervi VII, IX un X). Diagnostikā papildus klīniskajam attēlam ir svarīgi ņemt vērā epidemioloģisko situāciju un seroloģisko pētījumu datus.

Siringobulbiya dažādi simptomi nav tikai motora kodolu IX, X, XI, XII kodolu (disfoniju, dizartrija, disfāgija, ar augstāku lokalizācijas var tikt iesaistīta un sejas nervs), bet arī traucējumi jūtīgs raksturīgs uz sejas segmentu veida. Lēna slimības gaita, šajā formā vadošu simptomu trūkums un raksturīgais CT vai MRI modelis padara diagnozi ne ļoti sarežģītu.

Progresējošā mugurālā amiotrofija, ko izraisa disfāgija, bērniem un pieaugušajiem notiek dažādās formās.

Sindroms Fazio-Londe (Facio-Londe), ko bērni sauc par progresējošu bulbar paralīzi, ir reta iedzimta slimība, kas skar bērnus, pusaudžus un jauniešus. Slimība parasti sākas ar elpošanas (stridora) traucējumiem, kam seko diplegia facialis, disartrija, disfonija un disfāgija. Pacienti mirst vairākus gadus pēc slimības sākuma. Augšējais motoneurons parasti cieš.

Myasthenia amyotrophy pieaugušajiem, ko sauc sindromu Kennedy (Kennedy) notiek gandrīz tikai vīriešiem (X-saistīta režīmu mantojuma), visbiežāk vecumā no 20-40 gadiem, un to raksturo ar visai neparastu kombināciju distālās atrofijas (sākotnēji rokās), ar strukturāli nestabilu acs ābola pazīmes. Pastāv neliels paretikas sindroms, dažreiz - vispārēja vājuma epizodes. Sejas apakšdaļā ir fascinācijas. Diezgan tipiska ginekomastija (apmēram 50%). Tur ir trīce, reizēm - crampi. Plūsma ir diezgan labvēlīga.

IV. Supranuclear level (pseudobulbar paralīze)

Pseudobulbera sindroma attēlā visbiežākais disfāgijas cēlonis ir asinsvadu lacunāra stāvoklis. Attēls ir ne tikai divpusēju bojājumu kortikobulbarnyh veidos, bet arī divpusējas piramīdveida zīmes, gaitas traucējumi (disbaziya), refleksus mutvārdu automātiska, bieži vien - urinācijas traucējumi; bieži ir kognitīvo funkciju pārkāpums, MR - pacientiem ar asinsvadu slimībām (visbiežāk - hipertensija) - smadzenēs smadzeņu puslodes mīkstināto daudzfunkciju centrā.

Pseudobulbera sindroms ir izplatīts perinatālā trauma gadījumā. Ja pēdējā tiek veikta spastiska tetrapleģija, tad ir iespējami bruto runas traucējumi, elpošanas grūtības un disfāgija. Kā likums, ir arī citi simptomi (diskinēzija, ataksis, garīgās nogatavošanās, epilepsijas lēkmes un citi).

Cilindru dziedzera trauma dēļ var rasties dažādi spazmas paralīzes varianti un izteikts pseidoblubara sindroms ar bulbar funkciju traucējumiem, ieskaitot rīšanu.

Amiotrofiskā laterālā skleroze, sākoties slimību ( "high" formā) var klīniski acīmredzamas pazīmes augšējais motoneuron (pseudobulbar paralīze bez pazīmēm atrofijas un spazmas in valodā) tikai. Disfāgiju izraisa mēles un rīkles muskuļu spazmas. Faktiski bulbar paralīze dažreiz pievienojas nedaudz vēlāk. Līdzīgs attēls ir iespējams ar amiotrofiskās laterālās sklerozes formu, piemēram, primāro sānu sklerozi.

Disfāgijas var novērot dažādās formās daudzskaitlī attēlu sistēma un deģenerācija parkinsonismu (idiopātisko un simptomātiskiem). Mēs runājam par progresīvās supranukleārās paralīzes, multiplās sistēmas atrofijas (savos trīs versijas), izkliedēta Levi ķermenīšu slimības, corticobasal deģenerācijas, Parkinsona slimības, asinsvadu parkinsonismu, un dažu citu formu.

Lielākajā daļā noteikto formu slimības klīniskā attēlā ir parkinsonizmas sindroms, starp kuriem parādās disfāgija, dažreiz atsevišķos pacientiem sasniedzot ievērojamu izteiksmes pakāpi.

Visizplatītākais etiologic forma parkinsonismu, ko papildina disfāgija, uzskatīt Parkinsona slimība, diagnostikas kritērijiem, kas ir arī standartizētu, kā arī kritēriji diagnosticēšanai progresīvās supranukleārās paralīzes multiplās sistēmas atrofijas, kortikosteroīdiem-bazālo deģenerācijas un izkliedētu Levi ķermenīšu slimības. Kopumā parkinsonisms attēla multisitemnyh deģenerācijas raksturo tas, ka nav trīce atpūtas, agrīnās attīstības posturālas traucējumu, ātru progresēšanas ātrumu, zemu efektivitātes dofasoderzhaschih narkotikām.

Reti disfāgija dēļ dystonic spazmas rīkles gala ( "spastiska rīšanas") vai citu hiperkinēzija (dystonic, horeja), piemēram, tardīvās diskinēzijas.

V. Psihogēna disfāgija

Disfāgija konvertācijas traucējumu attēlā dažkārt ir galvenais klīniskais sindroms, kas izraisa ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos. Tomēr analīze garīgo un fizisko stāvokli, vienmēr atklāj polisindromnye traucējumi (tajā laikā, pārbaudes vai, ņemot vērā vēsturi), attīstot uz fona faktisko (un bērniem) no Psihogēniskās personības, ar tieksmi uz demonstratīviem reakcijas. Tomēr histērijas "neiroloģiskās formas", kā likums, tiek novērotas, ja nepastāv dzīvības personības traucējumi. Identificēta saistītu vizuālā, psevdoatakticheskie, sensori motora, runas (psevdozaikanie, mēmums), "vienreizēju rīklē," un citi (ieskaitot dažādas veģetatīvās) traucējumi, provokācija, kas ļauj jums norādīt savu fenomenoloģiju un atvieglo diagnostiku. Ar disfāgijas somatiskajām cēloņsakarībām vienmēr ir jānovērš rīšana, veicot rentgena pārbaudi. Psihiatrisko pacientu populācijā nesastrukturēta disfāgija ir ļoti izplatīta.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar citiem neiroģenētiskas disfāgijas veidiem, negatīvisma sindromā, atteikumiem no ēdienreizēm, viscerāliem traucējumiem (somatogēna disfāgija).

Disfāgijas diagnostikas testi

Klīniskās un bioķīmiskās analīzes asins, esophagoscopy un gastroskopiju, X-ray pārbaude kuņģa un zarnu trakta, krūškurvja rentgena, tomogrāfija no videnes, EMG muskuļi mēles (Paraugs par myasthenia), CT skenēšanas vai MRI smadzeņu, pētījums cerebrospinālā šķidruma, pētījums par vairogdziedzera hormoni, EEG, ārsta konsultācija, endokrinologs, psihiatrs.

[5], [6], [7]