Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Par diagnozi sistēmiskās sklerodermijas piedāvāja iepriekšējas diagnostikas kritērijus nepilngadīgo sistēmiskās sklerozes izstrādāti Eiropas reimatologi (Pediatrijas Reimatoloģija Eiropas biedrība, 2004). Lai noteiktu diagnozi, ir vajadzīgi divi lieli un vismaz viens neliels kritērijs.

"Lielie" kritēriji

• Sklerozes / indukcijas.
• Sklerodaktiļi (simetriski pirkstu ādas sabiezējums, konsolidācija un indukcija).
• Reynaud sindroms.

"Mazie" kritēriji

• Asinsvadu sistēma:
  • izmaiņas nagu dobuma kapilārās zonās saskaņā ar kapilaroskopijas datiem;
  • digitālās čūlas.
• Kuņģa-zarnu trakts:
  • disfāgija;
  • gastroezofageāls reflukss.
• Nieres:
  • nieru krīze;
  • hipertensijas izskats.
• Sirds:
  • aritmija;
  • sirds mazspēja.
• Plaušu slimība:
  • plaušu fibroze (saskaņā ar CT un radiogrāfiju);
  • Plaušu difūzija;
  • plaušu hipertensija.
• Skeleta-muskuļu sistēma:
  • flexor cīpslu kontrakcijas;
  • artrīts;
  • miozīts.
• Neiroloģiski:
  • nefropātija;
  • kājas kanāla sindroms.
• Seroloģiskais:
  • ANF;
  • specifiskas antivielas (Scl-70, anticentromeric, PM-Scl).

Laboratorijas pētījumi

Laboratoriskajiem testiem ir relatīvi diagnostiska vērtība, bet tie palīdz novērtēt dažu iekšējo orgānu darbības pakāpi, funkcionālo stāvokli.

• Klīniskais asins analīzes. ESR palielināšanās, vidēji ilga pārejoša leikocitoze un / vai eozinofilija ir novērota tikai 20-30% pacientu, tādēļ to izmaiņas ne vienmēr ir saistītas ar slimības aktivitāti.
• Vispārējā urīna analīze, urīna analīze saskaņā ar Zimnicka, Reberga testu tiek veikta ar aizdomas par nieru bojājumu - mērenu urīnās sindromu, filtrācijas un nieru koncentrācijas funkciju samazināšanos.
• Bioķīmiskais asins analīzes. Hiperproteinēzi, galvenokārt gamma-globulīna frakcijas palielināšanās dēļ, novēro 10% pacientu.

Imunoloģiskie pētījumi

Imūnglobulīna G seruma saturs palielināts par 30%, C-reaktīvo proteīnu - 13% pacientu ar mazuļu sistēmisku sklerodermiju; reimatoīdais faktors konstatēta 20% pacientu ar sistēmisko sklerodermijas, ANF (vairāk viendabīga, speckled glow) - 80% no pacientiem, kas norāda aktivitāti slimības un bieži nosaka atlasi vairāk agresīvu terapiju.

Specifiskās antivielas, kuras sklerodermijas - SCL-70 (antitopoizomeraznye) atklāj, 20-30% no bērniem ar sistēmiskās sklerodermijas, bieži izkliedētā slimības formu, antivielas antitsentromernye - apmēram 7% no bērniem ar ierobežotu formā sistēmiskās sklerodermijas.

Instrumentālās izpētes metodes

• Skeleta-muskuļu sistēma:
  • locītavas rentgrāfija;
  • EMG, lai novērtētu muskuļu bojājuma pakāpi.
• Elpošanas orgāni:
  • ārējās elpošanas funkcijas pārbaude;
  • Krūšu kurvja rentgena;
  • Augstas izšķirtspējas CT skenēšana (saskaņā ar norādēm).
• Sirds un asinsvadu sistēma:
  • EKG;
  • EKOG;
  • EKG monitorings pēc Holtera (pēc indikācijām).
• Kuņģa-zarnu trakts:
  • coprogramm;
  • Vēdera dobuma ultraskaņa;
  • Barības vada rentgenstaru ar bāriju;
  • esophagogastroduodenoscopy;
  • rekto un kolonoskopija (saskaņā ar indikācijām).
• Nervu sistēma:
  • elektroencefalogrāfija;
  • Smadzeņu MRI (saskaņā ar indikācijām).

Widefield Capillaroscopy naga atklāj raksturīgas pazīmes sistēmisko sklerozi - dilatācijas kapilāru, to samazināšanu, lai veidotu avaskulāras laukus, kuplas izskatu kapilāru.

Sistēmiskās sklerodermijas diferenciālā diagnoze

Differential diagnoze sistēmiskās sklerozes jāveic ar citām slimībām, sklerodermija grupas: Limited slerodermiey, jaukta saistaudu slimības, sklerodermija Buschke, izkliedēta eozinofīla fascīta, un ar jauniešu reimatoīdais artrīts, mazuļu dermatomiozīts.

Sklerodermā līdzīgas ādas izmaiņas var rasties arī dažās nereumatisma slimībās: fenilketonūrija, progērija, ādas porfīrija, diabēts utt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]