Shihan sindroms

Hipofizmatiskās išēmiskās nekrozes un tās funkciju nepārtraukta samazināšanās pēc pēcdzemdību hemorāģijas tika saukta par Shihan sindromu. Šī ir reta komplikācija dzemdību, sekoja dzīvību apdraudošu asins zudums, ko sauc arī par pēcdzemdību hipofīzes mazspēju, dzemdībām hipopituitārismu, hipofīzes (diencephalic hipofīzes) vai kaheksija slimības Simmonds.

Šī endokrīnā patoloģija ICD-10 kodam ir E23.0.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemioloģija

Attīstītajās valstīs augsta līmeņa dzemdību aprūpes dēļ Shihan sindroms ir reti: tā biežums ir samazinājies no 10-20 gadījumiem uz 100 000 sievietēm līdz 0,5% no visiem hipopiitatriālisma gadījumiem 50 gadu vecumā sievietēm.

Saskaņā ar Eiropas Endokrinoloģijas biedrību, dažus hipofīzes priekšējās daivas nelielu bojājumu simptomus konstatē 4% sieviešu, kas pēc dzimšanas ir zaudējuši daudz asiņu. Vidēji smagas Shihan sindroma pazīmes tiek diagnosticētas 8% gadījumu, un smagas pēcdzemdību hipopiitatriģijas formas pēc 50% hipovolemijas šoka ir 50% sieviešu.

Starptautiskie bāzes farmakoepidemioloģiskajā reģistra datu Kims (Pfizer International Vielmaiņas Database), lai 2012. Gadā uzskaitīti 1034 pacientiem ar augšanas hormona deficītu (STG), un 3.1% gadījumu pacientiem sievietēm iemesls šī slimība ir Sheehan sindromu.

Pēcdzemdību hipopiitatarisms nopietni apdraud sievietes mazāk attīstītajās un jaunattīstības valstīs. Piemēram, Indijā Shihan sindroma izplatība tiek vērtēta 2,7-3,9% gados sievietēm, kas dzemdējas vairāk nekā 20 gadus.

[7], [8], [9], [10], [11]

Cēloņi shihan sindroms

Visi Shihan sindroma cēloņi ir hipovolemijas šoks, kas attīstās ar strauju asinsrites asins daudzuma samazināšanos un asinsspiediena pazemināšanos, ko izraisa asiņošana dzemdību laikā.

Ar milzīgu asins zudumu (vairāk nekā 800 ml), samazinās asins piegāde orgāniem un skābekļa piegāde viņiem. Un, pirmkārt, tas attiecas uz smadzenēm. Sindroms Shihana rodas no hipotēzes (hipofīzes) bojājumiem - smadzeņu dziedzerim, kurš ir atbildīgs par svarīgāko hormonu sintēzi.

Visbiežāk skartās hormonu veidojošās šūnas priekšējās daivas - adenohipiphīze. Grūtniecības periodā - zem placentas hormonu ietekmes - šī dziedzera lielums, pēc dažiem aprēķiniem, palielinās par 120-136%. Jo īpaši ir hipertrofija un lakto-citopocītu hiperplāzija - šūnas, kas sintezē prolaktīnu un nepieciešamas piena dziedzeru attīstīšanai un sagatavošanai piena ražošanai.

Riska faktori

Dzemdļnieki-ginekologi atzīmē Shihan sindroma attīstības riska faktorus:

• asinsreces traucējumi grūtniecēm (it īpaši trombocitopēnija);
• perifērisko audu tūska (kurā hipotalāmu hormons aktivē vazopresīnu, kas palielina asinsvadu tonusu un asinsspiedienu);
• gestācijas hipertensija (augsts asinsspiediens);
• preeklampsija (paaugstināts asinsspiediens un proteīnūrija);
• paaugstināta hemolīze (sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana, visbiežāk saistīta ar nieru mazspēju).

Palielināts asiņošanas risks piegādes un izskats Sheehan sindroma gadījumiem placentas previa, tās priekšlaicīga atslāņošanās un vairāku grūtniecības (dvīņi vai triplets) un ātrās (trauksmains) šūnu līnijām, kuras laikā var būt plaušu embolija, amnija šķidruma tvertnes laikā.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Shihan sindroma patoģenēze ir saistīta ar hipofīzes audu hipoksiju un to nāvi. Pieaugot adenohipofīzes neaizsargātībai, galveno lomu spēlē asins piegādes īpatnība: caur portāla venozo sistēmu un portāla kuģu kapilāro anastomozu tīklu. Ar smagu asiņošanu un asinsspiediena pazemināšanos locītavu asins pieplūduma paplašinātai dziedzera priekšējā daiviņai nav; kas saistīta ar asinsvadu spazmas šoku, kas baro hipofīzi, izraisa skābekļa trūkumu un dziedzera išēmisku nekrozi.

Tā rezultātā hipofīzes nesniedz pietiekamu skaitu šādu tropisko hormonu:

• somatotropīns (STH), aktivējot olbaltumvielu šūnu sintēzi, kas regulē ogļhidrātu metabolismu un lipīdu hidrolīzi;
• prolaktīnu (luteotropo hormonu), stimulējot piena dziedzeru un dzeltenās ķermeņa attīstību un darbību;
• folikulstimulējošais hormons (FSH), kas nodrošina olnīcu folikulu augšanu un dzemdes audu proliferatīvos procesus;
• luteinizējošais hormons (LH), kas ir atbildīgs par ovulāciju;
• adrenokortikotropo hormonu (ACTH), kas aktivē kortikosteroīdu ražošanu virsnakšu garozā;
• vairogdziedzera stimulējošais hormons (TSH), kas regulē vairogdziedzera sekrēcijas funkciju.

