Myxedema pieaugušajiem un bērniem: pretbialija, primārā, idiopātiska

Endokrinoloģijā miksedēmu uzskata par vissmagāko vairogdziedzera disfunkcijas formu un smagu hipotireoze ar krietni zemu vairogdziedzera hormona sintēzes līmeni vai tā pilnīgu pārtraukšanu.

Arī tā saucamo miksedēmu ir stāvoklis, kas saistīts ar ādas sabiezēšanu un pietūkumu, ko izraisa vielmaiņas traucējumi ar ilgstošu vairogdziedzera hormonu deficītu.

Saskaņā ar ICD-10, šī patoloģija attiecas uz neprecizētu hipotireozi un ir kods E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemioloģija

Hipertiroīdisma subklīniskas formas novērotas 6-8% sieviešu (ieskaitot 2,5% grūtnieču) un 3% vīriešu. Tādējādi un myxedema, statistika liecina, Eiropas Vairogdziedzera asociācija, ir vairāk izplatīta sievietēm ar  vairogdziedzera slimību  (2%) nekā vīrieši (0,2%).

Hipotireozes sastopamība pieaug ar vecumu, un tā ir visbiežāk sastopama cilvēkiem, kuri ir vecāki par 50 gadiem. Zems līmenis TSH novēro 3% iedzīvotāju vecumā virs 80 gadiem.

Visbiežākais šīs patoloģijas cēlonis pasaulē ir joda trūkums. Un reģionos, kur trūkst problēmas, autoimūnu un iatrogēnu hipotireozi biežāk diagnosticē. Pirmā vieta vairogdziedzera autoimūnajā bojājumā ir Japānā.

Pretībiālu miksedēmu diagnoze ir diagnosticēta ne vairāk kā 5% pacientu ar Grāvu slimību gluži vecumā. Divas trešdaļas gadījumu miksedēmas miksedēmas komplikācija attīstās sievietēm, kuru vidējais vecums ir 70-75 gadi. Eiropā komas sastopamība smagu vairogdziedzera patoloģiju dēļ nepārsniedz 0,22 uz miljonu iedzīvotāju gadā, Japānā šis skaitlis ir piecas reizes lielāks.

[8], [9], [10],

Cēloņi myxedema

Šis nosacījums ir saistīts ar citiem simptomiem zemu vairogdziedzera funkciju, un galvenie cēloņi myxedema ir tieši saistītas ar primārā vai sekundārā hipotireoze, ti, pietiekami ražošana tireiodnyh hormonus - tiroksīnu (T4) un triiodothyronine (T3).

Primary hipotireoze, myxedema, kurā var attīstīt gadījumos tireoidektomija rodas (noņemšanu vairogdziedzeris); apstarošana (tai skaitā apstrādājot ar joda radioizotopiem); ģenētiski noteiktais  autoimūnais tiroidīts  (Hashimoto tireoidīts). Vairogdziedzera deficīts novērots ar deficītu vai pārsniedz jodu, un klātbūtnē mantotajā fermentopathia (parasti trūkums perifēros audos metalloenzymes tiroksīnu-5-deiodinase, kas noved pie samazinājuma reakcija uz audiem receptorus tiroksīnu un trijodtironīnu).

Ar sintēzes kavēšanai un atbrīvošanu vairogdziedzera hormoni - jatrogēnu hipotireoze - var izraisīt ilgtermiņa lietošanas litija preparātu rekombinantā alfa-interferonu, acetilsalicilskābes, sistēmiska kortikosteroīdu, antiaritmiskiem līdzekļiem (amiodarons vai Kordinila), daži pretvēža zālēm, citostatiķi (inhibējošā kināzes enzīmu).

In sekundāro (hipofīzes) hipotireoze cēloņiem myxedema, kas saistīta ar daļēju hipofīzes disfunkciju un traucētu ražošanas procesā uz priekšējās daivu vairogdziedzera stimulējošā hormona (tireotropīna vai TSH). Tas var būt vai nu iedzimtas formas hipofīzes hormona deficīts (ar ģenētiskām mutācijām), kā arī kā sekas traumu, ķirurģisku operāciju, lielākas devas starojumu, pēcdzemdību hipofīzes išēmiska nekrozi ( sindroms Sheehan ), smadzeņu audzējiem ( hipofīzes adenoma ).

Arī problēma var būt nepietiekama hipotalāmas hormona tireolberīna sintēze, atbrīvojošais faktors, kas stimulē hipofīzes vairogdziedzera stimulējošā hormona sintēzi.

Zināms komunikācijas myxedema un Basedow slimība ( Greivsa slimības ar paaugstinātu bojājumiem vairogdziedzera hormonus - hipertireozi), funkcija, kas ir  exophthalmos, kā arī to veida vairogdziedzera dermopathy kā pretibial myxedema (myxedema apakšējo ekstremitāšu).

