Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostika, kuras pamatā ir instrumentālo un laboratorisko pētījumu dati, ļauj novērtēt iekšējo orgānu iesaistīšanās pakāpi un plaušu hipertensijas smaguma pakāpi.

Šim nolūkam veikta rentgenogrāfiju, elektrisko un phonocardiography, ehokardiogrāfija (ehokardiogrāfiskas) parauga ar 6 minūšu iešanas testa, lai noteiktu FC asinsrites mazspēju un plaušu hipertensiju, novērtēšanu elpošanas funkciju, ventilācija-perfūzijas stsintigrafik) plaušu angiopulmonography darbībām ar katetru tiesības daļas sirds, daudzslāņu datortomogrāfiju krūtīs, kā arī asins analīzes (klīniskā, bioķīmiskā, imunoloģiskā analīze, lai novērtētu to hemostāzi un tās reoloģiskās no asinīm).

EKG pētījums sistēmisko sklerodermiju visbiežāk atklāj samazināšanos sprieguma, sirds ritma traucējumiem (67%) - supraventrikulāras un kambaru tahiaritmijas, ekstrasnstolii, traucējumi priekškambaru (42%) un kambaru (32%) no vadāmības līdz kopējā blokādi, nepieciešama elektrokardiostimulatoriem implantācijas. SDS ir aprakstītas "infarkta tipa" EKG izmaiņas.

Ehokardiogrāfija - viens no visvairāk informatīvā neinvazīvu novērtējumu spiediens plaušu artērijas, turklāt, pētījums, lai novērtētu šūnu mērījumus un biezums ir no sirds sienas, un sūknēšanas miokarda saraušanās funkciju, dinamiku un forma intrakardiālu plūsmas. Labajā kambara dilatācija vislabāk spriest pēc palielināt attiecību jomā labā kambara uz kreisā kambara jomā (vēlams no galotnes 4-kameru pozīcijā), kad vērtība šī attiecība aptuveni 0,6-1,0 teikt vieglas dilatācija labā kambara, par kuru vērtība ir lielāka par 1, 0 - par izteiktu dilatāciju. Divu dimensiju ehokardiogrāfija ļauj ieskauj kinētiku kambaru starpsienu - paradoksālā sistoliskais kustību ar smagu plaušu hipertensiju, kas, kopā ar samazinājumu plaušu vēnu pieplūdumam, kas ved uz traucētu kreisā kambara izometriski atpūtai. No pacientiem ar sistēmisko sklerodermiju vairākums, pat ar nelielām pazīmēm traumas uz miokarda pie ehokardiogrammu atklāt diastolisko disfunkciju kreisā kambara (50-80%). (Mazāk nekā 55% samazinājums kreisā kambara izsviedes frakcijas), risks nāves sistēmisko sklerozi vairākkārt palielinās, ja simptomi sistolisko disfunkciju.

Ar impulsu viļņu Doplera palīdzību ir iespējams izmērīt spiedienu plaušu artērijā. Sistoliskais spiediens plaušu artērijā ir līdzvērtīgs sistoliskajam spiedienam labajā ventrikulā, ja nav obstrukcijas asiņu plūsmai no kambara. Sistoliskais spiediens labajā ventrikulā tiek novērtēts, izmērot sistoliskās regurgitācijas plūsmas ātrumu trikuspīdā vārsta (V) un labajā priekškambaru spiediena novērtējumā (BPD), ko izmanto formulā:

Sistoliskais spiediens labajā ventrikulā = 4v2 + DPP.

DFT ir vai nu standarta vērtība, vai arī to mēra pēc zemākās vena cava īpašībām vai jūga vēnu paplašināšanās. Tricuspida atgrūšanos var novērtēt lielākajā daļā (74%) pacientu ar plaušu hipertensiju,

Balstoties uz sistoliskā spiediena vērtībām plaušu artērijā, izšķir šādus plaušu hipertensijas pakāpes: •

• gaisma - no 30 līdz 50 mm Hg;
• vidēji - no 51 līdz 80 mm Hg;
• Smags - no 81 mm Hg. Un augstāk.

Neskatoties uz visiem acīmredzamas priekšrocības ehokardiogrāfijas, pastāv ierobežojumi attiecībā uz diagnostikas metodes īstajā kambara disfunkciju ar konkrētām grūtībām un attēlveidošanas labo kambara anatomiskās struktūras (klātesot trabekulu un moderatornogo daļai). Funkcionālās aktivitātes parametru izpēte, izmantojot standarta EchoCG metodes, nav pilnīgi pareiza. Tātad, pareizās sirds funkcionālo iespēju neinvazīvās novērtēšanas problēma ir acīmredzama. Pašlaik ir pierādījumi Literatūrā par iespēju izmantot Doplera audu ehokardiogrāfija (Doplera ehokardiogrāfijas), ar tehniku, kas sastāv, nosakot kustības ātrumu audu struktūru un ir paredzēts padziļinātu izpēti miokarda funkciju. Šī metode sniegs objektīvu informāciju par miokarda globālās un segmentālās gareniskās funkcijas stāvokli. Tehnoloģijas īpatnība ir tā izmantošana sirds labās miokarda sistoliskās un diastoliskās funkcijas noteikšanai.

