Motoru neironu slimības

Motoneuron slimības raksturojas ar nepārtraukti progresējošu kortikosskopisko dziedzeru deģenerāciju, priekšējā raga neironiem, bulbar motora kodoliem vai šo bojājumu kombināciju. Starp simptomiem ir muskuļu vājums un atrofija, fascikulācija, elpošanas muskuļu emocionālā labilitāte un vājums. Diagnoze ietver ierosmes, EMG un citu traucējumu izslēgšanu neiroizplatīšanas un laboratorijas testos. Motoro neironu slimības ārstēšana ir simptomātiska.

Cēloņi motoro neironu slimību

Ir vairāki mehānisko neironu slimību veidi, un to etioloģija bieži nav zināma. Nomenklatūra un simptomi ir atkarīgi no primārā bojājuma lokalizācijas. Starp miopātijām simulē mehānisko neironu slimību, muskuļu membrānas bojājumu, kontrakcijas aparātu un miocītu organellu klīnisko ainu.

[1]

Simptomi motoro neironu slimību

Ir pieņemts atšķirt augšējo (centrālās) un apakšējo (perifērisko) motoneuronu bojājumus; reizēm (piemēram, ar amiotrofisku laterālo sklerozi) tiek ietekmēti neironi.

Kad augšējā motors neirons bojājums (piemēram, galvenais laterālās sklerozes) ietekmē neironiem virs no motora smadzeņu garozas uz smadzeņu stumbra (acs ābola corticospinal masīvi) vai muguras smadzeņu (corticospinal sistēmas infekcijas). Starp stīvuma simptomiem, grūtībām un neērtām kustībām vispirms ir mutes, rīkles, sviedru un locekļu muskuļi.

Pēc bojājumiem zemāks mehānisko neirons ietekmē neironos priekšējā raga muguras smadzeņu vai to efferent axons dodas uz skeleta muskuļiem. In bulbar paralīze, tikai galvaskausa motora nervu bulbar kodoli tiek ietekmēti smadzeņu stādā. Kopējas sūdzības ir sejas muskuļu vājums, disfāgija un dizartrija. Bojājumos priekšējās ragu neironi, kā gadījumā muguras amyotrophy, kopējā sūdzību vājuma un atrofija, fascikulācija (muskuļu redzamas smalkas raustīšanās) un krampji rokās, kājās vai mēles. Ar slimību no zemākām neironu ietvert arī poliomielīta enterovīrusa enzootisko infekciju un kad skartās neironos priekšējos ragiem, un postpoliomielitichesky sindroms.

Fiziskā pārbaude palīdz diferencēt bojājumi augšējā un apakšējā neironu, kā arī vājumu bojājumiem apakšējā motoru neironu vājumu ar miopātiju.

Veidlapas

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS)

ALS (Lou Gehrig's slimība, Charcot sindroms) ir visizplatītākais mehāniskās nervu sistēmas mazspējas veids. Slimība sākas ar asimetriskiem krampjiem, blaugznu vājuma un amiotrofijas (biežāk) vai apstāšanās. Tad fascikulācija, spasticitāte, palielināts dziļi cīpslu refleksi, ekstensors PLANTĀRA refleksus, stīvums, svara zudums, nogurums, un grūtības kontrolēt sejas izteiksmes un mēles kustības. Citi simptomi ir disfonija, disfāgija, dizartrija un aizrīšanās ar šķidru pārtiku. Tad parādās nevietā, neuzmanīga un nekontrolēta (pseudobulbara sindroma) smieklējumā vai raudāšana. Jutīgums, apziņa, kognitīvā sfēra, patvaļīgas acu kustības, seksuālā funkcija, kā arī sphincters funkcija parasti netiek pārkāptas. Nāve rodas elpošanas muskuļu paralīzes rezultātā, puse no pacientiem mirst pirmajos 3 gados pēc slimības debijas, 20% dzīvo 5 gadi un 10 - 10 gadi. Izdzīvošana 30 gadus ir retums.

[2], [3], [4],

Progresīvā bulbar paralīze

Pārkāpums funkciju muskuļiem innervated ko kraniālo nervu un kortikosteroīdiem, acs ābola traktā izraisa pakāpenisku grūtības košļājamā, rīšana, runājot, šķiet, deguna balss, samazinājās rīkles refleksa, fascikulācija vājumu sejas muskuļu, kā arī valodu. Ar sakāvi kortikosteroīdiem, acs ābola ceļa attīstās pseudobulbar paralīze ar emocionālās labilitātes. Kad disfāgija slikta prognoze, elpošanas komplikācijas kā rezultātā tiekšanās noved līdz nāvei 1-3 gadu laikā.

