Vidējās auss holesteatoma

Visbiežāk holesteatoma tiek definēta kā epidermoīda cistas veids, kas lokalizēts vidusausī un galvaskausa temporālā kaula mastoidālais process. Tātad histoloģiski tas nav audzējs. Saskaņā ar ICD-10 šim vidusauss patoloģiskajam veidojumam ir kods H71.

Epidemioloģija

Pēc Eiropas Otoloģijas un neirootoloģijas akadēmijas (EAONO) ekspertu domām, visā pasaulē no vairāk nekā 20 miljoniem cilvēku ar hroniskām iekaisīgām ausu slimībām līdz pat 25% pacientu ir holesteatoma. [1]

Tiek lēsts, ka iegūtās holesteatomas izplatība ir 95-98%; iedzimto īpatsvars veido 2-5% gadījumu.

Statistika par šī veidošanās ikgadējo atklāšanu vidusausī: 100 tūkstošiem bērnu - vidēji trīs gadījumi un deviņi gadījumi vienādam pieaugušo skaitam. Amerikas Savienotajās Valstīs vienā pētījumā ziņots par sešām holesteatomām uz 100 000 cilvēku. Bērnu, kuriem diagnosticēta iegūta holesteatoma, vidējais vecums bija 9,7 gadi. Iegūtās holesteatomas vīriešiem ir aptuveni 1,4 reizes biežākas nekā sievietēm. Viens Apvienotās Karalistes pētījums parādīja palielinātu holesteatomas sastopamību sociāli ekonomiski nelabvēlīgos apgabalos, kas liecina, ka iegūtās holesteatomas biežums ir lielāks starp pacientiem ar zemiem ienākumiem, lai gan šajā jomā ir vajadzīgi vairāk pētījumu. [2]

Cēloņi holesteatomas

Pēc izcelsmes holesteatomas tiek iedalītas primārajās (iedzimtajās), sekundārajās (iegūtas, veidotas jebkurā vecumā) un idiopātiskās (kad nav iespējams noteikt precīzu etioloģiju). [3]

Eksperti nosauc šādus šīs patoloģijas visbiežāk sastopamās sekundārās formas galvenos cēloņus kā   iekaisuma, traumatiskas vai jatrogēnas etioloģijas bungādiņas perforācija ; eksudatīvs vidusauss  un strutains vidusauss iekaisums, precīzāk,  hronisks strutojošs vidusauss iekaisums .

Starp etioloģiskajiem faktoriem izšķir arī strutainu vidusauss iekaisumu, kas attīstās eritematozes (epithympan-antral) reģionā - epitimpanīts ar holesteatomu.

Bieži holesteatoma ir dzirdes caurules (Eustachian) caurules problēmu rezultāts  : tās funkcijas pārkāpums iekaisuma dēļ - tubo -  otitis  vai vidusauss un deguna blakusdobumu infekcijas.

Iedzimta holesteatomas forma ir diezgan reta diagnoze. Bojātas tympanic membrānas (membrana tympani) primārā cistiskā veidošanās parasti veidojas vāji izstieptajā daļā (pars flaccida), bet var notikt vidusausī (netālu no bungādiņa dobuma kohleārā procesa vai netālu no Eustāhijas caurules)., kā arī blakus esošajos galvaskausa kaulos. [4]

Iedzimta holesteatoma bērnam ir heteroplastiska epidermoīda veidošanās, kas veidojas intrauterīnās attīstības laikā. Vairāk nekā pusē gadījumu bērniem un pusaudžiem šāda izglītība tiek atklāta, sazinoties ar otolaringologu dzirdes zuduma dēļ.