Etioloģiski, myxedema bērniem ir saistīta arī ar vairogdziedzera apspiešanu vai disfunkciju, skatīt sīkāku informāciju -  Hipotireoze bērniem

Tomēr klātbūtne smagu iedzimtu hipotireoze attīstās gadījumos pirmsdzemdību aplāzija un hiperplāzijas vairogdziedzera, kā arī sakarā ar hipotireoze māti vai ir samazinājies no viņas augļa sensibilizācijas TSH receptoriem auglim, jaundzimušo un bērnu pirmajos dzīves gados attīstīt kretīnisms - nosacījums spēcīgas uzkrāšanos fizisko un garīgo attīstību.

Vairogdziedzera idiopātiskās atrofijas vai sporādiskas hipotireozes rezultāts var būt idiopātiska miksedēma.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Riska faktori

Faktiski, galvenie riska faktori myxedema - ja pacients ir hipotireoze (primārā vai sekundārā), kā tas ir redzams likumsakarīga un pathogenetic sakarība starp hipotireoze un myxedema un myxedema, un Graves "slimība.

Kā endokrinologi paziņojums par valsts myxedema rezultātā bieži vien trūkst ārstēšanai hipotireoze, un tas saasina infekcijas, ļoti hipotermija un citu endokrīno un hormonālo patoloģijas (it īpaši sievietēm), smadzeņu traumas, lietojot konkrētu medikamentu.

Riska faktori ir aminoskābju trūkums (tirozīns, treonīns, triptofāns, fenilalanīns), kas ir nepieciešami tiroksīna un trijodtironīna sintēzei.

Saskaņā ar hypothyroidism draudiem - un, attiecīgi, myxedema - ir sievietes, cilvēki vecāki par 50 gadiem, pacienti ar autoimūnas traucējumiem, kā arī tiem, kuriem organismā nav pietiekami daudz cinka un selēna. Ir zināms, ka, lai pārveidotu tiroksīna uz triiodothyronine prasa aktīvas jonus ar cinka un selēna, un šis bioķīmiska reakcija ir vāji izteikta laikā augļa attīstību, zīdaiņiem un indivīdiem pēc 70 gadiem.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenesis

Kontekstā ekstratiroidalnyh izpausmēm vairogdziedzera hormonu disfunkciju un to trūkumu iesaistīšanos regulēšanā vispārējo vielmaiņu patoģenēzē myxedema - formā dermatoloģisku bojājumiem vairogdziedzera - ir uzkrāšanās un nogulsnēšanās uz ādas, ko iegūst ar šūnas saistaudi sulfātu un non-sulfatēta glikozaminoglikānu (hialuronskābes, hondroitīna sulfātu). No hidrofīlā savienojuma komplekss saistās ūdens starpšūnu matricu, kas izraisa pietūkumu dažādos lokalizācijas myxedema.

Tiek uzskatīts, ka, lai uzlabotu aktivāciju un fibroblastu sintēzi glikolizētā proteoglikānu atbrīvošanu no šūnu rezultātiem funkcionāli neaktīvo vairogdziedzera antigēna, kas inducē antivielu veidošanos uz receptorus tiretropina hipofīzes. Un ar kākslis imūndeficīta limfocīti reaģē uz thyrotropic receptoriem vairogdziedzeri un tireoglobulīna, tas infiltruya audu - no fibrozes izmaiņām un uzkrāšanos glikozaminoglikānu.

[24], [25]

Simptomi myxedema

Pacientiem ar smagu hipotireozi, sasniedzot miksedēmas pakāpi, izpaužas pirmās pazīmes:

• blaugznas un ādas sausums un tā raupjums (it īpaši pēdu, ceļgalu, palmu un elkoņu zoli);
• stipra audu pietūkums ap acīm (pietūkuši plakstiņi, kas sašaurina iegriezumu) un kakla rajonā virs celmiem;
• visa sejas tūska.

Osmotiskā tūska aizņem mēli (kāpēc tā sabiezē) un garnīnes gļotādas, kas kopā izraisa aizsmakumu, grūtības locītavās un neskaidrajā runā.

Drīzāk reti, lokāli ierobežotā veidā izpausmes autoimūna thyroiditis vai Greivsa slimība - pretibial myxedema (vairogdziedzera dermopathy vai lokalizēts myxedema) - pārstāv uzbriešanas stingros apakšstilbiem. Tūska ir noapaļota, atšķirīga pēc izmēra un stipra virs ādas veidojumiem, kas atrodas priekšpusi un sāniski uz ādas un zemādas audos zem ceļgaliem (tuvāk potītēm). Bojājumi parasti ir viegls, bet ir iespējama hiperpigmentācija (līdz pat dzelteni oranžai krāsai) un palielināta keratinizācija; bojātā āda ir saspiesta, un uz tā ir redzami matu folikulīši un skaidrs priekšstats par ādas struktūru. Šādas tūskas laukums pakāpeniski palielinās, kājas zem ceļgaliem sabiezē, āda kļūst ciāniska. Iespējama ādas iekaisums uz pietvīkām vietām.

