Parkinsona slimība

Parkinsona slimība ir idiopātiska, lēnām progresējoša, deģenerējoša CNS slimība, ko raksturo hipokinēzija, muskuļu stīvums, trīce miega laikā un posturālā nestabilitāte.

Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem datiem. Ārstēšana - levodopa plus karbidopa, citas zāles, ugunsizturīgos gadījumos - operācija.

Parkinsona slimība ietekmē apmēram 0,4% iedzīvotāju vecumā virs 40 gadiem un 1% - vecāki par 65 gadiem. Vidējais vecums debitēs ir aptuveni 57 gadi. Reti Parkinsona slimība debitē bērnībā vai pubertātē (nepilngadīgo parkinsonisms).

[1], [2], [3], [4]

Parkinsona slimības cēloņi

Ar Parkinsona slimību nezināmu iemeslu dēļ samazinās pigmentēto neironu skaits melnā vielā, zilā krāsā un citos smadzeņu stumbra kateholaminergic kodos. Melnās vielas neironu zudums, kas saistīts ar cilmes kodolu un korpusu, samazina dopamīna daudzumu šajās formācijās.

Sekundārā parkinsonisms - Dopamīns rezultāts zaudējumu vai dzēšanas darbību bazālo gangliju saknītes, jo citām deģeneratīvām slimībām rīcību narkotiku vai eksogēnu toksīniem. Visbiežākais iemesls - saņem fenotiazīna, tioksantēn, butyrophenone, citi neiroleptiskie, kas bloķē dopamīna receptorus, vai rezerpīnu. Mazāk kopīgs iemesls ir saistīts ar oglekļa monoksīdu, saindēšanās, mangāna, hidrocefālija, organisku smadzeņu slimību (piemēram, audzēji un infarktiem, kas ietver midbrain vai bazālo kodolu), subdurālas hematoma, hepatolentikulārā deģenerācija un idiopātiskas deģeneratīva slimība (piemēram, striatonigral deģenerācija, multiplā sistēma atrofija). NMPTP (pmetil-1,2,3,4-tetrachloropyridine) - eksperimentālā narkotiku, sintezēts gaitā neveiksmīgi mēģinājumi iegūt Meperidīns - kad parenterālai lietošanai un var izraisīt neatgriezenisku parkinsonismu. Parkinsonismu ietekmē bazālo šūnu bojājumi encefalīta gadījumā.

[5], [6], [7], [8]

Parkinsona slimības simptomi

Vairumā gadījumu Parkinsona slimības simptomi sākas pakāpeniski, ar vienas puses roku trīci (piemēram, tablešu velmēšanu). Trejors ir lēns un rupjš, maksimāli izteikts miera stāvoklī, samazinās kustībā un miegā nav, palielinās ar emocionālo spriedzi un nogurumu. Trīces smagums samazinās roku rindā - plecos - kājās. Var iesaistīties košļājamā muskuļa, mēles, pieres un plakstiņu klātbūtne, bet balss cieš. Kad slimība attīstās, trīce var kļūt mazāk pamanāma.

Bieži vien ir izturība bez trīce. Progresēšanas stingrība progresē, tās aizvien samazinās (bradikinezija), tās tiek samazinātas (hipokineziāle), un tās sāk aizvien grūtāk (akinesia). Rigiditāte un hipokinēzija veicina muskuļu sāpju un vājuma sajūtu. Seja kļūst maska, mute ir atvērta, mirgo reti. Sākumā pacienti izskatās nomākti, jo viņiem ir trūkstošais sejas izteiksme, nabadzība un sejas izteiksmes palēnināšanās. Runa kļūst hipofoniska ar raksturīgu monotonu disartriju. Hipokinēzija un disāla muskuļu kustības traucējumi noved pie mikrogrāfijas (vēstule ļoti mazos burtos) un ikdienas pašapkalpošanās grūti. Ar pacienta ekstremitāšu pasīvām kustībām ārsts izjūt ritmiskus sajukumus (stingrība kā zobu ritenis).

Pose kļūst saspiesta. Kājām, pagriešanās un apstāšanās sākumā ir grūtības; gaita kļūst sajaukta, pakāpieni ir īsi, rokas ir saliektas, novietotas pie jostasvietas un staigā, nevis staigājot. Pasākumi tiek paātrināti un pacients var gandrīz palaist, novēršot kritumu (gaitu). Tuvums uz priekšu (dzinējspēks) vai atpakaļ (retropulsa) ir saistīta ar smaguma centra pārvietošanos posturālu refleksu nokrišņu dēļ.

Demence un depresija ir bieži. Ir iespējama ortostatiska hipotensija, aizcietējums vai problēmas ar urinēšanu. Bieži vien ir rīšanas grūtības, kas ir saistītas ar aspirāciju.

