Nepilngadīgo sistēmiskā sklerodermija

Juvenile sistēmiskā skleroze (sinonīms - progresējoša sistēmiskā skleroze) - hroniska polisistemny slimība no grupas sistēmas slimības saistaudu ka izveidojas pirms 16 gadiem, un ir raksturīgs ar progresīvajām FIBRO-sklera izmaiņām, ādas, muskuļu un skeleta sistēmas, iekšējo orgānu un vazospastisku atbilžu uz Reino sindromu tipa .

ICD-10 kodi

• M32.2. Sistēmiskā skleroze, ko izraisa narkotikas un ķīmiskās vielas.
• M34. Sistēmiskā skleroze.
• M34.0. Progresīvā sistēmiskā skleroze.
• M34.1. CREST sindroms.
• M34.8. Citas sistēmiskās sklerozes formas.
• M34.9. Nespecifiska sistēmiskā skleroze.

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas epidemioloģija

Nepilngadīgo sistēmas sklerodermija ir reta slimība. Primārā nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas sastopamība ir 0,05 uz 100 000 iedzīvotāju. Sistēmiskās sklerozes izplatība pieaugušajiem svārstās no 19-75 gadījumiem uz 100 000 iedzīvotājiem, saslimstība - 0,45-1,4 uz 100 000 gadā, bet daļa bērnu, kas jaunāki par 16 gadiem, pacientiem ar sistēmisko sklerodermiju ir mazāks nekā 3% , un bērni līdz 10 gadu vecumam - mazāk nekā 2%.

Sistēmiskā sklerodermija bērniem bieži sākas pirmsskolas un sākumskolas vecuma bērniem. Gados vecumā līdz 8 gadiem sistemātiska sklerodermija ir vienlīdz izplatīta zēniem un meitenēm, un vecākiem bērniem dominē meitenes (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas etioloģija un patoģenēze

Sklerodermijas etioloģija nav pienācīgi pētīta. Ierosināt Komplekss zināmiem un hipotētiskiem faktoriem: ģenētisko, infekcijas, ķimikālijām, ieskaitot medikamentu, kas noved pie palaišanas kompleksa autoimūnu un fibrozoobrazuyuschih procesiem mikrocirkulācijas traucējumiem.

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

[5], [6]

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas simptomi

Nepilngadīgo sistēmisko sklerodermiju piemīt vairākas iezīmes:

• Ādas sindromu bieži raksturo netipiski varianti (fokālie vai lineāri bojājumi, hemiformas);
• iekšējo orgānu sitiens un Reino sindroms ir retāk sastopami nekā pieaugušajiem, ir mazāk klīniski izteikti;
• Specifiskas sistēmiskas sklerodermijas imunoloģiskos marķierus (antitopoizomerāzes antivielas - Scl-70 un anti-centromēru antivielas) tiek konstatētas retāk.

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas simptomi

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas, kurā, kopā ar kopējo bojājums ādas procesā iesaistīto institūciju, būtu jānošķir no yuvenilnoi lokalizētas sklerodermijas, ko raksturo ar ādas sklerozes attīstības un pamatā audos bez iznīcināšanu kuģiem un iekšējo orgānu, bet bieži vien šīs slimības apvienoti vispārīgs termins "Nepilngadīgo sklerodermija" .

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas klasifikācija nav noteikta, tādēļ tiek izmantota pieaugušiem pacientiem izstrādāta klasifikācija.

