Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas simptomi

Nepilngadīgo sistēmisko sklerodermiju piemīt vairākas iezīmes:

• Ādas sindromu bieži raksturo netipiski varianti (fokālie vai lineāri bojājumi, hemiformas);
• iekšējo orgānu sitiens un Reino sindroms ir retāk sastopami nekā pieaugušajiem, ir mazāk klīniski izteikti;
• specifiskas sistēmiskas sklerodermijas imunoloģiskos marķierus (antitūpa izomerāzes AT -Scl-70 un pretcentromēzes antivielas) tiek konstatētas retāk.

Bieži sastopami nepilngadīgo sistēmas sklerodermijas simptomi

Sistēmiskās sklerodermijas sākumā pacienti var turpināt novērot izolētu Reino sindromu. Viņi atzīmē ķermeņa svara zudumu, vājumu, samazinātu fizisko slodzi. Akūtu slimības sākumu raksturo ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, dažiem pacientiem - augsts drudzis.

Ādas bojājums

Ādas sindroms ir novērots gandrīz visiem pacientiem. Viņam ir vadošā loma precīzā diagnostikā.

Ir trīs pakāpes ādas bojājumi.

• Pakāpeniska tūska - asinsvadu stāsijas vietņu parādīšanās uz ādas, plankumi ar raksturīgu violetu uz perifērijas. Atkarībā no pietūkuma intensitātes, āda var uzņemt atšķirīgu krāsu - no baltas līdz ciānociā rozā.
• Indurēšanas stadija ir ādas sabiezēšana ar mīklai līdzīgu konsistenci, āda ir cieši savelta ar pamatā esošajiem audiem, tā netiks salocīta. Krāsa kļūst balta dzeltena, vaskaina, var iegūt ziloņkaula krāsu.
• Slimības un atrofijas stadija - sākotnēji āda kļūst blīvāka un biezāka, tai ir raksturīgs spīdums, dzeltenīga krāsa; traucēja sebu un sviedru dziedzeru darbus. Tiek ietekmēti ādas pieaudzējumi: matu izkrišana, matu folikulu atrofija, nātruma distrofija. Vēlāk āda kļūst plānāka, iegūst pergamenta izskatu, kļūst nevienmērīgi krāsota, sausa. Caur retināšanas ādu parādās zemādas trauki, veidojot savdabīgu asinsvadu sistēmu. Kaulu izstarojumu vietās āda ir čūla, rodas bruto trofiskie traucējumi, plaisas ar sekundāru infekciju.

Atkarībā no bojājuma izplatības un rakstura bērniem tiek konstatēti vairāki ādas sindroma varianti ar sistēmisku sklerodermiju.

• Sistēmiska sklerodermija ar difūziem ādas bojājumiem ir ātra un induratīvā ādas bojājuma pakāpe. Kad stumbra āda ir ievainota, bērniem var būt "korsetes" vai "bruņas" sajūta, dažos gadījumos ierobežojot krūšu kurvja ekspozīciju.
• Sistēmiskās sklerodermijas akrosklerotiskajā variantā galvenokārt skar locekļu distālās daļas (rokas, retāk kājas). Pirksti dēļ tūskas un sacietējums kļuvis blīvs un grūti saspiest uz dūri (sclerodactyly) veidojas kontraktūra suka izpausties "spīles". Rīnoda sindroms ar trofeju un pirkstu galu falangas pretestību raksturo 1/3 pacientu digitālās pleciem un prenekrozi. Tipiskas sklerodermijas izmaiņas sejas ādā noved pie skropstu, uzacu, sejas masku zaudēšanas, hipomiju; izplūstot ausīm, deguna ("putna deguna"), lūpām, grūti atvērt muti, kurā veido grumbas ("pēdu" mutē).
• Sistēmiskās sklerodermijas proksimālā forma ir stumbra un proksimālo ekstremitāšu ādas bojājums virs metakarsālās un metatarsālās locītavas.
• Gemisklerodermiya - vienas ekstremitātes un vienpusīgs sakāvi ķermeņa un ekstremitāšu pats nosaukums zudums, dažreiz ar izplatību bojājuma uz ādas kakla un pusi sejas. Dziļie trofiskie traucējumi traumu zonā bieži vien ir iemesls, kā samazināt locekļa lielumu un tā izaugsmes traucējumus, kā rezultātā rodas bērna invaliditāte.
• Sistēmiskas sklerodermijas netipiska forma ir ādas kroplis vai fokālais bojājums.

Teleangiektāzijas (vietējais paplašināšanās kapilāru un maziem kuģiem, kas bieži atgādina zvaigznīti), notiek ar ierobežotu sistēmisko sklerozi ādas bojājumu, tie ir atrodami 80% pacientu vēlīnā slimības.

