Akūts poststreptokoku glomerulonefrīts bērniem

Akūta post-streptokoka glomerulonefrīta (akūta glomerulonefrīta, akūts nefrīts, post-infekcijas glomerulonefrīta) - imūnkompleksu slimība ar difūzu nieru slimību, galvenokārt glomerulos notiek 10-14 dienas pēc streptokoku infekciju (tonsilīts, impetigo, skarlatīnas, un piodermiju al.) Un kas raksturīgs ar nieru sindromu.

ICD-10 kodi

• N00. Akūts nefrīts sindroms.
• N00.0. Akūts nefrīts sindroms ar maziem glomerulāriem traucējumiem.
• N04. Nefrotiskais sindroms.

Akūta glomerulonefrīta epidemioloģija bērniem

Pēc streptokoku glomerulonefrīta biežums vidēji ir 32,4 gadījumi uz 100 000 bērniem. Vairumā gadījumu reti sastopami sporādiski epidēmijas uzliesmojumi. Ziemā un pavasarī post-streptokoku glomerulonefrīts ir saistīts ar ARVI, vasarā un rudenī - ar piodermu. Pēdējos gadu desmitos attīstītajās valstīs, ir samazinājums biežuma glomerulonefrīts līdz 10-15% no glomerulonefrīts, kas ir saistīta ar uzlabotu sociāli ekonomiskajiem apstākļiem. Jaunattīstības valstīs post-streptokoku glomerulonefrīts ir 40-70% no visiem glomerulonefrītiem. Pīķu biežums ir mazāks pirmsskolas un sākumskolas vecumā (5-9 gadi), mazāk nekā 5% bērnu saskaras ar glomerulonefrītu pirms 2 gadu vecuma sasniegšanas. Pēct streptokoku glomerulonefrīts ir 2 reizes biežāk zēniem. Pēdējos gados Krievija ir palielinājusi akūtas pēc streptokoku glomerulonefrīts, kas ir saistīta ar biežākām streptokoku infekciju bērniem, jo rezistentu celmu uz galvenajiem antibiotikām izmanto klīniskajā praksē.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akūtu glomerulonefrīta cēloņi bērniem

Etioloģisko faktoru var konstatēt 80-90% gadījumu akūts glomerulonefrīts un tikai 5-10% - hroniska.

Galvenie akūta glomerulonefrīta etioloģiskie faktori

• Infekcijas.
  • Baktērijas: beta-hemolītisko streptokoku A grupa, enterokoki, pneimokoku, stafilokoku, Corynebacterium, Klebsiella, Salmonella, Mycoplasma, iersenii, meningokoku.
  • Vīrusi: B hepatīts, masalas, Epstein-Barr, Coxsackie, masaliņas, vējbakas, citomegalovīruss, retāk - herpes simplex vīruss.
  • Parazīti: malārijas plāksmoīds, toksoplasma, šistosomi.
  • Sēnes: Candida.
• Neinfekciozs.
• Svešzemju olbaltumvielas.
• Serumi.

Visbiežākais iemesls akūtu glomerulonefrīts bērniem - Pārcelts STREP infekcija, tāpēc visās rokasgrāmatās atšķirt akūtu pēc streptokoku GN. Visbiežāk, 1-3 nedēļas pirms akūtas glomerulonefrīta, bērni saskaras ar stenokardiju, faringītu, ādas infekcijām, retāk - skarlatīnu. Šīs slimības izraisa beta-hemolītisko A grupa, Streptococcus, bieži M tips izolātu 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 pēc tam augšējo elpošanas ceļu infekciju ārstēšanā, kā arī M-tipa celmiem 2, 49, 55 pēc ādas infekcijām. Šos veidus sauc par nefritogēniem, no kuriem visbiežāk sastopami 12. Un 49 celmi.

Citi baktēriju antigēni izraisa slimību retāk.

Vīrusu antigēni bērniem izraisa akūta glomerulonefrīta attīstību nelielā procentuālā daļā. Pēc punkcijas biopsijas konstatē vīrusu antigēnus imunofluorescences apstākļos. Vēl mazāk nozīmīgu lomu OGN etioloģijā izraisa slimības, kuras izraisa vienšūņi un sēnītes.

