Extracapillary (fast-progressive) glomerulonefrīts

Extracapillary glomerulonefrīta - klātbūtne no vairāk nekā 50% no glomerulos extracapillary šūnu-šūnas vai šķiedru pusmēnešiem, klīniski manifests strauji progresējoša glomerulonefrīts. Ātri progresējošs glomerulonefrīts tiek uzskatīts par steidzamu nefroloģisko stāvokli, kas prasa steidzamus diagnostikas un terapeitiskos pasākumus. Ātri progresējošu glomerulonefrītu klīniski raksturo ar akūtu aukstā sindromu ar strauji progresējošu (dažu nedēļu vai mēnešu laikā) nieru mazspēju. Ātrā progresējošā glomerulonefrīta biežums ir 2-10% no visiem glomerulonefrīta veidiem, kas reģistrēti specializētajās nefroloģiskajās slimnīcās.

[1], [2], [3], [4],

Pathogenesis

"Crescent" ir sekas izteiktu bojājumu glomerulārās kapilāru sieniņas plīsumu un iespiešanās no plazmas olbaltumvielu un iekaisuma šūnu telpā kapsulas Shymlanskaya-Bowman. "Semilunium" šūnu sastāvu galvenokārt veido proliferējošas parietālās epitēlija šūnas un makrofāgi. Evolution pusmēnešiem - regresijas fibrozes vai - atkarībā no uzkrāšanās makrofāgu telpā, kurā kapsulas no Bowman-Shymlanskaya un tās strukturālo integritāti. No makrofāgu šūnu pārsvars pusmēness- pievieno plīsumu kapsulas, kam seko saņemšanas intersticiālo fibroblastu un myofibroblasts, šīs šūnas sintezēt matrices proteīnu: kolagēns I tipa un III, fibronektīnu, kas noved pie neatgriezenisko fibrozes pusmēnešiem.

Svarīga loma šajā regulā procesos piesaisti un uzkrāšanos makrofāgu pusmēness- noņemta chemokines - monocītu chemoattractant proteīnu 1. Tipa un makrofāgu iekaisuma proteīnu-la (MIP-1a). Augsta izpausme chemokines veidošanās pusmēnešiem vietas augstu makrofāgu konstatēta ātri progresē glomerulonefrīts ar smagāko kursu un sliktu prognozi.

[5], [6], [7]

Simptomi ekstracapillary (fast-progressive) glomerulonefrīts

Simptomi strauji progresējoša glomerulonefrīta  ietver divas sastāvdaļas: ostronefritichesky sindroms (akūts nefrīts sindroms) un strauji progresējoša nieru mazspēja, kas attiecībā uz nieru funkcijas samazināšanās ir starpprodukts starp akūtu un hronisku nieru mazspēju, t.i. Tas ir saistīts ar attīstību urēmijas gadu laikā kopš pirmās pazīmes slimības.

Šī progresēšanas pakāpe atbilst seruma kreatinīna līmeņa dubultojumam ik pēc 3 slimības mēnešiem. Tomēr bieži vien letālu funkciju zudums rodas dažās (1-2) nedēļās, kas atbilst akūtas nieru mazspējas kritērijiem.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Veidlapas

Imtunopatogēnā tipa ātro progresējošā glomerulonefrīta

Atkarībā no bojājuma mehānisma, klīniskā attēla un laboratorijas indikatoriem ir identificēti trīs galvenie imunopatogēnieta tipa ātras pakāpes glomerulonefrīti.

[15], [16], [17], [18], [19]

I tips ("anti", "pret BMC-nefrītu")

Sakarā ar antivielu bojājošo ietekmi uz glomerulāļu bazālo membrānu. Pastāv vai nu izolēta (idiopātiska) nieru slimība, vai slimība ar plaušu un nieru bojājumiem (Goodpasture sindroms). Raksturīgs ar "lineāro" tipa antivielu luminiscences tipu nieru biopsijā un cirkulējošo antivielu klātbūtne asins serumā glomerulām bazālajā membrānā.

II tips ("imūnkomplekss")

Nomaina imūnkompleksu nogulsnes dažādos nieru glomerulāros departamentos (mezangija un kapilārā sienā). Nieru biopsijā tiek atklāts "granulu" luminiscences veids, serumā nav anti-BMC un ANCA. Most raksturīgi strauji attīstās glomerulonefrīta, kas saistīta ar infekciju (poststreptococcal glomerulonefrīts, strauji attīstās), cryoglobulinemia, sistēmiskā sarkanā vilkēde.

III tips ("zems imunitāte")

Bojājums ir saistīts ar šūnu imūnās atbildes reakcijām, ieskaitot ANCA aktivētās neitrofilus un monocītos. Glow imūnās reaģenti (imūnglobulīnus, komplementa) in biopsijas iztrūkstošs vai niecīgs (pauci-imūno, «maloimmunny" glomerulonefrīts), kas konstatēts, seruma Anča, kas vērsti uz proteināzes-3 vai myeloperoxidase. Šī tipa EKGN - izpausme ANCA saistītas vaskulīts (mikroskopisko polyangiitis, Vegenera granulomatozes) - tas lokāli vai nieru sistēma iemiesojumu.

Starp visiem veidiem strauji progresējošas glomerulonefrīts, vairāk nekā puse (55%) ir ANCA izraisītas glomerulonefrīts, strauji progresējoša (III tips), divi citi veidi strauji progresējošas glomerulonefrīts (I un II) tiek izplatīti aptuveni vienādi (20% un 25%).

Ar klātbūtni dažādu seroloģiskie marķieri (un to kombinācijas) var pieņemt emisiju ierakstiet nieru biopsiju, un attiecīgi, bojājumu mehānisms - Par pathogenetic veids strauji attīstās glomerulonefrīts, ir svarīgi ņemt vērā, izvēloties ārstēšanas programmu.

Diagnostika ekstracapillary (fast-progressive) glomerulonefrīts

Ātri progresīva glomerulonefrīts diagnoze prasa izslēgt nosacījumu, kas līdzinās (atdarina), strauji progresējoša glomerulonefrīts, bet par dažāda rakstura un tāpēc prasa atšķirīgu terapeitisko pieeju. Pastāv trīs slimību grupas:

• nefrīts - akūta pēcinfekciozitāte un akūta intersticiāla; kā likums, ar labvēlīgu progresu, kurā imūnsupresanti tiek lietoti tikai dažos gadījumos;
• akūta tubulāra nekroze ar savām norisēm un ārstēšanu;
• grupa asinsvadu nieru slimība, asinsvadu bojājums ietver dažādus calibers un dažādu veidu (trombozi un embolija galvenās nieru asinsvadus, nieru sklerodermija,  trombotiskas mikroangiopātijas ). Vairumā gadījumu šos nosacījumus var izslēgt klīniski. No otras puses, iezīmes extrarenal simptomi var norādīt uz slimības klātbūtni, kurā bieži vien strauji attīstās pakāpeniski glomerulonefrīts ( sistēmas sarkanā vilkēde, sistēmas vaskulīts, narkotiku reakcija).

[20], [21], [22], [23], [24]