[15], [16], [17]

Simptomi shihan sindroms

Līdzsvara no hormoniem, ko ražo hipofīzes ražo dažādus simptomus, nevis Sheehan sindromu, kuri ir atkarīgi no tā, cik deficītu specifisku sekrēcijas hipofīzes hormonu.

Bojāto hipofīzes šūnu apjoms nosaka akūtas un hroniskas slimības formas. Akūta forma atspoguļo būtisku kaitējumu dziedzera priekšējā daiviņai, un simptomi kļūst acīmredzami drīz pēc piegādes. Hroniskajos gadījumos konstatētie bojājumi ir mazāki, un simptomi var parādīties vairākus mēnešus vai gadus pēc dzemdībām.

Visbiežāk sastopamās pirmās Shihan sindroma pazīmes ir agalaktija, tas ir, laktācijas trūkums. Ilgstoša estrogēna trūkuma dēļ īstajā laikā pēc dzemdībām menstruālā cikla darbība netiek atsākta, piena dziedzeri samazinās, maksts gļotāda kļūst plānāka. Gonadotropīna deficītu izsaka amenorejā, oligomenorrē, samazināts libido. Dažās sievietes atsāk menstruāciju, un ir iespējama otra grūtniecība.

Shihan sindroma raksturojošie simptomi vairogdziedzera stimulējošā hormona deficīta izpausme ir nogurums un termoregulācijas pārkāpums ar aukstuma nepanesamību; sausa āda, matu izkrišana un trausli naglas; aizcietējums un svara pieaugums. Šie simptomi parasti attīstās pakāpeniski.

Augšanas hormona deficīta ietekme ir ierobežota uz zināmu muskuļu spēka zudumu, tauku audu palielināšanos organismā un palielinātu jutīgumu pret insulīnu. Gan akūtās, gan hroniskās formās var būt cukura diabēta pazīmes: spēcīga slāpēšana un palielināta diurēze (urīna daudzums).

Shihan sindroma simptomi ietver sekundāras adrenokortikālas nepietiekamības pazīmes, tas ir, AKTH trūkums. Šis vispārējais ķermeņa tonuss un ķermeņa masas zudums, hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs), anēmija un hiponatriēmija (zems nātrija līmenis) samazina). Šī hormona deficīts izraisa hronisku hipotensiju ar sinkope un ortostatisku hipotensiju, nespēju reaģēt uz stresu. Tāpat novēro hipopigmentāciju un ādas krokas (vairākas nedēļas vai mēnešus pēc dzemdībām).

Nervu sistēmas nepietiekamības paasinājums, kam nepieciešama steidzama medicīniska aprūpe, rodas smagās infekcijas vai ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā.

Komplikācijas un sekas

Smaga hipofīzes nepietiekamība Shihan sindromā var izraisīt komu un nāvi.

Potenciāli dzīvību apdraudošs pēcdzemdību pangipopitualisms ir arī retāk sastopams - kad tiek ietekmēti 90% adenohipofīzes audu. Šīs smagās Shihan sindroma formas sekas un komplikācijas: pastāvīgs zems asinsspiediens, sirds aritmija, zems cukura līmenis asinīs (hipoglikēmija), hipohroma tipa anēmija.

[18], [19],

Diagnostika shihan sindroms

Parasti Shihan sindroma diagnoze pamatojas uz pacientu klīniskajām pazīmēm un medicīnisko vēsturi, jo īpaši, vai ir bijusi asiņošana darba laikā vai kāda cita ar dzemdībām saistīta komplikācija. Svarīga informācija par problēmām ar laktāciju vai menstruāciju trūkumu pēc dzemdībām, kas ir divas nozīmīgas šī sindroma pazīmes.

Lai pārbaudītu hipofīzes hormonu (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) līmeni, kortizola un estradiola asins analīzes jāveic.

Diagnostika - izmantojot datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI), smadzeņu - ļauj izmeklēt lielumu un struktūru hipofīzes. In sākumposmos hipofīzes paplašināts ar dzelzi laika gaitā atrofijas, un izstrādā konstatējama, kad skenēšanas diagnostikas zīmi patoloģijas kā "tukšā Sella sindromu", t.i., ja nav hypophyseal hipofīzes Fossa kaulu pie pamatnes smadzenēs.

[20], [21], [22]

Diferenciālā diagnoze

Uzdevums, kas jāveic deferenciāldiagnozi ir noteikt citas slimības, kas manifests hipopituitārismu: hipofīzes adenoma, craniopharyngioma, Meningioma, chordoma, ependymomas vai gliomu.

Hipofīzes var tikt bojātas ar smadzeņu abscess, meningīta, encefalīta, neirosarkoidozi, histiocytosis, hemochromatosis, vai autoimūnu limfoblastiskas hipofīzes kā arī autoimūnu antifosfolipīdu sindroms.

[23], [24], [25]

Profilakse

Šī sindroma attīstības novēršana ir novērst smagu asiņošanu dzemdību laikā.

[26], [27], [28]

Prognoze

Ar ātru Shihan sindroma diagnozi un pareizu hormonu terapiju, prognoze ir diezgan labvēlīga. Tomēr ārstēšanas trūkums var būt bīstams dzīvībai.

[29], [30]