Atrisināšanas faktori var būt: dzesēšana, pārmērīga insolācija, fiziska trauma.

Akūta glomerulonefrīta maksimums bērniem notiek rudens-ziemas periodā, zemās temperatūrās un ar augstu mitruma līmeni.

Kas izraisa aknu glomerulonefrītu?

[6]

Akūta glomerulonefrīta patogeneze

Bērnu akūtas glomerulonefrīta patoģenēzē var izdalīt divus mehānismus: imūnkompleksu un neimunokompleksu.

Lielākā daļa patiesā glomerulonefrīta ir imūnkomplekss, bet šķīstošie imūnkompleksi "antigēna antivielas" tiek noglabāti glomerulos. Imūnās sistēmas var veidoties asins cirkulējošo imūnkompleksu (CIC) apritē vai lokāli nieru audos. CEC veidošanās pamatā ir aizsardzības mehānisms, kura mērķis ir novērst antigēnu. Antigēna pārmērīgā stāvoklī palielinās antivielu ražošana, palielinās kompleksu lielums, aktivizē komplementu un tiek izvadīts no aprites ar mononukleāro fagocītu sistēmu. Daļa no imūnkompleksiem, kas nav pakļauti fagocitozei, asins plūsmu nonāk nierēs un glabā glomerulāta kapilārās, izraisot glomerulonefrītu. Ir arī citi faktori, kas noved pie CEC deponēšanas:

• liela kapilāro kapilāru endotēlija virsma;
• liels asins daudzums, kas iet caur glomeruliem;
• pozitīvs elektriskais antigēna lādiņš, jo kompleksi ar pozitīvi uzlādētu antigēnu tiek noglabāti uz glomerulāru kapilāru negatīvi lādētas sienas. Imūnkomponentu glomerulonefrīts atšķiras atkarībā no imūnkompleksu (IR) atrašanās vietas, imūnglobulīnu klases un komplementa komponentu klātbūtnes nieru audos.

Imūnus kompleksus var veidot un deponēt nierēs dažādos veidos un dažādās glomerulārās struktūrās:

• no apgrozības (CEC), kamēr tie atrodas subendoteliālajā un / vai mezangija;
• Un K var veidoties "in situ" ar antivielām pret glomeriem antigēniem vai pret antigēniem, kas nav saistīti ar glomerulāro bazālo membrānu. Šajā gadījumā IK ir subepiteliāli;
• to var mainīt imūnglobulīni, nevis imūnkompleksi. Piemēram, imūnglobulīna A polimēru formu nogulsnēšana mesangijā.

Imūnās kompleksi ir piesaistīti centrā to nosēdumu iekaisuma šūnu (neitrofilu, monocītu, trombocītu), kas ražo proinflammatory citokīni (IL-1, TNF, TGF-A). Citokīni aktivizē vasoaktīvu vielu uzkrāšanos, kas izraisa bojājumus, plaisu veidošanos un bazālo membrānu lielāku caurlaidību. Nieres reaģē uz bojājumiem, ko izraisa mesangial un endotēlija šūnu izplatīšanās. Attīstās iekaisuma infiltrācija. Kapilāru endotēlija bojājums izraisa lokālu koagulācijas sistēmas aktivizāciju un parietāla trombu veidošanos, asinsvadu lūmena sašaurināšanos. Iekaisuma rezultātā rodas hematūrija, proteīnūrija un nieru darbības traucējumi. Akūta proliferatīvā GB tēlu attīstās biežāk ar ONS klīnisko priekšstatu.

Ar neimunokompleksu glomerulonefrītu attīstās šūnu mediēta imūnā atbildes reakcija. Šajā gadījumā galvenā loma tiek piešķirta T-limfocītu patoloģiskam klonam, kas stimulē limfokīnu hiperprodukciju, kas bojā glomerulus.