Progresīvā muskuļu atrofija

Daudzos gadījumos, it īpaši, ja slimība sākas bērnībā, to pārmanto autosomāli recessīvs veids. Citos gadījumos tas parādās sporādiski. Kopumā slimība var attīstīties jebkurā vecumā. Ir iespējams uzveikt tikai priekšējo ragu neironus vai tas ir izteiktāk, nekā vienlaicīgi sakņojas muguras smadzenes. Slimība progresē lēnāk nekā citi motoneuron bojājumi. Agrākais izpausme var būt fascinācijas. Muskuļu svara zudums un vājums sākas ar sukām, pēc tam izplatās uz rokām, pleciem un kājām. Izdzīvošana parasti ir vairāk nekā 25 gadus.

Primārā sānu skleroze un progresējoša pseidobulbera paralīze

Ar pakāpenisku pseudobulbar trieku pakāpeniski veidojot spriedzi un vājumu distāli, kas ietekmē ekstremitāšu un muskuļus innervated ar galvaskausa nervu astes spurā. Daudz vēlāk var parādīties fascīciju un muskuļu atrofija. Pēc pāris gadiem šie pārkāpumi noved pie pilnīgas invaliditātes.

Diagnostika motoro neironu slimību

Slimība ir jāuztraucas ar progresējošu ģeneralizētu motoro vājumu, kam nav būtisku jutīguma samazināšanās. Papildu neiroloģiskas slimības, kas ved uz izolētu muskuļu vājums, traucējumi neiromuskulāro pārraides un augstu miopātiju. Iegūtās izraisa tikai mehāniskais vājumu: non-iekaisuma miopātija, polimiozīts, dermatomiozīts, bojājumi, vairogdziedzera un virsnieru dziedzeru, elektrolītu traucējumiem (hipokaliēmija, hiperkalcēmija, Hipofosfātēmija), un dažādu infekciju (piemēram, sifilisa, Laima slimība, hepatīta C).

Galvaskausu nervu sakāšanā sekundārais cēlonis ir mazāk ticams. Simptomi zemākās un augšējās motoneuron mazspējas, kā arī sejas muskuļu vājums, atbalsta amiotrofisko laterālo sklerozi.

Elektrodiagnostikas pētījumi tiek veikti, lai izslēgtu neiromuskulārās pārejas traucējumus un nervu demielinizāciju. Ja tiek skarts MN, uzbudinājuma ātrums parasti nav līdz slimības beigām. Visinformatīvākā adatu EMG, kas parāda fibrilāciju, pozitīvus viļņus, fascikulācijas un reizēm milzīgus mehānisko vienību darbības potenciālus pat ārēji neietekmētās ekstremitātēs.

MRI ir nepieciešama. Ja nav klīnisko un EMG datu, kas liecina par galvaskausa nervu sakūšanu, tiek noteikts kakla nodaļas MRT.

Veikt pilna asins aina, noteiktu līmeni, elektrolītu, kreatīnu, vairogdziedzera hormoni, ar seruma olbaltumvielām un urīna elektroforēzi ar immunofixation uz monoklonālām antivielām identificētu antivielas pret mielīna-saistīta glikoproteīna (MAG), lai identificētu potenciāli ārstējamām slimībām, un ja ir aizdomas saindēšanās ar smagajiem metāliem, pēc tam pārbaudiet to saturu ikdienas urīnā. Jāveic lumbālpunkcija: palielināts saturs leikocītu vai proteīna uzņemas citu diagnozi.

Pie mazākās aizdomas veikts VDRL-atbilde uz sifilisa noteikt ESR, reimatoīdā artrīta, antivielas pret Borrelia, HIV, hepatīta C vīrusu, Antinukleārās antivielas (ANA), antivielas pret neironos antigēniem, kas parādās laikā paraneoplastisku sindroma (anti Hu). Ģenētiskā testēšana (piemēram, superoksīddismutāzes gēna mutācija) un noteikšana enzīmu (piemēram, hexosaminidase A) norāda tikai tad, ja pacients ir ieinteresēts ģenētiskās konsultācijas, un šo pētījumu rezultāti var ietekmēt ārstēšanu.

[5], [6], [7], [8], [9]