Vēl viens veida vairogdziedzera hipotīrīzes (retos gadījumos tā hiperfunkcija) ādas izpausme ir izkliedēta bumbuļa miksedēma. Tas izskatās kā vaska tipa mezgliņas uz sejas un kakla, augšējo ekstremitāšu, krūšu kurvja, muguras un dzimumorgānu pietūkuma fona.

Miksedēmas klīniskie simptomi (kas definēti kā smagu tiroksīna, trijodotironīna vai titerotropīna deficīta vispārējs stāvoklis) izpaužas:

• matu izplešanās un to zudums (īpaši uz uzacīm);
• aizcietējumi;
• ķermeņa temperatūras pazemināšanās pusdienlaikā (tiroksīna trūkuma dēļ, termogenezes tempa palēnināšanās) un paaugstināts čilums;
• samazināta sirdsdarbība;
• elpas trūkums, nakts apnoja;
• uzkrāšanās šķidruma vēdera dobumā ( ascīts ), plaušās (pleirāla izsvīdums) un krūšu dobumā pie sirds (perikarda izsvīdums);
• muskuļu sāpes, parestēzija un krampji;
• svīšana bez sviedriem;
• paaugstināts nogurums, garīgo reakciju palēnināšanās, atmiņas traucējumi, depresija (gados vecākiem pacientiem šie simptomi ir līdzīgi Alcheimera slimībai ).

Myxedema bērniem (infantile myxedema) rodas pēc piedzimšanas un izpaužas bērnībā ar lēnu attīstību un izaugsmi. Turklāt, var rasties vaskausi puffiness ādas, kas izraisa mazuļa lūpas un deguna uzbriest. Šo nosacījumu sauc arī par Brissot infantilismu.

Komplikācijas un sekas

Myxedema, kas pati par sevi ir sarežģīta hipotireozes forma, izraisa smagas komplikācijas.

Šī koronāro sirds slimību un sirds un asinsvadu nepietiekamības, psihozes, osteoporozes attīstība, kā arī paaugstināta neaizsargātība pret infekcijām. Sievietēm miksedē ir pilns ar neauglību, spontāniem abortiem, mirstībām vai bērna piedzimšanu ar iedzimtiem defektiem.

Reti, bet visvairāk smagas un dzīvībai bīstamas sekas šim nosacījumam pieaugušajiem myxedema vai hipotireoīdu koma (kods E03.5 SSK-10) - pilnīgs samaņas zudumu, hipoksija, hiperkapniju, hipoventilāciju kritums asinsspiediena un hipotermija. Mirstība sirds mazspējas dēļ myxedema komas laikā - ne mazāk kā 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika myxedema

Endokrinologu diagnosticēta miksedēma ir balstīta uz visaptverošu izmeklēšanu, ieskaitot pacienta pārbaudi un laboratorijas asins analīžu veikšanu:

• hormonu līmenis T4, T3 un TTG;
• tireoglobulīna;
• antivielas pret TSH receptoru;
• līmenis glikozes, kreatīnkināzi un prolaktīna.

Lietišķā instrumentālā diagnostika: ultraskaņa, scintigrāfija un vairogdziedzera MRI, rentgena krūšu kurvja (pleiras un perikarda izlaidumu vizualizēšanai). Ja Jums ir aizdomas par sekundāru hipotīroidismu, jums ir nepieciešams smadzeņu MRI.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diferenciālā diagnoze

Šī nosacījuma diferenciālā diagnoze ir ārkārtīgi svarīga - lai to atšķirtu no citiem traucējumiem: nepietiekama virsnieru dziedzera, aknu vai nieru darbība; insults, sepse vai sindroms, kas saistīts ar nepietiekamu antidiurētiskā hormona sekrēciju (ADH).

Profilakse

Vislabākais veids, kā tikt galā ar kādu traucējumu, ir novērst tā rašanos, bet problēma ir tāda, ka nav konkrētu veidu, kā novērst hipotīrīmisma pāreju uz miksedēmas stāvokli. Tādēļ pacientiem ar hipotireozi regulāri jākonsultējas ar ārstu, lai veiktu asins analīzi, un pārliecinieties, vai aizstājējviela ir piemērota un slimība neattīstās.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Prognoze

Ja hipotireoze netiek ārstēta, endokrinologu prognoze ir neapmierinoša: šīs slimības vēlīnās stadijās attīstās miksedēma, kas var izraisīt akūtus simptomus un izraisīt letālas sekas.

Tomēr - ja vairogdziedzera hormona līmenis ir pareizi regulēts - visu myxedema simptomu intensitāti var samazināt, un daži simptomi ir pilnībā izārstēti.

[48], [49], [50], [51], [52]