Nenormāla T limfocītu klons var pastāvēt kā primārā vai defekts rodas reibumā šādu imūnkompleksu, kas nav lokalizēti kamoliņi, bet ir iespēja, lai aktivizētu neparasti klons T limfocītu. T šūnu disfunkcija veicina vasoaktīvā interleikīna hiperprodukciju. Citokīnu iedarbības mērķis ir glomerulārās epitēlija šūnas, kas atbildīgas par negatīvi uzlādētu proteoglikānu un sialoproteīnu sintēzi, kas veido daļu no glomerulāro bazālo membrānu. Tas noved pie negatīvā lādiņa zuduma uz bazālās membrānas (BM) un podocītu. Ir iespējams arī tieši ietekmēt neuraminidāzes BM, virotoksīnu. Negatīvās uzlādes zudums BM un podocītos izraisa lielu daudzumu smalki izkliedētu olbaltumvielu (galvenokārt albumīnu) selektīvu zudumu. Izteikta proteīnūrija izraisa klīniskā un laboratoriskā sindroma attīstību, ko sauc par nefrotisku (NS).

Akūta glomerulonefrīta patomorfoloģija

Bērniem akūtu postreptokoku glomerulonefrītu raksturo difūzais endokapilāro proliferācijas process. Mesangiales un endotēlija šūnu proliferācija tiek izteikta glomerulos. Kapilāru cilpas glomerulos izskatās pietūkušas, ar sabiezētām sienām. Kapilāņu lūmenis ir sašaurināts. Pirmajās 4 nedēļās slimība glomerulāro šūnu iekaisuma vietā: neitrofīli, eozinofīli, limfocīti, makrofāgi. Epitēlija šūnu izplatīšanās ir minimāla. Šaurā un subkapsulētā telpa. BM sabiezināts vai atšķaidīts, tajās atrodas asaras.

Ar elektronu mikroskopiju atklājas lieli nogulumi kupolu formā (IR + C +), kas atrodas BM iekšējā vai ārējā pusē un retos gadījumos to iekšpusē klājās.

Imūnhistoloģiskajā izmeklēšanā nogulsnēs tiek noteiktas komplementa sastāvdaļas, dažādi imūnglobulīni (M, A, E), streptokoku antigēni vai citi antigēni.

Akūta glomerulonefrīta morfoloģisko variantu ar nefrotiskā sindromu visbiežāk izpaužas minimālās izmaiņas bērniem. Tos sauc par "podocītu mazo kāju" slimību. Gaismas mikroskopija neļauj konstatēt patoloģiju. Tikai elektronu mikroskopijas ieviešana ļāva pētīt izmaiņas podocītos. Elektronskābju mikroskopiju izmanto, lai konstatētu smagas podocītu izmaiņas deformācijas, saplūšanas un mazu kāju zuduma veidā visā kapilāras sienas garumā. Saspiežot viena ar otru, mazās kājas veido nevienmērīgu biezu slāni, kas aptver BM.

BM nemainās, saglabā savu struktūru un biezumu. Caurejas epitēlija šūnās ir izteikta olbaltumvielu un tauku deģenerācija. Tas ir saistīts ar cauruļveida epitēlija pārslodzi ar masīvu proteinūriju un lipiduriju. Glikokortikoīdu terapijas rezultātā tiek normalizēta podocītu struktūra.

Akūts glomerulonefrīts ar nebrītas sindromu

Akūts nefrīts sindroms (ONS) ir klasisks akūta glomerulonefrīta izpausme. Biežāk saslimst skolu vecuma bērni no 7 līdz 14 gadiem. ONS attīstās pēc 1-6 nedēļām pēc infekcijas (biežāk streptokoku). Latentētajā periodā bērnu stāvoklis joprojām ir apmierinošs. Bieži vien viņi sāk apmeklēt skolu, bet pēc tam pasliktināšanās atkal rodas: letarģija, nespēks, apetītes zudums.

Galvenie kritēriji akūtas glomerulonefrīta diagnosticēšanai ar nefrotiskā sindromu:

• vidēji spēcīga tūska normālā olbaltumvielu un albumīna līmenī fona palielinātai BCC;
• arteriālā hipertensija;
• urīnizvades sindroms makro vai mikrohematūrijas formā, proteinūrija mazāk par 2 g / dienā, neselektīvs raksturs.