Akroskleroticheskomu iemiesojumu sistēmiskās sklerodermijas mēdz veidošanos smalku pārkaļķošanās in mīksto audu, sevišķi bieži periartikulāri apgabalos (pirkstiem, reģionā elkoņa un ceļa locītavas, uc), cieš traumas. Subkutāno kalcifikāciju sauca par Tibierje-Weissenbach sindromu. Pārkaļķošanās (C) kombinācijā ar Reino sindromu (R), pārkāpšanu esophageal kustīgumu (E), sclerodactyly (S) un telangiectasias (T) raksturīga īpaša veida sistēmisko sklerozi - CREST-sindroms.

Reino sindroms

Novērota 75% pacientu ar nepilngadīgo sistēmisko sklerodermiju, un tas ir fenomens trīsfāzu krāsu izmaiņām ādā pirkstos, rokās un kājās mazāk (dažos gadījumos degungals, lūpām, galu mēles, ausis) dēļ paroksismālo simetrisks asinsvadu spazmām. Pirmajā fāzē ir ādas blanšēšana, sajūta dzesēšanā vai nejutīgums; Otrajā posmā attīstās cianoze, un trešais - apsārtumu pirkstu ar siltumu, "notirpums", sāpes.

Kad sen pastāvošās Reino sindroms palielina fibrozes, marķēti samazinājumu apjomu gala falangas, var izraisīt čūlas uz to gali ar nākamo rētas, un dažos gadījumos - gangrēna.

Reti mazuļu sistēmiskās sklerodermijas novēroja "sistēmisko sindroms Reinolda", ko izraisa spazmas artērijās iekšējo orgānu (sirds, plaušu, nieru, kuņģa-zarnu trakta), smadzenēs, orgānu redzes, un citi. Klīniski, tas manifestē asinsspiediena paaugstināšanos, traucējumus koronārās asinsrites, galvassāpes, pēkšņa pārkāpumu redze un dzirde.

Muskuļu un skeleta sistēmas liekšana

Muskulo-skeleta sistēma cieš no 50-70% pacientu ar mazuļu sistēmisku sklerodermiju, vairumā gadījumu raksturīgs simetrisks poliartikulārs bojājums. Bērni sūdzas par sāpēm locītavās, sajūta par "lūzums", pieaug kustību ierobežojums mazās locītavas rokās (reizēm apstāties), kā arī locītavu, elkoņu, potīšu un ceļa locītavas. Bieži tiek attīstīti gaitas pārkāpumi, pašapkalpošanās grūtības, rakstīšana.

Sākotnēji ir novērotas mērenas eksudatīvas locītavu izmaiņas. Visbiežāk sastopamais pseidoartrīts ir izmaiņas locītavu konfigurācijā un kontrakciju veidošanās dēļ periartikulāro audu fibrozā sklerozes procesā.

Sakarā ar trofiskiem traucējumiem ir iespējama pirkstu nagu falangu osteolīzes attīstība ar to saīsināšanos un deformāciju. Izstrādā sklerodaktili - pievilktu ādas un pirmatnējo audu pievilkšanu, plaukstu izņemšanu un saīsināšanu roku termālās falangās, retāk no kājām.

Gadījumā, ja lokalizācijas sklerodermija bojājumi uz sejas un galvas tipa "zobenu streiku," veidojas denominētas kaulu deformācijas sejas galvaskausa ar spriegošanas un kaulu plānāka, atrofija maxillodental sistēma ar attīstību bruto funkcionālo un kosmētisko defektu.

Sākotnējā periodā mērena mialģija ir konstatēta vidēji 30% pacientu. Dažos gadījumos polimiozīts (galvenokārt proksimālie muskuļi) attīstās ar mērenu muskuļu spēka samazināšanos, palpēšanas sāpēm, CK palielināšanos, EMG izmaiņām. Dažreiz attīstās muskuļu atrofija.

Kuņģa-zarnu trakta bojājumi

Tas novērots 40-80% pacientu, ko izraisa grūtības norīt ēdienu, dispepsijas traucējumi, ķermeņa masas zudums.

Visbiežāk slimības agrīnajā stadijā procesā ir iesaistīts barības vads. Ir pārkāpums pagājušo pārtikas caur barības vads, kas var būt kopā ar sāpēm, atraugas, nepieciešams dzert daudz šķidruma pārtiku. Kad radiographing barības vads bārija atklāti barības vads hipotensiju ar tās pagarinājumu augšējā daļā un sašaurinājums apakšējā trešdaļā, dysmotility aizkavēta fragments bārija suspensijas pie esophagogastroduodenoscopy (EGD) diagnosticēta ar gastroezofageālā atviļņa slimību un simptomu ezofagīta dažreiz ar veidošanos erozijas un čūlas.