Pacienti nevar ātri mainīt dažādas kustības. Jutīgums un izturība parasti tiek saglabāti. Reflekss ir normāls, taču tos var būt grūti izraisīt smags trīce un stīvums. Seborrēmisks dermatīts ir izplatīts. Postencephalic parkinsonismu var papildināt ar pastāvīgu galvas un acu novirzi (okulogēno krīzi), distoniju, veģetatīvo nestabilitāti un personības pārmaiņām.

Demenci Parkinsona slimības gadījumā

[9], [10], [11], [12],

ICD-10 kods

F02.3. Demence Parkinsona slimībā (G20).

Attīstās kā likums, 15-25% no pacientiem ar smagu Parkinsona slimības (atrofiska deģeneratīva slimība ekstrapiramidāla sistēmu smadzenēs, trīce, muskuļu rigiditāti, hipokinēzija). Acīmredzamā kognitīvā deficīta pazīmes atklāj 14-53% šādu pacientu. 

Slimības klīnikā ir zema specifika. Papildus neiroloģisko obligatnp simptomus Parkinsona slimības tiek uzskatīta par personības izmaiņas, un to galvenokārt noteica traucējumiem emocionālo un motivācijas sfēru, kas nozīmē samazinājums, aktivitāti, emocionālu izsīkumu, izolācijas, uzņēmība depresijas-hipohondriskas formas reakciju). Diferenciāldiagnozē jāpatur prātā, ka līdzīgas klīniskās izpausmes var rasties asinsvadu (multiinfarkta) demences gadījumā, ar smadzeņu audzējiem.

Parkinsona slimības demences terapija ir specifiska.

Galvenā pretparkinsonijas terapija tiek veikta ar L-DOPA preparātiem, kas samazina dopamīna trūkumu. Šie pievienotie pakāpieni antiholīnerģiskiem līdzekļiem (amantadīns, 200-400 mg / dienā 2-4 mēnešus) un blokatorus monoamīnoksidāzes (MAO) -B (selegelīns 10 mg / dienā uz ilgu laiku). Pretparkinsoniālie antiholīnerģiskās iedarbības preparāti ir kontrindicēti gadījumos, kad Parkinsona slimības pacientiem ar demenci rada Alcheimera slimība. Tam vajadzētu izvairīties no tādu zāļu lietošanas, kas var viegli izraisīt neiroleptisko parkinsonismu. Ir jāatceras paaugstināta psihopatoloģijas blakusparādību attīstības iespēja ar pretparkinsonijas līdzekļiem: apjukums, psihomotoras uzbudinājums ar bailēm, halucinācijas traucējumi.

Paredzamie ārstēšanas rezultāti:

• motora traucējumu mazināšana;
• uzlabojot pacienta un viņu rūpējušo cilvēku dzīves kvalitāti.

Vieglu un mērenu grūtību demences rehabilitācijas pasākumi liecina par terapiju ar nodarbinātību, psihoterapiju, kognitīvo apmācību. Īpaši svarīgi, tāpat kā ar citām demences formām, strādā ar ģimenes locekļiem, kā arī psiholoģisko atbalstu cilvēkiem, kas rūpējas par pacientu.

Kursu galvenokārt nosaka neiroloģisko traucējumu smagums. Prognoze ievērojami pasliktinās, kad ir novērota demence.

Parkinsona slimības diagnostika

Diagnoze pamatojas uz klīniskajiem datiem. Parastā atpūtas trīce, bradikinezija vai stīvums rada jautājumu par Parkinsona slimību. Bradikinezija parkinsonismā ir jānošķir no kustību palēnināšanās un spasticitātes kortikosteroīdu trajektoriju sakāvē. Pēdējā gadījumā attīstās parēze (vājums vai paralīze), galvenokārt distālajos muskuļos, un ekstensora augu refleksos (Babinskis simptoms). Spēcīgums kortikoskopijas trakta bojājumos ir saistīts ar muskuļu tonusa un dziļu cīpslu refleksu palielināšanos; ar pasīvo muskuļu izstiepšanos tonis palielinās proporcionāli spriedzes pakāpei un pēc tam pēkšņi samazinās (salokāma naza parādība).

Parkinsona slimības diagnozi apstiprina citi raksturīgi simptomi (piemēram, retas mirgošanas, hipomijas, posturālu refleksu pārkāpumi, raksturīgas gaitas traucējumi). Izolēts trīce bez citiem raksturīgiem simptomiem liecina par slimības agrīnu stadiju vai citu diagnozi. Gados vecākiem cilvēkiem depresijas vai demences dēļ ir iespējama spontāno kustību samazināšanās vai gaita ar mazām pakāpēm (reimatiska); šādus gadījumus var būt grūti atšķirt no Parkinsona slimības.

Parkinsonisms cēlonis ir noteikts pēc smadzeņu anamnēzes un neiroizveidošanās. Craniocerebrāla trauma, insults, hidrocefālija, zāļu un toksīnu ietekme, kā arī citu deģeneratīvas neiroloģiskas slimības klātbūtne vēsturē ir svarīga.

[13], [14], [15]