Slimības sākšanās var būt nemierīga, akūta, ar klasisku triju simptomu simptomu: tūsku, arteriālo hipertensiju, makrogematūriju. Bērni sūdzas par nespēku, galvassāpēm, sliktu dūšu, vemšanu, urīna krāsas maiņu, tā daudzuma samazināšanos. Šo simptomu izpausmes pakāpe ir atšķirīga.

Retāk tiek pakāpeniski attīstīta slimība ar nelielām klīniskām un laboratoriskām izmaiņām.

Pārbaudes laikā vienmēr atrodama plakstiņu, skropstu tūska, ādas blāvība, ko izraisa asinsvadu spazmas. Asinsvadu spazmas izpaužas arī uz fundusa tīkleni. Pacienti var sūdzēties par galvassāpēm un muguras sāpēm, kas izskaidrojams ar nieru kapsulas paplašināšanos sakarā ar tūsku.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Galveno simptomu patoģenēze akūta nefrīta sindroma gadījumā

Atēnas

Edema - viena no ONS galvenajām izpausmēm - rodas 60-80% pacientu. Ekspresijas pakāpe var mainīties plašā robežās: no plakstiņu tūskas rīta pusē līdz sejas, spīļu, vēdera priekšējās daļas sāpēm. Ļoti reti, bet var attīstīties vēdera tūska: hidrotorakss, hiperperikardijs, ascīts. Pietes laikā pacienti var iegūt 2-5 kg svara. Edema iestājas pakāpeniski. Viņi ir blīvi, sēdoši.

Edema veidošanās mehānisms:

• asinsrites asiņu daudzuma palielināšanās samazināta glomerulārās filtrācijas rezultātā - hipervolekēmija;
• nātrija un ūdens aizture (hiperaldosteronisms, pastiprināta ADH sekrēcija);
• pastiprināta asinsvadu caurlaidība, kas rodas streptokoka hialuronidāzes aktivitātes, histamīna atbrīvošanas un kālikreīna-kinīna sistēmas aktivācijas rezultātā.

Perifērās tūskas veidošanos var uzskatīt par kompensācijas mehānismu, jo daži šķidrumi no asinsvadu gultnes pārvietojas uz audiem, samazinot hipervolekēmiju, un tas novērš komplikāciju rašanos. Ar šķidruma uzkrāšanos var būt saistīta arī ar aknu un liesas palielināšanos. Tūsku parasti ir viegli pārtraukt, ieviešot bezsalīta diētu un diurētisku līdzekli. Edema ir 5-14 dienas.

[13], [14]

Arteriālā hipertensija

Arteriālā hipertensija - viens no briesmīgajiem akūto glomerulonefrīta simptomiem (OGN) - rodas 60-70% pacientu. Pacienti sūdzas par galvassāpēm, sliktu dūšu, vemšanu. Hipertensijas attīstība notiek ātri. Ar viņas visbiežāk saistītajām komplikācijām: eklampsija un akūta sirds mazspēja. Arteriālā hipertensija ir sistoliskā diastoliskā, bet ar lielu sistoliskā spiediena palielināšanos. Arteriālās hipertensijas mehānisms ONS:

• hipervolekēmija, t.i. Cirkulējošās asins tilpuma palielinājums (BCC) rodas glomerulārās filtrācijas krituma, ūdens un nātrija kavēšanās dēļ;
• daudz mazāka nozīme ir renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas aktivācijai.

Sakarā ar to, ka hipervolekēmija kalpo par galveno hipertensijas attīstības mehānismu, to var viegli apstrādāt (bez sāls uzturs, diurētiskie līdzekļi), mazāk antihipertensīvu zāļu ir nepieciešams izrakstīt. Nelietojiet zāles, kas palielina BCC. Hipertensijas sindroma ilgums ir 7-14 dienas.

[15], [16], [17]

Urīnizvades sindroms

Oligurija - parastā diurēzes līmeņa pazemināšanās par 20-50% no normas. Glomerulārās filtrācijas samazināšanās un palielināts ūdens un nātrija reabsorbcijas, "antidiureāzes" un paaugstināta ADH sekrēcija ir oligūrija. Relatīvais urīna blīvums ir augsts. Oligurija rodas slimības pirmajās dienās un ilgst 3-7 dienas.