Riska faktori

Otiatrijā holesteatomas attīstības riska faktori parasti ir saistīti ar biežām akūtām infekcijas un hroniskām  vidusauss slimībām ; bungādiņa membrānas perforācija un citi  bojājumi ; dzirdes caurules caurlaidības pārkāpums (bieži ar hronisku nazofaringītu, alerģisku rinītu vai palielinātiem adenoīdiem anamnēzē); dažas otoloģiskas procedūras (piemēram, vidusauss drenāža ar timpanostomijas caurulēm). [5]

Šīs patoloģijas attīstības risks ir palielināts bērniem ar  ausu anomālijām , kas tiek novērotas iedzimtos Treacher Collins, Cruson, Goldenhar sindromos, kā arī bērniem ar Dauna sindromu, Džesnera-Kola sindromu un  aukslēju šķeltni .

Pathogenesis

Pēc izskata holesteatomas ir ovāli formas bālgani perlamutra elastīgi veidojumi - plānsienu cista, kas satur slāņveida vaska vai kazeozus keratīna fragmentus (ārsti tos sauc par keratīna atliekām). Iedzimtas holesteatomas iekšienē histoloģiski atrodamas keratinizētas eksodermālas izcelsmes slāņveida plakanā epitēlija šūnas. [6]

Izpētot šīs veidošanās klīniku, etioloģiju un patoģenēzi, otiatri un otoneurologi izvirzīja dažādas holesteatomas veidošanās teorijas. 

Saskaņā ar pārliecinošāko versiju, iedzimtas holesteatomas veidošanās mehānisms ir saistīts ar patoloģisku šūnu kustību muguras neirona cekula mezenhimā rīkles arkas un vidusauss rudimenta izveides laikā embriogēzes laikā vai augļa auss kanāls un tympanic membrāna grūtniecības sākumā. Cita hipotēze liecina par amniona ekstra embriju ekto un mezodermas šūnu iekļūšanu vidusauss telpā. [7]

Viena no teorijām, kas izskaidro iegūtā holesteatoma parādīšanos, attiecas uz vidusauss gļotādas epitēlija palielinātu keratinizāciju ar iekaisuma reakciju, kas izraisa ciklooksigenāzes-2, interleikīnu, asinsvadu endotēlija augšanas faktoru un epidermas augšanu, kas stimulē epitēlija keratinocītu izplatīšanās. Turklāt pētnieki atklāja, ka vidusauss vai mastoidālā procesa kaula osteoklastiskā rezorbcija holesteatomas veidošanās laikā notiek prostaglandīnu, kolagenolītisko un lizosomālo enzīmu darbības dēļ, kurus sintezē saista (granulācija) kaulu struktūru tuvumā izveidojušies audi.

Saskaņā ar citu teoriju, Eustāhija caurules disfunkcijas gadījumos negatīvs spiediens vidusausī velk tympanic membrānu uz iekšu (līdz dzirdes ossikulām), veidojot kroku (sauktu par ievilkšanas kabatu), kas piepildās ar keratinizētā plakanā epitēlija atdalītām šūnām. Un pārvēršas par cistu.

Cita teorija liek domāt, ka, ja bungādiņa ir perforēta, plakanais epitēlijs, kas apšūta ārējo dzirdes kanālu, izplatās (migrē) vidusauss dobumā, tas ir, tas aug gar membrānas defekta malām.

Simptomi holesteatomas

Kā liecina klīniskā prakse, holesteatomas, īpaši iedzimtas, var būt latentas uz ilgu laiku, un parādās simptomi parasti attiecas tikai uz vienu ausu.

Iegūtas holesteatomas gadījumā pirmās pazīmes izpaužas ar pastāvīgu vai periodisku otoreju - ūdeņainu izdalīšanos no auss, kas infekcijas klātbūtnē var būt strutojoša (ar nepatīkamu smaku) un dažreiz arī asiņaina. Ar progresējošu vidusauss iekaisumu var būt sāpes ausīs. [8]

Palielinoties cistiskajam veidojumam, pacientu sūdzību saraksts paplašinās un ietver:

• diskomforta sajūta un spiediens vienā ausī;
• troksnis ausīs (pastāvīgs troksnis vai zvana ausī);
• galvassāpes;
• reibonis;
• sāpes ausī vai aiz auss;
• vienpusēja hipoakūzija (dzirdes zudums);
• muskuļu vājums vienā sejas pusē (retos gadījumos)

Tomēr simptomu smagums ir atšķirīgs, un dažiem pacientiem ausī var būt tikai neliels diskomforts.