[7]

Sistēmiskās sklerodermijas klīniskās formas

• Prescleroderma. Var diagnosticēt bērniņā ar Raynaud sindromu specifisku antivielu klātbūtnē - AT Scl-70, antivielas pret centromēru (šādos gadījumos vairumā gadījumu attīstās mazuļu sistēmiskā sklerodermija).
• Sistēmiskās sklerodermijas ar difūzu ādas iesaistot (difūza formā) - plaši agresīvu veida ādas bojājumu no proksimālajā un distālajā ekstremitātēm, sejas, ķermeņa, un sākumā slimību (pirmajā gadā) kā arī iekšējo orgānu, antivielas topoizomerāzes I (SCL-70).
• Sistēmiskās sklerodermijas ādas bojājumi, kuram ir ierobežots (akroskleroticheskaya formā) - ilgi izolēta Reino sindromu, kas sākas ar ierobežotu bojājums ādas distālo apakšdelmi un rokas, kājas un pēdas, iekšējo orgānu vēlākas izmaiņas, antivielas uz centromēru. Feature juvenīlā sistēmiskās sklerodermijas - netipisku lietošanai uz ādas sindroms vai fokusa līniju (par gemitipu) ādas bojājumu, kas nav klasiskā akroskleroticheskim iemiesojumu.
• Sklerodermija bez sklerodermijas - viscerālajām formām, kurā klīniskajā attēlā dominē iekšējo orgānu sakropļošana un Reynaud sindroms, un ādas izmaiņas ir minimālas vai nav.
• Krosa formas ir sistēmiskas sklerodermijas un citu sistēmisku saistaudušu vai mazuļu reimatoīdā artrīta pazīmju kombinācija.

Sistēmiskās sklerodermijas gaita ir akūta, subakūta un hroniska.

Slimības pakāpes: I - minimāla, II - mērena un III - maksimālā. Sistēmiskās sklerodermijas darbības pakāpes noteikšana ir nosacīta un balstās uz klīniskajiem datiem - klīnisko simptomu smaguma pakāpi, bojājuma izplatību un slimības progresēšanas ātrumu.

Sistēmiskas sklerodermijas stadijas:

• I - sākotnēji identificē 1-3 slimības lokalizāciju;
• II - vispārinājums, atspoguļo slimības sistēmisko, polisindromu;
• III - vēlu (terminālis), ir viena vai vairāku orgānu funkciju neveiksme.

[8], [9], [10], [11]

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Diagnozei ir ierosināti Eiropas reumatologu (European Society of Pediatric Reumatology European Society, 2004) izstrādāti pirmie diagnostikas kritēriji mazuļu sistēmiskās sklerodermijas ārstēšanai . Lai noteiktu diagnozi, ir vajadzīgi divi lieli un vismaz viens neliels kritērijs.

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas novēršana

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas primārais profilakse nav izstrādāta. Sekundārā profilakse ir novērst slimības atkārtošanos un ietver brīdinājumu par pārmērīga saules iedarbība un hipotermija, aizlieguma pacientu saskarē ar dažādām ķimikālijām un krāsvielām, ādas aizsardzību no iespējamās traumas, nepamatoti injekciju ādas. To ieteicams valkāt siltu apģērbu, jo īpaši cimdi un zeķes, cik vien iespējams izvairīties no stresa, vibrāciju, smēķēšana, dzerot kafiju, kā arī saņem zāles, kas izraisa asinsvadu spazmas vai pastiprināta asins viskozitāti. Nelietojiet profilaktiskās vakcinācijas aktīvajā slimības periodā.

Prognoze

Dzīves prognoze bērniem ar sistēmisku sklerodermiju ir daudz labvēlīgāka nekā pieaugušajiem. Mirstība bērniem ar sistēmisku sklerodermiju jaunākiem par 14 gadiem ir tikai 0,04 uz 1000 000 iedzīvotāju gadā. Bērniem ar sistēmisku sklerodermiju dzīvildze piecu gadu vecumā ir 95%. Nāves cēloņi - progresējoša sirds un plaušu nepietiekamība, sklerodermijas nieru krīze. Iespējams izteiktu kosmētisku defektu veidošanās, pacientu invaliditāte saistībā ar muskuļu un skeleta sistēmas funkcionēšanas traucējumiem un viscerālu bojājumu veidošanos.

[12]