^

Veselība

A
A
A

Nepilngadīgo sistēmiskās sklerodermijas cēloņi

 
, Medicīnas redaktors
Pēdējā pārskatīšana: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.

Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.

Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.

Sklerodermijas cēloņi nav pietiekami pētīti. Ierosināt Komplekss zināmiem un hipotētiskiem faktoriem: ģenētisko, infekcijas, ķimikālijām, ieskaitot medikamentu, kas noved pie palaišanas kompleksa autoimūnu un fibrozoobrazuyuschih procesiem mikrocirkulācijas traucējumiem.

Apspriediet par sklerodermijas un vīrusu infekciju attiecībām. Tiek pieņemts, ka vīrusi var izraisīt šo slimību molekulārās imitācijas dēļ. Ir zināms, ka bērniem sklerodermija bieži attīstās pēc akūtas infekcijas slimībām, vakcinācijas, stresa, pārmērīga insolācijas vai hipotermijas.

Ģenētiskā nosliece uz sklerodermiju apstiprinājusi klātbūtni ģimenisko slimības gadījumu, tostarp monozygotic dvīņi, un ģimenes vēsturi reimatisma un imūnsistēmas pastarpinātām slimībām. Kohortu pētījumi liecina, ka sistēmiska sklerodermija ir novērota 1,5-1,7% radinieku pacientu 1. Pakāpe radniecība, kas ievērojami pārsniedz iedzīvotāju skaitu.

Vides faktori, kas bojā asinsvadu endotēlija, seko imūnsistēmas reakcijas attīstību un veidošanos fibrozes numurs, nepārtraukti pieaug. Pēdējos gados, uzstādīti sklerodermija un sklerodermopodobnye sindromi kontaktā ar hlorvinilom, silikona, parafīna, organisko šķīdinātāju, benzīnu, pēc saņemšanas dažu narkotiku [bleomicīnam, triptofāna (L-triptofāns)], ēdot neatbilstošu pārtiku ( "Spāņu toksisks naftas sindromu" )

Pathogenesis

Root patoģenēze no sistēmiskās sklerozes - apstrādā pastiprina un kollageno- fibrozoobrazovaniya, traucējumus mikrocirkulācijas, kas rezultātā iekaisuma izmaiņas mazs un spazmas artērijām, arteriolu un kapilāru, ar humorālās imunitātes traucējumiem paaudzes autoantivielas komponentu saistaudu - laminin, IV kolagēna tipa, sastāvdaļu šūnas kodolā.

Sklerodermijas slimniekiem attīstās sklerodermā specifisks fibroblastu fenotips, kas rada pārmērīgu kolagēna, fibronektīna un glikozaminoglikānu daudzumu. Pārāk liels daudzums sintezēta kolagēna tiek nogulsnēts ādā un pamatā esošajos audos iekšējo orgānu stromā, kā rezultātā attīstās raksturīgās slimības klīniskās izpausmes.

Vispārējo mikrovaskulārā bojājumi - otrā svarīga daļa patoģenēzi slimību. Endotēlija bojājumi, ko izraisa sistēmiskas sklerodermijas izskaidrot klātbūtni serumā dažiem pacientiem ferments granzyme A, kas izdalās ar aktivēto T limfocītu un IV sašķeļ tipa kolagēna, sabojājot asinsvadu bazālo membrānu. Sakauj endotēlija pievieno paaugstinātais asinsreces VIII faktora un Villebranda faktoru serumā. VWF saistīšanās ar subendothelial slāni veicina trombocītu aktivācijas, atbrīvošanas vielas, kas paaugstina asinsvadu caurlaidību un attīstību tūskas. Activated trombocītu izdalīt trombocītu augšanas faktora un pārveidot augšanas faktora beta (TGF-beta), kas rada proliferāciju gludo muskuļu šūnās, fibroblasti, stimulē kolagēna sintēzi, izraisot fibrozes intima, adventitia un perivaskulāru audos, kopā ar pavājinātu asins reoloģijas. Attīstīt intimālās fibroze arteriolu sienu sabiezējoša un sašaurināšanos asinsvadu lūmenu, līdz tie ir pilnīgi aizsprostota, mikrotrombozov un kā rezultātā, išēmiska izmaiņas.

Šūnu imunitātes traucējumi arī ietekmē sklerodermijas patoģenēzi. Par to liecina vienšūnu šūnu infiltrātu veidošanās ādā agrīnās slimības stadijās, ap asinsvadus un saistaudu sastrēgumu vietās, T-palīgu un dabisko žurētāju funkciju pārkāpums. Pacientiem ar sistēmisku sklerodermiju skarto ādu konstatē TGF-beta trombocītu augšanas faktoru, saistaudu audzēju augšanas faktoru un endotēlīnu-I. TGF-beta stimulē ārpusšūnu matrices komponentu sintēzi, ieskaitot I un III tipa kolagēnu, kā arī netieši veicina fibrozes attīstību, inhibējot metālproteināzes aktivitāti. Ar sistēmisku sklerodermiju tiek sabojāta ne tikai šūnu, bet arī humorāla imunitāte, jo īpaši dažu antivielu klātbūtne uzņemas autoimūnu reakciju lomu.

Svarīga saikne patogēnejā ir fibroblastu apoptozes pārkāpums sistēmiskā sklerodermijā. Tādējādi tiek izvēlēta fibroblastu populācija, kas izturīga pret apoptozi un darbojas autonomā režīmā ar maksimālu sintētisko aktivitāti bez papildu stimulēšanas.

Izskats Reino sindromu - varbūt rezultāts kāda mijiedarbības endotēlija traucējumiem (slāpekļa oksīda, endotelīns-I, prostaglandīna), trombocītu mediatoru (serotonīna, beta-thromboglobulin) un neiropeptīdu (peptīda, kalcitonīna gēnam saistītu, vazoaktīvā zarnu polipeptīdu).

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.