Papildus visiem uzskaitītajiem simptomiem ar cerebellopontīna leņķa holesteatomu, kas ir sasniegusi ievērojamu izmēru, notiek sejas muskuļu piespiedu saraušanās un progresējoša  sejas nerva paralīze .

Veidlapas

Ir holesteatomas veidi un to veidošanās vieta. Ārējās auss holesteatoma tiek reti diagnosticēta, taču tā var izplatīties uz bungādiņu, vidusauss vai mastoidālo procesu, ir iespējams arī sabojāt sejas nerva kanālu, kas atrodas temporālajā kaulā (os temporale).

Ārējā dzirdes kanāla holesteatoma ir cistiska masa bojātā kaula garozas zonā ārējā dzirdes kanāla kaulainās daļas sienā (meatus acusticus externus).

Vidusauss holesteatoma vai bungādiņa dobuma holesteatoma (kas atrodas vidusauss centrā - starp bungādiņu un iekšējo ausi) vairumā gadījumu ir hroniska vidusauss iekaisuma komplikācija.

Iedzimta temporālā kaula holesteatoma rodas tā mastoidālajā procesā (processus mastoideus) vai ar to sapludinātajā plānajā bungu daļā (pars tympanica), kas ierobežo ārējo dzirdes kanālu un dzirdes atveri. Ja galvaskausa temporālā kaula procesā, kas atrodas aiz auss, un kam ir gaisa dobumi, veidojas cistisks veidojums, tiek diagnosticēta mastoidālā holesteatoma.

Vidusauss dobums ar tympanic membrānu atrodas temporālā kaula ziedu (petrous) daļā, kuru trīsstūra formas dēļ sauca par piramīdu. Daļa tās priekšējās virsmas ir bungādiņa dobuma augšējā siena (jumts). Un šī ir vieta, kur var veidoties laika kaulu piramīdas holesteatoma, tas ir, tās akmeņainā daļa (pars petrosa). Un pagaidu kaulu piramīdas virsotnes holesteatoma nozīmē tās lokalizāciju piramīdas priekšējā virsmā, kas vērsta uz augšu, kur atrodas Eustāhijas caurules puskanāls.

Vidusauss bungādiņa dobuma augšējā siena to atdala no galvaskausa dobuma un, ja vidusausī vai temporālā kaula piramīdā izveidojusies holesteatoma izplatās smadzenēs - caur vidējās galvaskausa dobuma elitru - smadzenēs var novērot holesteatomu, ko eksperti attiecina uz otogēnām intrakraniālām komplikācijām.

Un cerebellopontīna leņķa holesteatoma ir iedzimts veidojums, kas lēnām aug ar cerebrospinālajiem šķidrumiem piepildītajā telpā starp smadzeņu stublāju, smadzenītēm un temporālā kaula aizmugurējo virsmu.

Speciālisti nosaka vidusauss holesteatomas stadijas: holesteatoma pars flaccida (vaļīgi izstiepta tympanic membrānas daļa), izstieptās daļas holesteatoma (pars tensa); iedzimta un sekundāra holesteatoma (ar bungādiņa perforāciju).