Tiesības sirds katetrizācijas un plaušu embolija - metode "zelta standarts", ar diagnozi plaušu hipertensijas, "tiešs" metode ļauj visprecīzāk izmērīt spiedienu labajā ātrijā un labā kambara, plaušu artērijas ķīlis spiedienu plaušu artērijā (PAOP), lai aprēķinātu sirds izsviedes (thermodilution metodi bieži lieto, vismaz - Fick metode), lai noteiktu līmeni, skābekļa jaukto venozo asiņu (PVG, un SVC)). Šī metode palīdz surround nopietnību plaušu hipertensiju un labo kambara disfunkciju, jo tas tiek izmantots, lai novērtētu efektivitāti vazodilatātorus (parasti akūts parauga)

Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) ir relatīvi jauna metode plaušu hipertensijas diagnostikai. MR būs iespēja precīzi noteikt sieniņu biezumu un labās puses sirds kambaru tilpumu, kā arī labās sirds kambara izsviedes frakciju.

[1], [2], [3]

Sistēmiskās sklerodermijas diagnostikas kritēriji

Amerikas reumatologu asociācija ierosināja šādus STS diagnostikas kritērijus.

Liels kritērijs ir proksimālā sklerodermija: pirkstu ādas simetriska sabiezēšana un indurācija, proksimāli paplašinot no metakarpofalangāles un metatarsofalangāles locītavas. Izmaiņas var ietekmēt seju, kaklu, krūškurvi un kuņģi.

Mazie kritēriji.

• Sclerodactyly; iepriekš minētās ādas izmaiņas attiecas tikai uz pirkstiem.
• Digitālās rētas: ādas virpošanas vietas pirkstgalos vai pirkstu spilvenu satura zudums.
• Divpusējs bazālo plaušu fibroze: acs vai lineāra-mezgla ēna, visizteiktākās bazālo daļās plaušu ar standarta rentgena var būt izpausme plaušu šūnu tipa.

Lai noteiktu DSS diagnozi, jābūt klāt vienam vai diviem maziem kritērijiem. Šo kritēriju izmantošana, lai atpazītu slimības agrīnās stadijas, nav iespējama.

Lai novērtētu SSA darbību, pašlaik tiek izmantoti Eiropas trupas izstrādātie rādītāji sistēmiskās sklerodermijas pētīšanai. Punkti apkopoti. Maksimālais iespējamais vērtējums ir 10, ar aktivitāti 3 punkti vai vairāk, slimība tiek uzskatīta par aktīvu, mazāk nekā 3 - neaktīvs.

Sistēmiskās sklerodermijas darbības novērtējums

Parametrs	Rezultāts	Raksturlielumi
Ādas punktu skaits> 14	1	Izmantojiet modificētu ādas skaitu, novērtējot rezultātus no 0 līdz 3 17 ķermeņa zonās
scleredema	0.5	Mīksto audu biezums, galvenokārt pirkstos, sakarā ar indurāciju / ādu
Āda	2	Pēc pacienta domām, ādas izpausmes pasliktinājās pagājušajā mēnesī
Digitālā nekroze	0 5	Aktīvās cīpslas čūlas vai nekroze
Kuģi	0.5	Pēc pacienta domām, asinsvadu izpausmju pasliktināšanās pagājušajā mēnesī
Artrīts	0 5	Simetrisks locītavu pietūkums
Sirds / plaušas	2	Pēc pacienta domām, pēdējā mēneša laikā ir samazinājusies sirds un plaušu slimību izpausme
ESR> 30 mm / h	1.5	Noteikts pēc Westergren metodes
Glikozes pneimonija	1	NW- vai C4-com-
RLCO samazināšana *	0.5	RLCO <80% no normālā līmeņa

[4], [5], [6], [7]

Diagnozes formulēšanas piemēri

Sistēmiska sklerodermija, ierobežota forma, hronisks protams, aktīvs. Reynaud sindroms, ezofagīts, sklerodaktiļi, II pakāpes pulmonālā arteriālā hipertensija, II FC.

Sistēmiskās sklerodermijas, difūza forma bystroprogressiruyushee strāva, aktīvs poliartrīts, funkcionālā klase (FC) II, intersticiāla miozīts, glomerulonefrīta, hroniska nieru mazspēja I, periodisks pneimonija, bazālo plaušu fibroze, elpošanas mazspēja es, miokardīts, bieži kambaru aritmija, asinsrites mazspēja (NK ) II A, III FC.

[8], [9], [10], [11], [12],