Hematūrija - viena no galvenajām urīna sindroma izpausmēm - rodas 100% pacientu. 60-80% pacientu saslimstības sākumā konstatē makrogēmātiku, tās pakāpeniska pakāpeniska samazināšanās līdz 3-4. Nedēļai. Lielākajā daļā pacientu hematūrija pilnībā apstājas līdz 8.-10. Nedēļai, bet dažos gadījumos mikrohematurija paliek 6-12 mēnešus.

Hematūrija ir saistīta ar palielinātu BM caurlaidību, tās plīsumiem. Ar urīnu rodas dysmorphic eritrocīti (izmainīta, neregulāra forma), kas ir saistīta ar to glomerulārās izcelsmes. Var rasties arī eritrocītu cilindri.

Proteīnūrija ir viena no galvenajām nieru bojājumu pazīmēm, visos gadījumos ir jānosaka olbaltumvielu zaudējums dienā. Normā tas ir 100-200 mg dienā. Ar ONS ikdienas proteīnūrija svārstās no 1 līdz 2,5 g dienā. Proteīns, kas zaudēts ar urīnu, ir plazmas izcelsmes un satur mazus un lielus olbaltumvielas, t.i. Proteīnūrija neselektīvs. Galvenais proteīnūrijas mehānisms ir strukturālas izmaiņas baznīcas membrānā (poru lieluma palielināšanās, plaisas) un funkcionālās izmaiņas (negatīvā lādiņa zudums). Proteīnūrija pakāpeniski samazinās līdz slimības otrajai vai trešai nedēļai. Ilgstoša proteīnūrija līdz 1,5-2 g dienā ir vāja prognostiska pazīme.

Leikociturija ar ONS var rasties slimības pirmajā nedēļā un ir abakteriālas. Tas izskaidrojams ar aktīvu imūno iekaisumu, iesaistot neitrofilus, limfocītus un monocītus iekaisuma fokusā 1-2 nedēļas laikā.

Sākotnējā periodā var būt Cilindrarium (30-60%). Pēc tā struktūras cilindri ir cauruļveida proteīns (Tamm-Horsfall uroprotein), kurā ir iekļauti formas elementi, epitēlija šūnas, detritus. Ar OGN var parādīties eritrocīti, granulēti cilindri.

Akūta glomerulonefrīta patogeneze

Akūtas glomerulonefrīta simptomi bērniem

Parasti ONS kurss ir ciklisks, pakāpeniski samazinot klīniskos un laboratorijas rādītājus.

Pirmkārt, klīnisko simptomu izzušana slimības pirmajā nedēļā, diurēze, asinsspiediens, izzūd tūska, samazinās urīnvielas un kreatinīna koncentrācija. Komplimenta daudzuma normalizācija notiek 6.-8. Nedēļā, pārmaiņas izzūd urīnā nogulsnēs notiek lēnāk. Makrogēmatura ilgst 2-3 nedēļas, proteīnūrija - 3-6 mēnešu laikā, mikrohematūrijas pazušana rodas gada laikā.

Akūta glomerulonefrīta simptomi

Klasifikācija

Akūta glomerulonefrīta klīniskā klasifikācija

Akūtas postreptokoku glomerulonefrīta klīniskās izpausmes	Patoloģiskā procesa darbība	Nieru funkcijas statuss
Nefrīta sindroms (HC) Izolēts urīna sindroms Nefrīta sindroms ar hematuriju un arteriālo hipertensiju	Sākotnējo izpausmju periods. Reversās attīstības periods. Pāreja uz hronisku glomerulonefrītu	Bez nieru darbības traucējumiem. Ar traucētu nieru darbību. Akūta nieru mazspēja

[18], [19], [20], [21], [22],

Akūta glomerulonefrīta diagnostika bērniem

Lai diagnosticētu, papildus klīniskajam attēlam liela nozīme ir arī laboratorijas diagnostikai.

Vispārējā asins analīze pirmās slimības dienas laikā var tikt diagnosticēta ar hipervolekēmiju saistīta anēmija, i. Anēmija ir relatīva. Var konstatēt mazu leikocitozi un ESR palielināšanos.