I posmā holesteatoma ir lokalizēta vienā vietā; II posmā var ietekmēt divas vai vairākas struktūras; III stadijā ir ekstrakraniālas komplikācijas; IV posmu nosaka ar intrakraniālu izglītības izplatīšanos. [9]

Komplikācijas un sekas

Holesteatomas agresīva augšana, ieskaitot iedzimtu, var izraisīt bīstamas sekas un komplikācijas:

• dzirdes ossikulu ķēdes iznīcināšana ar  dzirdes traucējumiem  (vadošs vai jaukts dzirdes zudums);
• ārējā dzirdes kanāla kaulainās daļas sienas iznīcināšana un bungādiņa dobuma sienu erozija;
• iekaisuma procesa attīstība un tā izplatīšanās apkārtējās vietās, ieskaitot iekšējo ausu (labirintu). Sakarā ar holesteatomas iekļūšanu labirintā, var rasties tās iekaisums (labirintīts), kā arī iekšējās auss fistula (fistula).
• Masas izplatīšanās ārpus auss var izraisīt:
• temporālā kaula mastoidālā procesa antruma (alas) obturācija, kas ir pilns ar iekaisumu -  mastoidīts ;
• smadzeņu dura mater kavernozā sinusa tromboze;
• strutojoša meningīta attīstība;
• intrakraniāls (epidurāls vai subdurāls) abscess;
• smadzeņu abscess .

Diagnostika holesteatomas

Holesteatomas klīniskā diagnoze tiek veikta rūpīgas  auss pārbaudes laikā .

Tam tiek izmantota instrumentālā diagnostika:

• otoskopija  un otomikroskopija;
• rentgena auss un pagaidu kauls ;
• timpanometrija .

Tiek  veikts dzirdes tests  (izmantojot audiometriju vai pretestības testu ).

Holesteatomas noteikšanai vai vizuālai apstiprināšanai nepieciešama datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Ja ir aizdomas par holesteatomu, visiem pacientiem jāveic difūzijas svērtais MRI. Holesteatoma uz MRI (uz T2 svērtiem attēliem frontālajā un aksiālajā plaknē) izskatās kā hiperintensīva (spilgta) zona.

Un vidusauss holesteatoma uz CT tiek vizualizēta kā asu norobežota viendabīgu mīksto audu (zema blīvuma) uzkrāšanās vidusauss dobumā, taču datortomogrāfijas zemās specifikas dēļ to gandrīz nav iespējams atšķirt no granulācijas. Audi, kas ieskauj kaulu struktūras. Tomēr CT parāda visas kaulu izmaiņas, ieskaitot dzirdes kauliņu defektus un temporālā kaula eroziju, tāpēc šī pārbaude ir nepieciešama, lai plānotu operāciju šī veidojuma noņemšanai.

Iedzimtu holesteatomu no iegūtas holesteatomas ir grūti atšķirt, tāpēc diagnozes noteikšanā vispirms tiek ņemta vērā vēsture un klīniskās pazīmes.

Diferenciālā diagnoze

Liela nozīme ir holesteatomas diferenciāldiagnozei ar ārējās dzirdes kanāla keratozi un erozīvu audzēju, vidusauss ateromai un adenomai, eozinofīlai granulomai, oto un timpanosklerozei, bungādiņa dobuma glomangiomai, ārpusdzemdes meningiomai, plakanšūnu karcinomai.

Profilakse

Nav iespējams novērst iedzimtas holesteatomas veidošanos, un vidējās auss sekundārā epidermoīda veidošanās novēršana ir savlaicīga tās iekaisuma slimību noteikšana un ārstēšana.

Prognoze

Parasti holesteatomas prognoze ir atkarīga no tās atrašanās vietas, etoloģijas, attīstības stadijas un pacienta vecuma.

Gandrīz vienmēr šo veidojumu var noņemt, taču tā nekontrolēts pieaugums var radīt nopietnas problēmas, galvenokārt ar dzirdi.

Uz jautājumu, vai invaliditāte tiek piešķirta ar holesteatomu, eksperti atbild šādi. Šī diagnoze nav iekļauta sarakstā, kas dod tiesības reģistrēt invaliditāti, bet ir dzirdes traucējumi, tostarp ar trešās pakāpes hipoakūziju, ar nosacījumu, ka tā kompensācija ar dzirdes aparāta palīdzību nav pietiekama pilnvērtīgai profesionālai darbībai.