Ja ietekmē kuņģi un zarnas, pārtrauc pārtikas gremošanu un uzsūkšanos. Pacienti ziņo par sāpēm vēderā, sliktu dūšu, vemšanu, vēdera uzpūšanos, caureju vai aizcietējumiem.

Plaušu bojājums

Pamatojoties uz plaušu slimības - intersticiāla plaušu bojājums (difūza alveolu, intersticiāla un peribronchial fibroze) notiek 28-40% pacientu ar mazuļu sistēmisko sklerozi. Alveolāru sienu biezums, elastības samazināšanās, alveolāro septa plīsums izraisa cistas iekaisumu un bulloza emfizēmas akustiku veidošanos. Fibroze vispirms attīstās bazālo apgabalos, pēc tam kļūst difūzs, veidojas "šūnveida plaušās" (Attēls 28-2, skatiet krāsu ievietošanu). Feature fibroze - asinsvadu bojājums ar attīstību plaušu hipertensiju (sekundārā plaušu hipertensijas), tomēr, veidošanās plaušu hipertensiju un, iespējams, ja nav plaušu fibrozi (primārā plaušu hipertensija). Bērniem plaušu hipertensija ir reti sastopama tikai 7% pacientu un tiek uzskatīta par nelabvēlīgu prognostisku pazīmi.

Sausa klepus, elpas trūkums ar fiziskām aktivitātēm norāda uz plaušu bojājumiem. Bieži plaušu procesa klīniskās izpausmes nav, pārmaiņas tiek konstatētas tikai ar instrumentālo pārbaudi. Ārējas elpošanas funkcijas tiek traucētas pirms radiogrāfisko zīmju parādīšanās. Plaušu vitalitāte un difūzijas kapacitāte samazinās vēlīnā stadijā - ierobežojoša veida pārkāpumi. Kad rentgena gaismas punktu simetrisks pastiprināšana un deformācijas plaušu modelis, divpusējā sietu vai lineāro-mezglains ēnas, visizteiktākā bazālo daļu plaušu, dažreiz kopējā "dubļainu" fona. Plaša stāvokļa novērtēšanai liela nozīme ir CT ar augstu izšķirtspēju, kas ļauj noteikt sākotnējās izmaiņas plaušās, simptoms "matēta stikla".

Sirdslēkšana

Tas rodas bērniem ne bieži, slimības sākuma stadijā 8% pacientu, palielinoties slimības ilguma pieaugumam. Izmaiņas ir saistītas ar miokarda, endokarda un perikarda fibrozi. Miokarda sakaut galvenokārt ir sklerodermijas kardioskleroze. Endokarda izmaiņas fibroplastiskā endokardīta formā ar vārstuļu sklerozes iznākumu bērniem ir reti, endokardīts parasti ir virspusējs raksturs. Ir iespējams attīstīt sausu fibrinozu perikardītu, kas, veicot instrumentālo izmeklēšanu, izpaužas perikarda sabiezēšanā, pleuroperikarda tapas.

Sākotnējā posmā bojājumus pacientiem ar ehokardiogrāfiskas atklāt tūska, sacietējums un neskaidra struktūras infarkts, vēlāk - pazīmes Cardiosclerosis progresīva ritma un vadīšanas traucējumiem, samazināta kontraktilitāte uz miokarda. Dažreiz sirds mazspēja tiek veidota.

Nieru bojājumi

Slimības ar sistēmisku sklerodermiju bērnus reti ietekmē. Hroniska sklerodermijas nefropātija tiek atklāta 5% pacientu. To raksturo mikroeletrainurija vai minimāls urīna sindroms. Dažreiz tiek novērotas nefrītu izmaiņas, kam ir nieru darbības traucējumi un paaugstināts asinsspiediens.

Patiesais "sklerodermijas nieres" (sklerodermijas nieru krīze) gadījums ir mazāks nekā 1% pacientu. Klīniski izpaužas ar strauju proteīnūriju, ļaundabīgu hipertensiju un strauji progresējošas nieru mazspēju, kā rezultātā sakāves interlobulārajos un mazo garozas arteriolu ar attīstību išēmiskas nekrozes.

Nāves sistēmas sitiens

Bērnu reti sastopama nervu sistēmas sabrukšana perifēro polineuriskā sindroma, trīskāršās neiropātijas veidā. Sklerodermijas uzmanības lokalizācija uz galvas ("zobu izkrišana") var būt saistīta ar konvulsīvo sindromu, hemiplegisko migrēnu, fokālās izmaiņas smadzenēs.

[1], [2], [3], [4]