Streptokoku etioloģisko lomu apstiprina ASL-O koncentrācijas palielināšanās, kā arī sēkšana no hemolītiskā streptokoka kakla un deguna.

Paaugstināts CRP un seromucoid norāda iekaisumu, un palielinot skaitu CRC imūnglobulīnu (G, M), samazināta koncentrācija SOC komplementa komponenta imūnās norāda savu raksturu. Kopējā olbaltumvielu un albumīnu saturs var nedaudz samazināties, un holesterīns - palielinās.

Sākotnējā oligūrijas periodā ir iespējama urīnvielas un kreatinīna koncentrācijas paaugstināšanās ar augstu urinācijas precizitāti, ko uzskata par aknu perioda nieru mazspēju.

Ultraskaņas diagnozē tiek atzīmēts nieru lieluma palielināšanās un struktūru diferenciācijas pārkāpums.

Akūta glomerulonefrīta diagnostika

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Norādes uz konsultācijām ar citiem speciālistiem

Ar pastāvīgi pastāvīgu artēriju hipertensiju ir nepieciešams konsultēties ar oftalmologu, lai pārbaudītu fundūzi, izslēdzot tīklenes trauku angiopātiju. Otolaringologa konsultācija ir nepieciešama aizdomām par hronisku tonsilītu, adenoidītu ārstēšanas metodes izvēlē (konservatīvais, ķirurģiskais). Ja bērnam ir kariozi zobi, nepieciešams konsultēties ar zobārstu, lai dezinficētu mutes dobumu.

Kā novērst akūtu glomerulonefrītu bērnam?

Streptokoku slimību savlaicīga diagnostika un ārstēšana. Stenokardijas ārstēšana vismaz 10 dienu laikā pēc antibiotiku lietošanas. Hronisko infekcijas kanālu sanitārija. Urīna analīze pēc akūtas stenokardijas un hroniska tonsilīta saasināšanās otrajā un trešajā nedēļā pēc streptokoku infekcijām, lai agrīni diagnosticētu iespējamu slimību ar akūtu glomerulonefrītu.

Akūta glomerulonefrīta prognoze bērniem

90-95% no bērniem ar akūtu pēc streptokoku glomerulonefrīts, nieru sindroms plūstošs ar pakāpeniski samazināts un izpausme slimības 5-10 dienām pazūd tūskas sindroms, 2-4 nedēļas uz normālu asinsspiedienu no sākuma slimības pazūd hematūrija un atjaunota nieru funkciju . Mazāk nekā 1% pacientu, kuriem ir slimība, attīstās hroniska nieru mazspēja.

Viens no galvenajiem progresēšanas faktoriem ir tubulointerstiālas izmaiņas:

• urīna optiskā blīvuma samazināšanās;
• leikociturija;
• osmotiskās koncentrācijas funkcijas samazināšanās;
• pastiprināta fibronektīna izdalīšanās urīnā - 0,040 g / dienā fokālos bojājumos ar difūzu 0,250 g / dienā;
• Hipertrofisku nieru piramīdu klātbūtne dokumentēta ar ultraskaņu;
• rezistence pret patogēno terapiju.

Ambulances uzraudzība

Pēc izrakstīšanās no slimnīcas pacients tiek nosūtīts uz vietējo sanatoriju pacientiem ar nieru slimību. Pēc sanatorijas izņemšanas bērnu pārrauga pediatrs un nefrologs - pirmajā gadā reizi mēnesī, otrajā - reizi ceturksnī. Pārbaudes ENT ārsts un zobārsts 1 reizi b mēnešos. Interaktīvas slimības laikā obligāti jākontrolē urīns, jāmēra asinsspiediens.

Ambulatorā novērošana tiek veikta 5 gadus. Šī perioda beigās ir nepieciešama visaptveroša izmeklēšana ar funkcionāliem nieru testiem slimnīcā vai diagnostikas centrā. Ja nav novērotas novirzes no pētījuma rezultātiem, bērnu var uzskatīt par atgūtām un izņemtu no ambulances ieraksta.

[34], [35]